骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症10例临床及病理学特点

目的:通过细针吸取细胞学(FNAC)检查探讨骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的细胞病理学特点,并结合文献对本疾病进行再认识.方法:使用一次性注射器,在骨肿瘤病灶内作穿刺检查,抽吸物涂片,瑞氏染色,3例作免疫细胞化学染色,光镜观察.结果:细胞学诊断骨LCH10例,其中9例经术后病理组织学证实,诊断准确率达90%.结...     

成人淋巴结朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)好发于1～3岁婴幼儿,全身各系统器官均可受累,以骨损害最常见,现报告1例罕见的成人累及全身淋巴结的单系统多灶性LCH,并对LCH的研究现状进行讨论。1病例资料1.1一般资料患者,男,47岁。患者自诉于20余年前无明显诱因的情况下颈部出现红斑及斑块,大小不等,     

骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究

目的:探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表型、临床特点及鉴别诊断.方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测25例骨LCH标本.结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC.25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%),Ki67增生指数平均为11%.结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值.典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊断的特征性细胞.LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及外阴1例报道

朗汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的,病因未明的,以单核-巨噬细胞系统中朗汉斯细胞异常增生为特征的疾病。可造成局限性或广泛性脏器损害。目前为止文献报道LCH共900余例[1],而单发于生殖系统的LCH为10余例[2]。现报道我院收治的1例累及外阴的朗汉斯细胞组织细胞增生症。1病例介绍     

郎格罕细胞组织细胞增生症--附1例报告及文献复习

目的：提高对郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的认识。方法：报告1例LCH的诊治过程并复习献，对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果：LCH是一种病因不详，可累及全身各个系统的少见病，依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断，治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论：增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例报告

目的:提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法:报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果:LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论:增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

淋巴结炎误诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报告

目的分析淋巴结炎误诊的原因。方法对1例淋巴结炎误诊的诊治经过进行回顾性分析。结果进行病理及免疫组化检测,明确诊断。结论严格掌握朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断依据是避免误诊误治的关键。     

郎格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cellhistiocytosis,LCH)原名组织细胞增生症X,是一组病因不十分明了、以单核-巨噬系统中郎格汉斯细胞增殖为特点的疾患。主要见于婴幼儿或青少年,成人罕见。我院收治1例成人LCH,报道如下,并作文献复习。患者男性,38岁。2005年12月初无明     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、病理特点、治疗和预后.方法 回顾分析3例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献.结果 3例LCH患者分别为39岁女性、36岁男性、56岁女性,临床受累脏器包括耻骨(1/3)、髂骨(1/3)、额骨(1/3)、股骨(1/3)、肋骨(1/3)、皮肤(1/3)、淋巴结(1/3),免疫组化为Cdla(+)、S-100(+),经联合化疗后,2例患者获得完全缓解,另1例多系统LCH患者反应较差,仍在进一步治疗观察中.结论 成人LCH少见,临床表现多样,易误诊、漏诊,治疗需个体化.     

单独肺受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

1 病例资料 患者,男,38岁.因“体检发现右肺结节6d”于2016年1月8日入住我院.患者于2年前因右侧胸痛于当地医院就诊,胸部CT提示双肺结节进行性增大,考虑肺部真菌感染,予以口服抗真菌药物治疗2个月,复查肺部结节无进一步发展,故每隔半年复查1次.2016年1月2日于当地医院复查CT提示右中肺结节.2016年1月6日至另一医院检查CT提示:肺窗示右肺中叶内侧段有一分叶状肿块,截面大小约1.5 cm×1.6cm,密度均匀,边缘呈毛刺状,纵隔窗示肿块平扫CT值60 HU,病灶内下缘见血管影相连,灶内未见钙化灶,两肺同时见多发大小不一的小结节(图1),诊断为右肺中叶周围型肺癌并两肺多发转移瘤.人我院后体格检查未见明显体表淋巴结肿大,未见皮肤红斑等异常体征.入院检查:血常规及肺功能均正常,B超检查示肝脏、胆囊、胰腺、肾脏及肾上腺未见明显异常,头颅CT平扫未见明显异常.自发病以来,患者偶有胸痛、干咳,无咯血、胸闷、气急,精神状态良好,体力情况良好,食欲、食量及睡眠情况正常,体质量无明显变化,大、小便正常.自述无吸烟、饮酒史,无二手烟接触史,职业中有粉尘接触史.2016年1月12日于全麻胸腔镜下行右肺中叶切除术.     

以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的 探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法 对我院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH患儿的病历资料进行回顾性总结,并复习相关文献.结果 患儿18个月,表现为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,最终放弃治疗.结论 以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肺、垂体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见且病因未明的疾病,可以累及全身任何器官或系统,临床表现 多样。1 例31 岁男性患者,有吸烟史,以干咳、多饮、多尿起病,期间多次出现自发性气胸,肺高分辨CT表现为弥 漫性囊性及小结节病变,经冷冻肺活检诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。查找其他系统受累情况,发现肺、垂 体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤受累。治疗多采用糖皮质激素或全身化学药物治疗,BRAF基因突变抑制剂是新的 治疗方向。     

郎格罕细胞组织细胞增生症31例临床分析

对１０年来我院３１例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床分析。发病年龄９６．８％都在婴幼儿期，男多于女。临床特点以发热、皮疹、骨损害、突眼、尿崩等表现为主。皮疹及皮疹印片对诊断起重要作用。治疗应采用联合化疗为主，总疗程２～３年。     

以湿疹样癌为主要表现的肛门周围皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法:报告LCH 1例,并复习相关文献分析其临床病理特征。结果:该病例经2次病理检查,组织学特点为真皮内弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1α和S-100蛋白。结论:光镜下形态学观察,结合免疫组织化学染色结果可明确诊断LCH。     

Langerhans cell histiocytosis of the sternum

We report a rare case of Langerhans cell histiocytosis involving the sternum. The patient was a 12-year-old girl presenting with anterior chest pain and swelling. Radiographs and computed tomography showed an osteolytic lesion in the sternum. Technetium bone scintigraphy revealed increased uptakes in the sternum, the greater trochanter of the right femur, and the right distal tibia. Incisional biopsy for the sternum lesion was performed, and the histopathologic diagnosis was Langerhans cell histiocytosis. She was treated with chemotherapy and the symptoms disappeared.     

卵巢非特异性类固醇细胞肿瘤1例报告及文献复习

目的：探讨1例卵巢非特异性类固醇细胞肿瘤的临床特点、诊治经验和诊治过程。方法：回顾性分析1例卵巢非特异性类固醇细胞肿瘤患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果：该例患者表现为闭经和男性化等特征;妇科超声提示,右卵巢内见53 mm×39 mm实性光团回声,见点状血流,考虑为右侧卵巢恶性肿瘤,行剖腹探查术。术后病理见圆形、多角形肿瘤细胞呈巢状（器官样）排列,胞浆空亮或嗜酸性颗粒样,间质稀少,核呈圆形或卵圆形,可见核仁。核分裂相少见,未见出血、坏死灶;免疫组织化学染色,inhibin、calretinin和vimentin阳性。确诊为卵巢非特异性类固醇细胞肿瘤。术后随访3个月,无复发。结论：卵巢非特异性类固醇细胞肿瘤确诊需结合临床表现及术后病理,手术是其主要治疗方法。