骶尾部恶性血管球瘤1例报告并文献复习

0 引言 恶性血管球瘤(malignant glomus tumor,MGT)十分罕见,多以个案报道为主[1-5],我们收治的这例患者其病变部位为骶尾部,尚未见报道. 1临床资料 患者,男,44岁.3年前发现骶尾部皮下包块,伴有疼痛,外院诊断皮下囊肿,行手术摘除术后出院.2年前骶尾部再次发现皮下包块,在当地医院行手术摘除,术后病检示良性神经末梢瘤,术后未予特殊治疗.2月前骶尾部出现疼痛并逐渐加重.,再次入当地医院行骶尾部MRI发现骶尾部包块,直径约2 cm,见图1.于2011年12月22日行皮下包块扩大切除,在瘤床区域扩大3 cm切除.     

脊索瘤20例临床病理分析

目的 探讨脊索瘤的临床病理学特征、影像学特征、治疗及预后。方法 回顾性分析我院20例脊索瘤患者的临床病理资料并复习相关文献。结果 20例脊索瘤患者发病于骶尾部16例,垂体鞍区2例,鼻咽部1例,颈椎1例;临床表现为发病部位疼痛、下肢麻木、视野缺损、鼻腔出血、吞咽异物感等肿瘤压迫效应及神经损害症状;影像学表现:X线及CT检查表现为破骨性改变,MRI表现为T2WI呈高信号;免疫表型:CK(AE1/AE3)、Vimentin、S-100、EMA均呈阳性表达。结论 脊索瘤为低度恶性或局限侵袭性肿瘤,好发于骶骨,鉴别诊断主要依据临床特征、影像学特征、病理形态及免疫组化特征综合分析,治疗以手术切除为主,辅以综合治疗。     

脊索瘤的放射治疗：附10例报告

脊索瘤少见,1976年6月~1992年6月间,我科收治10例,9例经病理证实,1例根据病史及影像学检查诊断.现报告如下:本组男8例,女2例,年龄38岁~67岁,中位年龄52岁.病灶位于颅底3例,均有头痛,2例视力下降伴内斜视,1例失明.骶尾部7例,均有局部疼痛,其中疼痛向下肢放射1例,排便障碍3例,伴阳萎2例.自症状出现到确诊2月~6年,中位时间2.5年.手术加术后放疗5例,其中1例初治5年后复发再放疗1程.单纯放疗3例,单纯手术1例;术后一年半因复发放疗1例.采用~60 钴外照射,源皮距75cm,骶尾部均设单野垂直照射.颅底脊索瘤则根据病变     

骶管恶性淋巴瘤1例

患者 ,女 ,肛周及右臀部无明显诱因疼痛、麻木 7个月 ,无明显外伤史 ,近 2个月感肛周及右臀部疼痛及麻木加重 ,伴明显坠胀感 ,有向右臀部放射性疼痛 ,遂住院。PE :全身皮肤及黏膜无黄染及出血点 ,浅表淋巴结未扪及肿大 ,无发热及消瘦 ,无胸闷憋气。专科情况 :骶尾部及肛周外观无畸形 ,肛周及右臀部感觉迟钝 ,骶尾部有压叩痛 ,放射痛不明显 ,肛门指诊见骶尾部前方有触痛 ,未触及骶尾部前方有实质性肿块 ,右下肢感觉基本正常 .MR( 12 10 ) :骶 1～ 3椎管内可见不规则的等T1 、等T2 异常信号 ,病灶边缘不清 ,部分病灶沿右侧骶孔生长 ,局部骨…     

骶管内巨大脊膜瘤1例

患者，女，39岁。因腰骶部疼痛，左下肢疼痛无力8年，伴大小便功能障碍4年于1995年8月26日入院。查体：一般情况可，脊柱无畸形，骶尾部饱满隆起，压痛，双下肢肌肉无萎缩，肌力正常，双下肢后测及鞍区感觉障碍，双膝腱反射亢进。腰穿动力学试验椎管通畅，CSF蛋白定量400mg％，腰骰住X线片见骰根正中线区较大的类圆形骨质破坏，骶推CT示骰骨骨质明显破坏，骶管内为软组织肿块所充填，大小约8×8cm，密度均匀，肿块向前未侵及盆腔组织，考虑为脊索瘤，取骰部正中切口，全麻显微镜下手术。术中见骶骨棘突大部分破坏，肿块有包膜，呈暗红色…     

脊柱脊索瘤的诊断及治疗进展

脊索瘤是一种少见的发生于中轴骨的原发性恶性骨肿瘤，除浆细胞瘤外，脊索瘤是最常见的脊柱原发恶性肿瘤。1857年Virehow最先对脊索瘤病理进行描述，认为其起源于胚胎发育后遗留的脊索组织。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤的1％-4％0，但在骶尾部原发性骨肿瘤中占半数以上。以50岁-70岁为好发年龄。男女比例为2：1。脊索瘤可发生于脊柱的任何节段，据统计颅底占35％。骶尾部占50％，其他椎体占14％，主要是颈椎。其次是腰椎川。颅骨斜     

脊索瘤的放射治疗

脊索瘤(Chordoma)是一罕见恶性肿瘤,起源于残余的胚胎脊索,发生在脊柱轴线上神经与躯干骨交界处附近。本病约50％发生于骶尾部,35％在蝶骨底区,15％在椎体~2。多采用手术切除。本瘤生长缓慢、病程长,多有局部疼性压迫症状。Cummings(1983)等报告自1958年以来收治的25例脊索瘤病人中,年龄在23—77岁之间,中数年龄53岁。肿瘤位于颅底者10例,皆有颅神经受累,有的继发肿块阻塞鼻咽。其中位于蝶枕骨9例,颞岩骨1例。自出现症状到诊断为期1月到4年,中数12月。位于骶尾部12例皆有不同程度的局部疼痛及肿块,伴有尿道和肛门括约肌的功能障碍。位于腰椎者2例,颈椎者1例。     

颅底脊索瘤的治疗进展

脊索瘤(chordoma)是来源于原始脊索组织的肿瘤,其发生部位也多见于残余脊索常见部位即骶尾部(50%)、颅底斜坡区(35%)及椎体(15%)。本文主要复习了颅底脊索瘤,重点讨论其手术治疗和放射治疗的适应证、治疗时机和疗效。通过复习国内外近期文献报道,我们认为,尽管脊索瘤的生物学行为及其治疗存在很多争论,争取根治性切除,术后辅以质子束放疗是目前最佳治疗方案。     

原发性椎管内非霍奇金淋巴瘤1例

1　病例介绍患者 ,女性 ,18岁 ,于 2 0 0 0年 7月中旬无明显诱因出现右下肢跛行伴右臀部疼痛 ,呈放射性。骨盆 CT、MIR检查示 :腰 5—骶 3椎管内恶性肿瘤。随收住骨科。查体 :神清语利 ,全身浅表淋巴结未触及。心肺腹未见阳性体征。右下肢肌力 级 ,肌张力正常 ,右下肢背侧 ,右臀部感觉减退 ,右下肢提高试验阳性 ,右下肢行走时呈跛行。心电图、胸片未见异常。于 2 0 0 0年 9月 1日行肿瘤切除术 ,术中见肿瘤呈条索状 ,上界到腰 3中部 ,向下至骶 3椎板部 ,无完整包膜、侵犯腰 5骶 1 ,神经根管 (右侧 ) ,瘤体质脆、易碎和硬膜囊有少许粘连。取…     

颈椎巨大脊索瘤一例报告

脊索瘤起源于残留在骨组织中的迷走脊索组织,是一种低度恶性肿瘤,好发于骶尾部及颅底,发生于颈椎的巨大脊索瘤罕见,我科于2008年11月收治颈椎巨大脊索瘤一例,行肿瘤切除、钛网植入、钢板内固定手术治疗,现报告如下:     

骶尾部肿瘤手术治疗的中远期评价

目的 评价骶尾部肿瘤手术治疗的中远期效果.方法 回顾分析1993年4月至2010年2月收治的47例骶尾部肿瘤患者,其中包括脊索瘤13例,囊肿6例,骨巨细胞瘤4例,脂肪瘤3例,皮脂腺瘤3例,软骨肉瘤3例,恶性源性肿瘤3例,转移癌3例,纤维瘤2例,畸胎瘤2例,神经纤维瘤、纤维脂肪错构瘤、神经节细胞瘤、良性间叶瘤、低度恶性纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤、恶性神经鞘瘤各1例.术前主要临床症状：骶尾区疼痛37例,臀部及大腿麻痛33例,大小便障碍5例,双侧下肢肿胀、难以入睡1例.术前行选择性瘤血管栓塞术15例.6例行前后路联合手术,41例行后路手术.良性肿瘤全部为瘤外切除,恶性肿瘤为瘤内切除.结果 术中出血量500～5000ml,平均3000ml,术前行选择性瘤血管栓塞者术中平均出血量为1300ml.13例失访,余34例患者获得随访2-11年,平均随访时间6.4年.8例脊索瘤术后均反复出现局部复发,最快者为术后1个月复发,因其他脏器发生转移而死亡;4例骨巨细胞瘤3例失访,1例随访3年下肢功能、感觉活动良好,无大小便障碍.3例软骨肉瘤术后1例出现复发后死亡,2例无瘤生存;2例转移性癌和3例恶性源性肿瘤术后均死亡.全部良性肿瘤预后较好.结论 骶尾部肿瘤发病率较低,起病隐匿、症状轻微者占多数.术前行选择性瘤血管栓塞能够有效降低术中出血的风险.良性肿瘤可进行边缘完整的切除,预后良好;而单纯手术治疗对骶尾部恶性肿瘤来讲,复发率高,预后差,采用全骶骨切除或手术联合放化疗可望降低术后复发率,改善预后.     

颅底脊索瘤的诊断及治疗现状

脊索瘤(chordoma)是一种少见的,起源于错置或残留的胚胎脊索组织的肿瘤.其发生部位常见于骶尾部(50%)、颅底斜坡区(35%)及椎体(15%).其中颅底脊索瘤的位置深在,侵犯周围骨质、神经和大血管等重要结构,治疗困难.本文就该肿瘤诊断及治疗现状作一综述.     

骶尾部巨大脊索瘤的手术治疗(附3例报告)

脊索瘤是一种较少见的原发性低度恶性肿瘤。起源于错位的胚胎性脊索组织,好发于脊柱骶尾部,蝶枕部。手术切除是主要治疗方法。因脊索瘤初发时症状轻微,发现后往往瘤体已较大且与盆腔脏器和血管紧密粘连。手术出血多,术后易产生并发症等问题致治疗困难。我院于1987年1月至7月共收治骶尾部巨大脊索瘤3例。经采用腹骶联合入路手术切除了肿瘤,术后均恢复了正常排尿、排便功能。近期疗效满意。现报导如下。     

16例骶尾部脊索瘤放疗随访5年疗效观察

 目的　探讨放疗在骶尾部脊索瘤临床治疗中的作用。方法　采用常规分段治疗。第 1段DT4 0Gy/ 2 0次 / 4周 ,休 2周 ;第 2段DT30GY/ 15次 / 3周。随访 5年。 结果　 16例骶尾部脊索瘤术后放疗或单纯性姑息放疗 ,不仅可使术后复发明显减少 (本组术后放疗复发率为 15 .38% ) ,而且使术后遗留症状得到改善 ,甚至消失。大剂量分段放疗的患者均未发生放射性损伤。结论　手术后放疗或单纯姑息性放疗能有效控制瘤体生长 ,延长生存期。文献提出脊索瘤对放射线不敏感的说法是否准确值得进一步探讨     

椎管内非霍奇金淋巴瘤合并急性非淋巴细胞白血病1例

1 病例资料 患者,男,15岁,因骶尾部疼痛4月、下肢无力伴有排尿困难3个月于2002年7月9日收住我院神经外科.4个月前患者无明显诱因出现骶尾部疼痛,双下肢麻木,以左下肢为主.     

咽部脊索瘤治愈(随访15年)一例

脊索瘤来源于脊索的胚性残余,根据发生部位可分颅部、脊椎部和骶尾部脊索瘤三类。发生于咽部者罕见,我院曾收治1例,经手术切除加放疗后治愈,随访15年余,现仍健在,特报告如下。病历摘要男,19岁,住院号2477。因两侧鼻腔堵塞1年余,于1971年5月27日入院。开始时右侧鼻腔通气较差,后逐渐加重,并扩展至对侧,入院前半年只能张口呼吸,睡眠时鼾声粗大,鼻腔内流少量脓涕,     

咽部脊索瘤治愈(随访15年)一例

脊索瘤来源于脊索的胚性残余,根据发生部位可分颅部、脊椎部和骶尾部脊索瘤三类。发生于咽部者罕见,我院曾收治1例,经手术切除加放疗后治愈,随访15年余,现仍健在,特报告如下。病历摘要男,19岁,住院号2477。因两侧鼻腔堵塞1年余,于1971年5月27日入院。开始时右侧鼻腔通气较差,后逐渐加重,并扩展至对侧,入院前半年只能张口呼吸,睡眠时鼾声粗大,鼻腔内流少量脓涕,无血性分泌物,亦无头痛及语言障碍。     

16例骶尾部脊索瘤放疗随访5年疗效观察

脊索瘤是一种少见的低度恶性肿瘤。手术治疗为主要手段，但是由于肿瘤所处部位和肿瘤常侵犯椎旁间隙、椎间隙、椎管、硬脑膜等部位而不能彻底切除，术后易复发需做放疗。脊索瘤曾被认为对放射线不敏感。术后常规放疗量为７０～８０Gy。本文追踪５年观察了１６例骶尾部脊索瘤的术后放疗或单纯性放疗疗效，以及采用大剂量分段放疗后放射性损伤的发生情况，探讨放疗在脊索瘤临床治疗中的作用。１材料与方法１．１临床资料１６例患者中男１０例，女６例。其中年龄３０～４９岁者１２例。１３例手术切除后放疗，３例因手术困难行单纯性放疗。１…     

脊索瘤信号通路与分子靶向治疗

脊索瘤是一种少见的骨组织恶性肿瘤,来源于残留胚胎脊索组织,占骨原发恶性肿瘤的1%~4%。主要发生于颅底、脊柱及骶尾部的中轴骨组织。肿瘤发生部位特殊,故手术完整切除困难,而传统放疗及化疗的效果亦欠佳,因此脊索瘤常常侵犯周围组织,并多次复发。近年来关于脊索瘤的分子生物学方面研究日益深入,受体酪氨酸激酶及其下游信号通路Akt/mTOR、Ras/MEK/ERK,以及其他信号通路,如STAT3、NF-κB等在脊索瘤中相继被发现,相关分子靶向药物的研究也进入Ⅰ期和Ⅱ期临床试验阶段。本文就目前研究较多的几条脊索瘤信号通路及分子靶向治疗进展作一综述。     

老年人骶骨原发性骨肉瘤1例

患者女,65岁.骶部疼痛半年,加重并向右下肢放射1个月入院.入院半年前无明显诱因出现骶部间歇性钝痛,1月前加重,并向右大腿后侧放射,左侧卧位屈髋屈膝时可缓解,并有行走乏力,大便费力等.曾在外院以“腰椎间盘突出症”保守治疗10余天.入院体检:一般情况尚可,心肺正常,肝脾肋下未触及,浅表淋巴结无肿大,骶部偏右侧有深压痛,右大腿后侧滑坐骨神经有压痛,右侧直腿抬高试验阳性,肛门反射减弱.X线平片示骶偏右侧不规则溶骨性破坏;MRI示骶偏右侧不规则团块状高信号、骶管破坏;胸片未见异常.检验示血红蛋白100g/L,血沉30mm/h,血清碱性磷酸酶110μ(布氏).临床诊断:骶骨原发性骨肉瘤.遂在全麻下行骶骨肿瘤切除术,术中见肿瘤组织呈淡红色鱼肉样,破坏S_1S_2之右侧骶管,骨缺损处用含阿霉素骨水泥填