肺淋巴管肌瘤病1例及文献复习

肺淋巴管肌瘤病 (LAM)临床罕见 ,主要发生在育龄期妇女 ,LAM是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征 ,引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或逐步阻塞 ,临床表现为进行性呼吸困难 ,易出现复发性气胸。本文报告 1例并作文献复习。1　临床资料患者 ,女 ,5 1岁。因胸闷、间断小量咯血及活动后气急10年于 2 0 0 2年 3月 13日住院。患者自 1992年以来自觉胸闷 ,曾多次有整口咯血 ,颜色鲜红 ,活动后气急 ,并逐年加重。但发作无季节性 ,休息后能缓解、无夜间端坐呼吸、无发热。时有非刺激性轻咳 ,偶有少量白黏痰…     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例报道并文献复习

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床、影像学表现及病理改变特征。方法:回顾性分析呼吸科近年诊治的2例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床、影像学资料,并复习相关文献。结果:患者主要为女性,临床表现为进行性呼吸困难、反复发作的气胸等;胸部CT主要表现为双肺弥漫分布多发的囊样改变;病理改变主要为异常增殖的平滑肌样细胞,破坏肺实质。肺淋巴管瘤病临床症状缺乏特异性常易误诊,诊断需结合病史、影像学以及典型病理改变。肺移植是唯一有效的治疗手段。结论:育龄期女性,反复发作气胸、肺部CT表现为弥漫性囊样改变时,应警惕肺淋巴管平滑肌瘤病可能,必要时需行病理学检查以明确诊断。     

胸腔镜治疗肺淋巴管平滑肌瘤病并发气胸

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种非常罕见的肺部弥漫性疾病,在病程中.60%～70%的患者会并发气胸,且复发率可在70%以上~([1]).     

肺淋巴管平滑肌瘤病的病理与胸部放射表现

肺淋巴管肌瘤病或称肺淋巴管平滑肌增生(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病[1],主要累及肺、纵隔淋巴结及腹部淋巴结的少见疾病.肺淋巴管平滑肌瘤病是发生在育龄期妇女.由Burrel及Ross于1937年首选描述,Cornog及Enterline在1966年将此病命名为PLMA,是一类少见的、发生于特殊人群的、具有特别临床经过和预后的疾病[2].其病理特征是肺支气管及细支气管壁、肺泡间隔、肺血管、淋巴管及胸膜的平滑肌进行性不规则增生,导致弥漫性肺间质病变.临床以反复发作的自发性气胸、乳糜性胸水或腹水、间断性咯血及进行性呼吸困难为特征.该病是一种罕见的综合征.以前只有病理检查才能发现,但是随着高分辨率CT(HRCT)技术的出现和应用,使得影像科医师可以直接观察到这种改变,它在HRCT上表现为小囊状影及囊状影的壁.笔者将其有关病理及HRCT特征综述如下.     

弥漫性子宫平滑肌瘤病1例报道并文献复习

弥漫性子宫平滑肌瘤病是子宫肌瘤的一种特殊生长方式,属于良性病变,较罕见,病因不明。患者均为育龄女性,临床症状为经量增多、腹痛、盆腔压迫等,常合并不孕。术前诊断困难,常被误诊为多发性子宫肌瘤。治疗以手术为主,对于有生育要求的患者应制定个体化治疗方案。本文报道1例弥漫性子宫平滑肌瘤病患者的手术治疗过程,同时回顾该疾病的诊治进展。     

弥漫性子宫平滑肌瘤病1例

弥漫性子宫平滑肌瘤病是一种较罕见的疾病,多发生于育龄期女性,发病子宫弥漫性、对称性增大,大量约0. 5～3. 0 cm的肌瘤累及子宫体全层,甚至凸向子宫腔内,导致经量增多和不孕等.经典的治疗方法是行子宫全切除术,要保留子宫比较困难[1-3].我院为一例有生育要求的弥漫性子宫平滑肌瘤病的育龄患者行开腹子宫肌瘤剥除术,共剥...     

与院士共同关注LAM

仅发生于女性的呼吸道疾病 2011年11月16日下午，广州呼吸疾病研究所淋巴管肌瘤病（LAM）专科门诊正式成立，这是继北京协和医院、上海复旦大学附属中山医院之后，全国第三个LAM专科门诊，也是华南地区首个LAM专科门诊。同时，华南地区第一届LAM病友会正式成立。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床及CT表现

目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床及CT表现特征,提高对本病的认识.方法:回顾性分析3例PLAM的临床表现特征、肺功能检查结果及CT征象.结果:3例均为女性,年龄分别为28、40和42岁,临床主要表现为进行性呼吸困难,实验室检查3例均有低氧血症.CT显示两肺弥漫分布的多个小囊状透亮影,囊壁薄,厚度均匀,壁厚约1mm左右,HRCT囊腔影薄壁显示清晰.结论:PLAM主要表现为进行性呼吸困难,常伴有咯血、自发性气胸、乳糜胸及低氧血症,HRCT对本病的早期诊断具有重要意义.     

肺淋巴管平滑肌瘤病CT诊断

目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征及常规CT与高分辨率CT(HRCT)表现,以便临床诊断。方法回顾性分析2008年1月—2011年12月期间经该院经病理证实的12例肺淋巴管平滑肌瘤患者的CT资料。结果所有患者常规CT上均可见广泛小透亮影、囊状影均匀分布于两肺,没有中央与周围型之分,也没有上中下野的差别,囊性气腔以圆形或椭圆形为主;HRCT上表现为两肺均匀薄壁小囊腔,所有囊腔囊壁完整,囊壁厚度为1～2mm,囊气腔被正常肺组织环绕。结论肺淋巴管平滑肌瘤病是一种好发于育龄期妇女的疾病,CT尤其是HRCT扫描呈网状阴影或均匀分布的囊性气腔影应高度怀疑为PLAM,临床确诊有赖于病理检查。     

肺淋巴管平滑肌瘤病四例报告

河南省人民医院2003年7月～2007年7月收治经病理确诊肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）4例，本文现就其临床资料报道如下。