特发性肺纤维化的治疗

特发性肺纤维化（IPF）又称隐原性致纤维化肺泡炎。IPF的病因不明，发病机制不甚明了，其确切发病率尚不清楚，国外报道约为十万分之五，但由于疗效差，其5年生存率低于50％。近年来IPF的发生有明显上升趋势，从而引起人们极大的关注。目前对IPF的治疗尚无确实、有效的方法，主要药物有糖皮质激素、免疫抑制剂药物、抗氧化剂和细胞因子拮抗剂等，但尚无任何治疗方案能改变或逆转IPF的炎症过程，更不能逆转纤维化性病变。近年来有关治疗研究的焦点开始从抗炎向抗纤维化转变，一些抗纤维化的药物，如吡非尼酮（pirfenidone）、γ干扰素1b等已显示出较理想的治疗前景。现将目前治疗IPF较为常用的方法和药物进行简单介绍。     

特发性肺间质纤维化治疗研究进展

正特发性肺间质纤维化(IPF)是一种以肺泡、肺间质、肺小血管及终末气道的不同程度的炎症损伤以及损伤后的修复导致纤维化为特征的疾病。病理改变主要表现为普通型间质性肺炎。IPF是多种肺部疾病终末期的表现,其发病隐匿,多见于中年以上,男性居多,至今仍然缺乏有效治疗方法,诊断后平均寿命仅有2~3年。因此找到合适的治疗方法已迫在眉睫。经过对IPF发病机制的深入研究,其治疗方法已有新的进展,本文将对IPF治疗作如下     

特发性肺纤维化的抗纤维化治疗研究进展

特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1] 。糖皮质激素为治疗IPF的主导药物,但它仅对2 0 %的IPF患者有效,而且常常为一过性反应[2 ] 。免疫抑制剂及细胞毒性药物不仅存在潜在的严重副作用,而且对IPF治疗基本无效。因此,寻找治疗IPF的其他有效方法是当务之急。目前抗纤维化治疗的方法及对肺纤维化治疗可能有效的药物有以下几类。一、抗纤维化药物1.吡非尼酮:吡非尼酮是通过降…     

特发性肺纤维化的治疗进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的致死性纤维化性肺疾病.近年来,对肺纤维化治疗的研究主要集中在IPF,抗纤维化药物吡非尼酮、抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸以及抗凝药等对IPF可能有效,但是仍然缺乏随机对照临床试验的证实.肺移植可以延长某些具有适应证IPF患者的生存期.IPF的合并症如胃食管反流和肺动脉高压应给予适当的治疗.本文将以IPF为代表阐述肺纤维化的治疗进展.     

特发性肺间质纤维化的治疗进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。IPF治疗的理论依据是基于炎症导致损伤和纤维化。目前多数治疗方案还是局限于消除或抑制炎症,但没有一种药物可以改变或逆转IPF的炎症过程。临床较常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂／细胞毒药物和抗纤维化制剂,以及中草药等中西医结合治疗。     

特发性肺纤维化药物治疗选择与长期管理策略

特发性肺纤维化(IPF) 是一种慢性、进行性、纤维化性的间质性肺疾病,需要长期管理以延缓疾病、改善预后。 临床医生需要针对IPF 患者的实际情况采取个体化的疾病管理策略,包括抗纤维化治疗在内的药物治疗和非药物治 疗手段,并密切监测疾病进展。同时,需注重优化IPF 合并症的管理,提高IPF 患者生活质量并延长寿命。     

从疾病特点看特发性肺纤维化尽早干预的重要性

特发性肺纤维化(IPF) 是一类肺功能进行性下降的间质性肺疾病,整体预后差且疾病进展难以预测,即使是轻 度患者也可能因急性加重导致病情快速进展。目前超过50% 的IPF 患者未开展规范的抗纤维化治疗。现有研究证明, 对于疾病不同阶段和高度疑似的IPF 患者在接受抗纤维化治疗后均能在延缓肺功能下降、降低急性加重风险上获得 同等获益,提示所有IPF 患者,即使是病情较轻或高度疑似病例,应该在诊断后尽早启动抗纤维化治疗,以最大程度 延缓疾病进展、改善预后。     

刺五加对肺间质纤维化治疗作用的探讨

目的：探讨刺五加对特发性肺间质纤维化（IPF）的治疗作用。方法：通过测定IPF患者支气管肺泡灌洗液（BALF）中肿瘤坏死因子（TNF－α）水平,观察刺五加及强的松的治疗作用。结果：刺五加明显降低IPF患者BALF中TNF－α水平,症状有所缓解,但与强的松合用效果更显著。结论：刺五加可能是通过抑制肺泡巨噬细胞（AM）释放TNF－α对IPF起治疗作用。     

特发性肺间质纤维化患者血清D-二聚体测定的临床意义

目的探讨特发性肺间质纤维化患者血清D-二聚体测定的临床意义。方法将23例IPF患者根据HRCT表现分为肺泡炎组（n=10例）和纤维化组（n=13例）,分别给予和不予糖皮质激素治疗,入院次日、治疗1个月及3个月后均行血清D-二聚体水平测定。结果IPF患者血清D-二聚体浓度在检测的不同时期均明显高于对照组,差异有统计学意义（P均〈0.01）;IPF肺泡炎组患者经糖皮质激素治疗后,D-二聚体水平逐渐下降,入院时与1月后比较差异无统计学意义（P〉0.05）,与3月后比较差异有显著性（P〈0.01）;IPF纤维化组患者不同时期测定的D-二聚体水平差异无统计学意义（P〉0.05）。结论血清D-二聚体浓度可能在一定程度上反映IPF患者存在纤溶亢进和炎症反应,动态监测D-二聚体水平可能反映糖皮质激素对IPF的治疗意义。     

特发性肺纤维化治疗的研究进展

<正>特发性肺间质纤维化(IPF)是一类好发于中老年人的慢性疾病,具有病情进展快、预后不良等特点,随诊我国老龄化人口的不断加剧,生活环境的不断恶化,致使罹患IPF的患者不断增加,而关注与该疾病的治疗文献,相对不足。本文根据现有文献,作一篇关于IPF治疗的综述,为IPF的治疗提供一点思路。1概述IPF是一种弥漫性间质性肺病(ILD),也称为隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA),约占ILD中特发性间质性肺炎(IIPs)的     

肺泡损伤修复障碍与特发性肺纤维化

IPF是一种病因不明的渐进性致死性肺部纤维化疾病。美国胸科协会( ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发表的共识意见中,将 IPF 定义为原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病[1]。流行病学资料显示,IPF患者存活率很低,确诊后平均存活时间为 2~4 年。传统治疗主要是基于抑制炎症可阻止肺纤维化进展这一观念,一般采用激素治疗,但IPF患者通常对激素反应较差,应用免疫抑制剂或细胞毒药物也大多不能降低 IPF死亡率。为了显著提高IPF患者的生存率,明确IPF发病的始动因素,制定新的治疗策略,…     

干扰素-γ治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明、组织学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonitis，UIP)的弥漫性肺疾病，其主要特征为慢性进行性的肺实质损害和纤维化。IPF的病理过程尚不十分明确，早期认为IPF因炎症反应造成慢性肺损伤以及其后的肺纤维化，但应用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒制剂等抗炎治疗，疗效不理想，且有较多的不良反应。目前认为本病是由于弥漫性肺泡炎症和肺实质损伤，造成组织修复失衡和过度，最终导致肺纤维化，故提出应以抗纤维化为主要治疗措施。近年来有关干扰素-γ(Interferon-γ，IFN-γ)抗纤维化作用及其在IPF治疗中的应用受到重视。本就此展开综述。     

特发性肺纤维化的发病机制及抗凝治疗研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明、以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺病,其病理生理特点是肺组织进行性损伤、炎症和纤维化。目前,IPF的发病机制尚不清楚,无有效治疗方法,患者中位生存期仅4～5a。为此,本文结合文献对IPF的发病机制及抗凝治疗研究进展综述如下。     

晚期糖基化终末产物受体在特发性肺纤维化中的研究进展

由于病因不明，特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)缺乏有效的干预措施。晚期糖基化终末产物受体(receptor for advanced glycation end products, RAGE)是免疫球蛋白受体超家族的成员，在肺脏中表达最多，有助于维持肺组织的动态稳定。其参与糖尿病肾纤维化和肝纤维化已有证明，多项研究也表明，RAGE与IPF有关。本文就RAGE与IPF的研究进展做一综述，以期为IPF的治疗提供一思路。     

特发性肺纤维化的治疗研究进展

特发性肺间质纤维化（IPF）是间质性肺疾病的一种特殊类型，病因不明，病死率高，传统药物治疗效果不佳且毒副作用明显。目前对IPF的治疗研究焦点主要集中在以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗，本文参考国内外文献，对当前肺纤维化的治疗研究新进展作一概述。     

肺泡损伤修复障碍与特发性肺纤维化

IPF是一种病因不明的渐进性致死性肺部纤维化疾病。美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)最近发表的共识意见中，将IPF定义为原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病。流行病学资料显示，IPF患者存活率很低，确诊后平均存活时间为2～4年。传统治疗主要是基于抑制炎症可阻止肺纤维化进展这一观念，一般采用激素治疗，但IPF患者通常对激素反应较差，应用免疫抑制剂或细胞毒药物也大多不能降低IPF死亡率。为了显著提高IPF患者的生存率，明确IPF发病的始动因素，制定新的治疗策略，势必成为必然。如今，已有研究向传统观念(即炎症是促使IPF发展的始动因素)提出了挑战，认为IPF主要是一种肺泡受损后异常修复及重构的疾病。因此，有必要对IPF的发病机制重新评价，希望对未来的治疗策略产生有益的影响。     

特发性肺纤维化急性加重的最新研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎,组织学表现为普通型间质性肺炎.IPF通常是缓慢进展,但部分IPF患者可以出现急剧、原因不明的临床明显恶化,称之为IPF急性加重.IPF急性加重难以预测、病死率高、缺乏有效的治疗措施.本文就近年来IPF急性加重的发病率、危险因素、病理生理、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述.     

15例特发性肺间质纤维化临床分析

特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是原因不明的弥漫性肺间质疾病中较为常见的代表性疾病,现将我院近年收治15例特发性肺间质纤维化患者的临床资料分析如下:1对象和方法:1998-2001年我院收治并确诊的IPF患者15例,回顾分析其临床表现、动脉血气、影像学、肺功能和病理改变,治疗情况,并对生存情况进行随访。     

脂代谢在特发性肺纤维化中的作用及机制研究

特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的以肺间质纤维化和肺功能进行性下降为特征的间质性肺病。目前临床上经食品及药物管理局（FDA）批准的用于治疗IPF的药物只有吡非尼酮和尼达尼布,但治疗效果欠佳,IPF患者预后差,病死率高。因此开发新的治疗药物迫在眉睫。近年来,脂代谢研究在IPF中的作用引起越来越多的关注。本文就脂代谢...     

阿魏酸钠对特发性肺间质纤维化患者氧化应激及肺功能的影响

目的探讨阿魏酸钠对特发性肺间质纤维化（IPF）患者氧化应激及肺功能的影响。方法36例特发性肺间质纤维化住院患者被随机分为A、B两组,A组为阳性对照组,进行常规治疗,B组为治疗组,在常规治疗基础上给予阿魏酸钠,疗程12周。另选取20例健康体检者为正常对照组。测定IPF患者治疗前后及健康体检者肺总量（TLC）、一氧化碳弥散量（DLCO）以及血浆中丙二醛（MDA）、谷胱甘肽过氧化物酶（GSH—Px）的含量。结果与正常对照组相比,IPF患者体内MDA显著升高,GSH—Px含量显著降低,TLC及DLCO也明显降低（P〈0．01）。应用阿魏酸钠后,B组患者上述指标的改善明显优于A组,差异具有显著性（P〈0．05）。结论氧化应激是引起IPF的原因之一,阿魏酸钠可能通过调节氧化应激水平,改善IPF患者的肺功能。