Sézary综合征1例报告及文献复习

目的归纳、分析S啨zary综合征的临床表现特征,提高对该病的诊疗水平。方法报告1例S啨zary综合征患者,并复习相关文献。结果患者男59岁,以全身皮肤潮红伴瘙痒为主要特征,外周血淋巴细胞达171.9×109/L,骨髓中异常淋巴细胞达33.5%,经大剂量糖皮质激素等治疗后缓解。1994年至今国内共报道11例S啨zary综合征患者,男性10例占90.9%,平均年龄56.9±19.1岁,以红皮病、剧痒为显著皮肤表现。结论S啨zary综合征是一种较罕见的T细胞淋巴瘤,多见于老年男性,早期皮肤损害显著但不典型,易被误诊为神经性皮炎、湿疹等。     

特发性红皮病:28例随访研究

红皮病是一临床病征,其特征是全身或几乎全身皮肤红斑并伴有不同程度的浸润及皮肤剥脱。患者大多有因可寻,病因不明者称为特发性红皮病,常被认为是S(?)zary综合征的前期表现。为进一步研究特发性红皮病患者是否为皮肤T细胞淋巴瘤的高危人群,作者对1977～1994年间诊断为特发性红皮病的28例患者进行了随访研究。28例患者的平均年龄为68土14(SD),男16例,女12例。实验室检查:血沉升高者8/28,嗜酸粒细胞增高者10/27。14例周围血涂片查S(?)zary细胞:1例(以后发展成S(?)zary综     

外周血流式细胞仪分析在淋巴瘤性红皮病诊断中的作用研究

【摘要】 目的 探讨外周血流式细胞仪检测在红皮病诊断中的应用价值。方法 收集2017年9月至2020年12月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的29例红皮病患者,包括6例红皮病型蕈样肉芽肿（EMF）、5例Sézary综合征（SS）及18例不同病因的炎症性红皮病（IE）,4例健康志愿者为健康对照。采用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、免疫表型及克隆性,比较其在炎症性红皮病与淋巴瘤相关红皮病的差异。采用单因素方差分析及LSD-t检验进行组间比较。结果 4组受试者的T细胞、B细胞、NK细胞及CD4-CD8-细胞比例差异均有统计学意义（均P < 0.001）,SS患者T细胞比例（93.8% ± 3.4%）高于EMF（42.7% ± 6.4%）及IE（46.0% ± 6.8%,t = 12.8、14.4, P < 0.001）,IE患者CD4-CD8-细胞比例（0.37% ± 0.40%）低于EMF（2.93% ± 0.84%）及SS（2.38% ± 0.74%,t = 9.2、6.7, P < 0.05）。健康对照及IE患者均未检测到克隆性T细胞受体可变区β链（TCR-vβ）表达;3例 EMF及所有SS患者检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群,且TCR-vβ克隆性细胞均为CD4+CD7-CD26-表型。4组受试者CD4+ T淋巴细胞表面表达趋化因子受体CCR4、CXCR3、CCR5与皮肤淋巴细胞抗原（CLA）及程序性死亡受体1（PD-1）的细胞比例差异均有统计学意义（均P < 0.001）,IE患者表达CCR4、CLA、PD-1细胞比例低于SS及EMF患者（均P < 0.001）,表达CXCR3、CCR5细胞比例高于SS患者及EMF患者 （均P < 0.001）。 结论 流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、免疫表型及克隆性,可为红皮病患者的病因诊断提供佐证,有助于淋巴瘤相关红皮病与炎症性红皮病的鉴别诊断。     

Sézary综合征累及骨髓1例并文献复习

患者男,90岁,全身红皮病,伴顽固性瘙痒和脱屑3+年,淋巴结肿大和白细胞升高1+月。外周血淋巴细胞数达41.83×109/L。外周血流式细胞免疫荧光分析结果:T淋巴细胞占有核细胞总数约为56.5%,免疫表型为CD2(+),CD3(+),CD5(+),CD4(+),CD8(-),CD7(表型丢失),CD4∶CD810。TCRγ基因重排检测(片段分析)检测到单克隆重排。骨髓穿刺活检组织病理检查示:间质内见散在脑回状细胞(Sézary细胞)浸润,免疫表型为CD2(弱+),CD3(弱+),CD4(弱+),CD8(-),CD5(弱+),CD7(表型丢失),CD43(弱+),Ki-67增殖指数约35%。病理诊断为Sézary综合征累及骨髓。     

Sézary综合征1例

患者男,60岁。全身弥漫红斑8年,伴浅表淋巴结肿大,外周血白细胞、淋巴细胞升高,出现Sézary细胞,通过皮肤病理、外周血和骨髓流式细胞免疫分型以及基因重排,确诊为Sézary综合征,首次使用全身大功率UVA-1治疗,获得一定缓解。     

Sézary综合征1例

患者男,86岁,全身反复红斑、脱屑伴瘙痒2年。2年前患者全身弥漫性红斑伴瘙痒,多次治疗病情反复。1周前右侧腰部出现一鸡蛋大小结节,红肿热痛。腹部皮肤病理见表皮内真皮浅层血管周围广泛淋巴样细胞浸润,有Pautrier假脓肿形成;免疫组化见淋巴样细胞为CD3ε(+)、CD4(+)、CD8(-)。淋巴结病理活检见淋巴结结构破坏,大量异型的淋巴细胞弥漫增生;免疫组化见淋巴样细胞为CD3ε(+)、CD5(+)、CD4(+)、CD8(-)。外周血涂片:查见Sézary细胞。TCR-γ基因重排:提示有克隆性扩增峰。诊断:Sézary综合征。放弃治疗,3个月后死亡。     

Sézary综合征1例

Sézary综合征(Sézary's Syndrome,SS)主要表现为红皮症、水肿与色素沉着,伴剧痒,同时周围血中经常能找到特殊的单一核细胞,即Sézary细胞.是由Sézary和Bouvrome于1938年首次报道.我们最近发现1例报道如下.     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤T细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴细胞增生性疾病,依据疾病的分类及分期不同,治疗选择有很大差异性。多数的皮肤T细胞淋巴瘤病程进展缓慢,诸如早期的蕈样肉芽肿和淋巴瘤样丘疹病,只需要选择皮肤局部治疗的方案。侵袭性或顽固性如Sézary综合征、复发性CTCL等,则需系统治疗,包括化疗。本文对国内现有药物及最新治疗方法进行综述。     

小剂量氨甲喋呤治疗Sézary综合征

本文作者用小剂量氨甲喋呤(L-MTX)治疗17例SZary综合征患者,取得了满意的结果。17例患者中男10例,女7例,年龄13~77岁(中位数69岁)。红皮病累及70%以上皮肤,几乎全部病例都有剧烈痉痒,血液循环中S任zary细胞匀高]:正常。除2例外,皮肤组织学改变能     

皮肤T细胞淋巴瘤相关性瘙痒研究进展

瘙痒是指一种不愉快的、并即刻引起搔抓欲望的感觉,最常见于皮肤病,也可能是潜在的系统性疾病的皮肤表现。皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphomas,CTCL)是一种可引起瘙痒的威胁生命的皮肤肿瘤。瘙痒可以继发于CTCL,也可以是CTCL的原发表现。瘙痒通常在CTCL疾病进展期或某些亚型中,症状较为严重,如亲毛囊性CTCL、Sézary综合征(Sézary syndrome,SS)以及红皮病型蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides,MF),一般抗瘙痒治疗难以抑制。目前,关于CTCL瘙痒机制的研究处于起始阶段,研究发现多种介质与其相关,如白介素31、P物质、蛋白酶、胃泌素释放肽和神经生长因子等,且其治疗也主要依赖治疗原发病,针对性的靶向治疗很少,控制瘙痒多依赖于经验用药。本文对CTCL相关性瘙痒研究进展进行综述并做文献复习。     

无环鸟苷治疗使Sézary综合征病变消失

Sézary综合征是恶性皮肤T细胞淋巴瘤,其特征为全身瘙痒性红皮病以及末梢血出现大量Sézary细胞。先前的一些研究曾有提出病毒为本病的原因。本文报告一例Sézary综合征患者,因患播散     

蕈样肉芽肿、氮芥和皮肤癌

氮芥是一种类放射性物质。已知内用是使小鼠产生肺肿瘤的致癌物质。有人初步研究,给无毛小鼠外用氮芥,可能使皮肤致癌。因此作者决定研究蕈样肉芽肿及其Sézary型的病人,于外用氮芥之前后发生上皮恶性肿瘤的情况。作者对局部应用氮芥治疗的202例蕈样肉芽肿及其Sézary型病人,曾进行9年追踪观察,发现其中24例发生上皮癌。3例以前曾用过砷剂的病人不计在内,对其余21例(10.5%)进行了分析,其中男12例、女9例,均为白种人。平均发病年龄为64±12岁,从开始氮芥治疗到发现上皮肿瘤的平均时间为4.0±1.9年。 8例于开始氮芥治疗前已将皮损切除(4例为光     

西达本胺联合干扰素α对人皮肤T细胞淋巴瘤细胞系Hut78的协同作用及其分子机制的研究

目的 研究西达本胺联合干扰素α(IFN-α)对蕈样肉芽肿及Sézary综合征相关的人皮肤T细胞淋巴瘤细胞系Hut78的协同作用及可能的分子机制,进而为治疗蕈样肉芽肿及Sézary综合征提供一种更有效的治疗方案.方法 用不同浓度的西达本胺和不同浓度的干扰素(IFN)-α以及西达本胺联合IFN-α分别作用Hut78细胞系2...     

第一讲向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤的分期和预后

向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤(epidermotropic cutaneous T-cell lymphomas,ECTCL)系恶性辅助T细胞疾病,常开始于皮肤而后累及骨髓、血中淋巴细胞、淋巴结和内脏器官[1],包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)和Sézary综合征(Sézary's syndrome,SS).近应用聚合酶链反应扩增T-细胞受体γ链基因重排,证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯[2],SS患者血中恶性T细胞成分明显扩增[3].ECTCL的分期与预后有关.兹阐述ECTCL的分期和预后如下:     

体外光化学疗法和小剂量α干扰素联合治疗Sézary综合征——临床、分子和免疫学观察

Sézary综合征的预后差,治疗困难。用新近应用的体外光化学疗法对本病有效率达75%。但仍有25%患者反应不佳。干扰素对皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)有效,但与剂量有关的毒性反应限制了它的长期使用。作者采用体外光化学疗法和低剂量α干扰素联合治疗了1例病情发展迅速的Sézary综合征患者,取得了满意疗效。治疗前患者表现为全身红皮病,颈、腋下、腹股沟淋巴结明显肿大,周围血白细胞计数15.5×10~9/L,46%为不典型细胞;血清乳酸脱氢酶(LDH)660mg(正常350mg);Southern     

局部应用氮芥治疗皮肤T细胞淋巴瘤的长期疗效、治疗潜能和致癌性

作者总结了1968年9月～1982年12月间用氮芥局部治疗皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL)的长期疗效、治愈潜能和致癌性方面的经验。共应用氮芥治疗(TCL331例,其中男216例,女115例,平均年龄58.0±0.7年。治疗前,静脉注射小剂量氮芥以诱导免疫耐受和已致敏的病人脱敏。局部用药:一般将10～20mg 氮芥溶解于40～60ml 水中,外用于病人全身皮肤(除生殖器皮肤外),每日1次,至皮损全消至少2周,再每日或隔日用药1次维持完全缓解至少3年。各期病人中,244例为典型蕈样肉芽肿(MF,斑片期94例,斑块期97例,肿瘤期53例),3例为暴发型 MF,31例为红皮病型 MF,29例为 Sézary 综合征,17例为淋巴瘤样丘疹病合并 MF,7例为单纯淋巴瘤样丘疹病。结果:局部氮芥治疗的 MF 和 Sézary 综合征病人完全缓解达59%(191/324),淋巴瘤样丘疹病达57%(4/7)。尽管许多病人长期缓解,但有17%(11/65)皮损复发,一般在停止治疗后8～88月(平均52.6±9.2月)。这些病人,虽然有的缓解达7年之久,但未能治愈。另54例,在中断化疗达4～168月     

手术后红皮病HLA表型的改变

手术后红皮病(POE)表现为红皮病、发热、腹泻、肝功能不全和全血细胞减少,见于手术期间输过新鲜血液并有明显免疫活性的患者。POE 在术后9～13天突然发生,通常是致命性的。作者报道1例53岁男性患者,食道癌手术时输入取自3名供血者的1200ml 鲜血,术后第10天突然发疹、发热,随后出现红皮病、肝功能不全、全血细胞减少、精神障碍和水泻,第19天死亡。临床表明为POE,活检表明红皮病的原因为急性移植物抗宿主病。术前患者的淋巴细胞计数为1776/μl,而第17天迅速降至136/μl,CD 8细胞为66.8%,第18天     

红皮症伴非典型淋巴细胞(Sézary 综合征)19例报告

作者对19名红皮症伴非典型淋巴细胞(Sézary 综合症)的患者进行临床,组织病理学和细胞学的研究。19例患者中,12例男性,发生红皮症的平均年龄为64岁。女性7例其发病平均年龄为53岁。发病与工作和职业无关,也没有明确的环境因素。4例自认为对阳光过敏,但2例日晒后病情反而好转。     

流式细胞仪在蕈样肉芽肿和Sézary综合征中的应用

流式细胞仪具有快速、定量,同时分析多种细胞属性的优势,已越来越广泛应用于皮肤T细胞淋巴瘤.流式细胞仪可通过T细胞表面抗原相应抗体和T细胞受体Vβ抗体分别检测肿瘤性T细胞的异常免疫表型及单克隆性,成为蕈样肉芽肿和Sézary综合征辅助诊断和治疗监测的重要工具,其在伴外周血受累的蕈样肉芽肿和Sézary综合征诊断和治疗监测乃至发病机制研究中的应用将会有更加广阔的前景.     

红皮病型银屑病91例临床分析

红皮病型银屑病临床少见且病情严重 ,近年来有增多趋势 ,为进一步了解其发病诱因及治疗效果 ,现将我所 1987～ 2 0 0 0年间收治的 91例患者总结分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　 91例患者既往皆有明确的银屑病病史。其中男 6 5例 ,女 2 6例 ,男女之比为 2 .5 :1;发病年龄 :8～ 79岁 ,平均4 1.9岁 ,其中 <2 0岁 16例 (17.6 % ) ,2 1～ 4 0岁 2 3例 (2 5 .3% ) ,4 1～ 6 0岁 4 1例(45 .0 % ) ,>6 0岁 11例 (12 .1% ) ;红皮病病程 :5天～ 10年 ,平均 7.4个月 ;发病季节 :春季 4 0例 ,夏季 17例 ,秋季 15例 ,冬季19例。1.2　原银屑病类型　…