Ph染色体阳性急性白血病38例临床分析

急性淋巴细胞白血病(ALL)是恶性淋巴细胞在骨髓、外周血和其他器官克隆性增殖的一种异质性疾病,占急性白血病的30%～40%.Ph染色体在各类型急性白血病均是最不良的预后因素之一.     

淋巴系和粒细胞系混合表现型急性白血病

作者报告3例淋巴与粒细胞混合型急性白血病。其原始细胞既有急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)典型表现,又有急性非淋巴细胞白血病(acute nonlymphocytic leukemia,ANLL)的细胞化学特征。例1:4岁男孩,白人。发热1周伴苍白、关节痛。肝脾肿大。外周血原始细胞2%,淋巴细胞84%,中性粒细胞9%,单核细胞5%。骨髓涂片原始细胞79%,其大小不一,胞浆富含空泡。以长春新碱、强的松、左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗完全缓解(com-     

费城染色体样急性淋巴细胞白血病的研究进展

费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Philadel-phia chromosome-like acute lymphoblastic leuke-mia,Ph-like ALL),又称Ph样急性淋巴细胞白血病或BCR-ABL1样急性淋巴细胞白血病,其基因表达谱与费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ ALL)相似,但缺...     

Ph染色体阳性急性髓系白血病1例并文献复习

目的:通过报告Ph染色体阳性急性髓系白血病1例,结合文献复习,提高对Ph染色体阳性急性髓系白血病患者细胞遗传学、免疫表型和临床特点的认识.方法:对患者进行骨髓形态学、免疫学和细胞遗传学检查,并对其治疗效果进行观察、分析.结果:该例患者经常规化疗未获缓解后口服格列卫治疗,获得血液学缓解,但很快复发,并于短期内死亡.结论:...     

格列卫联合异基因造血干细胞移植治疗Ph~+白血病6例疗效分析

目的:观察格列卫(STI571)联合异基因造血干细胞移植(alloHSCT)治疗Ph+白血病疗效。方法:采用STI571联合alloHSCT治疗5例Ph+慢性髓细胞性白血病(CML)急变期(BP)及1例Ph+难治性急性淋巴细胞白血病(ALL)患者。结果:5例Ph+CMLBP患者及1例Ph+ALL患者均获临床血液学缓解,并且顺利进行了alloHSCT。结论:STI571对Ph+白血病患者有显著疗效。STI571联合alloHSCT避免了直接进行移植引起的严重并发症,且复发率低。     

慢性髓细胞白血病急变期形态学及免疫学和细胞遗传学特征研究

目的：探讨慢性髓细胞白血病急变期（CML－BC）的形态学、免疫表型和细胞遗传学法及流式细胞仪进行细胞免疫分型,细胞遗传滂采用直接法或短期培养法制备染色体标本,采用R显带技术进行核型分析。结果：免疫分型结果显示：急变为急性髓细胞白血病（AML）23例占74．2％;急性淋巴细胞白血病（ALL）5例占16．1％,均为B系ALL,其中4例同时伴有髓系表达;急性未分化细胞白血病1例,B系和髓系急性混合细胞白血病（AMLL）2例。31例CML－BC中21例（67．7％）的急变患者CD34^ ,其中4／5（80．0％）ALL,15／23（65。2％）,2／2AMLL均为CD34^ 。AML急变患者中具有CD7和CD34共表达者为8／23（占34．8％）。细胞遗传学分析表明,14／27（51．9％）和急变期患者出现Ph染色体以外的附加核型异常,其中有＋8（3／14）,＋Ph(3/14),i(17q)(2/14),Y染色体丢失（1／14）及复杂易位5／14）。结论：CML－BC是一干细胞疾病,原始细胞分化阻滞在早期阶段,故预后差。MIC分型在CML－BC诊断,预后判断及指导治疗方面均有重要价值。     

格列卫治疗Ph+的急性白血病5例疗效观察

Ph染色体是慢性髓系白血病的标记性染色体,约98％的慢性粒细胞性白血病（CML）患者可见,是这类疾病独立的不良预后因素。美国FDA已批准格列卫用于Ph^＋的CML慢性期的一线治疗。2006年10月以来,我科采用格列卫治疗5例Ph^＋的急性白血病患者。现报告如下。     

融合基因蛋白靶点药物--依马替尼治疗恶性血液病的临床研究

依马替尼(格列卫,STI571)是继全反式维甲酸成功治疗白血病之后又一个被公认的基因产物的靶向药物。目前,已明确对表达bcr/abl融合基因、Ckit或CD117及FIP1L1/PDGFR-α融合基因的肿瘤细胞具有很好的治疗作用。自美国食品药品管理局(FDA)批准用于临床4年来,其研究进展取得了丰硕的成果。以下将我们的研究并结合当前的临床研究进展介绍如下。1作用机制研究表明,95%的慢性粒细胞白血病(CML)患者bcr/abl阳性,成人急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)中伴有Ph染色体阳性者分别为30%和15%左右,在原发性高嗜酸粒细胞增多症(…     

血液病150例染色体核型分析及其临床意义

目的 :探讨血液系统疾病的染色体核型异常及其与临床的关系。方法 :采用直接法和短期培养法制备骨髓及外周血细胞染色体 ,以R显带技术进行染色体核型分析。结果 :本组 15 0例 ,急性白血病 5 3例 ,其中急性淋巴细胞白血病 2 2例、急性非淋巴细胞白血病 30例 ,急性混合细胞白血病 1例 ,有核型异常者各为 10例、16例及 1例 ;慢性髓细胞白血病 (CML) 4 5例 ,4 1例有Ph染色体 ;CML急变期 9例中有 8例发现附加染色体异常 ;慢性淋巴细胞白血病 12例 ,仅 4例有核型异常 ;骨髓增生异常综合征 15例中 7例有核型异常 ;10例再生障碍性贫血 ,8例骨髓增殖性疾病 ,4例淋巴瘤 ,3例多发性骨髓瘤 ,核型均正常。结论 :染色体核型分析是血液系统疾病诊断、分型、预后判断和随访监测的一项重要指标     

费城染色体阴性急性髓系白血病复发后出现费城染色体1例报道并文献复习

<正>费城染色体由9号和22号染色体易位形成特征性Ph染色体和具有酪氨酸激酶活性的BCR-ABL融合蛋白,是慢性粒细胞白血病的重要细胞遗传学标志。此外,Ph染色体也常见于高危急性淋巴细胞白血病。急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者出现Ph染色体临床上十分罕见,检出率仅约0.5%～3.0%[1-3]。Ph阳性AML发生率较低,缓解率低,预后差。Ph阴性AML复发为Ph阳性AML极为罕见,国内尚未发现相关报道     

急性髓系白血病长期生存患者临床特征与诱导化疗反应研究

目的探讨急性髓系白血病(不包括急性早幼粒细胞白血病)长期生存患者的临床特征和诱导化疗反应。方法回顾性分析2002年1月至2012年12月在我院血液科诊断和治疗的长期生存8年以上的急性髓系白血病患者10例的临床资料。结果白细胞总数在(1.4~88.4)×109/L;血红蛋白36~92 g/L;血小板(10~37)×109/L。细胞遗传学:1例del(6)(q16), 2例del(18)(p11),4例染色体均为正常, 3例染色体检查未做。8例1个疗程获得了完全缓解,同时这8例诱导化疗结束后24 h或48 h复查骨髓显示抑制性骨髓像,原始细胞5%;2例2个疗程获得了完全缓解,且第1个疗程诱导化疗结束后48 h骨髓显示有核细胞正常,原始细胞下降分别为71%和72%,第2个疗程均在第1个疗程结束后14 d进行。化疗持续时间2例2年,8例3年。骨髓原始细胞CD34抗原表达:7例患者采用流式细胞分析仪分析骨髓白血病细胞CD34抗原表达,显示CD34抗原无表达,3例未做。结论年龄60岁及早期且有深度的完全缓解是急性髓系白血病患者获得长期生存的前提条件;1个疗程诱导化疗结束后的24 h或48 h的骨髓检查可以早期判断是否会获得完全缓解,且原始细胞5%的可能会获得长期生存;白血病细胞CD34抗原的表达可能是预后差的因素之一。     

Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病3例临床分析

目的探讨Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病（Ph＋ALL）的形态学、免疫学、细胞遗传学和临床特点。方法分析3例初诊Ph＋ALL患者血液学、骨髓细胞学、免疫学、细胞遗传学及临床特点。结果 3例患者FAB分型均为ALL-L2型;免疫学标记均为B-细胞,表达cCD79a、CD19、CD10;均表达造血干/祖细胞抗原CD34、HLA-DR;2例伴髓系抗原表达;单独使用VDCPL（长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、强的松、左旋门冬酰胺酶）方案化疗后均获得完全缓解（CR）。结论 Ph＋ALL免疫表型几乎全部为前体B细胞,表达造血干/祖细胞抗原,常伴有髓系表达,单独使用化疗亦有较高的CR率。     

378例白血病患者染色体核型分析及其临床意义

目的探讨白血病患者染色体改变及其在诊断、治疗及预后判断中的意义。方法采用短期培养法制备骨髓细胞染色体标本,以R显带技术用显微镜对240例急性白血病(AL)患者、138例慢性粒细胞白血病患者(CML)进行常规染色体核型分析,每例患者分析10～20个中期分裂细胞,并动态观察部分患者病程进展中染色体核型的变化。结果 240例AL中核型异常182例,占75.83%,其中单纯数目异常占20.33%(37/182),以多倍体和非整倍体为主;结构异常113例,占62.08%,主要为特异性染色体重排且与分型有关。138例CML患者中Ph染色体阳性(Ph+)127例,占92.03%;其中90.55%(115/127)为典型易位,9.45%(12/127)为变异易位。127例Ph+患者中22例(13.39%)出现额外染色体,加速期和急变期额外染色体的检出率明显高于慢性期(P<0.05)。结论染色体核型分析对白血病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后判断具有重要意义。     

急性白血病患儿染色体改变与临床预后关系的探讨

研究证实 ,细胞遗传学检查较形态学及免疫表型检查更能反映白血病细胞的生物特征。我们对 35例急性白血病 ( AL)患儿的染色体改变进行了观察 ,旨在探讨其与 AL预后的关系 ,现报告如下。1　资料与方法本文初治小儿 AL35例 ,男 2 5例 ,女 1 0例 ,年龄6个月至 1 7岁。 ALL (急性淋巴细胞白血病 ) 2 3例 ,ANLL(急性非淋巴细胞白血病 ) 1 2例 ,其中 M11例、M2 6例、M3 4例 ,M4 1例。均按 1 998年全国小儿白血病协作组制定的标准确诊及分型。取 35例患儿初发病时的骨髓 ,将新鲜细胞在 37℃温度下培养 2 4小时 ,收集有丝分裂中期细胞 ,用 R…     

Ph‘染色体阳性的急性白血病临床疗效观察

大多数急性白血病患者都有染色体异常，Ph＇染色体阳性见于＞90％的慢性粒细胞性白血病，而急性白血病出现Ph’染色体则较少见。我院自开展形态学、免疫学和细胞遗传学的MIC分型以来，有5例急性白血病患者染色体检查出现Ph＇阳性，现报告如下。1病例介绍例1男，37岁，干部。因头晕、乏力伴低热半月余于1995年11月9日入院。体检：轻度贫血貌，全身皮肤及粘膜无出血点及紫级，全身残表淋巴结无肿大，肝右助下3cm，脾左肋下5cm。例2女，58岁，农民。因头晕、乏力伴牙龈出血1个月于1996年4月4日入院。体检：中度贫血貌，全身浅表淋巴结无肿大…     

CAG预激方案联合伊马替尼治疗复发/难治性Ph+急性淋巴细胞白血病首例报道

目的:寻找有效治疗复发/难治性Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph ALL)的疗法。方法:以CAG预激方案联合伊马替尼诱导治疗复发/难治性Ph ALL病例1例。结果:该复发/难治Ph ALL患者经CAG方案联合伊马替尼诱导治疗后达缓解。结论:对于复发/难治性Ph ALL,CAG联合伊马替尼是一个值得尝试的方案。     

细胞表面分化抗原和胞浆内抗原在急性白血病免疫分型中的应用

目的　探讨细胞表面分化抗原CD117及胞浆内抗原CD79a、CD3、MPO在急性白血病细胞的表达规律及意义。方法　对2001-02~2003 -12哈尔滨医科大学附属第二医院血液科39例初诊急性白血病病人,采用CD45 /SSC双参数散点图设门方法,运用直接免疫荧光技术,进行三色流式细胞术免疫表型分析。结果　双表型急性白血病(BAL)CD117表达率为87. 5%。急性髓系白血病(AML)CD117表达率为88%、cMPO表达率为70%,cCD79a及cCD3 在AML中未见表达。6例急性淋巴细胞白血病(ALL)中2例B ALL,cCD79a均为阳性,CD117均为阴性; 3例T ALL,cCD3 均为阳性,其中1例CD117阳性; 1例T、B混合型ALL,cCD79a及cCD3 均为阳性,并伴有CD117阳性。结论　检测CD117、cMPO、cCD79a、cCD3 有助于鉴别AML、ALL、与BAL,且采用CD45 /SSC双参数散点图设门方法,能排除骨髓中正常细胞的干扰,并可直接地证明双表型或双克隆型急性白血病。     

Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病的研究进展

Ph染色体是慢性髓系白血病(CML)的标志性染色体，见于约98％的CML患者，亦见于20％～40％的成人急性淋巴细胞白血病(aALL)，2％～5％的儿童ALL和约1％的成人急性髓细胞白血病(AML)。Ph^ aALL具有其独特的临床、血液学和预后特征，其治疗也具有特殊性。本文对Ph^ aALL的临床和生物学特征、预后和治疗进展做一综述。     

TKIs治疗Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的治疗进展

正Ph染色体是急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)最常见的细胞遗传学异常,3%~5%的儿童和25%~40%的成人ALL伴有Ph染色体或BCR-ABL融合基因阳性,且其发生率随着年龄的增高而增加~(〔1-3〕)。既往Ph染色体阳性(Ph~+)和(或)BCR-ABL融合基因阳性ALL(简称为Ph~+ALL)诱导缓解率低,复发率高。其中位生存期仅为6~12个月,远期总体生存(OS)率为10%~20%,无疾病生存(DFS)率在儿童为     

流式细胞仪双标法分析白血病相关复合物及预后价值

应用流式细胞仪免疫荧光双标法检测 1 8例急性白血病 ( AL ) ,对照 1 1例骨髓单个核细胞( MNC)或外周血干细胞移植术 ( PBSCT)时采集的外周血干细胞 ( PBSCS)的白血病相关复合物表达情况〔其中急性髓细胞白血病 ( AML)以 CD3 4/CD56复合物为标志 ,急性淋巴细胞白血病 ( ALL)及急性未分化细胞白血病 ( AUL )以 CD3 4/CD56,CD19/CD3 4,CD19/CD3 3 ,CD19/CD56复合物为标志探讨这些白血病相关复合物对 AL的预后价值。1　病例和方法1 .1 　 病例来源1 8例 AL患者包括 AML 1 5例 ( M2 8例 ,M3 7例 ) ,ALL- L2 2例 ,AUL1例…