子宫恶性血管周上皮样肿瘤伴多发子宫平滑肌瘤1例并文献复习

<正>子宫平滑肌瘤是女性生殖系统最常见的间叶性肿瘤，而血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)在临床上很少见，是一种以组织学和免疫表型为特征的间叶性肿瘤。子宫PEComa的发病率低，多发生于子宫体，恶性者尤为少见，临床症状及影像学特征不典型，容易与子宫平滑肌瘤等子宫肿瘤混淆。目前有关子宫恶性PEComa同时伴另一种间叶性肿瘤如平滑肌瘤的文献报道甚少。     

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤4例临床病理分析

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)是指在组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,PEComa在临床上非常少见,近几年笔者收集了4例,本文结合文献对其临床特征进行探讨,旨在提高对该肿瘤的认识.     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤一例报道并文献复习

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一种罕见的妇科肿瘤,术前易误诊。本文通过回顾性分析1例诊断为子宫颈恶性PEComa患者的临床资料、影像学表现及病理特点,结合目前子宫恶性PEComa的研究进展进行文献复习,以提高广大医务工作者对该疾病的认识。     

肺PEComa临床病理分析并文献复习

目的 探讨肺具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)的临床病理特征、免疫组化表达特征、鉴别诊断和预后.方法 回顾我院今年年初收治的1例肺PEComa的临床病理组织学及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 肺PEComa属间叶肿瘤,由具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样细胞组成,瘤细胞特征性表达黑色素生成标记物,瘤细胞胞浆PAS染色强阳性.结论 肺PEComa临床治疗以手术完整切除肿块为主,多数病例预后良好,但部分病例可复发,应注重长时间随访     

子宫上皮样血管周细胞瘤1例及文献复习

具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一种少见的肿瘤.HE染色呈透明或嗜酸性颗粒状胞浆的上皮样细胞构成.免疫组织化学是以黑色素和肌源性标志物共同表达为主要特征, 近年来受到广大学者的关注[1,2],相关报道越来越多.主要见于肾、肺、肝[3],现将我们遇到的1例子宫体PEComa,进行光镜、免疫组织化学观察并复习相关文献,旨在提高对该肿瘤的认识.     

子宫血管周上皮样细胞分化肿瘤的诊断与鉴别诊断

子宫PEComa是一组普遍存在的肿瘤,具有显著的形态学,免疫组化,超微结构和基因特征。目前,大多数临床和病理医师缺乏对子宫PEComa认识,加之PEcoma具有多种组织病理学亚型,给病理诊断和鉴别诊断带来很大困难。为了提高对其认识,笔者结合文献对子宫PEComa的临床病理特征及鉴别诊断作一分析。     

肺上皮样血管周细胞瘤1例临床病理观察及文献复习

目的观察肺上皮样血管周细胞瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell,PEComa）的临床病理特点。方法对本院2008年会诊的1例肺PEComa进行临床病理资料分析和光镜、免疫组化标记观察并复习相关文献。结果肺PEComa临床表现与其他肺肿瘤比较无独特性。其是起源于血管周细胞的良性间叶性肿瘤,镜检瘤细胞呈圆形、卵圆形,富含糖原,细胞核无明显异型,未见核分裂像及瘤性坏死。免疫组化标记该肿瘤细胞特异性表达黑色素标记HMB-45及S-100。结论 PEComa发生于肺比较罕见,与肺的其他恶性肿瘤鉴别需借助病理及免疫组化标记。     

膀胱血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioidcell differention,PEComa)特指由单形性血管周上皮样细胞构成的一种间叶源性肿瘤,其多见于子宫、阔韧带等部位,在由一组少见肿瘤构成的PEComas家族中属罕见类型,而发生于膀胱则更为罕见,目前英文[1]及中文[2-3]文献有关发生在膀胱的报道仅10例。2012年我院诊断膀胱PEComa 1例,现报道如下,并结合相关文献进行复习,以探讨其病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为,以期进一步提高对该病的认识。     

肠系膜血管周围上皮样细胞瘤1例

血管周围上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid celltumors,PEComas)为一组较少见的肿瘤,国内有关PEComa的报告较少见,且多为个案报告,对其认识尚不足。笔者在2007年1月遇见1例发生在腹腔的PEComa,现将其光镜、免疫组织化学等观察结果,结合近期文献分析如下,以提高对PEComa     

女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析(附3例报告)

目的探讨女性生殖系统血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对3例女性生殖系统PEComa的临床病理资料、免疫组化特点进行分析,并复习文献。结果 3例年龄分别38、42、51岁,2例位于子宫,1例位于右阔韧带。均行手术治疗,术后随访无复发或转移。组织学上肿瘤主要由上皮样细胞及少数梭形细胞构成,瘤细胞胞质透明或嗜酸,核异型不明显,肿瘤富于血管。免疫组化3例瘤细胞HMB-45、Vimentin、Melan A阳性,SMA散在阳性,S-100、CD68、CD34、Ckpan、EMA均阴性。结论女性生殖系统PEComa是十分少见的肿瘤,生物学行为不定,确诊有赖于病理学检查及免疫组化检测,术后需长期随访。     

1例病例报道及文献综述:首次描述结肠PEComa(血管周围上皮细胞肿瘤)

报道1例盲肠PEComa(血管周围上皮细胞肿瘤)年轻女性患者,被其家庭医生查体时偶然发现。PEComa是非常罕见的肿瘤,至今只有一些发生在镰状韧带、子宫、空肠、回肠末端、直肠、肝、肾、肺、胰腺、前列腺和大腿软组织的病例报道。PEComa是一类新型肿瘤的一部分,包括血管肌脂瘤、淋巴管肌瘤和透明细胞肌黑色素细胞“糖”肿瘤。通过黑色素细胞(HMB-45)和肌肉标志物(平滑肌肌动蛋白和结合蛋白)的共表达来确认PECo-ma,它没有一个明确的组织病理学表现。一些转移病例报道指出必须排除一些并存病,例如脑“Bourneville”症的结节性硬化和淋巴管…     

肝脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤并术后复发转移1例

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤( perivascular epi?thelioid cell tumor,PEComa)是一种罕见的肝脏肿瘤,常无明显临床症状和体征,多为体检或肿瘤较大出现压迫症状后检查发现.同时其影像学表现常缺乏特异性,尤其是恶性PEComa,易发生肿瘤坏死和转移,常误诊为肝细胞肝癌( hepatocel...     

Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation: a report of one case and review of the literature

目的 分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点.方法 结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析.结果 血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊.但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A).结论 血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断.手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法.     

妊娠合并子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例误诊分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（uterine perivascular epithelioid cell tumor,PEComa）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗、预后及误诊原因,以减少误诊误治。方法：回顾性分析延安大学附属医院收治的1例PEComa误诊资料,并复习相关文献。结果：1例中年女性患者,因“停经39+5周,无腹痛要求住院分娩”入院,妊娠期间行B超检查提示：宫内妊娠、子宫肌瘤,于延安大学附属医院行子宫下段剖宫产术+子宫肌瘤剥除术。术后病理检查提示：子宫PEComa,术后随访24个月,现患者无瘤生存中。结论：子宫PEComa是较为少见的疾病,因其在影像学和临床上缺乏特征性表现而极易被误诊为子宫平滑肌瘤,确诊需病理学检查和免疫组化,手术治疗是目前有效的治疗方法,放化疗疗效尚无定论,术后需长期随访。     

血管周上皮样细胞分化肿瘤1例报告并文献复习

目的分析血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点。方法结合相关文献复习,对1例血管周上皮样细胞分化肿瘤的临床病理和免疫组织化学进行分析。结果血管周上皮样细胞分化肿瘤无特异性临床症状,无特征性影像学表现,术前难以确诊。但组织学上含有血管周上皮样细胞的特征,免疫组化检测表达肌源性(Actin)及黑色素瘤抗体(HMB45、melan-A)。结论血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶肿瘤,发病部位不同且组织形态多样,主要依靠病理进行诊断。手术是目前各种PEComas的惟一治疗方法。     

妊娠合并双肾巨大错构瘤及子宫血管周上皮样瘤剖宫产分娩1例报告

目的：探讨妊娠合并肾错构瘤对母儿双方的风险及相关诊疗方法。方法和结果：报道1例妊娠合并双肾巨大错构瘤、子宫血管周上皮样肿瘤患者,孕期错构瘤生长迅速,于孕30+5周时出现瘤体自发出血症状,并于孕33+1周时剖宫产分娩一活婴,并结合文献进行分析。结论：由于孕妇在孕期一些特殊的生理性改变,肾血流量增大,肾错构瘤在孕期易生长迅速,并且由于受到增大子宫的压迫,瘤体易破裂出血,严重时危及母儿生命,提示肾巨大错构瘤妊娠需谨慎,为确保母婴双方安全,需及时果断终止妊娠。 肾错构瘤又称肾血管平滑肌瘤（RAML）,是一种良性的肾脏肿瘤,临床上较常见,但巨大肾错构瘤少见。子宫血管周上皮样肿瘤(PEComa)是一种少见的恶性潜能未定的间叶性肿瘤。本文报道一例妊娠合并双肾巨大错构瘤及子宫血管周上皮样瘤患者,于孕33周剖宫产分娩一活婴,现结合文献报道并分析如下。     

胰腺实性假乳头状肿瘤病例报告并文献复习

目的 报道1例中年女性胰腺实性假乳头状肿瘤病例,并通过文献回顾和复习,提高临床医生对此类罕见病的认识,减少该疾病的误诊、漏诊.方法 回顾性分析1例中年女性胰腺实性假乳头状肿瘤的诊治经过,结合以往的文献报道,总结该疾病的临床表现、诊治方法.结果 回顾文献显示:胰腺实性假乳头状肿瘤比较罕见,好发于年轻女性,属于低度恶性肿瘤...     

胰腺实性-假乳头状肿瘤2例临床病理分析

胰腺实性-假乳头状肿瘤(solid-pseudopapillary neoplasm),又名实性-囊性-乳头状上皮性肿瘤,临床比较少见,1959年由Frantz首次报道,国内外文献报道较少[1,2],本文报道2例并复习有关文献,探讨该肿瘤临床病理特点.     

婴幼儿良性血管内皮瘤10例临床病理特点分析

婴幼儿良性血管内皮肿瘤为一种先天性不成熟型毛细血管肿瘤,十分少见.根据相关文献报道,婴幼儿良性血管内皮瘤在日常病理学诊断中往往被误诊为恶性肿瘤,因为婴幼儿良性血管内皮肿瘤的血管属先天性非成熟型,瘤组织生长活跃、幼稚、有较多样分裂.因此有必要将之与其他良恶性血管肿瘤严格区分开.笔者报道10例并结合文献复习,总结肿瘤的临床及病理学特点.     

肝脏血管周上皮样细胞瘤的诊治分析

目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床特点、诊断与治疗。方法 回顾性分析2002年1月—2020年9月湖南师范大学附属第一医院收治的101例肝脏PEComa患者资料。其中,女性95例,男性6例;年龄27～63岁,中位年龄47岁。肿瘤平均直径4.7 cm。采用χ²检验或Fisher精确概率法和Logistic回归模型分析肝脏PEComa术后复发的影响因素。结果 99例患者行手术治疗,2例患者仅行超声引导下肝肿块穿刺活检。术后病理诊断均为肝脏PEComa。免疫组织化学检测人黑色素瘤标志物（Melan-A、Melanoma）和肌源性标志物SMA均阳性,99例患者血管源性标志物CD34为阳性。随访2～212个月,复发11例。肿瘤最大直径是否≥5 cm、有无初始症状及Ki-67阳性表达率是否>10%与肝脏PEComa复发有关。Logistic回归模型分析显示,肿瘤最大直径≥5 cm［R=4.893（95% CI：1.045,22.903）］和有初始症状［R=6.501（95% CI：1.384,30.551］）为肝脏PEComa复发的独立危险因素（P <0.05）。结论 肝脏PEComa好发于中年女性,影像学表现具有一定的特异性,但确诊率仍较低,确诊依靠病理学检查,外科手术为主要的治疗方式。由于PEComa的恶性潜能,尤其是存在复发的独立危险因素时,术后应密切随访。