皮肌炎和多发性肌炎的临床研究

目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)的临床表现及辅助检查的特点。方法回顾性分析2007年8月至2011年10月住院的25例DM/PM患者的临床表现以及实验室检查、胸部CT、肌电图等检查。结果 DM/PM临床表现多样,以特征性皮疹和肌肉症状、肺部病变为主。抗核抗体滴度与肌酸激酶水平呈正相关。重叠其他结缔组织疾病DM发生肾损害的可能性高。结论对DM/PM患者需要进行完整的临床、实验室及仪器检查,以深入了解病情,从而为诊断及治疗提供依据。     

多发性肌炎和皮肌炎的研究进展

多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）是一组较少见的炎性肌病,临床上主要表现为四肢近端肌肉无力,ＤＭ还伴有典型皮损,常常合并有其它器官损伤。其病因和发病机制尚不清楚,可能是某些具有特定遗传素质的个体受环境因素影响,使机体发生免疫方面的改变,导致肌组织受损...     

27例皮肌炎和多发性肌炎合并肺部损害患者的临床分析

目的总结皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）伴发肺部损害患者的临床特点。方法对2001年1月至2009年12月昆明市第一人民医院收治的27例DM/PM住院患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT、肺功能检查、治疗反应及预后进行回顾性分析。结果 DM/PM伴发肺部损害的27例患者中,出现肺部症状23例（85%）,无肺部症状4例（15%）。患者有咳嗽（44%）、咳痰（30%）、呼吸困难（11%）等症状。分别有63%、67%、56%、44%的患者血沉、肌酸激酶、C反应蛋白、乳酸脱氢酶升高。29%的患者抗Jo-1抗体呈阳性。肌电图显示所有患者均有肌源性改变。胸部HRCT检查以肺间质性改变为主。肺功能检查发现以限制性通气功能和弥散功能障碍为主。糖皮质激素治疗预后较好。结论对于DM/PM患者尤其伴有肺部症状而临床表现无特异性的患者,应早期进行胸部HRCT、肺功能等检查,以早期发现肺部病变,更好地指导临床治疗。     

多发性肌炎和皮肌炎40例临床分析

目的积累多发性肌炎和皮肌炎的诊治经验。方法对我院住院治疗的40例多发性肌炎、皮肌炎进行回顾性分析。结果40例中肌无力症状35例(87%),肌萎缩18例(45%),肌痛与肌压痛20例(50%),皮疹23例(56%),合并恶性肿瘤3例(7.5%),合并肺纤维化5例(8%)。给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,痊愈8例,好转25例,死亡7例,主要死于肺纤维化、二重感染、恶性肿瘤。结论肌无力和肌萎缩、肌痛、皮疹仍是多发性肌炎、皮肌炎常见的临床症状,激素和免疫抑制剂治疗仍是PM/DM有效治疗方法。     

多发性肌炎和皮肌炎76例临床分析

回顾性分析我科近10年来随访的76例多发性肌炎和皮肌炎患者的临床资料,现报道如下。1　资料与方法多发性肌炎50例,皮肌炎26例,男30例,女46例,男、女患病率比例为1∶53。发病年龄11～72岁,平均33.5岁,其中<20岁15例(19.7%),20～39岁35例(46%),40～59岁22例(28.9%),>60岁4例(5.3%)。所有患者均符合1984年Ｈｕｄｇｓｏｎ等修订的诊断标准[1]。对此76例患者的临床表现、实验室检查、临床病理及电子显微镜肌肉检查进行了分析。2　结果2.1　首发症状50例原发性多发性肌炎中以肌无力为首发症状43例(86%),其余为发热、关节酸痛。26例皮肌炎中,先发生…     

自拟肌炎宁配合激素治疗多发性肌炎和皮肌炎32例

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组病因尚不明确的以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病。PM主要影响四肢横纹肌,PM伴发典型的皮损即DM。笔者经过多年临床实践,运用自拟肌炎宁配合激素治疗PM、DM,取得了满意疗效,现总结如下。     

免疫球蛋白在多发性肌炎和皮肌炎组织中的沉积

目的探讨多发性肌炎（ＰＭ）和皮肌炎（ＤＭ）骨骼肌组织损伤的免疫机制。方法采用免疫荧光一步法检测１８例ＰＭ／ＤＭ肌组织中免疫球蛋白ＩｇＧ－ＩｇＭ和补体Ｃ３的表达和分布。结果ＰＭ和ＤＭ肌组织中ＩｇＧ，ＩｇＭ，Ｃ３的阳性表达率分别为６０％，３０％，２０％和７５％，３７．５％，５０％，其中ＩｇＧ的差别与对照组相比统计学意义（Ｐ〈０．０５），分布于小血管壁，肌膜和肌浆中的Ｉｇｓ／Ｃ３免疫复合物阳性率分别为３     

皮肌炎,多发性肌炎120例分析报告

皮肌炎、多发性肌炎１２０例分析报告苏尚焙（广西医科大学第一附属医院皮肤科南宁５３００２１）我院自１９８５～１９９５年共收住皮肌炎及多发性肌炎１２０例，现分析报告如下。１临床资料１．１一般资料：１２０例中男４５例，女７５例，男∶女＝１∶１．６７。年龄３...     

多发性肌炎/皮肌炎的肺部病变特点分析

目的:探讨多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)患者的肺部病变特点,以利于临床诊断、指导治疗。方法:回顾性分析71例PM/DM的肺部影像学、肺功能测定、超声心动图资料及相关因素,并对上述资料进行比较分析。结果:PM/DM的肺部病变发生率为54.9%,其中肺间质病变(ILD)最多见,其次为胸膜炎和肺动脉高压,肺功能异常以小气道损害为主。合并ILD组发热、关节炎和抗Jo-1抗体阳性的发生率高,而肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)显著低于无ILD组。DM组易伴发肿瘤。结论:PM/DM患者肺部病变发生率高,以ILD多见,其发生与发热、关节炎、CK、AST、抗Jo-1抗体有相关性。小气道是PM/DM的肺部病变的主要部位。     

MRI在多发性肌炎/皮肌炎诊断中的价值

目的:探讨MRI在多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)诊断中的应用价值。方法:回顾分析临床资料完整的24例PM/DM患者的肌肉及皮下软组织MR图像,其中PM 16例,DM 8例。检查序列包括FSE T1WI、FSE T2WI、fs T2WI。扫描双侧大腿,常规冠状位、矢状位及横轴位平扫。结果:24例PM/DM中19例大腿肌肉MRI上存在异常,表现为:肌肉炎性水肿16例,肌筋膜炎10例,皮下软组织水肿6例,2例肌肉萎缩。结论:MRI在PM/DM诊断中有重要应用价值,肌肉和皮下组织炎性水肿是PM/DM患者最常见的MRI表现。MRI fs T2WI序列能更好地检出炎性病变。     

多发肌炎(皮肌炎)电生理特点及临床意义

目的探讨肌电-神经电图在多发肌炎／皮肌炎中的诊断作用及临床意义。方法对临床诊断为多发肌炎／皮肌炎患者52例进行肌电-神经电图的电生理特点分析。结果检测近端肌肉208块，异常188块，异常率90．4％(188／208)。运动神经传导速度异常率36．7％(36／104)，感觉神经传导速度异常率4．8％(5／104)。结论肌电-神经电图是诊断多发肌炎／皮肌炎简便、快捷、有价值的早期诊断方法之一。     

多发性肌炎／皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎的临床分析

目的：分析总结多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）合并急性或亚急性间质性肺炎的临床特点.方法：回顾性分析15例PM/DM合并急性或亚急性间质性肺炎患者的临床资料.结果：15例患者中有7例肺部症状出现在肺外症状之前,5例肺部症状出现与肺外症状的首发时间几乎一致,3例肺部症状出现在肺外症状之后,但间隔不超过1个月.有肌酶升高者12例,其中CK升高者4例,AST升高者8例,LDH升高者10例.15例患者在病程早期X线和/或HRCT检查均发现不同程度的肺纤维化,后期纤维化程度迅速进展、恶化,呈弥漫性改变.11例患者中有5例行纤支镜肺活检术,病理结果均为弥漫性肺泡损害（DAD）.所有患者均出现严重感染,ARDS,其中7例经积极抢救无效死亡,8例治疗过程中家属放弃治疗.结论：多发性肌炎/皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎患者间质性肺病症状出现早,进展快,死亡率极高,在发病早期及时识别诊断对于疾病的控制至关重要.     

以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎七例临床分析

目的总结以心脏损害为首发表现的多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害特点.方法收集423例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床资料,分析其中7例以心脏损害为首发表现的多发性肌炎(6例)、皮肌炎(1例)的心脏损害情况.结果7例以心脏损害为首发表现者心脏受累严重,表现复杂多样,且均为联合损害.结论以心脏损害为首发表现的多发性肌炎或皮肌炎非常少见,但心脏损害可作为多发性肌炎或皮肌炎的首发表现,应引起临床医师的注意.     

多发性肌炎和皮肌炎的肾脏损害分析

目的探讨多发性肌炎与皮肌炎合并肾脏损害的临床特点。方法收集2003年1月—2008年12月确诊为多发性肌炎和皮肌炎患者的临床资料,回顾性分析肾脏损害的发生率、损害程度和临床预后。结果在确诊的146例多发性肌炎和皮肌炎患者中,107例(73.29%)首诊于皮肤科,仅4例(2.74%)首诊于肾脏科;共30例患者出现不同程度的肾脏损害,发生率为20.5%。肾脏损害表现为单纯血尿者10例(33.33%),单纯蛋白尿6例(20.00%),蛋白尿合并血尿13例(43.33%),高血压7例(23.33%),水肿3例。10例单纯血尿患者中,镜下血尿>+++者7例;11例接受24 h尿蛋白定量检测患者中,尿蛋白<1 g/d者7例;4例首诊于肾脏科的患者均接受肾穿刺活组织检查,发现局灶节段性肾小球硬化2例,肾小球轻微病变和狼疮性肾炎各1例。所有患者均给予免疫抑制剂治疗。痊愈1例,病情好转或无恶化23例,治疗有效率为80.00%;5例患者死亡(4例并发多脏器功能衰竭,1例合并肺癌),病死率16.67%。结论多发性肌炎和皮肌炎患者发生肾脏损害并非罕见,临床表现为较明显的镜下血尿、少量蛋白尿和轻、中度高血压以及轻度肾功能异常;患者对免...     

多发性肌炎/皮肌炎病因和发病机制研究进展

 多发性肌炎（polymyositis,PM）和皮肌炎（dermatomyositis,DM）是累及全身骨骼肌为主的慢性炎症性肌病,其确切发病机制未明。随着对该病研究的不断深入和新的研究技术的使用,近年来人们对该病发病机制的认识不断加深,大都认为本病与自身免疫异常有关,非免疫机制亦有所研究。但目前国内外尚无全面描述这些进展的相关综述,本文就该病发病机制的研究进展做一综述,并将各种机制假说有机联系起来以使人们更加深刻地认识该病。     

Nerve conduction studies in patients with dermatomyositis or polymyositis

Background Involvement of peripheral nerves in dermatomyositis （DM） and polymyositis （PM） is less well known. In the present study we retrospectively analyzed the clinical and electrophysiological records of hospital inpatients with a diagnosis of DM or PM to investigate the association of DM/PM and peripheral neuropathy. Methods The data of inpatients diagnosed with DM or PM were collected in Peking Union Medical College Hospital, and 186 patients （118 patients with DM and 68 with PM） were retrospectively analyzed. Nerve conduction studies （NCSs） of the median nerve, ulnar nerve, posterior tibial nerve, and common peroneal nerve were examined simultaneously. Results There were 71 （38.2%） patients with abnormal NCS findings, 37 （19.9%） with pure motor involvement （decreased compound muscle action potential, CMAP）, and 34 （18.3%） with peripheral neuropathy. Of the 34 peripheral neuropathy patients, 14 （7.5%） had polyneuropathy, 1 （0.5%） had multiple mononeuropathy, 16 （8.6%） had carpal tunnel syndrome （CTS）, 1 （0.5%） had trigeminal sensory neuropathy, 1 （0.5%） had ulnar sensory neuropathy, and 1 （0.5%） had brachial plexus involvement. The prevalence of malignant disease （3/34, 8.8%）, other connective tissue diseases （CTDs） （7/34, 20.6%） and diabetes （6/34, 17.6%） was significantly greater in DM/PM patients with peripheral neuropathy （X2=15.855, P=0.000） compared with DM/PM patients without involvement of peripheral nerves （5/115, 4.3% and 7/115, 6.1%, respectively）. Conclusions Peripheral neuropathy in DM/PM often suggests a complication with cancer, other CTDs, diabetes or CTS. From a practical point of view, NCS for DM/PM may help find the underlying disorders.     

穿孔素和颗粒溶素在多发性肌炎和皮肌炎中的表达

目的:观察穿孔素和颗粒溶素在多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者血清中的表达水平及与疾病活动的关系。方法:通过ELISA方法测定炎性肌病(PM/DM)组、类风湿关节炎组和正常对照组血清中穿孔素和颗粒溶素表达的差异;比较PM和DM组中穿孔素和颗粒溶素表达是否有差异;分析穿孔素和颗粒溶素的表达与炎性肌病疗效的关系。结果:穿孔素和颗粒溶素在PM和DM患者间差异无统计学意义(P>0.05);穿孔素在炎性肌病组、对照组和类风湿关节炎组间表达无差异(P>0.05);颗粒溶素在炎性肌病组和类风湿关节炎组表达均较对照组高(P<0.01和P<0.05),而炎性肌病组和类风湿关节炎组间无差异(P>0.05);在炎性肌病组中颗粒溶素和穿孔素表达无相关性,并两者在激素敏感患者和抵抗患者间无差异。结论:穿孔素和颗粒溶素单独血清学的测定不能作为判断炎性肌病活动和预后的指标,有待从多方面进一步研究。     

多发性肌炎/皮肌炎83例临床及病理分析

目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床及病理特点,以及这些特点与疗效及预后的关系。方法对83例PM/DM患者的临床资料进行总结、分析。结果PM/DM以肌无力、肌肉压痛、血清肌酶谱增高为主要临床表现,伴肌电图及病理学检查异常;经肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等治疗后,总有效率86.7 %。结论PM/DM各型之间临床与病理表现的差异提示可能存在不同的发病机制。神经损害是全身系统损害的一部分。PM/DM的预后与分型、治疗时机有关,早期强有力的治疗可望改善预后。