结缔组织病相关间质性肺病患者肌炎自身抗体阳性的临床特征及其与特发性炎性肌病的关系研究

目的 分析结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）患者肌炎自身抗体阳性的临床特征,评估肌炎自身抗体检测在特发性炎性肌病临床诊断中的应用价值。方法 回顾性分析2019年1月至2022年3月浙江省丽水市中心医院收治的170例CTD-ILD伴肌炎自身抗体阳性患者,根据CTD类型分为特发性炎性肌病组（A组）52例,除特发性炎性肌病外的其他CTD组（B组）118例。比较两组患者的临床特征、肌炎自身抗体阳性分布情况,采用多元线性回归分析患者临床特症、肌炎自身抗体阳性与特发性炎性肌病的相关性。结果 两组发热、皮肤症状、肌肉症状、雷诺现象、技工手等症状和肌酶谱增高比例差异均有统计学意义（均 <0.05）。抗Ro-52抗体为CTD-ILD患者最常见的肌炎抗体,A组MSA、MAA阳性检出率均高于B组（均 <0.05）。多元线性回归分析结果显示患者皮肤症状、肌肉症状、肌酶谱增高、MSA和MAA阳性均与特发性炎性肌病的发生存在相关性（均 <0.05）。结论 CTD-ILD患者需完善肌炎自身抗体的筛查,MSA/MAA检测可用于CTD-ILD的分类评估。     

貌似多发性肌炎的甲状腺功能减退症

目的 研究甲状腺功能减退症（甲减）在神经肌肉系统的特殊表现以及与多发性肌炎的鉴别。方法 报道3例误诊病例，复习相关文献。结果 甲状腺功能减退性肌病（甲减性肌病）与多发性肌炎的临床表现相似，确诊需要行甲状腺功能检测。结论以单纯神经肌肉受损为主症的甲减容易误诊为多发性肌炎，甲减性肌病可表现为Hoffmann综合征或类多发性肌炎综合征。因此对貌似多发性肌炎的患者有必要做甲状腺功能检测，以避免误诊。     

5岁女童并发于硬膜外脓肿的脊柱旁链球菌性肌炎

病例报道:1例5岁女童因高热、腹痛、腰痛而入院,并伴有全身功能减退和化脓性指头炎。其中一次血液培养及脑脊液培养出A型β溶血性链球菌,肌肉超声成像及M RI检查提示脊柱旁肌炎,其并发于硬膜外脓肿。仅通过内科治疗,效果良好。讨论:由A型β溶血性链球菌引起的链球菌性肌炎是一种罕见的严重骨骼肌感染性疾病,其以不伴脓肿形成的肌肉坏死为特征。必须将该病与化脓性肌炎相鉴别,化脓性肌炎通常由金黄色葡萄球菌感染所致,并在肌肉的感染部位出现脓肿,必须通过外科引流和抗生素来进行治疗。链球菌性肌炎的预后比其他类型肌肉感染(如化脓性肌炎)…     

儿童增生性肌炎1例

儿童增生性肌炎１例王立范卢伟燕（潍坊市人民医院潍坊２６１０４１）增生性肌炎是发生在成人肢体近端肌肉的反应性疾病，通常以快速生长的肿块为表现。因它少见于儿童，故易被误诊为恶性肿瘤或骨化性肌炎。本文介绍１例儿童增生性肌炎，首诊误诊为横纹肌肉瘤的病例。病人...     

11例创伤性骨化性肌炎的临床观察

骨化性肌炎分为创伤性骨化性肌炎和进行性骨化性肌炎.创伤性骨化性肌炎是因骨折,关节脱位,肌肉损伤所导致的骨质结构于肌肉结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化.笔者对我院2001～2008年收治的11例创伤性骨化性肌炎进行临床观察,探讨创伤性骨化性肌炎的形成机制,以寻求预防和治疗的方法.     

易误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病17例分析

目的 总结脂质沉积性肌病的临床特点,分析其容易误诊为多发性肌炎的原因.方法 回顾分析17例肌肉活检确诊脂质沉积性肌病的临床资料. 结果 首发症状:双下肢无力和四肢无力;发病呈发作性型或缓慢进展型;病程中症状均有波动.大多无诱因,可有感冒诱因;患者均不耐受疲劳,四肢无力均表现为下肢重于上肢,肢体近端重于远端的特点;可累及颈部肌肉、咀嚼肌、球部肌肉和呼吸肌,可伴有肌肉酸痛感.可累及心脏、消化系统,可出现明显体重下降;血清CK和LDH升高.肌电图为肌源性受损,可见神经性受损,也可以正常.肌肉病理:肌纤维胞浆内脂质沉积.激素、肉碱治疗有效.结论 脂质沉积性肌病是主要累及骨骼肌的代谢性肌病,临床特点同多发性肌炎相似,常误诊多发性肌炎,确诊靠肌肉活检.      

风湿性疾病肌炎的诊断与治疗

肌炎是一组特发性的、以肌肉的非化脓性炎症为表现的综合征。它是风湿性疾病常见的损害 ,临床表现为对称性的肢带肌 (如骨盆带肌和肩胛带肌 )、颈肌及咽肌无力。传统将肌炎分为 6个类型 :Ⅰ型为原发性多发性肌炎 ,Ⅱ型为原发性皮肌炎 ,Ⅲ型为恶性肿瘤相关的多发性肌炎或皮肌炎 ,Ⅳ型为儿童多发性肌炎和皮肌炎 ,Ⅴ型为其他结缔组织病伴发的多发性肌炎和皮肌炎 ,Ⅵ型为其他类型的肌炎 ,如包涵体肌炎、嗜酸性粒细胞性肌炎、局限性结节性肌炎等。1　原发性的多发性肌炎和皮肌炎目前诊断多发性肌炎和皮肌炎多采用Ｍａｄｄｉｎ等 (1982 )提出的诊…     

多发性肌炎的临床和病理分析

回顾性分析14例多发性肌炎患者临床资料，包括临床表现、血清肌酶、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理和治疗转归等。研究多发性肌炎（PM）的临床病理特征。结果：14例均有肢体无力表现，都有肌酶升高。肌电图呈肌源性损害。肌肉活检、肌肉MRI有特征性改变。治疗以激素为主。必要时加免疫抑制剂。提示：肌肉病理检查是诊断PM的重要依据，早期诊断、早期治疗是提高治愈率的关键。     

肢带型肌营养不良和Miyoshi肌病dysferlin表达分析

目的探讨dysfedinopathy的临床、病理及分子病理特征。方法对45例临床病理诊断为肢带型肌营养不良（LGMD）和Miyoshi肌病（MM）患者的冰冻肌肉标本通过免疫组化染色（IHC）观察dysferlin、α-肌聚糖和肌营养不良蛋白（dystrophin）的表达,进一步用Western印迹分析法（WB）测定肌肉组织中dysferlin含量。结果在39例LGMD和6例MM患者肌肉标本中发现5例dysferlin完全缺失,另有3例dysferlin表达量在正常对照值的15％以下,这8例患者符合dysferlinopathy的诊断,其中LGMD3例,MM5例。平均发病年龄为18．8岁,2例LGMD患者为同胞兄妹,1例MM患者的父母为姑表兄妹,提示本病属常染色体隐性遗传方式。血清CK585—21280IU／L,平均6240IU／L,肌电图均显示肌源性损害,肌肉病理为典型肌营养不良改变,3例有炎细胞浸润。结论dysferlinopathy临床和普通肌肉病理缺乏特异性,部分患者肌组织中伴有炎细胞浸润,容易误诊为炎症性肌病。应用免疫组化和蛋白印迹方法对dysferlin的表达进行分析是诊断本病以及与炎症性肌病鉴别的必要手段。     

多发性肌旋合并急性蜂窝组织炎症并发多功能脏器衰竭1例

多发性肌炎（Polyrnyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyoaifs，DM）、系指横纹肌弥漫性炎性疾患，主要累及对称性的近端肌带肌，颈和咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌，呼吸群受累，引起死亡。本文报道1例以急性蜂窝组织炎为表现的皮肌炎病例，皮肤及肌肉的损害出现较迟且不典型，后期合并亚急性败血症最终因多功能脏器衰竭而死亡。提示临床上出现心肺联合损害，常见原因不能解释时应警惕皮肌炎的可能。     

脂质沉积性肌病的临床及病理学分析

脂质沉积性肌病（LSM）是由于脂质代谢通路上肉碱或酶的缺乏,直接或间接影响肌肉细胞内的脂质代谢,导致脂肪在肌纤维细胞中积聚而引起的一组代谢性疾病。临床主要表现为以近端为主的四肢无力,易被误诊为重症肌无力、多发性肌炎及肢带型肌营养不良等。现将LSM临床和病理特征及相关辅助检查结果进行总结,报道如下。     

多发性肌炎与甲状腺功能减退性肌病的鉴别诊断

目的为鉴别诊断多发性肌炎与甲状腺功能减退性肌病,对二者的异同点进行探讨。方法回顾分析12例多发性肌炎和10例甲状腺功能减退性肌病患者的临床表现、实验室检查资料。结果多发性肌炎与甲状腺功能减退性肌病在肌肉方面的临床表现相似,但急性炎症指标、自身抗体、肌肉病理检查结果多有不同,甲状腺功能检查结果明显不同。结论甲状腺功能检查有助于两病的鉴别,对于肌肉无力和肌酶升高的患者需常规检测甲状腺功能。     

肌肉活检技术在神经肌肉疾病诊断中的应用

肌肉活检又称肌肉活体组织检查,是临床上对神经肌肉疾病诊断、病理机制研究以及病因探索有重要价值的一项微创检查手段.除了临床查体、肌电图、实验室检查及分子遗传学检测外,肌肉活检常能够对一些临床上表现为急性或慢性进展性肌无力的患者明确诊断或缩小鉴别诊断范围.一些具有特征性病理改变的肌病可以通过肌肉活检病理直接明确诊断,包括炎症性肌病(如皮肌炎、多发性肌炎、包涵体肌炎和免疫介导坏死性肌病)、部分类型肌营养不良[如进行性假肥大性肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)/贝克肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)和肢带型肌营养不良2B型等]、部分代谢性肌病(如脂肪沉积性肌病、线粒体病、糖原累积病、溶酶体病等)和一些具有特殊病理结构的先天性肌病(如杆状体肌病、中央轴空病等).另外,临床上部分多系统受累疾病,如线粒体病、系统性血管炎等,常同时累及肌肉和神经,可通过肌肉和神经联合活检明确诊断.     

肌电引导和徒手肌肉定位法用于A型肉毒毒素治疗脑卒中肌痉挛的效果研究

目的评价肌电引导和徒手肌肉定位在A型肉毒毒素（botulinumtoxintypeA,BTX—A）治疗脑卒中肌痉挛的I临床效果。方法选择因脑卒中致上下肢肌肉痉挛的患者36例,随机分为A组（肌电引导注射）和B组（徒手肌肉定位注射）各18例,两组均选择肱二头肌、股直肌、内收肌、腓肠肌、比目鱼肌、胫骨后肌等痉挛肌肉注射A型肉毒毒素200U,用改良Ashworth痉挛量表（MAS）、Fugl-Meyer运动功能量表（FMA）于治疗前、治疗1周、治疗6周、治疗3个月后进行评价。结果两组在治疗3个月后MAS和FMA指标均较治疗前有明显改善,肱二头肌、股直肌、内收肌等四肢表浅大肌群于徒手肌肉定位注射BTX—A优于腓肠肌、比目鱼肌、胫骨后肌等深层小肌肉（P〈0．05）,肌电引导深层小肌肉优于表浅大肌肉（P〈0．05）。结论肌电引导注射BTX—A适用于深层小肌肉,徒手肌肉定位注射BTX—A适用于四肢表浅大肌肉,两者结合可达到最佳定位效果。     

多发性肌炎的中医辨治临床研究

目的观察中医药治疗多发性肌炎的有效性和安全性,探讨中医中药辨证施治治疗多发性肌炎的理论和机制。方法选取自2009年1月～2010年10月多发性肌炎患者共40例,其中20例采用中医药辨证施治多发性肌炎作为观察组,另20例患者采用西医疗法（激素和免疫抑制剂治疗）,1个疗程后观察患者的治疗情况。结果观察组患者的治愈率达65%,总有效率95%,明显高于对照组,其差异有统计学意义（P〈0.05）。所有患者临床症状均有不同程度的改善,其中观察组在肌肉无力、肌肉萎缩、关节损害等方面改善情况优于对照组,其差异有统计学意义（P〈0.05）。结论中医中药治疗多发性肌炎能显著提高临床治疗效果及治愈率,改善患者预后,值得在临床上应用和推广。     

多发性肌炎和皮肌炎38例的临床与肌电图分析

目的 探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者的临床与肌电图特征.方法 对38例PM和DM患者的临床与肌电图的特征进行回顾分析.结果 临床症状以肌肉无力最为多见（88.0%）,其他依次为皮肤损害（31.0%）,发热（10.5%）.肌电图检查示肌源性损害32例,神经源性损害1例,异常率为86.8%.主要表现为插入电位延长（9.5%）、出现自发电位（52.3%）;MUP时限缩短（74.6%）、MUP波幅降低（6.3%）,多相波增多（34.1%）;重收缩时波型异常（44.4%）及峰值波幅降低（37.3%）.股四头肌、胫前肌及胸锁乳突肌阳性率显著高于拇短展肌组.胫前肌组MUP时限缩短的阳性率及多相波增多阳性率均表现最高.结论 肌电图检查是诊断PM和DM的重要手段,选择胸锁乳突肌、胫前肌及股四头肌进行EMG检查阳性率最高.     

特发性炎性肌病肌肉病理特征与临床分型的关联性研究

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)不同临床亚型的病理特征,研究IIM临床分型和病理分型的关系。方法:将2015年1月~2016年10月在中日友好医院住院的195例IIM患者,按临床分型分为皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、重叠性肌炎(OM)和肿瘤相关性肌炎(CAM)组,按肌肉病理特征分为病理型皮肌炎(pDM)、病理型多发性肌炎(pPM)、坏死性肌炎(NAM)、非特异性肌炎(USM)、MHC-I型肌炎(MHC-I)和正常组。分析患者的临床特征、临床型与病理型的关联性。结果:195例IIM患者中,DM、PM、OM和CAM分别占74.9%、14.9%、6.2%和4.1%;USM是所有IIM中最多见的病理类型,占34.9%,而PM中NAM病理分型最多见,占48.3%。NAM组患者的血清肌酶水平与其他病理分型组比较,均显著升高(均P<0.05)。MHC-I型组和正常组,肌无力发生的比例最低,正常组发生ILD的比例最少。结论:USM和NAM是IIM中常见的2种病理类型。通过肌活检病理特征对IIM进行分型,与患者的临床症状尤其是肌肉损伤程度关联性更强。     

儿童皮肌炎与成人皮肌炎临床对比分析

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种免疫性炎性肌病，以对称性四肢近端肌肉及延髓支配肌肉力减弱，血清肌酸激酶升高为特征。其可以分为儿童皮肌炎（juvenile dermato-myositis,JDM）与成人皮肌炎（adult dermatomyositis，ADM）两大类^[1]。其发病机制仍不明了，临床表现呈多样性，治疗较为困难。     

成人炎症性肌肉病的临床病理特点:诊断标准及分类的新认识

目的 依据新的欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组(ENMC)关于炎症性肌肉病的诊断标准和分类,总结成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院53例成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理特点,及肌肉、皮肤、神经活检的病理特点.结果 53例患者肌肉病理为肌源性损害伴炎性细胞浸润,其中,多发性肌炎19例,皮肌炎12例,包涵体肌炎6例,免疫介导性坏死性肌肉病4例,非特异性肌炎12例;其中5例患者伴发结缔组织病(系统性硬化症伴干燥综合征1例,系统性硬化症1例,干燥综合征3例),4例伴发恶性肿瘤(贲门癌2例,肺癌2例).结论 炎症性肌肉病的病理改变在全身骨骼肌中的分布是不一致的,在一块骨骼肌内的分布也是不一致的.故小的组织块可能错过典型的病理改变.ENMC诊断标准中的拟诊多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎,有助于早期诊断和治疗;ENMC诊断标准中新加入的免疫介导性坏死性肌肉病和非特异性肌炎均对临床诊治有利.ENMC标准更具科学性和临床实用性.     

Ⅳ型胶原在肌性斜颈中的表达及意义

目的 研究Ⅳ型胶原在先天性肌性斜颈胸锁乳突肌中的增生和表达，探讨肌性斜颈纤维化的发生机制。方法 采用Mascon三色胶原染色法观察胶原的增生情况，免疫组织化学染色法观察Ⅳ型胶原的表达情况。结果 Ⅳ型胶原在病变组表达明显增加，与对照组比较有显著性差异（P〈0．01）。对照组肌束间极少见Ⅳ型胶原纤维，病变组肌束间及肌细胞周围均可见大量的胶原纤维增生，肌细胞及肌束排列不规律，肌细胞有不同程度的萎缩。病变组中纤维型组Ⅳ型胶原较肌肉型组有更多的表达，两者比较有显著性差异（P〈0.01），纤维型和肌肉型组与对照组比较均有显著性差异（P〈0．01）。结论 先天性肌性斜颈胸锁乳突肌的纤维化程度与Ⅳ型胶原增生的量有关。