再生障碍性贫血伴巨大尖锐湿疣1例

患者女,17岁,学生。患再生障碍性贫血4年。皮肤科情况:外阴至肛周可见密集排列多个直径约为3~5cm大小圆形菜花状赘生物,融合成巨大斑块型损害约6cm×15cm×17㎝大小,表面凹凸不平,有轻微触痛,双下肢无水肿。实验室检查:血WBC(4.04~7.4)×109/L,RBC(1.85~2.18)×1012/L,Pt(17~59)×109/L,Hb 68.4~80.4g/L;查骨髓示骨髓增生不良,粒红系降低,未见巨核细胞;病理显示鳞状细胞乳头瘤样增生,可见"挖空细胞"。诊断:1再生障碍性贫血;2巨大尖锐湿疣。     

斑疹型慢性粒细胞皮肤白血病一例

患者男,34岁,因确诊慢性粒细胞白血病10月余,发热3d,于2010年4月20日收治入院.患者2009年6月因腹胀1个月、发热3d入我院血液科,查血常规示:白细胞300×109/L,血小板138×109/L,血红蛋白123 g/L;骨髓穿刺示慢性粒细胞白血病改变;予白细胞分离2次及羟基脲口服化疗.出院后门诊随访,白细胞维持在6×109/L～80×109/L.2010年2月24日复查血常规:白细胞72×109/L,血小板206×109/L,血红蛋白130g/L,外周血可见原始粒细胞72％.     

出汗性血管瘤一例

患儿男,17个月,以右上臂紫红色斑块伴痒痛1年于2002年10月就诊。初起患儿肌内注射乙肝疫苗后1周于注射部位出现暗红色硬结,逐渐增大,成大片紫红色斑块。病程中时有痒痛,无其他不适,此前未经诊治。既往体健,尚未发现其他遗传病及先天性疾病,家族成员无类似疾病病史。发育良好,系统检查无明显异常。皮肤科情况:右上臂外侧及肩胛部可见16cm×8cm大小紫红色形状不规则斑块,表面无糜烂渗出,触之硬,皮温高,轻压痛。血常规:白细胞8.6×109/L,中性粒细胞0.34,淋巴细胞0.60,红细胞3.93×1012/L,血小板119×109/L。取局部皮损组织病理学检查示:表皮…     

Schnitzler综合征一例

患者男,59岁,全身反复出现红斑和风团6年,伴不规则发热(最高体温＜ 39℃)和关节痛2个月.近2年体重降低5 kg.体检:贫血面容,浅表淋巴结及肝脾无肿大.全身可见泛发的红斑和风团,约累及体表面积的50％.皮损组织病理检查:真皮浅层血管周围多数嗜中性粒细胞浸润,未见明显血管病变.实验室检查:血常规示白细胞13.97×109/L,血红蛋白96 g/L;红细胞沉降率136 mm/1 h和C反应蛋白75 mg/L;血清总IgE(1 596 kU/L)、IgG(20.4 g/L)、IgM(6 310 mg/L)升高,血清免疫固定电泳:IgM为κ型单克隆免疫球蛋白.骨髓检查:骨髓增生活跃.NLRP3基因的10对外显子测序分析发现,c.663:C＞T:p.T221、c.732:G＞A:p.A244A和c.786:A＞G:p.R262R位点突变,但无相应氨基酸改变.诊断:Schnitzler综合征.治疗:口服多种抗组胺药物并增加剂量均不能改善症状,改用环孢素200 mg/d连续治疗18d后仍无显效,改口服泼尼松30 mg/d加雷公藤66 μg每日3次,治疗2周后皮疹消退,关节疼痛缓解,血白细胞下降至9.01×109/L,红细胞沉降率下降至50 mm/1 h、血红蛋白升高至109.7 g/L,C反应蛋白下降至6 mg/L.随访1年,糖皮质激素逐渐减量至8 mg/d,目前病情稳定,无皮疹和发热,但仍间断出现髋关节及膝关节疼痛.     

疼痛性瘀斑综合征1例

患者男,40岁。左小腿灼痛2天,伴发热,自服伤风胶囊、螺旋霉素等药物未缓解,门诊以“过敏性紫癜”收住院。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:左小腿中、上段伸侧见22cm×12cm长方形紫红色皮下瘀斑,局部肿胀,压不退色,境界不清。左大腿根部有3cm×3cm类似皮损。实验室检查:血常规WBC8.9×109/L,Hb156g/L,PLT220×109/L,出血时间3min,凝血时间2min,尿常规正常。皮损处组织病理示表皮下有片状含铁血黄素沉着,血管周围有出血改变及轻度炎细胞浸润。束臂试验(-),取自身红细胞在上臂内侧做点状皮下注射,24h观察,出现直径大于1.5cm×1.5cm的瘀…     

合并中枢神经系统并发症而致死亡的原发性红斑肢痛症1例

患儿女, 11岁, 因双小腿及双足红肿疼痛3个月、溃疡1周, 于2021年2月26日至中南大学湘雅医院就诊。患儿2020年12月赤脚玩雪后出现小腿远端及双足烧灼样疼痛, 伴皮肤红肿、皮温升高, 阵发性发作, 夜间明显, 浸泡冷水后疼痛缓解;2021年2月20日起双小腿远端及双足逐渐出现深在性溃疡(图1A)。实验室检查:血常规白细胞计数11.3 × 109/L(参考值4 × 109 ～ 10 × 109/L, 下同), 中性粒细胞计数7.3 × 109/L(1.8 × 109 ～ 6.3 × 109/L);红细胞沉降率46.0 mm/1 h(< 20 mm/1 h);C反应蛋白14 mg/L(0.8 ～ 8 mg/L)。尿粪便常规、凝血常规及相关项目、肌钙蛋白、糖化血红蛋白等检测均正常。足背创口处样本直接涂片镜检:少量革兰阴性杆菌, PAS染色阴性;分泌物培养:吉格氏不动杆菌、金黄色葡萄球菌、无乳链球菌阳性。二代基因测序:患儿存在SCN9A基因c.2567G>A杂合突变, 导致对应甘氨酸变为天冬氨酸(p.G856D), 见图2, 患儿父母及弟弟未发现基因突变。     

婴儿白血病合并带状疱疹1例

1临床资料患儿女,75天。因颜面部紫癜4天,左腰部水疱2天来诊。4天前,其家属发现患儿额部出现针尖大小出血点,未引起重视。1天前发现患儿左腰部出现红斑及水疱。患儿既往无水痘史,其母孕期曾患水痘,家族中无遗传病史。体检:贫血貌,精神差,哭闹,浅表淋巴结无肿大,颜面部及四肢见针尖大小出血点,左腰部可见簇集分布的水疱,疱壁紧张,疱液清,疱与疱不相融合,水疱基底有红晕。实验室检查:血WBC14.8×109/L,L0.723,N0.155,RBC2.47×1012/L,Hb70g/L,PLT28×109/L,骨髓涂片示有核细胞增生减少,粒∶红=34.3∶1,粒系增生51.5%,原始粒细胞占40.0%…     

表现为湿疹样改变的皮肤无绿藻病一例

患者男,80岁,颈、胸部皮疹3个月,伴瘙痒,无明显外伤史及内科疾病。皮肤科检查：颈前、胸部呈红斑、暗红色丘疹,部分融合,少量破溃,覆以少量鳞屑（图1）。实验室检查：白细胞9.25 × 109/L,中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.20,单核细胞0.051,嗜酸性粒细胞0.022,红细胞4.56 × 1012/L,血红蛋白149 g/L,血小板186 × 109/L。肝肾功能均正常。T细胞亚群：CD3+ 73%,CD4+ 48%,CD8+ 26%,CD4+/CD8+ 1.85。快速血浆反应素环状卡片试验、梅毒螺旋体明胶凝集试验及人类免疫缺陷病毒抗体均阴性……     

复发性多软骨炎合并系统性红斑狼疮1例

患者男,34岁,左耳廓红肿痛伴双眼红肿1个月,病程中有关节痛,无口腔溃疡.体检:左耳廓暗红色肿胀,触压痛,耳垂未受累.血常规白细胞7.8×109/L,淋巴细胞 1.5×109/L,Hb 108 g/L;Coombs-IgG(+);尿常规潜血(2+),蛋白(+);ANA 1∶1 280(+)核颗粒型,抗 ds-DNA 3...     

血小板严重减少的系统性红斑狼疮2例

我科收治2例血小板严重减少的系统性红斑狼疮患者,经不同方案治疗后血小板回升,病情明显好转,现报告如下。1临床资料例1.女,21岁。因面部红斑、发热1周于2004年10月入院。体格检查:体温38.9℃。颊黏膜见2个直径约0.5cm的溃疡。双下肢膝以下呈凹陷性水肿。皮肤科检查:颧部见多个类圆形淡红斑,直径1～2cm,边缘欠规则。甲周见红斑和毛细血管扩张,指尖见不规则红斑。实验室检查:血常规中白细胞5.76×109/L,血小板4×109/L(正常值100￣300×109/L,以下同),其后反复查血小板计数均为(1～3)×109/L。C30.44g/L(0.85￣1.93×109/L),C40.10g/L(0.…     

HIV相关型嗜酸性脓疱性毛囊炎一例

患者男,56岁.因四肢、躯干反复起丘疹、脓疱伴剧烈瘙痒1年于2010年12月8日来我院就诊.患者1年前无明显诱因双小腿出现粟米至黄豆大的红褐色丘疹,部分丘疹可形成脓疱,伴剧烈瘙痒,搔抓后形成点状糜烂、当时未引起重视,类似皮疹逐渐增多,并波及四肢及躯干.此后在多家医院就诊,诊断为痒疹、毛囊炎,给予抗组胺药物以及外用抗生素软膏,疗效不佳,遂来我院就诊.病程中,无长期发热,无口腔糜烂.近数年来有多次婚外性生活.无手术及输血史.否认吸毒史.体检:全身浅表淋巴结无肿大.各系统检查无异常.皮肤科检查:躯干、四肢以双小腿、上臂最为密集的对称性分布粟米至黄豆大的红褐色毛囊性丘疹,互不融合.部分丘疹上有小脓疱.多数丘疹顶端点状抓痕,糜烂或覆盖淡褐色痂(图1).面部未见类似皮疹.实验室及辅助检查:血白细胞9.4×109/L,嗜酸粒细胞1.52×109/L(参考值0.02×109/L～0.05×109/L),嗜酸粒细胞百分比0.16(0.005 ～0.05).     

系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征1例

报道1例系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征.患者男,22岁,因"渐进性呼吸困难2年半,左下肢肿胀半年,加重4天"收住我院.入院检查:血常规:白细胞3.88×109/L,淋巴细胞0.41×109/L(10.6%),红细胞3.85×1012/L,血红蛋白103 g/L,血小板69×109/L;自身免疫:抗核抗体1:3 200(+),抗ds-DNA抗体1:20(+),抗SSA抗体阳性,抗磷脂抗体IgG(+),下肢血管超声:左侧静脉至左腓静脉上段血栓形成.     

司库奇尤单抗治疗儿童泛发性脓疱型银屑病2例

例1 男, 12岁10个月, 全身反复红斑、脓疱9年, 加重3个月于2020年12月入院。9年前无明显诱因全身出现弥漫性红斑、脓疱, 伴高热, 结合皮损病理表现诊断为脓疱型银屑病, 先后使用阿维A、环孢素、甲氨蝶呤及重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白等治疗, 病情可缓解, 但仍反复发作。3个月前皮损复发, 2周前皮损突然加重, 伴持续性高热, 最高39.9 ℃。无药物过敏史, 个人史无特殊, 无银屑病家族史。入院体检:体温39 ℃, 身高143 cm, 体重34 kg, 心肺腹部等检查未见异常。皮肤科检查:躯干、四肢泛发性水肿性红斑, 上覆米粒大小脓疱, 融合形成脓湖, 伴黄色云片状鳞屑(图1A);束发征、地图舌均阳性;关节无肿胀, 活动自如。实验室检查:C反应蛋白77 mg/L(参考值:< 8 mg/L, 下同), 白细胞计数17.11 × 109/L(4 × 109/L ～ 10 × 109/L), 中性粒细胞计数3.15 × 109/L(1.4 × 109/L ～ 6.5 × 109/L);白蛋白45.4 g/L(35 ～ 55 g/L)。肝肾功能、乙肝病毒抗原抗体...     

表皮下钙化结节2例

1　临床资料　例 1,女, 35岁。右侧颊部包块进行性增大 1年。体检:系统检查无异常。皮肤科情况:右侧耳前局部隆起,表皮无红肿、破溃,可扪及一 3cm×2cm×1. 5cm大小质硬包块,边界清楚,表面欠光滑,压痛。既往无外伤史。实验室检查:血常规WBC7. 8×109 /L,N0. 65,L0. 35;尿常规未     

大疱性手足口病一例

<正>临床资料患儿,男,10个月。因发热皮疹4天于2014年6月26日来我院就诊。4天前患儿无明显诱因出现发热,体温最高39℃,服用对乙酰氨基酚滴剂后体温能降至正常。4天前患儿口腔出现红斑水疱,皮疹渐蔓延至手足心、臀部、四肢、躯干。患儿发病以来进食尚可,无恶心呕吐,无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻,无易惊,无肢体抖动,无惊厥抽搐等。2014年6月24日外院血常规:WBC 19.5×109/L,淋巴细胞5.9×109/L,单核细胞1.6×109/L,粒细胞12×109/L,CRP14mg/L。在外院给予头孢类抗生素输液治疗2天,外用     

胃大部切除术后致烟酸缺乏症1例

1 临床资料患者女,39岁.双足、双下肢凹陷性水肿4个月,双手棕色斑块伴疼痛1个月.曾在外院以"皮肤感染"治疗,效果欠佳.自发病以来间断腹泻、呕吐5月余.进食以牛奶等流质饮食为主,较少食用蔬菜、肉类,不饮酒.患者于2006年确诊胃癌并行胃大部切除术.无食物及药物过敏史.体检:一般情况差,恶液质.表情淡漠,反应尚可.全身浅表淋巴结未触及肿大,腹水征阳性.皮肤科情况:双手背对称分布棕褐色水肿性斑块,周边见带状红色斑片(图1).表面粗糙,可见鳞屑,局部见皲裂,触痛阳性.双足、双下肢重度凹陷性水肿,左足背片状红斑约2cm×3cm大,其上可见3个棕色水疱.甲及黏膜未见受累.实验室检查:RBC 2.98×1012/L,Hb 96g/L,PLT 529×109/L.     

以皮肤损害为主要表现的骨髓纤维化2例

1临床资料例1,男,77岁。全身皮肤瘙痒、红斑、丘疹3年余,加重伴WBC增高2月余。患者3年前无明显诱因出现全身红斑、丘疹、丘疱疹及小片状糜烂性渗出。除剧烈瘙痒外无其他任何不适,尤以额头、四肢伸侧及腰背部为重。曾反复在门诊按“过敏性皮炎”、“脂溢性皮炎”治疗,上述症状时轻时重。2月前查血WBC13×109/L,N0.85。抗菌素治疗无效,多次复查WBC波动在12×109/L～15×109/L,N0.85～0.90。查体:一般情况好,心肺无异常,脾明显肿大,肋下7cm,质地中等,边缘钝,表面光滑,无压痛。皮肤科情况:头皮散在广泛丘疹及丘疱疹,小片状糠状脱屑,间有少…     

异基因造血干细胞移植后继发尖锐湿疣一例

患者男,33岁.血常规检查白细胞22.71×109/L,血红蛋白110 g/L,血小板657×109/L.体检脾在肋下4 am.行骨髓细胞学检查,中性粒细胞0.744,其中原始、早幼粒占0.048,Ph染色体(+),bcl/abl融合基因(+),确诊为慢性粒细胞白血病慢性期.     

以副肿瘤皮肌炎为首发症状的骨髓增生异常综合征1例

临床资料患者男,67岁。于2005年6月无明显诱因出现面部及四肢皮肤红斑,伴痒痛。外院诊为“瘙痒症”,予“康体多”等治疗后皮损有所好转。但手足肿胀,查血象WBC28.7×109/L,给予头孢拉定抗感染治疗18天无效,全身再次皮肤红肿,于我院皮肤科就诊,经皮肤活检为非特异性炎症。骨髓增生明显活跃,符合感染骨髓象。血片中WBC明显增高,分类单核细胞占20%,嗜酸粒细胞4%,中晚幼粒细胞3%。ESR26mm/h;风湿系列无异常,CRP<8mg;ANCA及ANA均阴性。肝功ALB34.6g/L,TBIL28.3μmol/L,IBIL20.7μmol/L,DBIL7.6μmol/L,余均正常。经南京市鼓楼医…     

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

患者男,26岁。2个月前无明显诱因于右侧耳郭后部出现一绿豆大暗红色结节,伴瘙痒,夜间明显,抓破后常有出血,皮损渐增多、增大,于2004年11月29日来我科就诊。体格检查:系统检查未见异常。皮肤科检查:右侧耳郭后、乳突处可见8个绿豆至蚕豆大孤立的暗红色结节,部分结节表面可见破溃并有血痂(图1A),均可推动,质地坚实,无压痛。实验室检查:血常规中WBC9.7×109/L,N0.59,L0.28,嗜酸性粒细胞计数44×106/L(正常值50￣300×106/L),血小板120×109/L。皮损组织病理学检查示:真皮内见大小不一、未成熟的毛细血管大量增生,呈管状或条索状,内皮细胞增…