先天性鼻部包块的诊断与治疗

本文分析英国利物浦两所儿童医院收治的109例鼻部包块患儿,计鼻部皮样囊肿67例,血管瘤32例,鼻胶质瘤5例,脑膨出2例,钙化上皮瘤、纤维瘤、神经纤维瘤各1例。一般认为鼻部脑膨出是由于胚胎发育期前神经孔闭合不全导致颅内容物突至鼻部。鼻胶质瘤则是与蛛网膜下腔失去连系的脑膨出,而鼻皮样囊肿起因尚无定论。本组鼻中线皮样囊肿分别位于眉间、鼻根、鼻梁、鼻尖及鼻小柱区,出生时即表现包块者31例。血管瘤32例中2例在鼻内,30例在鼻外;其中10例出生时已存在。脑膨出1例于出生时表现为鼻根部包块,另1例6岁半时发现右鼻腔内有蓝色薄壁囊性肿块。鼻胶质瘤5例,4男1女,     

鼻神经胶质瘤

鼻神经胶质瘤是一种儿童期、先天性良性肿瘤,多于出生时即发现,随着年龄增长而逐渐长大。肿瘤位于鼻外者占60%,鼻内者30%,鼻内外兼有者10%。本病病因尚未明确。在胎儿成长的早期,神经外胚层组织经未骨化的鼻额裂隙突出于颅外,但于盲孔封闭前退回颅内,使颅内外隔绝。Schmidt认为如果突出颅外的神经组织尚未缩回,但盲孔闭塞,即形成鼻神经胶质瘤。若盲孔部分关闭,则肿瘤有蒂。因此,神经胶质瘤可认为是脑膨出的一种变异形式。鼻外型者,肿瘤常位于鼻背部,质硬,红或蓝色,无压痛,捏鼻鼓气后肿块不增大。鼻内型者,病变多局限于鼻腔,偶有涉及鼻咽,上颌窦和额窦,常引起上呼吸道阻塞,偶有鼻漏,肿块呈息肉样,其中20%有蒂。诊断时需与脑膨出、脑膜膨出、神经纤维瘤、皮脂腺囊肿、皮样囊肿、血管瘤、淋巴管瘤     

第二部分 鼻部肿瘤——2—1 鼻部皮样囊肿

头颈部皮样囊肿的发生率为全身的33％,发生于鼻部者为1～2.6％。半数发生于儿童中,可在2～3岁时手术。鼻部皮样囊肿常发干中线,其位置如下:(1)鼻翼软骨间;(2)鼻梁部;(3)鼻骨深部的中隔软骨处。 X线片可见鼻骨分离、中隔分叉、筛窦不对称、软组织肿胀。瘘管及囊肿可用碘油造影。应与以下各病鉴别: 1.先天性神经瘤: (1)鼻神经胶质瘤:多位于中线,稍偏一旁,为皮下的硬肿块,其上皮肤有微血管扩张,     

鼻神经胶质瘤的表现与治疗

鼻神经胶质瘤是瘤样神经畸形,近百年始有病例报告。本病罕见,至1976年累积报告仅140例。由于肿物可能与颅内相通(占15～25%),因此在处理上存在分歧意见。大多数神经胶质瘤在婴儿期已存在,但常不易被发现;在成人中亦偶有本病的报道。本病多见于男孩,无家族发病倾向,与其他异常无关。肿物生于鼻腔外者占60%,鼻腔内者占30%,二者兼有者10%。临床表现为鼻梁一侧皮下肿块,或鼻内肿物伴气道阻塞。鉴别诊断主要是鼻部脑膨出,皮样囊肿或较大儿童的鼻息肉。与鼻部脑膨出相比,本病在哭闹或加压时肿物大小无变化。     

先天性鼻内脑膜脑膨出合并异位神经胶质瘤（附1例报道并文献复习）

 目的探讨先天性鼻部脑膜脑膨出合并鼻外神经胶质瘤的诊断和治疗。方法收集上海交通大学医学院附属第九人民医院收治的1例鼻内脑膜脑膨出合并鼻外神经胶质瘤患儿,并结合文献进行复习。入院后行鼻腔鼻窦CT扫描及头颅MRI,根据影像学检查结果制定手术方案,在全麻下行鼻内镜下鼻腔肿物切除术及颅底骨质缺损修补术联合鼻外径路外鼻肿物切除术,术后予应用透过血脑屏障的抗炎治疗。结果鼻根部及鼻腔肿块一次性切除,愈合良好,无脑脊液鼻漏、脑膜炎、鼻中隔穿孔、视力障碍及癫痫等并发症,随访1年无复发。术后病检提示鼻根部及鼻腔内送检肿物见神经胶质细胞,考虑为异位神经胶质瘤和脑膜脑膨出。结论对于婴幼儿先天性鼻部脑膜脑膨出,鼻腔鼻窦CT及头颅增强MRI是重要的诊断依据,根据病变部位制定不同的手术的方式。鼻内镜具有视野清晰、损伤小、出血少、并发症少的优点。颅底骨质缺损修补的关键是根据骨缺损面积,予肌肉、筋膜、软骨瓣或骨片填塞漏口。     

先天性鼻中线皮样囊肿及瘘管的诊疗进展

先天性鼻中线肿块临床少见,每20 000至40 000名新生儿中发生1例[1-2].包括鼻中线皮样囊肿及瘘管(nasal dermoid sinus cysts,NDSC)、脑膜脑膨出及鼻神经胶质瘤,其中NDSC最常见,占先天性鼻中线肿块的61％以上[3],占全身皮样病变的1％?3％及头颈部皮样囊肿的4％?12％[1-...     

先天性鼻背中线皮样囊肿及瘘管

先天性鼻背中线肿物罕见，偶见于婴幼儿及儿童，亦见于成人。每20000～40000新生儿出现1例。其中主要包括鼻背中线皮样或上皮样囊肿及瘘管、鼻部脑膜脑膨出及神经胶质细胞瘤。鼻背中线皮样囊肿约占头颈部皮样囊肿的11．0％，占全身皮样囊肿的1．0％。     

夹层法整复鼻部脑膜脑膨出

我院收治 1例鼻部脑膜脑膨出病人 ,采用夹层法一期整复脑膜脑膨出及鼻部畸形 ,一期泪囊鼻腔吻合成功 ,报道如下 :1　临床资料患者　男 ,19岁 ,因鼻部畸形伴右眼溢泪于1997年 9月 2日入院。 6岁时因先天性鼻部脑膜脑膨出在外院行发际冠状切口开颅有机玻璃修补术 ,鼻部畸形未整复 ,且进行性加重 ,出现右眼溢泪及脓性分泌物。查体 :鼻根膨隆宽大 ,鼻梁宽平且左偏。鼻中隔重度左偏 ,右侧鼻腔中鼻甲以上有 1球形囊性肿物 ,挤压右泪囊有脓性分泌物外溢。ＣＴ示 :鼻骨外膨变形 ,前颅底下偏右有囊性肿物约 4 .0ｃｍ×4 .0ｃｍ× 5.0ｃｍ ,ＣＴ值与脑…     

鼻额型脑膜脑膨出的诊断及颅外修补术

在胚胎发育中,由于神经管的闭合不全,而发生了颅裂和脊柱畸形,脑的脑膜组织经此裂隙突出于颅外,便形成了脑膜脑膨出,在脑膜形成的囊袋里,有脑组织、脑脊液,在囊的表面有结缔组织和皮肤覆盖。本文报道收治三例鼻额型脑膜脑膨出患者。在全麻下行鼻部脑膜脑膨出切除,并作颅骨缺损修补和鼻部整形     

鼻神经胶质瘤

鼻神经胶质瘤被认为是孤立于颅脑外的颅底或前脑室的脑膨出(Katz et al,1971)。肿瘤无包膜,瘤细胞嗜伊红胞浆丰富,伴有神经胶质组织,血管纤维间隔其间,结缔组织和神经胶质含量不等,无丝状分裂相。在临床上鼻神经胶质瘤表现为鼻背外包块或鼻内病变或二者兼有。鼻外神经胶质瘤位于鼻背部,其上的皮肤正常,淡红或蓝色,鼻梁变宽,肿块的大小和形状不因用力或啼哭改变。鼻内神经胶质瘤多位于鼻腔内,但也可出现于鼻咽或翼腭窝,肿瘤坚韧苍白,光滑闪亮,其茎或基部常附着于中鼻甲区外侧壁,少数发生于鼻中隔。该肿瘤多生而有之,无家族性,无性别优势,常无任何症状,生长速度不等。根据病变发生、持续时间和症状常能作出诊断。本病不难与鼻额区脑膨出和鼻息肉相鉴别,前者有波动,可压缩,带蓝色,啼哭、用力或将头朝下时包块增大。而鼻息肉在5岁以下少见。X线检查有助于诊断。     

颅面神经胶质瘤

颅面神经胶质瘤为含非中枢神经系统或蛛网膜下胶质组织的先天性神经源性肿瘤，多在出生后不久发生。该作者报告10例依面中线区神经胶质瘤的诊治经验。患者年龄4月～12岁，分别位于鼻腔、眉间和鼻额维，其中3例侵入颅内。鼻外病变表现为光滑、固定、非任缩性肿物。鼻内者则表现为红色、固定、非压缩性息肉样肿物。术后病检证实肿瘤为不同比例的神经胶质和纤维组织。术后随访8年，无复发，精神、智力发育正常。该作者指出颅面神经胶质瘤是胚胎期突出于鼻前间隙的硬脑膜想室未退化所致。其突出方式、内容物不同，从而形成眉间或鼻腔的神经胶质…     

额筛区脑膜膨出与鼻部神经胶质瘤

脑膜膨出与鼻部神经胶质瘤是在胚胎学上同源的先天性畸形;有人认为它们只是同一畸形的两种临床类型。此类畸形往往是在出生时或生后数周发现,成人因鼻溢液或脑膜炎反复发作而发觉的极为少见。其病因迄今认为是由于脑系统缺陷引起的头颅形成不完全。     

儿童脑膜脑膨出的诊治(附2例报告)

先天性脑膜脑膨出是由于胚胎发育期因神经管闭和不全出现颅裂,脑膜或脑膜脑组织经此裂突出于颅外。脑膜脑膨出大多表现为头颅中线的肿块,临床容易发现和诊断。但突向鼻腔形成鼻腔肿块的脑膜脑膨出临床表现隐匿,很容易被忽视而造成临床误诊,处理不当会产生严重的后果。因此,耳鼻咽喉科医师应对本病有足够的认识。本文将近年来我们遇到的2例表现为鼻腔肿块的先天性儿童脑膜脑膨出,就其诊断和治疗方法进行回顾和分析。     

经鼻内镜手术治疗鼻部脑膜脑膨出

目的　探讨经鼻内镜手术治疗鼻部脑膜脑膨出的可行性并确立临床处理的基本原则。方法　经鼻内镜下采用剪除、电切、切割等方式切除鼻内型脑膜脑膨出 5例 ,并根据颅底缺损的不同情况选择使用肌肉、筋膜、软骨、骨等一期修补颅底。结果　 5例均一次手术治愈 ,除 1例术后颅内感染 (脑膜炎 )外 ,无并发症发生 ,随访 1～ 5年无复发。结论　位于鼻腔内的脑膜脑膨出可以经鼻内镜手术完成 ,直径 0 5cm以下的颅底缺损可使用肌肉填塞和筋膜覆盖的方法修补 ,直径超过 0 5cm的颅底缺损应先使用软骨或骨封闭缺损 ,然后再用肌肉填塞和筋膜覆盖 ,以免复发。     

外鼻神经分离治疗创伤后的鼻部神经痛

报道《例因鼻部创伤而导致外鼻神经分布区疼痛的病人。疼痛通过鼻背放射到临近区域，其中3例感到前额都疼痛，l例有严重的感觉过敏使病人不能戴眼镜。4例均经过县中隔矫正术，但仅只改善了界通气，疼痛和不适的症状无改善。鼻骨表面局部浸润麻醉可使症状暂时消失。经采用外鼻神经分离方法治疗，疼痛消失或显著减轻。外鼻神经是由三叉神经眼支分出的具睫神经的末端分支，经眶内穿过前筛孔后行定于筛板颅面的小沟中并进入鼻腔，分出二支内鼻支，而位于鼻骨内面并从其下端延伸者即为外鼻神经，支配鼻尖、鼻翼、务前庭的皮肤感觉。认为疼痛是由…     

经鼻内镜治疗鼻内型先天性脑膜脑膨出二例

先天性鼻部脑膜脑膨出临床少见 ,分为额筛型和基底型 ,基底型称为鼻内型。现将我科治疗 2例报告如下。例 1　男 ,4岁。因左侧鼻塞 3岁时在当地医院行“左侧鼻息肉摘除术” ,术后左侧鼻腔通气好转 ,但左鼻流清水样鼻涕 ,无头痛及发热 ,因 1个月来左侧鼻塞加重 ,清涕增多于2 0 0 0年 11月入院。查体 :外鼻无畸形 ,左侧鼻腔内见淡蓝色半透明肿物 ,触之有囊性感 ,不出血 ,蒂部窥不清。鼻腔分泌物糖定量 4 1mmol/L ,CT及磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)均示前颅底骨质缺损 ,脑组织突入鼻腔。入院诊断为先天性脑膜脑膨出 (鼻内型 )…     

鼻缺损的分类——整形重建的实用指导

外鼻居于面部最突出的部位,易受外伤,在美容上所起的关键作用,并不亚于其作为呼吸器官的功能。感染、外伤、癌肿是造成鼻缺损的主要原因,此外,与先天性畸形和自身免疫性疾病也有关。鼻缺损是耳鼻咽喉科头颈科医生面临的最复杂的问题之一。作者根据美国的情况进行了分类。 [按病因分类](1)先天性:畸形(鼻裂、未发育的鼻双重裂、鼻侧皮样囊肿);肿瘤(神经胶质瘤、脑膨出、神经胶织瘤、血管瘤)。(2)后天性:外伤(烫伤;化学伤或机械伤;其他外伤,如动物咬伤,美国每年约有     

先天性鼻泪管粘液囊肿—婴儿呼吸窘迫的病因

鼻先天发育异常可于出生时即见到畸形;也可能外鼻并无畸形,而有鼻阻、呼吸和喂乳困难。后一类中如后孔闭锁,前孔狭窄,中隔畸形,鼻内神经胶质瘤,脑膨出和鼻泪管粘液囊肿,可致新生婴儿鼻阻。 泪道直至胚胎后期才发育完全,不少婴儿于出生时泪道仍未完全形成,约30％(6％～84％)婴儿有先天性泪道阻塞,但却很少有泪溢,这类阻塞者中85％可于出生后9月内自行消失,无需处理。鼻泪管发生始于     

功能性鼻整形手术的相关解剖进展北大核心CSCD

鼻部支架是由上1/3的骨性支架和下2/3的软骨支架构成的三棱锥体结构,是鼻外形和功能的解剖结构基础。功能性鼻整形手术主要通过调整骨和软骨性支架的异常,达到外形和功能的同期改善。本文介绍了外鼻美学特征、鼻部皮肤软组织结构、鼻部支架(包括骨和软骨性鼻锥)、鼻小叶和鼻腔,并提出鼻背软骨的概念,对键石区在功能性鼻整形中的作用有了新的认识,强调了隔背软骨的重要性。功能性鼻整形手术前,要准确定位引起表面标志异常和通气功能障碍的解剖部位,精准手术,才能获得患者和医生均满意的效果。     

鼻内镜下脂肪压塞技术修补前颅底脑脊液鼻漏和脑膜脑膨出

目的:总结经鼻径路内镜下脂肪压塞技术修补前颅底脑膜脑膨出和脑脊液鼻漏的初步经验。方法:接受经鼻内镜下脂肪压塞技术修补外伤性脑膜脑膨出患者1例,脑脊液鼻漏患者5例(外伤性1例,自发性4例);对术前和术中定位、手术过程、围手术期症状和随访情况等进行分析。结果:患者术前均经螺旋CT和MRI检查,6例术前均初步判定瘘孔位置,术中发现的瘘孔位置与术前影像定位一致;6例脑脊液鼻漏均一次修补成功;术后7d均无发热、无颅内感染征象;术后7d鼻腔填塞碘仿纱条出院,术后3～4周彻底清理鼻腔填充物,术后3、6个月内镜随访显示黏膜上皮化好;术后3年电话随访均无再漏、无颅内感染发生。结论:鼻内镜下脂肪压塞技术是修补前颅底特别是筛顶区域小型硬脑膜瘘孔的一种简便、安全的手术方式。