对脐血和产妇血清α_1-抗胰蛋白酶水平的观察

α_1-抗胰蛋白酶(简称α_1-AT)是血清中数量最多的蛋白酶抑制剂,具有抑制血清中90%以上胰蛋白酶的能力。遗传性α_1-AT缺乏症患者易产生蛋白酶活性升高的一系列疾病,如新生儿肝炎综合征、婴幼儿肝硬化、弥漫性肺气肿、关节炎、肾脏疾病和某些恶性     

α_1-抗胰蛋白酶缺乏和小儿肝病

自从Sharp等于1969年首先报告在6个不同亲缘的家庭内,发现有10例小儿肝硬化,经实验室检查结果均伴有α_1-抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin简称α_1AT)缺乏以来,α_1AT缺乏与小儿肝病的密切关系已引起世界各地学者们的注意。什么是α_1AT 在人的血浆和组织中含有一定数量的各种蛋白溶解酶,这些酶在体内又受另外一些酶所对抗,后者称蛋白酶抑制系统((Protease inhibitor system简称Pi系统)。在此系统中共有6种不同的抗蛋白酶物质,其中以α_1AT的     

毛细血管血Eα_1-PI在新生儿感染中的诊断意义

新近研究提示在成人和新生儿静脉血弹力蛋白酶α_1—蛋白酶抑制物(Eα_1—PI)复合物升高可作为全身性细菌感染的敏感指标,而且Eα_1—PI似乎与炎症的严重性和病程有相关性。现就微量毛细血管血检测Eα_1-PI及其在新生儿的早期诊断中的作用作一探讨。病人和方法研究对象为两个年龄组,Ⅰ组(n=55)系出生24小时内新生儿(其中早产儿33名,足     

α_1-抗胰蛋白酶和新生儿肺透明膜病

测定12例新生儿特发性呼吸窘迫症患者生后24小时内血清α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)水平,胰蛋白酶抑制容量(TIC)为0.70±0.15mg/ml,α_1-AT火箭免疫电泳定量为198.75±35.62mg%,均较对照组寄养早产儿为低,差别显著。间接免疫荧光显示患者肺组织透明膜内有α_1-AF沉着,而在患者的不张肺泡和其它肺出血、肺炎、肺水肿等病变中不能检出α_1-AF沉着,提示肺透明膜病患儿生后早期血清α_1-AT的下降和α_1-AT参与肺透明膜形成过程相关。     

α_1-抗胰蛋白酶缺乏与肺部疾病

血清和组织中有多种蛋白酶,它们对消灭外来微生物,请除或破坏衰老细胞,起着重要作用。同时,体内也存在蛋白酶的抑制系统来保护机体正常组织,免受蛋白酶的破坏,以维护器官的正常生理功能。目前已知有6种蛋白酶抑制剂,包括:a_1-抗胰蛋白酶(简称a_1-AT)、a_1-抗糜蛋白酶、间-a_1-胰蛋白酶抑制剂、抗凝血酶Ⅰ、CT-灭活因子和a_2-巨球蛋白。其中以a_1-AT含量为多,为体内最重要的蛋白酶抑制剂。遗传性缺乏a_1-     

营养不良患儿粪便α-AT定量检测的临床意义初探

我们选择部分营养不良(轻到重度)患儿进行粪α_1-AT(α_1-抗胰蛋白酶)定量检测,以期寻找α_1-AT与儿童营养不良的关系。 一、结果:测定营养不良忠儿15人,健康儿童对照组20人,营养不良组α_1-AT值333.07±194.12μg/g,对照组180.65±57.61μg/g,两组结果经统计学处理有非常显著性差异t=3.956,P<0.01。 二、讨论 有文献记载α_1-AT对胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶,胰弹性蛋白酶、丝氨酶蛋白酶等均有抑制作用,因此称其为α_1蛋白酶抑制剂可能更为     

慢性呼吸道疾病的α_1-抗胰蛋白酶等位基因遗传类型

慢性呼吸道疾病在儿科临床中占有重要地位。患者发病除与感染、接触过敏原等外界因素外,宿主的不良素质,即机体对疾病的易感性也是一个重要因素。α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)是下呼吸道的一种重要防卫蛋白,α_(-1)AT缺乏可引起慢性阻塞性肺气     

基础医学

551096 α_1-抗胰蛋白酶等电聚焦电泳分型法顾学范等上海第二医科大学学报6(2):144～146,1986 α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)是体内主要的蛋白酶抑制剂,由于电泳技术的发展,α_1——AT     

婴儿肝炎综合征血清α1—抗胰蛋白酶水平变化的观察

α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)主要由肝细胞合成和分泌,本女应用胰蛋白酶抑制容量法(STIC)及血清α_1-AT单向定量免疫电泳法,对67例婴儿肝炎综合征血清α_1-AT活力及含量进行观察,以探讨其临床意义。     

儿童肾病综合征并发血栓栓塞

肾病综合征(以下简称NS)合并血栓栓塞(TEC)的发生率很高,成年为19～70%,儿科尚无记载。本文研究NS的凝血因子,并用闪烁法阐明了TEC的发生率。病人和方法本文研究了16例对类固醇敏感的急性复发NS儿童的凝血因子。有α_2巨球蛋白(α_2-M)、C_1灭活因子(Cl 1n)、α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)和抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、AT-Ⅱ活性、纤维蛋白原、Ⅷ:R:AG因子、血纤维蛋白溶酶原(PLG)和α_2-抗血纤维蛋白酶(α_2-AP)。12例做了肾活检,均显示为微小病变型(MCNS),在激素治疗前取血标本。另对26名NS儿童(平均8.4岁)的TEC做了回顾性研究。9名属于MCNS频发者;14名曾用细胞毒     

新生儿败血症休克时的内毒素与皮质醇和急性期各种蛋白间的相互作用

发炎是由于复杂的全身代谢和迅速变化着的急性期的各种反应所构成的生理现象。肝脏似乎对急性期产生的一些蛋白质如C-反应蛋白(CRP)、血清淀粉状A蛋白、肝球蛋白、纤维蛋自原、α_1-抗縻蛋白酶、α_1-抗胰蛋白酶、α_1-酸性糖蛋自、血浆铜兰蛋自和补体,     

血清a_2—巨球蛋白在小儿多种疾病中的变化

α_2—巨球蛋白(α_2—MG)是纤溶酶的主要抑制物,在维持出凝血平衡上有重要作用。本文对小儿15种疾病135例进行了血清α_2—MG 测定,并与正常儿童38例对照观察,现将结果报告如下。     

降钙素能使初生婴儿血清1,25-(OH)_2D增高

1,25-(OH),D是VitD活性最强的代谢产物,主要由于25OHD通过甲状旁腺(PTH)-cAMP在肾近曲管激活1,25-OHD-1α羟化酶合成;另一条途径是降钙素(CT)在肾近端直管合成1,25-(OH)_2D。材料和结果 1984年12月～1985年2月对28名健康母亲及其足月顺产儿第1天(脐血)、第5天检查血Ca、P、总蛋白/PTH、尿cAMP肌酐、肾源性cAMP、CT、25-(OH)D及1,25-(OH)_2 D,将其结果与成人进行对照。 1.25-(OH)D与1,25-(OH)_2D:母血25-(OH)D(16.3±6.2ng/ml)明显高于脐血(7.6±4.6ng/ml)和5天婴儿(9.7±3.4ng/ml)的水平三者间用回归线方法,最终的相关系数(r)呈显著性相关。     

1α—羟骨化醇治疗1,25羟骨化醇受体缺陷性佝偻病

1,25-(OH)_2D_3受体缺陷性佝偻病,也称VitD依赖型佝偻病Ⅱ型,是靶器官对抗1,25-(OH)_2D_3的遗传性疾病。其临床特征是佝偻病、低钙血症、低磷血症继发性甲旁亢,血硷性磷酸酶活性增高及1,25-(OH)_2D_3增高。脱发是此病的另一重要特征。由于受体缺陷的程度不同,对抗VitD程度也不同。近来,用大剂量1α-(OH)D_3加钙剂口服治疗,发现可促进部分病例的佝偻病改变获得康复,血1,25-(OH)_2D_3恢复正常,甲状旁腺功能亢进现象消失,但脱发无改变。     

新生儿抗凝血酶Ⅲ的临床观察(摘要)

抗凝血酶Ⅲ(Antithrombin Ⅲ;AT-Ⅲ)是血液凝固系统的主要生理抑制剂和防止机体高凝倾向的主要因素,也是机体重要的凝血酶抑制因子。它对凝血酶与活化凝血X因子有强大的抑制作用,也对活化Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、血浆素、胰舒血管素有抑制效应。其分子量为6.5万～6.7万,属于α_2-球蛋     

新生儿期皮质醇与急相蛋白关系的探讨

急相蛋白(Acute phase proteins,APP)是一类与机体应激反应有关的血清蛋白成份,主要由肝脏合成。在新生儿感染性疾病急性期,血清中某些急相蛋白如C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP),α_1-酸性糖蛋白(α_1-acid glycoprotein,α_1-AGP),α_1-抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin,α_1-AT)等含量迅速增加,而另一些如前白蛋白(prealbumin,PA)和转铁蛋白(transferrin)等则降低,因而可作为新生儿感染性疾病早期诊断、指导抗生素应用和预后判断的客观指标。本文试图通过测定新生儿感染性疾病(败血症、肺炎)和新生儿严重窒息时4种急相蛋白(CRP,α_1-AGP,α_1-AT,PA)和应激反应介质皮质醇(Cortisol)含量,对急相蛋白反应的机理进行探讨。     

毛细支气管炎患儿的肾功能变化

毛细支气管炎(毛支)是儿科常见多发病,临床表现为以喘憋为主的呼吸困难,严重时可导致多种器官功能受损。关于毛支对肾功能的影响,国内外报道不多,本文通过检测毛支患儿尿β_2-微球蛋白(β_2-M)、α_1-微球蛋白(α_1-M)、白蛋白(Alb)及IgG(以下称尿系列蛋白)来了解毛支时肾功能的改变,现报告如下。     

尿α1—M和MA检测过敏性紫癜肾损害的临床意义

过敏性紫癜最严重的并发症是紫癜性肾炎,也是影响过敏性紫癜预后的决定因素。以往根据尿常规和肾功能改变确定肾损害,其发生率为30～90％不等。本文报告应用放免法检测尿常规、肾功能均正常的25例过敏性紫癜患儿尿α_1-微球蛋白(α_1-M)和微量白蛋白(MA)的含量,以及23例紫癜性肾炎患儿的尿α_1-M和MA的含量作为对照,探讨其临床意义。 对象和结果 一、观察对象 正常对照组来自本院的轻症上呼吸道感染初诊患儿30例,男17例,女13例,年龄     

细胞外基质酶降解系统在肾间质纤维化中的作用

肾间质纤维化(renal interstitial fibrosis,RIF)是各种慢性肾病进展到终末期衰竭的共同归路,它是衡量慢性肾脏疾病病程进展的重要指标之一。纤维化最终的结局是大量细胞外基质(extracellular matrix,ECM)的沉积。调控ECM代谢的ECM降解酶类主要包括纤溶酶原激活物/纤溶酶原激活物抑制物(PAs/PAIs)以及基质金属蛋白酶/基质金属蛋白酶抑制物(MMPs/TIMPs),其表达与活性异常在RIF的发生发展中发挥重要的作用。1纤溶酶原激活物/纤溶酶原激活物抑制物(PAs/PAIs)与肾间质纤维化PAs/PAIs是调节纤溶系统活性的重要物质,不仅起着维持血…     

儿童初发低血压时激肽释放酶-激肽系统指标

作者调查了7～14岁儿童初发低血压(分为稳定型和不稳定型)60例,并选出血压正常的健康儿童12名(年龄、性别与患儿桶同)作为对照组。为综合评价这些患儿激肽释放酶(Kallikrein)-激肽(Kin-in)系统状态,测定血激肽释放酶活性,激肽释放酶原(prekallikrein)含量、α_1-抗胰蛋白酶(α_1-