树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理观察

目的探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(DFML)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集西南医科大学附属医院2013—2018年诊断为DFML病例3例。分析其临床病理学特征及免疫组化表型,并复习相关文献。结果 3例中男性2例,女性1例,平均年龄37岁。肉眼观察肿瘤呈类圆形或不规则形,直径2.5～5 cm,切面呈灰白色或灰黄色,胶冻状。镜下特征:肿瘤由较多的梭形细胞及星形细胞、胶原纤维束及成熟的脂肪组织组成。部分区域可见丛状血管,间质为黏液样背景。免疫组化显示其梭形细胞和星状细胞CD34、bcl-2及vimentin(+), Ki-67增殖指数1%。结论 DFML为脂肪瘤特殊亚型,其镜下表现复杂,易误诊为梭形细胞肿瘤,其病理学特征及免疫表型有助诊断。     

树突状纤维黏液脂肪瘤1例

患者男性,44岁。10余年前无明显诱因发现右足背部一个小肿块,约黄豆大小,肿块逐渐增大,但增长缓慢,无疼痛不适,近2年来肿块增大明显。查体：右足背4～5趾骨处皮肤有一5cm×4cm大小质软肿块,无明显触压痛。B超示：皮下探及偏强致密回声包块,大小约5.6cm×1.7cm,内部回声均匀,边界尚清,周边及内部可见少许彩色血液信号。行局部肿块切除术,组织送检。     

腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤2例临床病理观察

目的探讨腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤(DFML)的临床病理特征。方法收集2例腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理资料并随访,观察和分析其临床病理组织学特征及免疫表型。结果男女各1例,年龄38和53岁。肿瘤大体边界清楚,有薄包膜;切面呈灰黄至灰褐色,黏液样。组织形态以成熟脂肪组织,增生的梭形细胞或星状细胞、黏液样及纤维化间质等为主要成分,在不同区域以不同的比例混杂构成;梭形细胞或星状细胞伸出细长分支状胞质突起是其形态特征之一,无细胞异型性和核分裂象。免疫组化:梭形细胞S-100(+),bcl-2和vimentin强(+),desmin、SMA、CD34、CK和EMA(-);Ki-67阳性率1%。结论腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤是一种良性肿瘤,其特征性的组织形态、免疫组化有助于诊断与鉴别诊断。     

树突状纤维黏液脂肪瘤6例临床病理分析并文献复习

目的:探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理特征。方法:收集6例DFML,分析其临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果:男4例,女2例,年龄27~73(平均50)岁;4例发生于肩、腰背部、大腿的体表,1例位于髂窝,1例位于肠系膜处。肿块均边界清楚或包膜完整。所有病例镜下特征相似,均由纤细的梭形细胞或星芒状细胞,混杂多少不等的成熟脂肪细胞组成,背景为黏液样间质及绳索或瘢痕样胶原纤维。6例病例梭形细胞和星状细胞v imentin,CD34弥漫强(+),3例Bcl-2(+),3例灶性(+);其中1例S-100灶性(+)。结论:DFML是一种罕见的良性脂肪瘤,需与多种黏液样肿瘤鉴别,肿块需完整切除。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理分析

目的:探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征和诊断要点。方法:分析3例LGFMS的临床资料,观察组织学形态、免疫表型及分子病理检测结果,讨论鉴别诊断并复习相关文献。结果:患者均为女性,中位年龄57岁,肿瘤分别位于右侧膝关节前方、右侧乳腺和左侧上颌窦。肿块最大径为2.2~10.0 cm,边界欠清,似有包膜,切面灰白,部分区域呈半透明状,质中有黏液感。镜下见肿瘤组织主要由梭形纤维母细胞样细胞构成,包括两种形态区域,其一为细胞稀疏的胶原样区域;其二为细胞相对较丰富的黏液样区域。肿瘤组织中可见较多弓形血管并伴有血管周玻璃样变性。瘤细胞形态温和,无明显异型性,核分裂象罕见。免疫组织化学染色结果示:vimentin,MUC4,CD99及bcl-2阳性表达,SMA,desmin,S100,CD34,ALK及myogenin阴性表达。发生于右侧乳腺的病例行荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization,FISH)检测,检出FUS基因易位。发生于右侧膝关节和乳腺的2个病例分别随访20个月和51个月,患者均无瘤生存。发生于左侧上颌窦的病例于手术后12个月死亡。结论:LGFMS常见于年轻人,但各年龄段患者均可受累。好发部位为下肢近端和躯干,少见于头颈部和乳腺。LGFMS具有温和的多样性的组织学形态,容易误诊为具有黏液样结构的其他梭形细胞肿瘤。LGFMS具有转移和复发的恶性生物学行为,治疗上需对肿块作完整切除并长期随访观察。     

黏液纤维肉瘤与黏液样脂肪肉瘤临床病理比较分析

目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)与黏液样脂肪肉瘤(MLS)的临床病理特征和鉴别诊断要点。方法分析7例MFS的临床病理资料、组织形态学特征、免疫组化标记,并与8例MLS相比较。结果两者均好发于下肢;镜下二者均呈结节状生长,均有广泛的黏液背景,MFS可见特征性的细长的弧线形血管和假脂母细胞,MLS可见分化程度不等的脂母细胞,间质中较多小的分支状血管;MFS瘤细胞Vimentin弥漫阳性,MLS主要表达S-100阳性。结论 MFS与MLS在组织形态学上有相似之处,易误诊,细致的组织形态观察有助于两者鉴别。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征

目的 探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的病理形态学特征、免疫组化及鉴别诊断.方法 对1例发生于腋窝的黏液炎症性纤维母细胞肉瘤进行形态学观察及免疫组化标记,并结合文献复习.结果 肿瘤组织由炎症性区、黏液性区及纤维化区组成.最明显的特征是,有明显异型的肥胖的梭形细胞、神经节细胞样细胞、畸形的RS样细胞或病毒样细胞,还可见到脂母细胞样细胞.免疫组化示肿瘤细胞vimentin和CD68(+),淋巴细胞LCA、CD20和CD3(+),CD30、CD15、EMA、CK、SMA、desmin、S-100、HMB45和CD34均为(-).结论 黏液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种罕见的主要发生于肢端软组织的低度恶性肿瘤,肿瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,具有独特的病理学特征.由于突出的炎症性背景及黏液样基质,极易误诊为炎症性病变及其他良、恶性肿瘤.肿瘤在局部呈侵袭性生长,复发率较高,临床应完整切除.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤3例临床病理分析

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)的临床病理学特征.方法 对3例低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床资料、病理形态学、免疫组织化学染色进行分析.结果 3例均为男性,年龄18～43岁,平均31岁.肿瘤分别位于大腿、腹壁及前臂.最大径3～5*!cm.镜下,肿瘤组织由少量形态温和的梭形细胞构成,间质胶原沉积,可见纤维区和不规则黏液区彼此移行.3例肿瘤细胞均vimentin(+),Ki-67<2%,S-100、SMA、MSA、desmin、caldesmon、CD34和bcl-2均(-).例1失访,例2和例3分别随访2年和1年均未见复发.结论 低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种少见的软组织肿瘤,具有良性组织学特点.鉴别诊断包括低度恶性黏液纤维肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、纤维瘤病、黏液性神经纤维瘤、黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤等肿瘤.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤4例临床病理分析

<正>低级别纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS) 是一种罕见的肉瘤,由Evans^[1]于1987年首次描述,常见于四肢或躯干深部,青壮年男性好发,发病率约为百万分之0.18,占软组织肉瘤的0.6%^[2]。尽管LGFMS具有欺骗性的惰性临床行为和良性组织学外观,但其具有较高的局部复发和远处转移率^[3]。本研究着重探讨LGFMS的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断,为临床与病理医师提供参考。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤

低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS)是少见的软组织肉瘤，日常工作中容易误诊。现就LGFMS的临床病理特点、鉴别诊断及分子生物学研究做一介绍。     

颅底黏液样软骨肉瘤临床分析

目的提高颅底黏液样软骨肉瘤的诊断和治疗水平。方法回顾性分析1例颅底黏液样软骨肉瘤的临床资料。结果患者为青年男性,因左眼渐进性视物模糊5年,加重伴重影6个月入院。术前头颅CT及MRI检查示左鞍旁占位性病变,临床诊断怀疑脑膜瘤或三叉神经鞘瘤。行手术治疗,术中病理支持脑膜瘤诊断。安全情况下最大限度切除肿瘤。经术后病理及免疫组织化学染色(免疫组化)并送当地医学检验中心病理会诊,确诊为颅底黏液样软骨肉瘤。术后患者恢复好,随访3年未见肿瘤复发。结论颅底黏液样软骨肉瘤临床罕见,临床表现无特异性,影像学诊断较为困难,诊断需借助病理免疫组化;显微外科手术是本病首选治疗方法,彻底切除肿瘤是减少复发的关键。     

卵巢浆黏液性肿瘤的临床病理学分析

目的探讨卵巢浆黏液性肿瘤的临床病理学特点和病理学分类。方法采用回顾性研究,收集2015年10月至2019年2月首都医科大学附属北京友谊医院收治的27例卵巢浆黏液性肿瘤患者,分析其临床病史、病理分型及镜下特点,并复习相关文献。结果 27例患者中,16例为良性,10例为交界性,1例为恶性。良性者年龄为19～78岁,中位年龄42岁,半数(8/16)为体检时发现,其余表现为腹痛、压迫症状等,镜下显示囊肿被覆混合细胞型单层上皮,其中3例伴局灶上皮增生。交界性者年龄为24～58岁,中位年龄37岁,半数(5/10)为体检时发现,其余表现为痛经、腹痛等,镜下表现为复杂分支的乳头结构,逐级分支形成更小的乳头,最后形成脱落的上皮细胞簇,由混合型上皮组成,其中1例伴有微小浸润。恶性者年龄为26岁,因阴道不规则出血1个月查B超显示盆腔巨大囊实性占位,镜下以膨胀性侵袭为主,伴小灶毁损性间质浸润,由混合型上皮组成,较为突出的是广泛的脉管内癌栓。结论卵巢浆黏液性肿瘤较少见,是2014版世界卫生组织女性生殖器官肿瘤学分类新增加的一类卵巢上皮性肿瘤,分为良性、交界性与恶性,其形态学、免疫表型及分子生物学改变有一定的特殊性,但与卵巢浆液性肿瘤、子宫内膜样肿瘤有一定的重叠。     

炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤5例临床病理学特征

目的探讨炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤(IPT-like FDCT)的临床病理学特征,提高对该病的认识。方法报告5例炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤,结合文献分析其临床病理学特征、免疫表型及原位杂交检测EBV转录的核内小RNA(EBER)。结果5例炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤患者年龄35~78岁,平均52.6岁,其中女性2例,男性3例。3例肿瘤位于脾,1例位于肝,1例位于腹膜后。肿瘤通常与周围组织分界较清晰。镜下大量淋巴细胞、浆细胞背景中肿瘤细胞呈束状排列或散在分布;瘤细胞呈短梭形,胞质丰富,淡伊红染色,核呈梭形或卵圆形,空泡状,可见核仁,仅有轻度异型性。免疫表型:瘤细胞CD21、CD35及簇蛋白(clusterin)(+),EBER散在(+)。值得注意的是,其中3例伴随有IgG4阳性浆细胞的高表达。所有病例均经手术切除,随访2~96个月,其中1例失访,余4例均未出现复发和转移。结论炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,临床病理对其认识不足,易误诊,有必要加强对这种罕见疾病的认识。     

骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学与分子遗传学研究进展

骨外黏液样软骨肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,以往的研究认为该肿瘤是一种低度恶性肿瘤,有较长的临床过程.近年来随着研究的深入,对该肿瘤的认识也有了较大的提高.本文对骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学,特别是免疫组化、组织发生和分子遗传学的研究进展作一介绍,旨在提高对该病的认识.     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤病理学观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123(+),不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。     

伴组织细胞样分化的心黏液瘤病理学观察

目的探讨伴有组织细胞样分化的心黏液瘤的病理学特点及鉴别诊断。方法报道1例伴有组织细胞样分化的心黏液瘤,进行组织学及免疫组化标记研究,并复习相关文献。结果患者男性,56岁。活动后呼吸困难伴心悸。超声发现右心房肿块。镜下肿瘤组织呈短条索状或实性巢样排列,大部分区域缺乏黏液样基质。肿瘤细胞呈组织细胞样,核圆形、卵圆形,染色质空泡状,有明显小核仁,缺乏核分裂。免疫组化:瘤细胞vimentin和calretinin(+),SMA、actin(sarcomeric)和S-100灶状(+),desmin、myoglobin、HMB45、melan-A、CDla、CD21、CD23、CD35、F、CD68、CD117、CK(AE1/AE3)、CK5/6、EMA、mesothelial和WT-1(-)。结论伴有组织细胞样分化的心黏液瘤为一种特殊类型,与经典型心黏液瘤相比具有独特的组织学特征,需与上皮样血管内皮瘤及炎性肌纤维母细胞瘤相鉴别。     

子宫黏液样平滑肌肉瘤临床病理分析

目的探讨子宫黏液样平滑肌肉瘤(MLMS)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法分析3例子宫MLMS的临床资料,观察组织学形态、免疫表型及特殊染色结果,讨论诊断与鉴别诊断并复习相关文献。结果 3例患者中位年龄52. 5岁,肿瘤最大径6～17 cm,无包膜,切面灰白、实性、胶冻状、质软。镜下肿瘤细胞排列稀疏,呈束状、星网状或微囊状及黏液纤维肉瘤样,间质内见大量黏液样基质。肿瘤细胞呈梭形,轻～中度异型,胞质嗜酸性,核呈梭形或短梭形,核分裂象2. 2～5. 4个/2 mm2。其中2例可见凝固性坏死,1例可见细胞内黏液样物质。免疫组化结果:3例SMA和h-caldesmon(+),2例desmin、ER、p16、p53(+),1例PR(+),Ki-67阳性指数为15%～40%; CK-Pan、EMA、CD10、CD34、S-100均(-)。结论 MLMS是一种罕见的平滑肌肉瘤亚型,病理诊断主要依靠组织学特征、免疫表型及特殊染色。手术完整切除肿瘤,术后辅以化疗,可降低肿瘤复发风险,提高生存率。     

胃上皮样黏液纤维肉瘤1例

<正>患者女，41岁，上腹部胀痛1月余，进食后加重，体质量下降约4kg，外院胃镜提示胃体部恶性肿瘤；既往体健。查体：贫血貌，上腹部压痛（+）。实验室检查：血红蛋白62g/L，红细胞计数3.30×1012/L，大便潜血（+）。腹部CT：胃体小弯侧6.2cm×5.1cm×4.6cm混杂密度软组织肿块凸向腔内，突破胃浆膜层，与邻近脂肪间隙分界欠清（图1A），周围脂肪间隙内未见确切肿大淋巴结；增强后肿块实性部分明显不均匀强化，其内片状液性低密度区强化不明显（图1B、