减压并内固定治疗复杂性Chiari畸形

Arnold-Chiari 畸形 (Arnold-Chiari malformation,ACM)是以小脑扁桃体下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,此畸形又可合并寰枕融合、颅底凹陷、寰枢椎脱位、扁平颅底等复杂颅颈连接畸形.     

颅颈交界区畸形的诊断及治疗进展

正颅颈交界区特指枕骨末端至第2颈椎之间的区域,由于其区别于其他椎体的独特解剖结构和其间穿行的异常重要神经组织和血管,故临床上将其独立命名研究。该区域病变,可以引起致命性后果。外伤、畸形、肿瘤、炎症是其常见病因,神经外科医生接触到的比较多的是畸形。近十几年来,随着影像学技术的进步,特别是三维CT重建技术的应用,对该区域畸形的认识有了长足进步,临床治疗方法也不断创新,治疗效果明显改善。该区域骨性畸形通常包括寰枕融合(寰椎枕骨化)、颅底凹陷、扁平颅     

颅底凹陷症114例临床总结

颅底凹陷症(又称颅底陷入症或基底凹陷症)系枕骨大孔区先天性或继发性骨组织畸形。其表现为枕大孔前后径变短,颅底内陷,后颅凹容积缩小,使枕骨大孔区神经和血管等受挤压,而引起一系列神经系统症状。     

小脑扁桃体下疝畸形的诊断及治疗的进展

小脑扁桃体下疝(Chiari malformation,CM),是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压,颅内压增高所表现的一组综合征。属于先天性疾病,除常伴发脊髓空洞外,尚有25％～50％的病例合并其他颅颈部畸形,如颈椎管狭窄,颅底凹陷,扁平颅底,寰椎和／或颈椎融合畸形,寰椎半脱位等。该类畸形可单发．也可二种或多种并发。本病症状多样,特征性体征不明显,不易诊断。近年来,随着影像学技术的不断进展,对该病有了进一步认识。本文就近年的进展,对其诊断、治疗作一综述。     

颅颈交界区畸形

颅颈交界区(CVJ)畸形的发生发展既有先天胚胎发育因素,又有后天病理生理学及生物力学改变的影响。在许多情况下,多种畸形同时存在,错综复杂,如颅底凹陷(BI)、扁平颅底(platybasia)、寰枕融合(AOA)、寰枢椎脱位(AAD,失稳)等,有时还可同时合并小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症(SM)等,给疾病的诊断、鉴别诊断带来困难,误诊误治现象时有发生。     

环枕部畸形继发缺血性脑脊髓病变

在胚胎发育过程中,枕大孔区神经管闭合最晚,容易造成在颅颈移行部位出现一种或多种骨质发育畸形,如环枕融合、环椎畸形、扁平颅底、颈椎融合等。这种环枕部畸形临床表现复杂多样,可出现颈神经根症状、后组颅神经与下脑干症状、脊髓症状与小脑症状等,多为隐袭性起病,缓慢进展,以缺血性发作起病者少有报道。我院遇到两例分别以椎动脉和脊髓前动脉缺血发作起病,其中1例有尸检材料,现报告如下:     

先天性寰枕融合时椎动脉入颅方式的解剖学特征

目的研究先天性寰枕融合时椎动脉入颅方式的解剖学特征。方法通过三维可视化技术分析23例寰枕融合患者颅颈交界CT数据。患者经CT增强扫描后,CT数据传送至由Amira软件和UNIX操作系统构成的三维可视化工作站,于工作站虚拟环境下分析椎动脉走行的解剖学特点。结果23例患者的46支椎动脉中44支三维影像重建满意,其中43支的解剖学特点可以归纳为三种类型。Ⅰ型：经融合的枕骨髁与寰椎侧块之间的独立骨孔入颅;Ⅱ型：经融合或未融合的枕骨大孔后缘与寰椎后弓之间入颅;Ⅲ型：于融合后的枕骨大孔结构与枢椎关节间部之间入颅,同侧寰椎后半弓未发育或无明显残余后弓结构。另外1例特殊者,未经枢椎横突孔,于枢椎与C_3之间入椎管。结论寰枕融合时椎动脉多以几种有规律的方式入颅,入颅方式的不同与患者间骨性畸形的细节差别有一定关系,并且提示了寰枕融合胚胎期的病理变化过程差异。     

基于HyperMesh建立颅底陷入合并寰枕融合畸形的三维有限元模型

目的 探讨建立颅底陷入合并寰枕融合畸形的三维有限元模型的方法。方法 采集1例颅底陷入合并寰枕融合畸形患者的颅颈交界区的CT薄层扫描数据,利用Mimics软件对CT数据进行处理,生成三维几何表面模型,并导出点云;采用逆向工程软件Imageware处理点云数据,生成三维曲面;采用四面体与六面体混合分网的思路,利用HyperMesh对曲面模型先分块再分网,最后导出网格模型;将网格模型导入有限元软件Abaqus,进行韧带添加、材料赋值、接触定义、边界约束等,得到寰枕融合畸形三维有限元模型。结果 建立的有限元模型包含474 162个单元和235 524个节点,外观逼真,几何相似性较好,可根据不同实验目的进行加载分析,对复杂载荷条件进行仿真计算。结论 利用HyperMesh等软件的前处理功能建立的颅底陷入合并寰枕融合三维有限元模型,可为颅颈交界区畸形的生物力学研究提供基础,可为上颈椎畸形有限元模型的建立提供参考。     

Chiari畸形合并颅颈交界畸形的处理策略

目的 探讨Chiari畸形合并颅颈交界畸形的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析56例Chiari畸形合并颅颈交界畸形的临床资料,其中合并颅底陷入35例,寰枕融合25例,颈椎分节不全6例.病人均行颅后窝减压硬脑膜扩大修补术,行小脑扁桃体部分切除术21例.固定方式采用钛缆固定和自体骨移植41例,C<,1>侧块～C<,2>椎弓根螺钉固定和自体骨移植15例.结果 术后发生颅内感染2例,脑脊液切口漏1例.55例随访6～60个月,平均42个月;植骨融合满意52例,钛缆固定和自体骨移植植骨未能融合3例;症状改善51例(92.7%),无变化4例(7.3%);随访期间无死亡病例.结论 Chiari畸形合并颅颈交界畸形应行颅颈交界关节稳定性检查及评估,对有潜在颅颈交界不稳定病人应行后路减压并枕颈植骨固定融合术,单纯后路减压可能加重颅颈交界不稳定,症状难以缓解甚至加重.     

枕大孔区畸形45例报告

<正> 枕大孔区畸形为一组环枕部先天性疾患,包括扁平颅底、颅底凹入、环枕融合、小脑扁桃体下疝畸形等。临床起病缓慢,呈进行性加重,严重时可并发颅内压增高,预后较差,且手术治疗效果不佳。我院1979年1月至1990年10月收治45例枕大孔区畸形患者,所有患者均经手术治疗,其中24例获得1～8年随访。分析如下:     

前屈-后伸位MRI对判断颅脊交界区畸形内固定指征的临床价值

目的分析前屈-后伸位MRI对诊断Arnold-Chiari畸形可能合并寰枢椎脱位的作用,以及指导治疗的临床意义。方法回顾分析40例Arnold-Chiari畸形患者的前屈-后伸位MRI影像学资料,测量寰齿间距,通过前屈位和后伸位颈椎椎管狭窄程度分级,判断颅脊交界区稳定性。单纯Arnold-Chiari畸形患者采用枕大孔减压和枕大池扩大成形术,存在寰枢椎脱位者兼行枕颈内固定融合术。结果经前屈-后伸位MRI检查,证实有12例患者存在颅颈失稳,于枕大孔减压的同时行枕颈内固定融合术。手术后第3天颈椎影像学检查,40例中10例脊髓空洞病灶明显缩小;12例兼行枕颈内固定融合术者颅颈复位满意,脊髓压迫解除;手术后3个月随访,脊髓空洞病灶明显缩小(17例),颅脊交界区骨痂形成、骨融合效果良好、颅颈复位无丢失(12例),日本矫形外科评分13.08±1.40,与手术前评分(11.08±1.61)比较,差异有统计学意义(t=5.928,P=0.000)。结论前屈-后伸位MRI对判断颅脊交界区稳定性、选择适宜的手术方式具有重要意义。     

颅底陷入症的手术方法选择和术后并发症防治

<正>颅底陷入症(basilar invagination,BI)属于颅颈交界区畸形的一种,表现为枕骨大孔边缘内陷,寰椎椎弓或者枢椎齿状突内陷于枕骨大孔内,以及由此引发的寰椎韧带钙化和脑桥-延髓等脑组织并发症的形成。由于该疾病的发病部位特殊,使得病情的发生发展具有较大差异性,而且患者病情轻重不一。患者通常伴有特殊体征,如低发际、短颈和斜颈等,常诉有头颈痛、眩晕、肢体无力和颈项强直等[1]。     

自体筋膜枕大孔硬脑膜扩大成形加髂骨植骨融合治疗Chiari畸形合并脊髓空洞(附6例分析)

目的总结采用自体筋膜枕大孔扩大成形加枕颈部髂骨植骨融合固定治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术经验。方法总结6例Chiari畸形合并脊髓空洞病人的手术经验,在切除压迫的C1后弓和部分枕骨下缘后,切开硬脑膜,采用自体筋膜枕大孔扩大成形,然后把预先取好的髂骨修剪并固定在枕骨和C2棘突。结果本组术后症状均有明显改善。复查头颅MRI显示脑受压解除,脊髓空洞缩小或消失。无脑脊液漏、感染和其他手术并发症发生。结论颅颈交界区充分减压改善了Chiari畸形病人的脑受压和脑脊液循环,有助于解除临床症状。自体筋膜修补避免了异物材料的并发症,而自体髂骨植骨融合固定增加了颈部的稳定性。     

枕大孔区、脊柱、脊髓多发畸形1例报告

患者　男性,14岁。因胸腰部畸形4年,右侧肢体无力1年入院。检查:神清语明,短颈且右斜颈,后发际低,脊柱呈“Ｓ”型弯曲。右侧肢体肌力Ⅳ级,Ｃ2以下痛温觉减退,Ｔ2以下痛觉减退明显。左上肢及双下肢腱反射亢进,双侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征( ),双侧踝阵挛( )。部头ＣＴ、颈胸椎ＭＲＩ检查提示:扁平颅底,环枕连接紧密,第2、3颈椎融合,齿状突过长,颅颈移行处曲度异常,小脑扁桃体下疝,脊髓洞症(自颈髓延伸到Ｔ11椎体水平)。颈胸腰脊椎后纵轴呈“Ｓ”型侧弯畸形。　　手术自枕外粗隆到Ｃ4～5棘突行正中切口,暴露枕骨鳞部及Ｃ1、Ｃ2见扁平颅底,环枕融合,…     

内镜经鼻入路显露颅颈交界区腹侧的解剖研究

目的提供内镜经鼻入路显露颅颈交界区腹侧的解剖学依据。方法选用30具骨性颅底和颈椎标本,测量与经鼻入路相关的解剖数据。选用10具经红色和蓝色乳胶灌注的尸头,在0°和30°内镜观察下,采用经鼻入路显露颅颈交界区腹侧结构。结果枕髁间距(16.12±1.86)m m,寰椎前弓长度为(15.84±1.18)m m,齿突高(14.96±2.19)m m,齿突最大横径为(10.34±0.80)m m。采用内镜经鼻入路,可切除寰椎前弓、齿状突和枕大孔前缘,显露颅颈交界区腹侧硬膜下结构。内镜经鼻入路的手术标志包括:下鼻甲、后鼻孔、鼻咽部黏膜、咽鼓管咽口、头长肌和颈长肌、枕大孔前缘和寰椎前弓、齿状突尖、寰枕关节。结论内镜经鼻入路可充分显露颅颈交界区腹侧硬膜下结构。     

颅后窝减压并枕-颈融合对寰枕畸形的疗效分析

寰枕畸形指的是由于外界的各种因素所导致的枕骨底部、寰椎以及枢椎及其周围的软组织出现发育及结构功能的异常[1]。寰枕畸形的主要类型有小脑扁桃体下疝、颅底扁平、寰枢椎脱位等。这是临床上的一种常见疾病,各个年龄段的患者均会发病,其也没有十分特异性的临床症状,若没有引起足够的重视,则很容易造成此病的误诊。本研究选取我院2008年3月至2013年5月间收治的30例寰枕畸形患者作为研究对象,进行分组研究不同手术方式的效果,现报道如下。     

前屈-后伸位MRI对判断颅脊交界区畸形内固定指征的临床价值

目的分析前屈-后伸位MRI对诊断Arnold—Chiari畸形可能合并寰枢椎脱位的作用,以及指导治疗的临床意义。方法回顾分析40例Arnold—Chiari畸形患者的前屈-后伸位MRI影像学资料,测量寰齿间距,通过前屈位和后伸位颈椎椎管狭窄程度分级,判断颅脊交界区稳定性。单纯Arnold．Chiari畸形患者采用枕大孔减压和枕大池扩大成形术,存在寰枢椎脱位者兼行枕颈内固定融合术。结果经前屈．后伸位MRI检查,证实有12例患者存在颅颈失稳,于枕大孔减压的同时行枕颈内固定融合术。手术后第3天颈椎影像学检查,40例中10例脊髓空洞病灶明显缩小;12例兼行枕颈内固定融合术者颅颈复位满意,脊髓压迫解除;手术后3个月随访,脊髓空洞病灶明显缩小（17例）,颅脊交界区骨痂形成、骨融合效果良好、颅颈复位无丢失（12例）,日本矫形外科评分13．08±1．40,与手术前评分（11．08±1．61）比较,差异有统计学意义（t=5．928,P=0．000）。结论前屈．后伸位MRI对判断颅脊交界区稳定性、选择适宜的手术方式具有重要意义。     

后路复位内固定并颅后窝小骨窗减压治疗合并颅底凹陷、寰枢椎脱位和脊髓空洞症的ChiariⅠ型畸形

研究背景ChiariⅠ型畸形为颅颈交界区软组织畸形,可合并其他复杂骨性畸形如寰枢椎脱位、颅底凹陷、扁平颅底及寰枕融合等.对这些复杂畸形,目前尚无成熟的治疗方法.本文探讨颅后窝小骨窗减压并Ⅰ期经后路复位内固定术治疗合并颅底凹陷、寰枢椎脱位和脊髓空洞症的ChiariⅠ型畸形的临床疗效.方法 回顾分析2004 年7 月-2011 年9 月治疗的寰枢椎脱位和颅底凹陷患者临床资料,分别采用日本骨科协会(JOA)17 分评分系统和MRI 影像学数据评价颈脊髓功能和脊髓空洞改善程度.结果 根据纳入标准,共筛选14 例符合入组条件的患者,男性4 例,女性10 例;平均年龄为(31.86 ±11.36)岁.术前JOA 评分平均为13.07 ± 1.59,术后增加至15.57 ± 1.02,二者比较差异具有统计学意义(t = 9.946,P = 0.000);术前脊髓空洞大小平均为(7.05 ± 1.98)mm,术后缩小至(2.21 ± 1.91)mm,手术前后比较差异亦有统计学意义(t = 7.271,P = 0.000).手术后无一例发生并发症或死亡.结论 经后路复位内固定联合颅后窝小骨窗减压术治疗合并脊髓空洞症、寰枢椎脱位及颅底凹陷的ChiariⅠ型畸形能够显著改善患者预后、缩小脊髓空洞.     

枕骨髁的磨除与颅颈部稳定性关系的临床研究

目的探讨在枕大孔区腹侧病变切除术中枕骨髁的磨除范围与术后颅颈部稳定性之间的关系。方法远外侧经髁入路治疗枕大孔区腹侧病变32例。术中磨除枕骨髁后1/3者（A组）13例,磨除枕骨髁后1/2者（B组）11例,磨除后2/3者（C组）7例,枕骨髁完整磨除者1例。所有病人术后均行颅颈部X线片检查,依据Abe不稳定指标（Ⅱ）对病人颅颈部稳定性进行分级。结果A组13例颅颈部均稳定（100%）;B组10例稳定（90.9%）,1例稳定性差;C组7例均稳定性差,并有脊髓受压症状。A、B组颅颈部稳定率明显高于C组（P〈0.01）。结论枕骨髁的磨除范围应限于其后内侧1/3至1/2,这样既可以充分显露手术视野,又不影响术后颅颈部的自然稳定性。当磨除范围达到枕骨髁后内侧2/3时,可明显影响术后颅颈部自然稳定性,应尽可能行颈枕融合术。     

神经内镜在颅底中线区域手术中的应用

近年来采用内镜手术治疗脑积水和垂体瘤已逐渐发展成熟，利用它治疗的新病种也在不断增加，向前至前颅窝底脑膜瘤、垂体瘤，向后斜坡脊索瘤、枕大孔区肿瘤均有报道，甚至寰枢椎病变也有相应的报道。由于颅底的特殊结构，用显微镜观察常有一些“死角”，而使用内镜或辅助显微镜可直接显露从前颅底到鞍区、斜坡，甚至到枕骨大孔周围的病变。颅底中线手术区域越来越受到很多学者的天注，国内许多机构也相继开展了这方面的研究。本文从颅底中线水平的解剖学研究到内镜治疗某些病种的应用性研究进行综述。