异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断

临床显示 ,异位促肾上腺皮质激素 (ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高 ,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制 ,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时 ,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加 ,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放 ,但在异位ACTH综合征患者则无此作用。异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高 ,故亦可用两者比值 (IPS/P)对两种疾病鉴别。     

促肾上腺皮质激素测定的临床价值

测定血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)的最大价值在于鉴别皮质醇增多症(柯兴氏综合征)的病因。因为从肾上腺肿瘤患者的血浆中不能检出ACTH,而在垂体性皮质醇增多症和异位ACTH分泌综合征患者的血浆中却可检出ACTH。未经治疗的垂体性皮质醇增多症患者,血浆ACTH水平早晨在正常范围内(但24小时分泌的正常波动周期消失)或略有增高(即在200微微克/毫升以上),异位ACTH分泌综合征患者,血浆ACTH水平常显著升高。由于许多垂体性皮质醇增多症者早晨血浆ACTH水平正常,因此,除非血浆ACTH水平很高,否则,单     

异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断

临床显示,异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时对由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的位肿瘤不出现此种反应,促肾上腺皮质激素放激素（CRH）可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合征患者则无此作用,异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值（IPS／P）对两种疾病鉴别。     

夜间大剂量地塞米松抑制试验对柯兴综合征进行病因诊断

柯兴综合征一般由三种疾病引起;①垂体促皮质索(ACTH)分泌亢进或称柯兴病.多与垂体腺瘤有关;②自主性肾上腺肿瘤(腺瘤或癌)分泌皮质醇过多;③异源 ACTH 分泌亢进。一般常根据血浆ACTH 浓度结合甲吡酮刺激试验或二日大剂量地塞米松试验,对之予以鉴别,一般隔夜地塞米松抑制试验在夜间服1mg 地塞米松。作者用夜间(11pm)单次8mg 地塞米松试验研究了17例(男3、女14例,年龄     

胸腔内类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征3例

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征是垂体以外的肿瘤组织分泌大量有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量的皮质醇所引起的一系列症状,它约占库欣综合征的10%～20%[1]。在诸多的异位ACTH肿瘤中,较常见的是胸腔内(肺、胸腺)类癌。我国此病的诊断率非常低     

"类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征病例报道"专家点评

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征属库欣综合征的一种特殊类型,其发病机制是非垂体的肿瘤组织分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的临床综合征.引起异位ACTH综合征的最常见病因为肺癌,尤其是小细胞肺癌,约占50%.但"类癌与异位ACTH综合征"一文的特点是总结了临床较为少见的类癌引起异位ACTH综合征的病例,主要因为:(1)类癌引起异位ACTH综合征发病率有增加的趋势,如以往有关类癌致异位ACTH综合征的报道仅占异位ACTH综合征的10%,但在20世纪80年代以后的病例报道中,类癌的比例增大,约占36%～46%.     

老年肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征2例

异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是库欣综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量的有生物活性的促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)刺激肾上腺皮质增生,从而产生过量皮质类固醇而引起的临床综合征。老年肺癌     

异位ACTH综合征研究进展

异位ACTH综合征(EAS)是Cushing综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素(ACTH),刺激肾上腺皮质增生,产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占Cushing综合征患者总数的5%~10%。文献报道,最多见的病因为肺部或支气管肿瘤,约占50%,其次     

岩下窦血桨ACTH水平及CRH刺激试验用于柯兴氏综合征的鉴别诊断

对柯兴氏综合征的病人测定岩下窦血桨ACTH 水平可鉴别分泌 ACTH 的垂体肿瘤(柯兴氏病)与其他原因所致的柯兴氏综合征,特别是隐匿性肿瘤所致的异位 ACTH 分泌。但是,过去有关报道的研究例数较少。本研究的目的旨在评价这一技术对于柯兴氏综合征病因鉴别诊断的价值,同时应用促皮质激素释放激素     

类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征病例报道

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征属库欣综合征的一种特殊类型,其发病机制是非垂体的肿瘤组织分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激.肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇,引起一系列临床症状.本义列举了2例由不同部位类癌所敛的异位ACTH综合征,详细阐述了其临床特征、实验室及影像学检查特点,并总结了在诊治过程中的经验与教训,使临床医生能够对此种疾病有充分的了解,及早诊断和治疗.     

皮质醇增多症病人促肾上腺皮质激素分泌的控制

本文使用生物测定法包括动力学测定法和连续测定法测定了116例皮质醇增多症病人血浆促肾上腺皮质激素水平。10例肾上腺肿瘤患者ACTH水平未测出或低下,并且一般不受刺激。10例病人分泌高浓度异位ACTH(0.42±0.07毫单位/100毫升),6例肿瘤的挺取物有ACTH样物质。43例皮质醇增多症患者(无垂体肿瘤)治疗前ACTH平均水平为0.18±     

甲吡酮(metyrapone)治疗两例柯兴氏综合征获得持续缓解

作者报道两例具有明显症状的柯兴氏综合征。两例均为老年,且患显性糖尿病、严重低血钾,骨质疏松、水肿及肌无力。血浆皮质醇浓度明显增高且失去分泌节律,血浆 ACTH 浓度亦明显增高且不被地塞米松所抑制,甲吡酮试验时尿17-羟下降,提示可能为异位 ACTH 分泌引起之柯兴氏综合征。但多次头颅、胸部 X 线检查未发现肿瘤。糖尿病及低血钾需使用胰岛素及持续大剂最补钾治疗,但一般情况无明显好转。作者使用甲吡酮500～1,000mg 每日3次治疗,     

异位ACTH综合征研究进展

异位ACTH综合征（EAS）是Cushing综合征的一种特殊类型，是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH），刺激肾上腺皮质增生，产生过量皮质类固醇引起的临床综合征，占Cushing综合征患者总数的5％～10％。文献报道，最多见的病因为肺部或支气管肿瘤，约占50％，其次为胸腺及胰腺肿瘤，各约占10％，还可有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及胃肠道、生殖系统、前列腺等部位的肿瘤。目前大部分异位ACTH综合征的肿瘤定位不能明确，给临床诊断和治疗带来很大困难。近年来，异位ACTH综合征课题组在异位ACTH的临床和基础研究中做了一定的工作，现整理如下。     

选择性静脉采血样诊断ACTH依赖性柯兴氏综合征

常用技术难或不能鉴别垂体依赖性柯兴氏综合征和异位ACTH引起的柯兴氏综合征。作者对23例ACTH依赖性柯兴氏综合征患者作了26次选择性静脉导管插管和取血样测定ACTH浓度,以作ACTH分泌的定位诊断。     

皮质醇增多症与高血压

皮质醇增多症的病因有三:①垂体ACTH瘤;②肾上腺皮质瘤或癌,睾丸肾上腺残余瘤(Testicular Adrenal rest tumor);③异位ACTH瘤。正常人中枢神经系统可控制促肾上腺皮质激素(ACTH)的分泌、昼夜规律性和应激时的促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)的增加。血浆皮质醇增加时又可抑制下丘脑-垂体-肾上腺系统。醛固酮是经肾素-血管紧张素-醛固酮系统调     

CRH和赖氨酸血管加压素刺激试验在诊断继发于下丘脑或垂体疾病的肾上腺皮质功能减退中的应用

促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)刺激试验可作为诊断Cushing综合征的一个有价值的手段,特别是在鉴别ACTH依赖性的和非依赖性的Cushing综合征以及在评估Cushing病患者垂体微腺瘤切除的效果中有重要意义。作者研究继发于垂体或下丘脑疾病的继发性肾上腺皮质功能减退患者的ACTH对CRH和赖氨酸血管加压素(LVP)的反应。 病人和方法 继发于下丘脑或垂体疾病的肾上腺皮质功能减退患者10例(男6例,女4例,年龄22～56岁),临床诊断依据为血浆基础皮质醇和ACTH水平低于正常以及对胰岛素诱导的低血糖或甲吡酮     

异位促肾上腺皮质激素综合征

<正>概述异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS)作为库欣综合征的一种特殊类型,是因垂体以外ACTH的肿瘤组织分泌过量具有生物活性的ACTH,刺激肾上腺皮质增生并产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占库欣综合征患者总数的5%～10%^[1]。国外文献报道最多见病因为肺部或支气管肿瘤,约占50%,其次分别为胸腺及胰腺肿瘤,各约占10%,还可有甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC),嗜铬细胞瘤,胃肠道及生殖系统、前列腺等部位的肿瘤^[2]。     

腹和胸部计算机分层摄影(CT)在柯兴综合征诊断中的价值

多数柯兴综合征患者 ACTH 分泌增加,后者常来自垂体,或偶可来自异位肿瘤,其余患者则由分泌氢化可的松的肾上腺肿瘤所引起。柯兴综合征确诊后,用复杂的生化试验常可鉴别病因,但也须作放射学检查(包括胸部 X 线和垂体窝检查),肾上腺同位素扫描、支气管镜检查,全肺断层摄影和选择性静脉采血测定 ACTH 和氢化可的     

肾上腺性库欣综合征异常激素受体的临床评价

内源性库欣综合征经典地分为两类:一类是因促肾上腺皮质激素(ＡＣＴＨ)产生过多而致的ＡＣＴＨ依赖型(占80%～85%),常见于垂体的分泌促肾上腺皮质激素腺瘤(库欣病),偶见于垂体外的肿瘤(异位ＡＣＴＨ综合征)和异位促肾上腺皮质激素释放激素(ＣＲＨ)的分泌。另一类是非ＡＣＴＨ依赖的肾上腺性库欣综合征(占15%～20%),多继发于单侧肾上腺皮质肿瘤,较少继发于双侧肾上腺增生。对于肾上腺性库欣综合征,在ＡＣＴＨ缺乏情况下,其皮质醇的合成机制尚不太清楚。有研究发现,那些过去认为自发产生皮质醇的肾上腺肿瘤很可能受控于异常的或异位的激素受体…     

胰头部神经内分泌肿瘤所致的异位ACTH综合征

异位ACTH综合征是非垂体的ACTH肿瘤分泌ACTH样物质,刺激肾上腺而引起皮质醇增多征,约占全部库欣综合征的10%～15%[1].导致该综合征的肿瘤多位于肺部或胸腺,而胰腺肿瘤所致异位ACTH综合征较罕见.