再生障碍性贫血综述

再生障碍性贫血（简称再障）是以骨髓造血成份和造血干细胞缺乏、外周血全血细胞减少为特征的一组疾病。近几年，对于它的病理机制研究增加。研究发现活化的自身反应性T淋巴细胞导致造血干细胞凋亡，致使骨髓细胞减少。现在能通过干细胞移植或免疫抑制来治疗再障。这篇综述就是主要研究再障的病理生理和治疗。     

再生障碍性贫血临床治疗进展

再生障碍性贫血分为重型再障、非重型再障。再障的治疗是一个综合、长期的治疗过程。对于重型再障以免疫抑制治疗，抗胸腺球蛋白、环孢霉素A合用为标准方案，有条件可行造血干细胞移植；非重型再障以雄性激素为基础，联合环孢霉素A、中药。不主张行造血干细胞移植；造血生长因子可用于再障的辅助治疗。     

1例再障患者在造血干细胞移植过程中发生精神障碍的原因分析及护理干预

【】 目的 探讨再障患者在造血干细胞移植过程中发生精神障碍的护理。方法 通过对1例再障患者在造血干细胞移植过程中发生精神障碍的原因进行分析,实施有效的护理干预,有针对性地进行心理护理,同时积极预防和控制骨髓抑制期的感染,抗移植物抗宿主病(GVHD)等并发症。结果 通过积极的护理干预,患者能积极配合治疗,并在移植后30天获得造血重建,造血功能及免疫功能逐步恢复。结论 积极的对症处理、护理干预、心理疏导有助于在移植过程中发生精神障碍的再障患者身心健康的恢复。     

ABO血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况,以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红再障。13例ABO血型不合的患者(1例发生纯红再障未计算在内)与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较,血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟,中性粒细胞和血小板恢复两组无差异。此外,在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合,但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况,以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红细胞性再生障碍性贫血(简称:纯红再障),13例ABO血型不合的患者(1例发生纯红再障未计算在内)与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较,血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟,中性粒细胞和血小板恢复两组无差异;在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合,但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况，以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14洌ABO血型不合患者仅1例发生纯红细胞性再生障碍性贫血（简称：纯红再障），13例ABO血型不合的患者（1例发生纯红再障未计算在内）与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较，血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟，中性粒细胞和血小板恢复两组无差异；在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合，但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

ABO血型不合的异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病

目的探讨ABO血型不合异基因造血干细胞移植的疗效及并发症。方法回顾性分析14例ABO血型不合异基因造血干细胞移植患者的红系恢复情况，以评价血型不合、HLA是否相合等对红系恢复、造血重建、并发症等的影响。结果14例ABO血型不合患者仅1例发生纯红再障。13例ABO血型不合的患者（1例发生纯红再障未计算在内）与同期进行11例ABO血型相同的异基因造血干细胞移植患者比较，血红蛋白恢复在血型不合组明显延迟，中性粒细胞和血小板恢复两组无差异。此外，在血红蛋白恢复和血型转换的时间上血型不合的半相合造血干细胞组明显要迟于全相合，但其差异无统计学意义。结论ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、相关合并症及预后。     

供-受者红细胞抗原不合对异基因造血干细胞移植的影响

造血干细胞移植是治疗恶性血液病及一些难治性血液系统疾病最有效的方法之一,其中 HLA配型相合红细胞抗原不合的供受者之间可以进行异基因造血干细胞移植,但有引起急、慢性溶血性贫血、红系植活延迟、纯红细胞再障等移植后并发症的可能。本文将其对allo-HSCT的影响作一综述。     

供-受者红细胞抗原不合对异基因造血干细胞移植的影响

造血干细胞移植是治疗恶性血液病及一些难治性血液系统疾病最有效的方法之一，其中HLA配型相合红细胞抗原不合的供受者之间可以进行异基因造血干细胞移植，但有引起急、慢性溶血性贫血、红系植活延迟、纯红细胞再障等移植后并发症的可能。本文将其对allo—HSCT的影响作一综述。     

关于再生障碍性贫血发病的免疫机制

再生障碍性贫血表现为全贫,骨髓造血组织减少,其病因及发病机制仍不明确。一些学者提出了一些学说,主要有造血干细胞(种子)或造血微环境(土壤)缺陷两种学说。免疫与再障的关系早就有人提出。对于氯霉素引致的再障有学者认为可能是一种自家免疫的干细胞损伤。在肝炎后再障已有报告发现对红细胞、白细胞和血小板的自体抗体。再障发病的免疫机制近来日益受到重视。兹就所收集资料作一简述。     

再生障碍性贫血免疫抑制治疗进展

再生障碍性贫血(再障)是免疫介导的骨髓造血衰竭综合征,其标准的免疫抑制治疗(IST)方案仍为ATG+CsA,在此基础上增加免疫抑制强度并未能提高疗效.目前倾向于联合采用反映免疫发病机制及残存骨髓造血的参数进行重型再障IST疗效预测,获得治疗反应后缓慢减量CsA可能降低再障复发.儿童难治性重型再障二次治疗应选择HLA相合无关供者造血干细胞移植,而复发和成人难治性重型再障二次治疗仍可选择IST.再障IST后晚期克隆性血液学异常的发生是多种因素作用的结果,近年越来越多证据支持可能主要与残存造血干祖细胞内在缺陷有关.     

半相合异基因骨髓造血干细胞移植治疗再障病人的护理

目的探讨和总结10例半相合异基因骨髓造血干细胞移植治疗重型再障病人的护理。方法护理内容包括:移植前患者及供者的准备、心理干预、全环境保护的层流室的建立、中心静脉导管的护理、预处理及造血干细胞回输的护理、移植后及早对感染的防护、其他并发症的观察和护理等有效措施。结果 10例患者情绪稳定,积极配合治疗,移植过程顺利,移植后均获造血及免疫重建,其间无致死性严重感染发生,造血功能和免疫功能恢复较快,经检测HLA为供者型,至今无病生存10例。结论半相合异基因骨髓造血干细胞移植前后的护理对该类患者的康复有重要作用。     

造血干细胞移植成人再障患者运动康复的最佳证据总结

目的检索、评价和整理造血干细胞移植成人再障患者运动锻炼的相关证据, 为临床制订运动康复方案提供参考。方法系统检索计算机决策系统、指南网、专业协会网及各数据库中造血干细胞移植成人再障患者运动锻炼的相关证据, 包括指南、系统评价、证据总结、最佳实践信息册、推荐实践、专家共识及随机对照试验。检索时限为2010年1月—2021年7月, 采用澳大利亚JBI循证卫生保健中心的文献评价标准和证据分级系统进行文献质量评价及证据等级评定。结果共纳入14篇文献, 最终总结了35条证据, 包含运动的有效性、运动原则、运动前评估、运动方式、运动强度、运动时长、运动场所和注意事项8个方面。结论造血干细胞移植成人再障患者运动康复的最佳证据, 可为临床护理实践提供参考。医护人员应结合临床实际和患者自身情况, 为患者提供运动锻炼指导。     

胎肝细胞悬液输注治疗再生障碍性贫血(附13例报告)

造血干细胞受损是再生障碍性贫血(简称再障)的可能发病机制之一。骨髓移植能使患者骨髓造血功能重建,但由于组织配型相同的同种骨髓来源困难和技术条件的限制,目前尚难广泛开展。胎肝含有丰富的造血干细胞。近年来,国内已陆续报道胎肝细胞输注治疗再障,效果满意。我院于1984年1月～     

异基因造血干细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血临床分析

目的探讨异基因造血于细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血（简称再障）的疗效。方法6例再障患儿中,5例行G．CSF动员的HLA全相合同胞供体骨髓联合外周血造血干细胞移植,平均输入骨髓单个核细胞数4．61（1．5～13．2）×10^8／kg,平均输入外周血单个核细胞数9．36（2．05～16．75）×10^8／kg。预处理方案采用FLU＋CTX＋ATG。1例实行无关供体HLA全相合骨髓移植,输入骨髓单个核细胞数16．8×10^8／kg。预处理方案采用FLU＋CTX＋TBI。急性GVHD预防均采用CSA＋MTX。结果1例移植失败,未植入,移植后第23天自体造血功能恢复。余5例均植入。所有患者均无GVHD的发生。1例病史4年的轻型再障患儿在移植后1年4个月时移植排斥,再障复发合并重症感染治疗无效死亡;余5例随访至2009年2月均无病存活。结论HLA全相合的同胞间骨髓联合外周血造血干细胞移植可作为治疗儿童再障的首选治疗方法;免疫抑制治疗失败且无合适同胞供者的再障患儿可以选择无关供体HLA全相合骨髓移植。     

再生障碍性贫血病因病机探讨

再障可能的病因病机 对于再生障碍性贫血(简称再障)的发病因素和病理机制,现代医学尚未完全明了,其发病分为原发和继发.原发者原因未明,继发者可能与下列因素有关:化学毒物如苯、砷剂等的长期接触;或服用氯霉素、磺胺类、非甾体类抗炎药等,或因放射线、同位素、电离辐射等损害,或因某种病毒(其中肝炎病毒占发病者中的0.3%～8%).各种病毒侵扰人体,导致造血干细胞受损,免疫机能异常而影响造血干细胞增殖,造血微环境、造血因子调控失调,造血干细胞凋亡功能紊乱等,最终导致再障的发生.     

再生障碍性贫血患儿干细胞因子受体表达水平的检测

造血干细胞缺陷是引起再生障碍性贫血（再障）发病的主要因素，而干细胞因子受体（C-KIT）蛋白广泛分布于各种发育阶段的造血干细胞，和其配体SCF结合后，可以调节造血干细胞的增殖、分化、凋亡、转移和黏附。为探讨细胞因子受体C-KIT在再障中的表达情况，我们对再障患儿c-kit基因转录水平及其蛋白表达水平进行检测。     

再生障碍性贫血造血干细胞的研究现状

再生障碍性贫血(再障)的病因和发病机制复杂,但主要的病理生理学改变为造血干细胞(HSC)和造血祖细胞(HPC)的损伤,表现为干/祖细胞数量和质量的异常。我们主要针对原发性获得性再障的干细胞损伤及其机制综述如下。1 再障 HSC 数量和质量的异常1.1 再障干/祖细胞数量异常:再障患者 HSC/HPC 群体数量的减少已形成共识。在体外半固体琼脂培养系统中,再障患者的骨髓无或仅有很少的集落形成;后来的长期细胞培养(LTC)研究也证实,再障的 HSC/HPC 数量明显低于正常在再障出现明显的临床症状时,作为反映 HSC/HPC 的长期     

儿童再生障碍性贫血的诊断及治疗中存在问题

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）,简称再障,是除外骨髓浸润和骨髓纤维化的骨髓造血细胞减少,造血组织被脂肪细胞替代,临床上表现为外周血全血细胞减少而引起相应表现如贫血、出血以及感染的骨髓衰竭综合征（BMFS）。再障是难治性血液病之一,特别是重型再障,往往病情重,病死率高。常规治疗成功率低,2年死亡率达78％。近年来,不断完善的免疫抑制及造血干细胞移植方案极大地提高了再障的临床疗效。     

巴利昔单抗在ABO血型不合造血干细胞移植中的应用

总结了对3例白血病患者进行的ABO血型不合同胞供者异基因外周血造血干细胞移植,应用巴利昔单抗加强预防GVHD(graft-versus-host disease),增加造血干细胞的输入剂量并观察其不良反应及对症护理.3例患者中,2例在应用时出现了轻微的畏寒、寒战,体温波动在37.0～37.5℃;1例出现皮疹、恶心;1例用后出现便秘;无过敏性休克、支气管痉挛、肺水肿等严重副作用的发生.3例患者造血均顺利重建,无1例发生急慢性溶血,无1例发生红系造血延迟或纯红再障,无1例需要输血,无严重急慢性GVHD的发生,无1例发生感染.认为做好充分的预防措施及严密的监测护理,能顺利完成巴利昔单抗的应用过程,增加造血干细胞的输入剂量,避免或减少ABO血型不合移植后红系造血延迟或纯红再障的发生,不增加急慢性GVHD和感染的发生率.