G-6-PD缺乏合并免疫性溶血一例

患儿，男，52岁，因面色苍黄伴茶色尿一天入院。患儿因右下肢湿疹在外院就诊，予服氨苯矾（25mgBid），烟酸胺（50mgBid）及外用醋酸尿素软膏，2天后发现面色微黄，尿色未予注意，次日面色明显苍黄，伴深茶色尿，无尿频尿急尿痛，无发热腰痛。急诊查肝功正常，总胆红素120pmol／L，直胆正常，血常规who6．IX10’／L，NO．77，Hb77g／L，Rb。2．05X10”几，考虑为急性溶血收住院。入院后急查G－6－PD酶活性1．2NBT“，显示重度缺乏，母SNBT”，拟诊G－6－PD缺乏性溶血，予补液，碱化尿液，并应用地塞米松2天，用药期间病情稳定，但…     

G-6-PD缺陷溶血发生机理的研究报告

为探讨微量元素与红细胞葡萄糖 6磷酸脱氢酶 (G 6 PD)活性的关系。对 3～ 13岁确诊G 6 PD缺陷的病人 (分为溶血组、非溶血组 )及正常同龄对照小儿测定14种微量元素、脂质过氧化物—丙二醛 (MDA)及谷胱甘肽过氧化物酶 (GSH PX)含量。结果 ,G 6 PD活性与元素锌、硒、镉和铬呈正相关 ;G 6 PD缺陷溶血组 ,血清锌、硒含量较正常对照组低 (P <0 0 1)。GSH PX比正常对照组低 (P <0 0 1)。MDA含量比正常对照组高 (P <0 0 1)。结果表明 :G 6 PD缺陷溶血发生与血清锌、硒含量减少 ,抗氧化能力下降 ;及谷胱甘肽过氧化物酶活性降低 ,MDA含量增加 ,氧化性损害致RBC破坏密切相关     

G-6-PD缺陷症发生急性溶血91例报告(摘要)

G-6-PD缺陷症在我国南方各省发病较多,且是小儿贫血和新生儿黄疸的常见原因之一。我院于1984～1987年收治G-6-PD缺陷患儿因各种感染及用药后导致急性溶血91例,现报告如下。     

光疗对G-6-PD缺陷新生儿溶血的效应

目的 探讨光疗是否有加重红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的黄疸儿溶血的作用，为制定光疗指征提供参考。方法 将G-6-PD缺陷轻度黄疸新生儿71例分成积极光疗组和对照组，积极光疗组早期进行光疗，对照组尽可能不进行光疗，比较两组出现继续溶血情况。结果 积极光疗组37例，出现继续溶血9例(9／37)；对照组34例，出现继续溶血3例(3/34)。积极光疗组继续溶血倾向明显高于对照组(P<0．01，U=2．75)。结论 光疗可加重G-6-PD缺陷的黄疸新生儿溶血，应从严掌握该类患儿的光疗指征。     

光疗对G-6-PD缺陷新生儿溶血的效应

目的　探讨光疗是否有加重红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G - 6-PD)缺陷的黄疸儿溶血的作用,为制定光疗指征提供参考。方法　将G - 6-PD缺陷轻度黄疸新生儿71例分成积极光疗组和对照组,积极光疗组早期进行光疗,对照组尽可能不进行光疗,比较两组出现继续溶血情况。结果　积极光疗组3 7例,出现继续溶血9例( 9/ 3 7) ;对照组3 4例,出现继续溶血3例( 3 / 3 4)。积极光疗组继续溶血倾向明显高于对照组(P <0 0 1 ,U =2 75 )。结论　光疗可加重G - 6-PD缺陷的黄疸新生儿溶血,应从严掌握该类患儿的光疗指征     

溶血尿毒综合征三例报告

溶血尿毒综合征是婴儿和儿童急性肾功能衰竭的主要病因之一,其临床特点为微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功     

土耳其中南地区G-6-PD缺陷引起的溶血危象

材料和方法83例葡萄糖—6磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的溶血危象患儿,男60例,女23例。年龄6个月～16岁。入院时进行常规血液学检查,血清和尿游离血红蛋白(Hb)及红细胞内HeinZ小体的检测。红细胞G-6-PD活性由Brewer法检测。Hb电泳在pH8.6的醋酸纤维素膜上进行。常规法检测血清BUN、尿酸和胆红素水平。结果G-6—PD缺陷患者引起溶血危象的主要原因:(1)感染30例(34.3%);(2)药物(抗疟疾药、退热镇痛药、抗生素、铁剂、维生素C等)40例(48.1%);(3)蚕豆5例(6.1%);(4)原因不明8例(10.5%)。G-6-PD活性中度低下者27例(32.53%),重度低下者56例(67.47%)。     

新生儿G-6-PD缺陷症合并巨细胞病毒感染的研究

了解新生儿G-6-PD缺陷症合并巨细胞病毒感染的情况.方法对新生儿高胆红素血症患儿进行G-6-PD活性、PCR HCMV及其他相关检查.结果新生儿G-6-PD缺陷症病人合并HCMV(+)者其ALT、IBIL、DBIL、血红蛋白、胆汁酸、G-6-PD活性与新生儿G-6-PD缺陷症HCMV(-)者、非G-6-PD缺陷症HCMV(+)者、非G-6-PD缺陷症HCMV(-)者比较差异均有显著性.结论新生儿G-6-PD缺陷症合并巨细胞病毒感染会加重肝脏、血液系统的损害,巨细胞病毒感染可降低新生儿G-6-PD活性.     

溶血尿毒综合征17例综合报告

溶血尿毒综合征(HUS)是以溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭为临床特征的一种综合征,现将我们近年诊治的17例综合报告如下:1 临床资料1.1 一般资料17例中男12例,女5例.发病年     

G-6-PD缺陷症患儿急性溶血时血清VitA水平变化

我们自１９９８年３月—１９９９年５月测定了 ４１例 Ｇ－６—ＰＤ缺陷症急性溶血时血清 Ｖｉ－ｔＡ水平,报道如下。 对象和方法 １．对象４１例Ｇ－Ｐ－ＰＤ患儿,男３７例,女４例,年龄２月—８岁,诊断符合： （１）有急性溶血的临床表现。 （２）Ｇ－６－ＰＤ活性减低。 （３）高铁血红蛋白还原率降低。 对照组为３１例年龄相当的到本院儿保科常规体检的正常儿童,男１９例,女１２例。 ２.方法 ＶｉｔＡ测定采用美制贝克曼高效液相色谱仪（Ｈｉｇｈ Ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ Ｌｉｑｕｉｄ Ｃｈｒｏ－ｍａｔｏｇｒａｇｐｙ ＨＰＬＣ）…     

大理地区171例新生儿红细胞G-6-PD酶缺陷筛查报告

新生儿红细胞G-6-PD缺陷的发生率各地报道不一。云南省属多民族地区,其新生儿缺陷发生率尚未见报告。现就大理地区1986年1月至11月在我院产科出生全部新生儿171例脐血普查结果报告如下。资料及方法本组资料选择该期在我产科出生的全部活产婴儿脐血送检。剖腹产儿于24小时取股静脉血送检。171例新生儿的母亲白族占90％,如G-6-PD还原率显著低值再次取股静脉血复查,两次结果取其高值。对低值者     

小儿G-6-PD缺乏并发急性溶血22例分析

小儿Ｇ－６－ＰＤ缺乏并发急性溶血在我市并不少见。现将本院于１９９０～１９９９年１０年间所遇的２２例总结如下． 临床资料 １．一般资料 男１７例,女５例。发病年龄最小为３个月,最大为１３岁。＜１岁２例;～３岁７例;～５岁７例;～８岁５例;＞８岁１例。病前直接进食吞豆１６例,其中新鲜蚕豆１４例,油煎蚕豆２例,乳母进食蚕豆１例;接触樟脑丸１例;口服安乃近１例;上呼吸道感染２例。以往类似疾病史１例;以往进食过蚕豆未发作２例。全部病例家族史为阴性。 ２．临床表现 均为急性起病,全部病例有面色苍黄、恶心呕吐、乏…     

G-6-PD缺陷并再生障碍危象一例

患儿 ,女 ,2岁 2个月。以发热16ｄ ,解酱油样尿 ,全身皮肤黄染 9ｄ来诊。入院前 16ｄ出现发热、咳嗽、流涕 ,在本地给予感冒药口服及氨基比林肌注 ,高热反复出现。 7ｄ前出现解酱油样尿 ,全身皮肤黄染 ,予肾上腺皮质激素治疗 ,病情不见好转。查体 :Ｔ 39℃ ,Ｐ 118次 /ｍｉｎ ,     

甲基强的松龙冲击疗法抢救溶血尿毒综合征2例报告

我院收治2例溶血尿毒综合征(Hcmolytic UremicSyndrome,HUS)危重病儿,均用甲基强的松龙冲击疗法抢救治疗成功,现报道如下.1 病历摘要例1.女,10岁6个月,于1991年11月2日因皮肤出血点3个月,头痛,呕吐伴血尿20天入院.病初曾     

婴儿G-6-PD缺陷症62例临床分析

我科于1988年1月～1996年2月共收治G-6-PD缺陷症患儿498例,其中婴儿62例,现总结如下。 临床资料 男53例,女9例;2～12月婴儿均可发病,以大月龄婴儿多见;母乳喂养59例,人工喂养3例;合并有感冒5例,腹泻2例,疟疾1例。入院前平均病程5.1天,>7天17例。发病诱因:摄入蚕豆引起者54例,其中单由母亲食入19例,婴儿自己食入24例,母子同时食入11例;摄入药物致病者8例,其中摄入解热止痛药者4例,磺胺药2例,抗疟     

溶血尿毒综合征并发胆石症 1 例报告

<正>溶血尿毒综合征是一组临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的综合征,多见于5岁以下儿童。急性期可合并其他器官受累,如出现中枢神经系统症状,肝脏、胰腺损害,胃肠道并发症等;远期后遗症主要为慢性肾功能损害、糖尿病、结肠狭窄等。溶血尿毒综合征并发胆石症,在国内尚未见报道,国外也仅有极少个案报道。现将重庆三峡中心医院收治的1例溶血尿毒综合征并发胆石症患儿报告如下。     

新生儿G-6-PD缺陷症直接胆红素升高3例

G-6-PD缺陷症是红细胞酶的变异致糖代谢磷酸戊糖旁路障碍的一种遗传性疾病.该病在新生儿期主要表现为高未结合胆红素血症.于1999年3～7月我们发现3例,同时存在结合胆红素升高,现报告如下:     

溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）是小儿急性肾功能衰竭常见病因之一。儿童期典型腹泻后ＨＵＳ９０％由出血性大肠杆菌Ｏ１５７∶Ｈ７引起。目前认为ＨＵＳ发病的中心环节是内毒素启动内皮细胞受损，继而出现凝血系统激活，炎症介质释放，内皮素一氧化氮轴紊乱等多环节参与发病。全身各器官均有不同程度受累，主要是肾脏，其次是脑。治疗上强调支持疗法和早期透析，典型ＨＵＳ的治疗不提倡应用肝素，抗生素和激素。不典型ＨＵＳ可适用血浆置换，有一定疗效。     

溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征(HUS)的发病机制仍不明了。肾脏及其它器官(大肠)的血管病变最易解释如下的典型三联征:血性腹泻、微血管病(溶血性贫血和血小板减少)及肾功衰竭。除去某些患者偶显血清补体水平低下及有肾小球免疫球蛋白和补体C_3的沉着物以外,并无其它资料支持免疫机制。有人将本病与特急性同种移植的排斥反应进行比较,研究的结论认为