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现将2006年国内儿童风湿病诊断治疗的主要进展报道如下。1巨噬细胞活化综合征巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重危及生命的风湿性疾病并发症。既往儿科临床对MAS认识不足,存在诸多误诊和漏诊。2006年《中华儿科杂志》编委会邀请部分儿科临床风湿免疫、血液、肾脏疾病专家和部分成人临床专家,在广州市召开“MAS专题研讨会”,对深入认识MAS起了重要推动作用[1]。本年度北京儿童医院、华中科技大学同济医院和天津儿童医院相继总结报道幼年特发性关节炎全身型(soJIA)并发MAS的临床表现、实验室特点、治疗和预后,从而对soJIA并发MAS有…     

儿童巨噬细胞活化综合征临床诊断的思考

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）是一种发生在风湿性疾病过程中的特殊并发症。由于其严重的、甚至是致死性的结果,以及在病因、诊断和治疗上还未形成统一的认识,因此,MAS成为近年风湿病学、血液病学和临床免疫学领域的热点话题。笔者借此谈一点对MAS诊断的认识,供同仁参考和交流。     

重视对巨噬细胞活化综合征的认识

巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）是一个严重危及生命的风湿性疾病并发症。以巨噬细胞过度活化为特点,临床表现为发热、肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞降低,严重的肝脏损害,血管内凝血和神经系统受累。该病起病急、进展快、影响全身多个器官系统,如未及时诊断、治疗,病死率高。随着近年来对MAS认识的提高,国内外报道显示,风湿性疾病合并MAS并非少见。因此提高临床医生对该病的认识,对救治工作有重要意义。     

巨噬细胞活化综合征

臣噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome,MAS）是由T细胞和巨噬细胞的过度活化及增殖引起的,以发热,肝脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,轻至重度肝功能损害,DIC及神经系统受累等为特征的综合征,又被认为继发性或反应性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagoeytic lymohohistiocytosis,HLH）。MAS是慢性风湿类疾病,尤其是全身型幼年型特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA）患者中的严重的、潜在危及生命的并发症。SJIA仅占幼年型特发性关节炎（JIA）的10％-20％,然而在JIA的病死患者中却有2／3为SJIA患儿,而MAS又是SJIA的一个主要的病死原因,故正确认识,早期发现,早期治疗MAS,对于降低JIA病死率有着关键性意义。目前国内把MAS作为SJIA的并发症尚未得到足够重视。由于MAS患儿病情重,病死率高,故提高儿科临床医生对MAS的认识已成为当务之急。     

全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)

全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis, sJIA)是幼年特发性关节炎的一个亚型, 是一种以高热和皮疹为主要特征, 可伴全身多脏器功能损害的炎症性疾病。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)是最常继发于sJIA的严重风湿性疾病并发症, 进展迅速, 诊治不及时可危及生命。sJIA合并MAS的病因目前尚不明确, 早期临床特征缺乏特异性, 容易漏诊或误诊, 延误治疗时机。虽然近年来对sJIA合并MAS的认识逐渐深入, 但如何及时、合理诊治该病, 仍是儿童风湿病医师面临的挑战。为进一步规范sJIA及其合并MAS的诊断、治疗、减停药方案, 改善疾病总体预后, 由中华医学会儿科学分会风湿病学组等4个儿童风湿病专业学术组织联合制定《全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)》, 以更好指导该类疾病的临床诊治。     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征二例及文献复习

巨噬细胞活化综合征（MAS）是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症。MAS最多见并发于幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）、川崎病（KD）、系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎等其他风湿性疾病并发MAS的报道近年逐渐增多,因此应提高幼年特发性关节炎（JIA）之外的儿童风湿病并发MAS的认识和警惕。现将我院收治的KD并发MAS2例报道如下。     

幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征4例报告并文献复习

目的 总结巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及误诊原因,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析54例幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SO-JIA)合并MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗及预后.结果 54例SOJIA患儿中4例并发MAS(7.4%).临床特征有:持续高热、肝脾淋巴结增大、肝功能急剧恶化、皮肤黏膜易出血、外周血三系减少、中枢神经系统功能障碍、血沉进行性下降.结论 MAS是SOJIA的一个致死性并发症,起病突然,进展迅速,病死率高.在临床工作中需提高对其的认识,避免误诊.     

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊断和治疗

巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿免疫性疾病基础上的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),也是儿科急性危重症,其中,以全身型幼年特发性关节炎(sJIA)相关MAS(sJIA-MAS)最为常见,且具有较高的病死率,早期诊断、及时治疗是改善预后的关键。虽然sJIAMAS和HLH具有相似的临床和实验室特征,但由于二者的基础疾病不同,因此诊断标准也有所差异。糖皮质激素和环孢素A是MAS的一线治疗药物,但仍存在较大挑战,生物制剂靶向药物逐步被提出作为难治性MAS的治疗选择,甚至作为MAS的一线药物。该文重点阐述sJIA-MAS的临床和实验室特征、生物标志物、分类标准及治疗进展。     

全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析．

目的总结巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床特征、治疗方法,以提高对本病的认识。方法回顾性分析我院2006年10月至2007年9月收治的全身型幼年特发性关节炎并发MAS3例患儿的临床资料。结果3例患儿平均年龄为8．92岁,男2例,女1例。主要临床特征是：2例有前驱感染（1例为上呼吸道感染,1例为水痘病毒感染）。3例患儿均有高热、中枢神经系统功能障碍表现,有白细胞、血小板减低,红细胞沉降率降低,高铁蛋白血症及凝血功能异常。2例肝脾和淋巴结肿大。虽经甲泼尼龙、地塞米松积极治疗,但3例患儿均因并发严重的中枢神经系统功能障碍而死亡。结论MAS是全身型幼年特发性关节炎的一种严重而复杂的并发症,病死率高,感染可能是主要的触发因素。     

儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征单中心临床研究

目的 总结儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征(MAS)临床和实验室特征、治疗及转归.方法 回顾性分析2008年1月至2019年11月重庆医科大学附属儿童医院75例MAS患儿的临床和实验室特征、治疗及转归.结果 MAS的基础疾病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA) 32例、系统性红斑狼疮(SLE) 22例、川崎病(KD)...