8例外周性原始神经外胚层肿瘤的病理、CT、MRI表现并文献复习

背景与目的:外周性原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,pPNET)罕见。本研究目的是分析外周性PNET的影像学及病理学表现,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析有完整影像学资料及经病理证实的8例PNET。结果:1例病灶位于上颌窦,1例位于鼻旁,1例位于肩颈部,2例位于胸腔,2例位于纵隔,1例位于骶尾部臀大肌。本组病例均表现为软组织肿块,CT显示病灶范围大、边界不清,密度不均匀且伴坏死囊变,部分病灶内有沙砾样钙化,增强后呈不均匀强化。软组织肿块侵蚀临近骨质时表现为溶骨性骨质破坏。在MRI SE T1WI上表现为等或低信号,T2WI上表现为不均匀高信号,部分病例可见假包膜或分隔样改变。病理形态上Homer-Wright菊形团为其特异性表现,免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,3例检测NSE和VIM者结果均呈阳性,5例检测CK者结果均呈阴性,并且不表达白细胞共同抗原(LCA)等。结论:pPNETs的病理及免疫组化可提供诊断依据。pPNETs的CT与MRI缺乏特征性表现,但能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于指导制定治疗方案和评价治疗效果。     

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像学表现

目的 探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的CT和MRI表现,以提高pPNETs诊断的准确性.方法 9例经手术病理证实的pPNETs患者中,4例术前经螺旋CT或多排螺旋CT平扫或增强扫描;6例经自旋回波T1WI、快速自旋回波T2WI和屏气扰相梯度回波T1WI 3个序列平扫,动态增强采用屏气快速多层面扰相位梯度重聚成像T1WI快速扫描序列.将CT和MRI表现与手术病理结果进行对照分析.结果 pPNETs位于肌肉6例,盆腔2例,胸腔1例.肿瘤呈椭圆形4例,不规则形5例.肿瘤直径7.4～18.3 cm,平均11.6 cm,境界不清.2例病灶信号和密度均匀,无明显坏死和囊变;7例病灶有明显的坏死和囊变,其中位于胸腔和盆腔的3例肿瘤均可见显著坏死和囊变.CT平扫肿瘤密度与邻近肌肉相仿,增强扫描呈中等程度以上的强化,双期增强呈进行性持续强化,强化不均匀.MRI T1WI序列肿瘤实体成分呈不均匀等信号或略低信号,T2WI呈不均匀略高信号或高信号,MRI增强强化程度较CT强化显著,强化更不均匀.位于肌肉的6个病灶均位于神经路径,可见明显软组织肿块包绕骨骼,3例骨骼破坏轻微,2例骨骼破坏明显,直径与软组织肿块相仿,1例骨骼破坏直径超过软组织肿块.骨质破坏位于骨髓腔,为溶骨性骨质破坏,无肿瘤成骨,无明显骨膜反应.结论 pPNETs多见于儿童或青少年,多位于四肢、躯干的神经路径上,肿瘤体积较大,边缘不规则,境界很不清楚,强化显著且不均匀;位于胸、腹、盆腔的肿瘤坏死和囊变显著,位于四肢的肿瘤包绕骨骼,或坏死和囊变,或密度、信号相对均匀.pPNETs不仅具有神经源性肿瘤坏死和囊变及明显强化的特征,还具有小细胞恶性肿瘤浸润生长的特征.     

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像学表现

目的 探讨外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的CT和MRI表现,以提高pPNETs诊断的准确性.方法 9例经手术病理证实的pPNETs患者中,4例术前经螺旋CT或多排螺旋CT平扫或增强扫描;6例经自旋回波T1WI、快速自旋回波T2WI和屏气扰相梯度回波T1WI 3个序列平扫,动态增强采用屏气快速多层面扰相位梯度重聚成像T1WI快速扫描序列.将CT和MRI表现与手术病理结果进行对照分析.结果 pPNETs位于肌肉6例,盆腔2例,胸腔1例.肿瘤呈椭圆形4例,不规则形5例.肿瘤直径7.4～18.3 cm,平均11.6 cm,境界不清.2例病灶信号和密度均匀,无明显坏死和囊变;7例病灶有明显的坏死和囊变,其中位于胸腔和盆腔的3例肿瘤均可见显著坏死和囊变.CT平扫肿瘤密度与邻近肌肉相仿,增强扫描呈中等程度以上的强化,双期增强呈进行性持续强化,强化不均匀.MRI T1WI序列肿瘤实体成分呈不均匀等信号或略低信号,T2WI呈不均匀略高信号或高信号,MRI增强强化程度较CT强化显著,强化更不均匀.位于肌肉的6个病灶均位于神经路径,可见明显软组织肿块包绕骨骼,3例骨骼破坏轻微,2例骨骼破坏明显,直径与软组织肿块相仿,1例骨骼破坏直径超过软组织肿块.骨质破坏位于骨髓腔,为溶骨性骨质破坏,无肿瘤成骨,无明显骨膜反应.结论 pPNETs多见于儿童或青少年,多位于四肢、躯干的神经路径上,肿瘤体积较大,边缘不规则,境界很不清楚,强化显著且不均匀;位于胸、腹、盆腔的肿瘤坏死和囊变显著,位于四肢的肿瘤包绕骨骼,或坏死和囊变,或密度、信号相对均匀.pPNETs不仅具有神经源性肿瘤坏死和囊变及明显强化的特征,还具有小细胞恶性肿瘤浸润生长的特征.     

CT、MRI检查在外周原始神经外胚层肿瘤诊治中的作用

目的：通过对影像学和病理学的分析，旨在提高对外周神经外胚层肿瘤(pPNET)的认识。方法：回顾性分析有完整影像和病理资料的6例pPNET。结果：软组织pPNET的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块，密度不均匀伴坏死囊变，不伴钙化，增强后呈不均匀强化。骨pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，无新生骨、瘤骨，增强后不均匀强化。MRI在SE序列T1W表现为等肌肉信号，T2W表现为不均匀高信号，增强后强化不均匀，可见类似包膜和分隔样改变。结论：pPNET的影像学表现没有明显特征性。CT和MRI的作用主要用于描述肿瘤内部结构、侵犯范围以及与周围组织、血管神经的关系，同时可以提供肿瘤远处转移的信息，对临床手术可切除性与评价疗效有着非常重要的意义。     

肉瘤样恶性间皮瘤的CT与MRI表现

目的 探讨肉瘤样恶性间皮瘤的CT与MRI表现特征.方法 回顾性分析6例经病理证实的肉瘤样恶性间皮瘤的CT与MRI资料.5例发生在胸膜,1例发生在腹膜.所有病例均行CT平扫加增强扫描,1例行MRI平扫加增强扫描.结果 5例胸膜肉瘤样恶性间皮瘤全部发生在左胸,广泛不规则胸膜增厚、胸腔积液.其中,3例形成巨大软组织肿块,平扫密度不均,增强明显不均匀强化;1例伴纵隔多发淋巴结肿大.1例腹膜肉瘤样恶性间皮瘤表现为大量腹腔积液,腹膜不规则增厚,形成巨大软组织肿块,平扫密度不均,增强不均匀强化,腹腔、腹膜后多发淋巴结肿大.MRI表现为不规则软组织肿块,T1加权像(T1 weighted imaging,T1 WI)等低信号、T2抑脂高信号,扩散加权成像(diffusion wighted imaging,DWI)高信号,增强后呈明显不均匀强化.结论 CT与MRI表现能较准确显示肉瘤样恶性间皮瘤的病变特征,对定性诊断有一定的提示作用.     

软组织韧带样型纤维瘤病的影像表现及其病理特征

背景与目的:软组织韧带样型纤维瘤病是一种具有局部侵袭性的少见良性肿瘤,本研究回顾性分析韧带样型纤维瘤病病灶的CT、MRI改变及其病理基础,旨在提高对该肿瘤的诊断水平.方法:29例软组织韧带样型纤维瘤病患者共有34个肿瘤病灶,其中原发性肿瘤20个,复发性肿瘤14个.对7例患者8个肿瘤病灶进行了CT检查,对22例患者26个肿瘤病灶进行了MRI检查.主要分析肿瘤的生长特点、CT及MRI表现,并对肿瘤的组织病理特点进行了分析.结果:肿瘤大小平均为6.5 cm.91.2%(31/34)肿瘤边界不清或部分不清.91.2%(31/34)肿瘤呈分叶状或不规则状.17例(50.0%)肿瘤累及神经血管束,15例(44.1%)肿瘤累及骨质.67.6%(23/34)肿瘤跨解剖间室生长.8个肿瘤病灶中有6个在CT平扫上呈稍低密度,增强后有7个肿瘤病灶呈不均匀强化.26个肿瘤病灶在T1W图像上呈等或稍高信号,T2W图像上呈高信号.88.5%(23/26)肿瘤MRI信号不均匀,肿瘤呈中度或高度强化.22个肿瘤病灶(84.6%)内发现有条索状、片状的T1WI及T2WI上均呈明显低信号改变的区域.光学显微镜下可见肿瘤由梭形细胞和胶原纤维束组成,浸润周围组织结构,梭形细胞周围有胶原纤维包绕.细胞偶见核分裂相,但无病理性核分裂.结论:软组织韧带样型纤维瘤病在CT、MRI表现为肿瘤内无囊变坏死区,瘤内出现T1W、T2W均为低信号的条带影.这是该肿瘤与软组织恶性肿瘤的重要鉴别点.     

透明血管型Castleman 病的CT及MRI表现

目的:探讨透明血管型Castleman 病的CT 及MRI 影像表现,旨在提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析4例经手术病理证实的透明血管型Castleman 病的CT 及MRI 资料,总结其特征。结果:左锁骨上窝1 例,纵隔1例,肠系膜1 例,肝胃间隙1例,4例临床类型均为局限型,4例病理分型均为透明血管型。 CT表现为椭圆形软组织肿块,平扫与肌肉相比呈等密度,动态增强4例肿块动脉期明显强化,静脉期及延时期均表现为持续强化。MRI 检查T1WI 病灶呈等信号,T2WI 呈高信号,增强表现与CT 近似。结论: 透明血管型Castleman 病有一定的CT和MRI影像学特征,具有较高的诊断价值,但需病理性确诊。     

腹外型韧带样型纤维瘤病的临床、病理及影像学表现

目的 探讨腹外型韧带样型纤维瘤的影像学表现.方法 回顾性分析经病理证实的15例腹外型韧带样型纤维瘤病患者的临床及影像资料.其中MRI检查11例,增强10例;CT检查5例,增强4例.结果 13例位于四肢、胸壁、颈部及臀部软组织内,2例位于骨.形态上,13例呈类圆形或分叶状肿块,2例呈不规则斑片状影,10例边界不清或部分不清,5例边界尚清.肿块直径较大,平均直径约9.7 cm.CT显示,5例病灶均呈略低于肌肉的低密度灶,其中1例伴囊变、坏死;MRI显示,11例病灶与肌肉比较均呈不均匀等或稍长T1、稍长T2信号,内均伴条片状长T1、短T2信号,其中1例伴囊变、坏死.MRI增强10例呈不均匀明显强化;CT增强4例,3例轻度欠均匀强化,1例不均匀明显强化,2例静脉期呈渐进性强化.病理镜下瘤细胞呈长梭形,无明显异型性,核分裂少见,呈侵袭性生长,浸润周围的横纹肌及脂肪组织,伴胶原纤维增生及程度不等的透明变性、黏液变性.结论 腹部外型韧带样型纤维瘤的影像学表现具有一定的特征性,且MRI对手术切除范围的判断具有优势.     

CT征象和 MRI在原发骨肉瘤诊断中的应用价值研究

目的：比较CT征象和MRI在原发骨肉瘤诊断中应用价值,提高原发性骨肉瘤的影像学诊断的准确性。方法回顾分析60例经病理检查证实的原发性骨肉瘤的CT或MRI检查资料。结果骨肉瘤的基本影像表现为骨质破坏、瘤骨、骨膜反应和软组织肿块。 MRI对骨肉瘤的正确诊断率为100．00％,CT的正确诊断率为95．65％。 CT对细骨质破坏、瘤骨的显示敏感;MRI能更清楚地显示跳跃性的肿瘤组织,周围软组织的浸润范围,且能清楚显示瘤周水肿带。CT及MRI对Codman三角的检出率均较低。29例MRI表现T1WI表现以不均匀低信号为主,T2WI均呈混杂信号。结论 CT、MRI是X线的补充手段,在骨肉瘤的早期诊断、侵袭范围的确定具有明显优势,对临床治疗方案的选择的指导意义。     

30例骨尤文氏肉瘤患者的影像学表现

目的：探骨尤文氏肉瘤患者的影像学表现及其诊断价值。方法回顾性分析30例经穿刺病理证实的尤文氏肉瘤患者的 X 线、CT 及 MRI 表现。结果30例患者病变均发生于长管状骨干骺端及骨干。X线特点：30例患者均出现骨质硬化伴有局限骨质疏松;20例出现放射状骨膜反应;15例可见 Codman 三角及软组织肿块。CT 表现：30例患者均出现骨髓腔内呈软组织密度,骨皮质局部呈溶骨性骨质破坏;20例患者可见骨膜新生骨呈葱皮样改变并可见放射状骨针。MRI 信号特点：肿瘤在 T1 WI 呈不均匀长 T1信号,在T2 WI 呈不均匀长 T2信号;20例患者可见骨膜新生骨,呈等 T1短 T2信号;放射状骨针呈长 T1短 T2信号;30例患者病灶周围软组织内均可见不均匀高低混杂信号,增强后30例患者病灶呈明显不均匀强化。结论 X线、CT 及 MRI 对骨尤文氏肉瘤具有较高的临床诊断价值,三者综合应用可提高其诊断准确率。     

骨孤立性浆细胞瘤的影像学表现

目的:探讨骨孤立性浆细胞瘤（SBP）的影像学表现,以提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析2012年9月至2020年9月山西省原平市第一人民医院就诊的8例不同部位SBP患者临床及影像学资料,影像学检查包括CT、磁共振成像（MRI）平扫及MRI增强扫描。结果:8例患者病变部位包括胸椎3例、腰椎2例、颅骨2例、肋骨1例,其中影像学检查误诊为胸椎转移瘤、胸椎结核、腰椎淋巴瘤、颅骨脑膜瘤各1例。所有患者均呈溶骨型骨质破坏,可伴有骨质膨胀性改变及软组织肿块。5例椎体病灶均表现为椎体压缩变扁,CT呈等/低密度,T1WI呈等/低信号,T2WI呈低/稍高信号,其中2例呈典型"微脑征"。2例颅骨病灶CT呈稍高密度,T1WI呈等信号,T2WI呈等/混杂高信号。肋骨病灶CT呈等密度,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号。4例MRI增强扫描病灶呈明显均匀强化。结论:不同部位SBP均表现为溶骨型骨质破坏,病灶及软组织肿块均一强化。"微脑征"为脊柱SBP特异性影像学征象。     

CT Findings in ‘hberculous Spondylitis

The computed tomographic (CT) features of ten documented eases of spinal tuberculosis were analyzed. AN cases showed evidence of vertebral body destructioo, with paravertebral soft tissue masses. Four cases revealed extension of involvement into the neural arches Calcification within the paraspinal soft tissue was found in only two cases. Two of four cases who received intravenous contrast medium demonstrated evidence of rim enhancement around multilocuated fluid collections. Compared to conventional roentgenography, CT better delineated the extent of bony destruction, involvement of the spinal canal and existence of paraspinal soft tissue masses.     

外周性原始神经外胚层肿瘤的诊断及治疗

目的：探讨外周性原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNETs）的诊断及治疗。方法：回顾性分析我院收治的5例经病理证实的 pPNETs 患者的诊治过程,并复习文献。结果：本组病例均为软组织,1例位于颈部,1例位于肩部,1例位于腋窝,2例位于胸壁。CT 平扫显示肿物多呈不均匀的等、低密度,所有肿瘤增强后均可见不均匀强化。3例患者行 MRI,显示 T1WI 呈与肌肉类似的混杂信号, T2WI 表现为不均匀的高信号。2例患者行 B 超检查,显示肿物局部低密度影,内可见血流信号,未压迫周围血管。镜下可见肿瘤细胞形成典型的 Homer －Wright 菊形团。免疫组化显示肿瘤均表达 CD99和 VIM,NSE和 Syn 多数阳性,CK 阴性,并且不表达 LCA,部分低表达 S100。结论：pPNETs 是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤。CT 及 MRI 检查可评估肿瘤可切除性。B 超可了解肿物的血供及与周围血管的位置关系。pPNETs 的确诊依靠病理及免疫组化,尤其是 Homer －Wright 菊形团及神经内分泌标记物对肿瘤的确诊有重要意义。手术是直接有效的治疗手段,术前新辅助化疗可以减少 pPNETs 局部淋巴结转移。     

Intrathoracic malignant peripheral nerve sheath tumors: imaging features and implications for management

Background

The aim of the study was to analyze the clinical and imaging characteristics of primary intrathoracic malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNSTs).

Patients and methods.

In this institutional review board (IRB)-approved retrospective study, clinical and imaging features of 15 patients (eight men; mean age 50 years [range 18–83)] with pathologically proven malignant peripheral nerve sheath tumors seen from January 1999 to December 2011 were analyzed. Imaging features (CT in 15, MRI in 5 and PET/CT in 4) of primary tumors were evaluated by three radiologists and correlated with clinical management.

Results

Of the 15 tumors, six were located in the mediastinum (two each in anterior, middle and posterior mediastinum), four in chest wall, two were paraspinal, and three in the lung. Four patients had neurofibromatosis-1 (NF1); four tumors had heterologous rhabdomyoblastic differentiation (malignant triton tumor). Masses typically were elongated along the direction of nerves, with mean size of 11 cm. The masses were hypo- or isodense to muscles on CT, isointense on T1-weighted images, hyperintense on T2-weighted images and intensely fluorodeoxyglucose (FDG) avid (mean standardized uptake value [SUV]_max of 10.5 [range 4.4–23.6]). Necrosis and calcification was seen in four tumors each. Finding of invasion of adjacent structures on imaging led to change in management in seven patients; patients with invasion received chemoradiation.

Conclusions

Intrathoracic MPNSTs appear as large elongated masses involving mediastinum, lung or chest wall. Radiological identification of invasion of adjacent structures is crucial and alters therapy, with patients with invasion receiving neoadjuvant or adjuvant chemoradiation.     

腺泡状软组织肉瘤的影像学特征及临床病理表现

背景与目的:腺泡状软组织肉瘤罕见,其影像学表现至今尚未见系统研究,本文旨在探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcomas,ASPS)的临床特征和影像学表现,以提高诊断的准确率。方法:回顾性分析10例经病理证实的腺泡状软组织肉瘤的临床特征和影像学表现,所有患者(术前或活检前)均行X线、CT或MR检查。其中,9例行X线平片检查,9例行CT检查,6例行MRI检查。所有切除或活检组织均行HE染色,5例患者有比较完整的免疫组化结果。结果:ASPS发病年龄较轻,80%(8/10)为30岁以下。多表现为无痛性肿块。3例就诊时已有肺转移。70%(7/10)发生于下肢深部软组织以及臀部。另3例分别位于胸壁、颈部及眼眶内。ASPS的CT表现为软组织肿块影,增强后呈明显不均匀强化。MRI表现为T1WI等或略高信号,T2WI高信号,肿瘤内外可见血管流空信号,增强后肿瘤呈不均匀明显强化。镜下ASPS是由嗜伊红色的大多边形上皮样细胞组成,呈特征性的器官样或腺泡状排列,腺泡之间为衬覆单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网。免疫组化显示3例神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性,两例抗淀粉酶消化染色(PAS)阳性,1例MyoD1横纹肌特异肌调节蛋白阳性(胞质染色),1例Desmin结蛋白阳性。结论:ASPS虽然是少见软组织肉瘤,但影像学很有特点,结合临床、影像和病理表现是诊断的关键。     

四肢横纹肌肉瘤的MRI和CT影像学特征——附9例报告

背景与目的:四肢横纹肌肉瘤的影像学研究少见报道,本研究探讨四肢横纹肌肉瘤的MRI和CT影像学特征.方法:对9例四肢横纹肌肉瘤的MRI和CT资料进行回顾性分析.结果:8例进行了MRI检查的病变与肌肉相比,在T1WI都表现为等、低信号相混杂,以前者为主;在T2WI则均呈高信号与等和/或低信号相混杂的表现;注射造影剂后,病变都表现为显著强化,且明显不均.其中5例边界不清,周围可见水肿,3例边界清楚,周围未见水肿.3例进行了CT检查的病变与肌肉相比在平扫可见等、低密度成分,以前者为主,均未见钙化.其中1例边界清楚,2例边界不清;1例进行了增强扫描,表现为显著强化,且明显不均.全部9例患者的病变中8例可见坏死或囊变,均未见出血以及邻近骨骼破坏,但3例包绕邻近血管,1例形成静脉瘤栓.结论:MRI和CT检查若显示发生在四肢的软组织肿瘤,有坏死,强化明显且不均匀时,要在鉴别诊断中考虑横纹肌肉瘤,在没有出血、钙化及邻近骨破坏时更要考虑其可能性.     

Chest wall and mediastinum invasion by lung cancer--a CT and MRI evaluation]

CT and MRI manifestations of 52 peripheral lung cancers located close to the pleural surface or mediastinal structures were studied correlating with the surgical and pathologic findings. Rib destruction as shown by CT and T2 weighted MRI showing the encroachment of tumor upon the chest wall were crucial in demonstrating chest wall invasion. An obtuse chest wall intersecting angle and the length of the neighboring borders of the tumor and chest wall were of limited value. Local pleural thickening was observed near the tumor in 54% of cases, over half of them showed obtuse angle between the tumor and the chest wall but without tumor invasion. T2 weighted MRI was more reliable than CT by showing different signal intensities for pleural thickening, inflammation, localized pleural effusion or tumor invasion to chest wall soft tissue.     

原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI影像诊断(附15例报告)

目的:探讨原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的MRI影像诊断。方法:回顾性分析15例经手术病理证实的原发于软组织的恶性纤维组织细胞瘤患者的影像学资料,15例患者均行MRI检查,有7例行CT检查,8例行增强扫描。结果:原发于软组织恶性纤维组织细胞瘤15例,肿瘤形态多样,以卵圆形、分叶状多见。病变于T1WI呈低信号或等信号,T2WI呈高信号或等信号为主混杂信号影,7例病变内可见低信号之分隔影。13例病变内见坏死或黏液样改变,2例伴出血。明确有包膜3例。增强扫描均呈显著不均匀强化。结论:MRI对原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤的诊断具有重要价值,是首选的影像学检查方法。     

软组织血管瘤的影像诊断

目的:研究软组织血管瘤的X线平片、CT 和MRI 征象,探讨CT 和MRI对该肿瘤的诊断价值。方法:对经手术病理或临床确诊的软组织血管瘤35例进行回顾性分析。所有病例均行X线平片、CT平扫和增强扫描。其中动态增强扫描8例,MRI检查15例。结果:海绵状血管瘤19例,蔓状血管瘤8例,毛细血管瘤3例,混合型血管瘤2 例,血管瘤病3例。CT平扫肿瘤呈结节状、分叶状、管状或团块状低密度病变。增强扫描后血管成分显著强化,可呈扭曲血管状,而非血管成分不强化或轻度强化。MRIT1WI上肿瘤呈略高信号或等信号,T2WI上呈显著高信号,其中夹杂不均匀信号,病理上代表了脂肪、纤维组织、平滑肌、血栓、静脉石和钙化。结论:CT和MRI对血管瘤均可作出定性诊断,但MRI在显示血管瘤内特征性的血管及血管成分间的脂肪纤维组织方面较CT优越。