以垂体腺瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤

报告２７例以垂体腺瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤病人的临床表现及诊断，治疗情况，对其发病机制，早期诊断及临床治疗原则等进行了讨论以便取得较好的疗效。方法：回顾性的总结了２７例以垂体腺瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤病人的病史，临床表现及诊断，治疗情况，结合文献加以分析和总结。结果；除１例ＰＲＬ腺瘤病人服用溴陷亭治疗外均行垂体腺瘤切除术，治疗效果满意，无明显手术并发症，无死亡。     

多发性内分泌腺瘤1型相关垂体腺瘤的临床分析

目的总结多发性内分泌腺瘤1型相关垂体腺瘤的诊治经验。方法回顾性分析30例多发性内分泌腺瘤1型（MEN1）相关垂体腺瘤病人的临床资料,均行垂体功能与鞍区MRI检查。开颅经翼点入路行肿瘤切除2例,显微镜下经口鼻蝶窦入路行肿瘤切除28例。结果病变均镜下全切除,无死亡病例。随访6个月~8年,肿瘤复发13例。结论 MEN1相关垂体腺瘤好发于中青年,以泌乳素型和生长激素型垂体腺瘤常见。有甲状旁腺腺瘤或胃泌素瘤等其他内分泌肿瘤的病人,应考虑到合并有垂体腺瘤的可能。MEN1相关垂体腺瘤倾向于手术治疗。     

垂体ACTH腺瘤的诊断和治疗(附29例报告)

目的 分析和探讨垂体ACTH腺瘤的诊断和治疗。方法 对我科收治的29例垂体ACTH腺瘤患者的临床特点和治疗效果进行了回顾性分析。结果 垂体ACTH微腺瘤的诊断较为困难，有库欣氏综合征表现的患者，辅以血清ACTH、地塞米松抑制试验等并结合影像学资料方可确诊，经蝶手术切除肿瘤复发率仅为6．9％。结论 垂体ACTH腺瘤的诊断须依靠临床表现、实验室检查和影像学检查等。经蝶手术切除肿瘤是治疗垂体ACTH腺瘤的首选方法。     

无功能性垂体腺瘤87例临床治疗分析

目的探讨无功能性垂体腺瘤的诊断治疗,提高对无功能性垂体腺瘤的认识。方法回顾分析本科收治的87例无功能性垂体腺瘤患者的临床资料。根据临床表现,结合内分泌及影像学检查可对肿瘤明确诊断并选择最佳治疗方案。结果无功能性垂体腺瘤患者无特异性的临床表现。全部患者均经手术治疗,肿瘤全切除59例,次全切19例,大部分切除9例。术后视力、视野改善者43例,头痛缓解23例,无明显变化者20例,无手术死亡。术后平均随访6.5个月,其中实访82例,失访5例。结论无功能性垂体腺瘤发病隐匿,容易延误诊治,影响手术疗效,早期诊断及治疗对患者术后症状的改善尤为重要。经鼻蝶显微手术是目前治疗无功能性垂体腺瘤主要手术方法,手术成功率高。     

异位垂体腺瘤的诊断与治疗(附三例报告并文献复习)

目的 探讨异位垂体腺瘤的概念、发生机制、临床表现、诊断、治疗和预后. 方法 回顾性分析南京医科大学附属脑科医院神经外科自2010年9月至2011年3月收治的3例异位垂体腺瘤患者的临床资料,并结合相关文献进行讨论. 结果 临床表现为头痛2例,性功能减退伴双眼视物模糊1例,肢端肥大伴精神症状1例;内分泌检查显示血生长激素(GH)和催乳素(PRL)水平明显增高各1例;MRI平扫显示蝶窦内占位2例,蝶窦及斜坡占位1例,MRI增强显示上述病灶明显强化;采用单鼻孔-蝶窦入路,显微镜或内窥镜下肿瘤全切2例,蝶窦及斜坡占位行部分切除1例,术后病理诊断均为垂体腺瘤. 结论 异位垂体腺瘤主要表现为神经功能障碍和(或)内分泌紊乱,头颅CT、MRI具有一定的诊断价值,手术全切肿瘤可获得良好的疗效.     

垂体腺瘤与家族性垂体腺瘤的分子流行病学研究

垂体腺瘤分子流行病学的建立和广泛应用改变了以往传统的垂体腺瘤观点,产生了新的认识,解决了许多传统流行病学难以解决的问题,并在高危人群鉴定、危险因素确定、肿瘤标志物研究等方面取得了一定的进展,其突出表现是对家族性垂体腺瘤的研究。家族性垂体腺瘤包括:多发性内分泌腺     

磁共振在评价伽玛刀治疗垂体腺瘤疗效中的作用

目的 总结伽玛刀治疗垂体腺瘤前后的磁共振表现，探讨磁共振在评价伽玛刀治疗垂体腺瘤效果中的作用。方法 回顾性分析45例垂体腺瘤患者在我院行伽玛刀治疗后的磁共振资料，随访1～4个月7例；5～8个月27例；9～13个月15例；14～28个月10例；共59例次。讨论磁共振在评价垂体腺瘤经伽玛刀治疗前后影像学变化中的作用。结果 伽玛刀治疗后肿瘤体积不变25例次(42．4％)；体积缩小31例次(52．2％)，其中合并囊变15例，早期肿瘤内出血2例；体积增大3例次(5％)。结论 磁共振能较好的评价伽玛刀治疗垂体腺瘤的效果并反映其病理变化。     

老年性垂体腺瘤50例临床分析

目的探讨老年性垂体腺瘤的临床诊断和手术治疗特点。方法回顾性分析8年间50例老年垂体腺瘤患者的手术资料,其中11例采用经额手术,39例采用经蝶手术。结果肿瘤全切23例,次全切除15例,大部切除12例。结论对于有视力障碍的老年垂体腺瘤病例应采用手术治疗,尤其是经蝶入路切除垂体腺瘤,具有良好的耐受,高龄已经不再是禁忌证。     

多发性内分泌腺瘤1型及其相关的垂体腺瘤的研究

多发性内分泌腺瘤1型(MEN1)是一种罕见的常染色体显性遗传病,常见的内分泌肿瘤包括甲状旁腺腺瘤、胃肠胰内分泌肿瘤和垂体腺瘤。在MEN1中,垂体腺瘤的发生率为22%~47%。目前认为:MEN1相关肿瘤发生的组织选择性与多发性内分泌腺瘤蛋白的组织选择性有关;头部MRI检查及血内分泌激素测定是垂体腺瘤筛查与诊断的重要手段;MEN1相关垂体腺瘤的治疗倾向于手术治疗。     

卒中型垂体腺瘤的诊断与治疗

垂体腺瘤卒中是指垂体腺瘤因出血或梗塞引起的一组综合征.多表现为突发头痛、短期内视力下降、视野障碍、眼肌麻痹等,重者可昏迷.我院神经外科自1989年10月至2000年11月共收治垂体腺瘤卒中病人22例,占同期垂体腺瘤病人的13.5%,其中20例手术治疗,总结如下.     

伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床特点分析

目的 总结伴多内分泌腺瘤病(MEN)的促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征的临床特点.方法 纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库1984年1月至2020年9月确诊的伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者18例,回顾分析其人口统计学、临床表现、实验室和影像学特征.结...     

亚临床型垂体腺瘤卒中的诊治

目的总结203例亚临床型垂体腺瘤卒中患者临床特点、诊断、处理与结果。方法回顾性分析亚临床型垂体腺瘤卒中病人203例,149例行经鼻蝶垂体腺瘤切除术,54例行开颅切除手术。患者术前术后均作内分泌学检查,影像学检查为cT或MRI。结果所有病人视觉损害、头痛或垂体功能得到不同程度改善。泌乳素腺瘤是本组病例中最常见病理类型。大腺瘤及巨腺瘤患者容易发生亚临床型垂体腺瘤卒中。术后随访有24例垂体腺瘤复发。19例接受放疗。9例术后长期服用甲状腺素替代药物,8例服用类固醇激素。结论亚临床型垂体腺瘤卒中的发病率比急性卒中高。亚临床型垂体腺瘤卒中的发病机制尚不清楚。磁共振优于cT诊断亚临床型垂体腺瘤卒中。经鼻蝶手术治疗亚临床型垂体腺瘤卒中安全有效。     

儿童及青春期垂体腺瘤的诊断与手术治疗简

目的探讨儿童及青春期垂体腺瘤的临床特点、诊断及手术治疗。方法回顾性分析36例23岁及以下垂体腺瘤病人的临床特点、内分泌学检查、影像学检查、手术治疗特点及术后并发症。病人均行经蝶入路手术。结果肿瘤全切除35例,次全切除1例。术后得到缓解24例,缓解率达66．7％;异常的激素水平均不同程度改善。术后一过性尿崩症9例,电解质紊乱8例,甲状腺功能低下4例,皮质醇功能低下6例,颅内积气1例,单眼失明1例。有效随访23例,平均29．7个月,复发2例。结论儿童及青春期垂体腺瘤可通过临床表现、内分泌检查及影像学检查明确诊断：经鼻蝶人路垂体腺瘤切除术是儿童及青春期垂体腺瘤的主要治疗方法。     

老年性垂体腺瘤的诊治特点

目的:结合有关文献讨论了老年性垂体腺瘤的临床诊断和手术治疗特点。方法:收治了60岁以上的老年性垂体腺瘤19例,男8例,女11例,占同期垂体腺瘤的3.7％,占同期老年性颅内肿瘤的6.8％。年龄平均为62(60～72)岁。临床表现为视力、视野障碍(16例,占84％)、垂体功能低下(13例,占68％)。入院时合并其它系统疾病16例(占84％)。入院前临床误诊为其它疾病7例(占37％)。 结果:所有病人均行手术治疗,其中经额入路手术11例。经蝶窦入路手术8例;肿瘤全切3例,次全切除10例,大部切除6例。随访12例,时间半年至10年,1例术后9年复发,2例分别于术后1、3年死于高血压脑出血。结论:显微镜下经蝶窦入路切除老年性垂体腺瘤较经额入路效果好,并发症少,是一种较为安全有效的治疗方法。     

Rathke囊肿并垂体腺瘤2例报告并文献复习

目的总结垂体腺瘤伴Rathke囊肿的临床特征与治疗方法。方法回顾性分析2例经手术病理证实伴有Rathke囊肿的垂体腺瘤病例资料。结合临床特征、影像学表现、手术治疗以及相关文献进行分析。结果 2例病人均经翼点入路行开颅手术,术后病理结果为垂体腺瘤合并Rathke囊肿。1例术后随访13个月复查MRI示未见肿瘤及囊肿复发,1例术后视力较术前好转。结论伴有Rathke囊肿的垂体腺瘤临床罕见,鞍区MRI提示垂体腺瘤旁存在囊性信号应考虑合并Rathke囊肿。临床明确诊断依赖于组织病理学观察及免疫组化标记。对于压迫症状明显且伴有Rathke囊肿的垂体腺瘤可手术治疗。     

儿童库欣病的诊断和治疗

目的总结儿童库欣病的临床特点和治疗经验。方法回顾性分析27例年龄小于14岁儿童库欣病的临床资料。男15例,女12例,平均发病年龄10.7岁。术前影像学检查显示:微腺瘤20例,大腺瘤4例,未见异常3例。均行经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术。结果肿瘤全切除26例,残留1例。术后病理证实垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤16例,垂体ACTH细胞增生3例,未发现腺瘤或增生7例。术后内分泌治愈率、缓解率和无效率分别是59.3%、7.4%和33.3%。平均随访30.4个月(6～120个月),复发4例(14.8%)。术后因复发或症状未缓解再次经蝶手术4例,垂体普通放疗5例,垂体伽玛刀放疗2例,肾上腺切除7例;出现Nelson综合征2例。结论经蝶垂体微腺瘤切除加瘤周垂体大部切除术是治疗儿童库欣病的首选和有效治疗方法,垂体放疗和肾上腺切除是二线治疗方法。     

Predisposing factors of pituitary hemorrhage

Background and purpose: The clinical features of pituitary adenomas were retrospectively analyzed, focusing on the factors that contribute to the development of pituitary hemorrhage. Although many causes of pituitary adenoma hemorrhage have been identified, it is difficult to distinguish which conditions are truly causative. We determined the independent variables that contribute to pituitary hemorrhage in pituitary adenoma. Methods: Two hundred and eighty‐eight consecutive patients diagnosed as pituitary adenoma were enrolled. These patients underwent tumor removal through endoscopic transsphenoidal approach. The subjects were divided into hemorrhagic and non‐hemorrhagic groups, based on magnetic resonance images and histological findings. The predisposing factors were reviewed in the medical records for all patients. Univariate and multivariate analyses were performed to assess the relationships between variables of pituitary adenoma hemorrhage. Results: We investigated 81 patients in whom hemorrhage from pituitary adenoma occurred. The incidence of pituitary hemorrhage was 28.1% (81/288). The predisposing factors surveyed for pituitary hemorrhage were significantly associated with macroadenoma, non‐functional adenomas, anticoagulation therapy, end‐stage renal disease, dopamine agonist treatment, and underlying malignant disease (all P < 0.05). Sex, age, hypertension, diabetes mellitus, and previous radiation therapy were not related to pituitary hemorrhage. Conclusions: In this pooled cohort, the predisposing factors of pituitary adenoma characteristic for pituitary hemorrhage were macroadenoma and non‐functional adenoma. Patients who received dopamine agonist and anticoagulation therapy are implicated as precipitating factors. Underlying end‐stage renal disease and malignant disease are also factors that contribute to pituitary adenoma hemorrhage.     

神经内窥镜在垂体腺瘤切除术中的应用

目的探讨神经内窥镜技术在垂体腺瘤切除术中的应用方式及特点。方法在32例垂体腺瘤切除术中使用了神经内窥镜。其中15例采用内镜辅助下眶上“锁孔”入路垂体腺瘤显微切除术,17例采用神经内镜控制下经单鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术。结果本组32例术后无1例死亡,无1例出现颅内出血、视神经损伤、颈内动脉损伤及脑脊液鼻漏等现象。用内镜控制的经单鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术的17例病例中,15例肿瘤全切,1例肿瘤近全切除,1例肿瘤大部分切除。用内镜辅助的经眉切口眶上“锁孔”入路垂体腺瘤显微切除术的15例病例中,14例肿瘤全切,1例肿瘤近全切除。2例病人术后出现一过性多尿。本组32例患者术后随访3～15个月,原有症状均有所改善,异常增高的激素水平均降至正常,MRI检查显示无1例肿瘤复发。结论内镜辅助下经眉切口眶上“锁孔”入路垂体腺瘤显微切除术和内镜控制下经单鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术符合微创原则,术后并发症少,疗效满意。提倡在垂体腺瘤切除术中使用神经内窥镜技术。     

垂体腺瘤中叶酸受体α的表达及意义

目的探讨叶酸受体α（FRα）在垂体腺瘤中的表达情况及其临床意义。方法收集23例垂体腺瘤的新鲜标本,其中无功能性垂体腺瘤13例,功能性垂体腺瘤10例。采用实时荧光定量PCR及Westernblotting分别检测FRα在垂体腺瘤中的mRNA和蛋白表达量。结果实时荧光定量PCR显示：FRα的mRNA相对表达量在无功能性垂体腺瘤中为64．83±43．77．在功能性垂体腺瘤中为1．07±0．51,两者差异有统计学意义（P〈O．05）。Westernblotting结果显示：FRα蛋白在无功能性垂体腺瘤组中明显高表达,而在功能性垂体腺瘤组中不表达（P〈O．05）。结论FRα在无功能性垂体腺瘤中的表达明显高于功能性垂体腺瘤,这为无功能性垂体腺瘤新的分子靶向诊断和治疗提供一定的基础。