补体缺陷症

先天性或被认为是先天性的补体缺陷症,有补体成份缺陷症和补体成份异常症以及补体系统的控制因子的抑制剂(inaetivator)缺陷症。补体成份的缺陷症及异常症在C_1q、C_1r、C_s、C_4、C_2、C_3、C_5直到C_9的11种补体蛋自成份分别都有报道。抑制剂的缺陷症包括合并C_1抑制剂的缺陷或机能不全的遗传性血管神经性水肿(HANE)和C_3b抑制剂的缺陷症。这些补体缺陷症的补体系统异常和各种缺陷症所见的疾病列于表1及表2,并将其特征概括如下: ①补体成份缺陷症,依所缺陷的补体成份的种类不同其产生特殊的症状和疾病亦     

系统性红斑狼疮与遗传性补体缺陷相关性探讨

本文报道了二例经实验证实为补体 C_4缺陷的系统性红斑狼疮患者,长期追踪观察的结果表明,二例患者持续血清 C_4低水平,一例伴有 C_(3)缺陷的患者反复肺部感染.本文并对补体与系统性红斑狼疮间的相互关系进行了简要分析.     

诊断免疫性疾病和自身免疫疾病的补体试验

补体的测定测定补体的方法有许多。如总溶血性补体测定,各种补体成分的免疫化学或溶血,性测定,补体代谢的检定,以及补体和其他血清因子或细胞的相互作用的间接测定法。全溶血性补体标志补体系统所有成分的总和,它是通过稀释的血清作用于抗体致敏绵羊红细胞而测定的。根据使50%SRbC 溶解(CH     

脑内补体系统分子的表达与脑疾病

脑在免疫学上是一个相对独立的器官，血脑屏障的存在使脑与循环中的免疫细胞和免疫分子相分隔，血浆补体在脑血屏障正常的情况下难以进脑，近年来通过大量实验发现，脑本身能够合成完整的有功能的补体系统，提示脑内补体系统分子的合成与活化在免疫防御中发挥重要作用，但同时也可能是导致脑的炎症和变性疾病的重要因素，本文仅就脑内补体系统分子的产生及其在脑疾病中的意义作一综述。     

补体系统基因单核苷酸多态性及其与疾病的关系

天然免疫系统在病原微生物入侵的初始阶段发挥着重要的防御作用,其中补体系统可快速识别、杀伤和清除病原微生物,对疾病的发生、发展和转归起着重要的作用.文章综述了补体系统各成份单核苷酸多态性与疾病的关联研究进展,在DNA水平上揭示了补体系统遗传多态性对疾病发生、发展和转归的影响,对疾病的预防和个体化治疗具有重要的意义.     

脑内补体系统分子的表达与脑疾病

脑在免疫学上是一个相对独立的器官，血脑屏障的存在使脑与循环中的免疫细胞和免疫分子相分隔。血浆补体在血脑屏障正常的情况下难以进入脑。近年来通过大量实验发现，脑本身能够合成完整的有功能的补体系统，提示脑内补体系统分子的合成与活化在免疫防御中发挥重要作用，但同时也可能是导致脑的炎症和变性疾病的重要困素。本文仅就脑内补体系统分子的产生及其在脑疾病中的意义作一综述。     

补体与自由基

1 导言 补体的激活成份和氧自由基都是重要的炎症介质,在某些病理过程中,两者可同时或先后作用于同一炎症部位。另一方面,氧自由基是攻击性很强的分子,在体内不断地产生,而蛋白质是氧自由基的主要攻击目标之一,显然补体系统作为一组广泛分布的蛋     

散发性脑膜炎球菌病患者的先天性或获得性补体缺陷

作者测定了20例散发性脑膜炎球菌感染者的补体系统,以进一步了解补体缺陷与脑膜炎球菌病之间的关系。20例患者均为首次催患脑膜炎球菌病,其中12例表现为脑膜炎,2例为急性败血症,4例兼有脑膜炎和败血症,另2例分别为慢性败血症和心包炎。20例中,12例属前瞻性研究,即发病前或急性症状缓解时测定补体者;8例于患病后测定补体,属回顾性研究。     

血清补体溶解免疫复合物能力与小儿肾小球疾病的关系

测定了７４例肾小球疾病患儿血清补体溶解免疫复合物能力（ＣＭＳＣ）．结果为单纯性肾病患儿血清ＣＭＳＣ无明显变化，急性肾炎、肾炎性肾病和紫癜性肾炎患儿血ＣＭＳＣ显著下降；除急性肾炎患儿血ＣＭ－ＳＣ与血ＣＨ＿５０、Ｃ＿３、Ｃ＿４呈正相关外，其他疾病患儿未发现相关性。     

补体

英国皇家医学会会员、诺贝尔奖金获得者、英国牛津大学生物化学系教授R R Porter应中国科学院的邀请,于1980年3月24～28日在北京演讲五次,题目是《抗感染免疫的分子学基础》,其中免疫球蛋白二讲,补体三讲。现将补体部份译载如下。     

补体C4静息基因的结构基础及其与疾病的关系

补体C_4基因是补体遗传学研究的重要课题之一。现有资料表明C_4基因具有下列特征: 1.C_4基因位于人类第6号染色体短臂,与补体C2、Bf基因紧密连锁,共同组成HLA一Ⅲ类基因,居于HLA-Ⅰ、Ⅱ类基因之间。补体C_4由两个基因     

代谢疾病中酶调节缺陷

一、导言现已逐渐清楚,Jocob—Monod的细菌酶活力调节模型(图1)也是真核细胞中酶调节的基础。但这一系统中的某些成分,例如阻遏物,尚未能从哺乳动物细胞中分离出来。也可能DNA转录比图1所描述的更为复杂。但关于通过对酶的诱导或阻遏、变构改性或共价键激活来调节酶活力的例子在人类细胞中都已验明。因此,在图1中可以看出三种调节机理类型。 (一)一级调节机理此种调节与酶在活性状态和非活性状态之间的变构转换有关。它们是快速动作机理,发生在数秒     

免疫复合物与补体——补体对免疫复合物的影响

前言早就知道免疫复合物(IC)能激活补体。后来认识到在免疫复合物病时,血流中的可溶性IC可激活补体产生过敏毒素等活性物质或IC借补体受体及Fc受体直接或经淋巴细胞作用于组织或细胞造成病变。据认为,免疫复合物病中补体和病变的关系比较复杂,有几种机制共同起作用。     

单核—巨噬细胞与补体

六十年代初,人们将单核-巨噬细胞系和体液中的补体系统分别视作参与机体非特异性免疫反应的细胞因子和体液因子.随着免疫学研究的不断深入及研究手段的更新,人们逐步发现单核-巨噬细胞不仅可产生多种补体组分,而且还有多种对补体组分有特异性的受体.补体系统除参与体内许多依赖补体的细胞免疫和体液免疫反应外,还对单     

脑内补体系统与阿尔茨海默病

阿尔茨海默病(Alzheimer’s Disease,AD)是临床上最为常见的老年痴呆性疾病,临床上表现为隐性起病、不可逆进行性发展的记忆减退,认知、语言功能障碍及人格的改变等,其病理特点为脑内Aβ聚集形成老年斑(Senile plaques,SP),神经元内tau蛋白异常改变形成神经纤维缠结(Neurofibrillarytangles,NFT),脑皮质及海马胆碱能神经元及其突触的大量丢失,皮质动脉出现血管淀粉样变性。     

急性冠脉综合症与补体激活

目的： 评价各种类型急性冠脉综合症 (ACS) 病人补体激活的情况和补体激活与心肌损伤的关系。方法： 研究对象分为ACS组110例和正常对照组18人。 ACS组包括ST段抬高型心肌梗死（STEMI）51例，非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI）28例和不稳定性心绞痛（UA）31人。检测病人和正常对照健康人血浆C₃和C₄，CK-MB和肌钙蛋白T (TnT)浓度。结果： STEMI和 NSTEMI病人峰值C₃ 水平［分别为（1 525±302） mg/L和（1 516±289）mg/L］ 和C₄［分别为（423±123） mg/L和（396±68） mg/L］水平高于UA病人和对照组的C₃［分别为（1 275±172） mg/L和（1 072±196） mg/L,P<0.01］ 和C₄［分别为（356±91）mg/L和（182±73） mg/L,P<0.01］。UA病人的 C₃ ［(1 275±172） mg/L］和C₄ ［（356±91） mg/L］均高于对照组（P<0.01）。 ACS病人C₃和C₄水平在住院的前7 d均有明显的变化（P<0.01）。ACS病人峰值C₃和C₄水平与峰值CK-MB（分别为r=0.51和r=0.46，P<0.01）和肌钙蛋白T（分别为r=0.48和r=0.39，P<0.01）呈正相关。结论： ACS病人血浆C₃和C₄均明显升高。C₃和C₄水平与ACS的联系提示补体激活与心肌坏死有关。     

补体系统与细胞因子的相互作用

补体和细胞因子均为免疫系统中的重要组成部分,共同参与了机体抵抗病原体的防御反应、免疫调节以及机体的免疫病理性损伤反应.G1q、C3及其活性片段,C5及其活性片段以及其它的外体成分与TNF-α,IFN-γ、IL-1、IL-6等炎性细胞因子在炎症过程中通过各种直接或间接的途径相互作用,二者之间的平衡最终决定了炎症的发展与转归.文章不仅总结了新近研究所表明的补体对CK的调节作用,而且介绍了近年来关于细胞因子调节补体研究的新发展.     

EBV受体与补体的关系

EBV(Epstein-Barr Virus)受体和分子量为140000～14500O的精蛋白-C3d受体(CR2)有着密切的关系。用CR2的McAbOKB7处理B淋巴细胞,可阻碍EBV感染B淋巴细胞。以前,Glaser等将来源于Burkittslymphoma(BL)的P_3HR-1细胞和人的