IgA肾病42例临床与病理分析

IgA肾病是一种常见病，临床表现多种多样，治疗与预后相差甚远。现将1991年8月～1996年8月收治的原发性IgA肾病42例，对其临床、病理（光镜、电镜），免疫荧光资料进行分析。1材料和方法1．1病例选择：42例IgA肾病。诊断标准为：（1）反复发作性肉眼血尿和无症状性蛋白尿。（2）肾脏病理改变以系膜细胞增生，基质增多为主，免疫荧光在肾小球系膜区沉积物以IgA为主。（3）除外肝病、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、强直性脊柱炎、IgA单克隆γ球蛋白病及慢性感染等疾病。1．2一般资料：42例中男27例，女15例，男：女为1．8：1，年…     

85例IgA肾病病理与临床分析

目的探讨IgA肾病病理改变与临床表现间的关系。方法分析了85例IgA肾病患者病理分级与前驱感染、肉眼血尿、肾区疼痛、高血压、肾功能改变、是否表现为肾病综合征及镜下血尿程度等临床表现之间的相关关系。结果 IgA肾病的五种病理分级与肌酐、尿素氮之间差异有显著性(P0.05),与前驱感染、肉眼血尿、肾区疼痛、高血压、肾功能改变、是否表现为肾病综合征及镜下血尿程度等临床表现无相关关系(P0.05)。结论 IgA肾病病人的五种病理分级与肾功改变有相关关系,为判定预后及临床治疗提供依据。     

107例IgA肾病的临床表现与病理分析

随着肾穿刺病理活检的开展,IgA肾病越来越被人们所认识,该病临床表现多样化、组织形态学轻重不一,预后各不相同,本文就107例IgA肾病的临床与病理关系报告如下。1资料与方法1．1病例选择资料来源于1992～1998年107例肾穿制病理活检证实的IgA肾病。1．2方法临床上分为4组：（l）单纯血尿组（分为肉眼血尿与镜下血尿）,（2）单纯蛋白尿组（分为轻、中皮蛋白尿与肾病综合症）;（3）血尿同时伴蛋白尿组;（4）肾功能不全组。肾组织活检分别作光镜、免疫荧光及电镜检查,病理上肾脏病变分为：（1）微小病变型;（2）系膜增生型肾小球肾炎…     

32例IgA肾病的病理与临床分析

目的：分析IgA肾病的病理分级及临床资料,为临床诊断、近期疗效提供可靠依据。方法：对2002年2月—2011年12月收治并经肾活组织检查病理确诊的原发性IgA肾病患者32例进行回顾性分析,将病理分级与临床表现、治疗资料加以对比分析。结果：病理分级,Ⅳ级较多,占40．6％（13／32）;临床表现：无症状血尿及蛋白尿型与慢性肾小球肾炎型（伴高血压,不同程度肾功能不全）较常见,各占31．2％（10／32）;近期疗效：59．4％（19／32）患者显著缓解。临床表Ⅱ～Ⅲ级与Ⅳ～Ⅴ级相比,差异有统计学意义（P〈0．05）。近期疗效Ⅱ～Ⅲ级与Ⅳ-Ⅴ级相比,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：IgA肾病的病理分级对临床表现的分析、治疗方案的制订及近期疗效观察有指导性意义。     

280例IgA肾病患者不同年龄组病理分析

目的：回顾性分析不同年龄组IgA。肾病患者的病理改变特点,以利于早期诊断和治疗。方法：将我院280例（2005-2007年）经皮肾活检确诊为原发性IgA。肾病的患者按不同年龄分为儿童组、青少年组和成人组,逐项分析病例组织光镜和免疫荧光检查的相关资料。结果：在280例病理资料中,儿童组患者病理学分级以I～Ⅱ级为主,免疫荧光检查以单纯IgA和或C3沉积多见;青少年组患者病理学分级以I～Ⅲ级为主,免疫荧光检查也是以单纯IgA和或C3沉积多见;成人组病理学改变从I～Ⅳ级均可见到,主要以Ⅲ～Ⅳ级为主,免疫荧光检查以单纯IgA、IgA＋IgM和或C3沉积较多。结论：IgA肾病的病理改变有随着年龄增大,病理改变越明显肾脏损害越严重的趋势,早期进行经皮肾活检有利于明确诊断及尽早治疗。     

浅析IgA肾病患者的病理与临床关系

IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是世界范围内最常见的肾小球疾病．也是主要引起终末期肾病的疾病之一，在我国亦是最常见的原发性肾小球疾病之一，其发病率占原发性肾小球疾病的26％～34％。据报道，IgAN发病后约9％～50%患者于20年内可逐渐发展为终末期肾病(end-stage renal disease，ERSD)。     

IgA肾病86例临床和病理分析

目的 :了解IgA肾病患者的临床表现及其病理情况。方法 :对 1984年 6月～ 2 0 0 0年 12月间经肾活检证实为IgA肾病患者 86例随访资料进行分析。结果 :以感染为首次发病诱因者 4 2例 ,其中呼吸道感染 36例。存在血尿 79例 ,蛋白尿 83例 ;伴高血压 4 0例 ;发生急性肾衰竭 4例。治疗前内生肌酐清除率 (Ccr>70ml/min 6 2例 ,5 0～ 70ml/min 15例 ,2 5～ 5 0ml/min 8例 ,<2 5ml/min 1例 ;治疗后Ccr>70ml/min 73例 ,5 0～ 70ml/min 5例 ,2 5～ 5 0ml/min 4例 ,<2 5ml/min 4例。除肾小球系膜增生外 ,病理改变以间质炎症和肾小球硬化出现的比例最高 ,其次为肾小管萎缩、间质纤维化等。结论 :IgA肾病的临床表现以蛋白尿和血尿多见 ,且两者合并存在的机会多见 ;部分患者可出现血压升高及肾功能恶化。IgA肾病患者应早期进行肾活检检查     

206例IgA肾病临床及病理分析

目的研究IgA肾病（IgAN）临床特征和病理分级与预后的关系，指导临床治疗并判断预后。方法回顾性总结我院经肾穿刺活检组织检查确诊为IgAN的206例患者，根据Lee及肾小管间质损害程度分级，系统分析各个病理指标之间的关系，临床指标与病理分级之间的关系。结果肾脏病理Lee分级以Ⅱ、Ⅲ级为主，而Ⅰ、Ⅴ级所占比例小。Lee分级与肾小管间质损害度分级呈正相关（P值＜0．01）。Lee分级高及肾小管间质损害重者高血压的发生率高，肾功能损害重。Lee分级及肾小管间质损害程度与24h尿蛋白定量间未发现联系（各级别间比较P均＞0．05）。重度肾小管间质损害者血清纤维结合蛋白（FN）含量高。结论高血压，持续大量蛋白尿，肾功能减退的IgAN病理改变重，预后差；血清FN对于判断IgAN肾小管间质损害可能有一定帮助。     

102例IgA肾病蛋白尿与病理临床分析

目的探讨蛋白尿对IgA肾病病理改变和临床指标的影响及其相关性。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院肾内科102例IgA肾病患者的病理和临床资料,探讨其相关性。结果蛋白尿与牛津分型中毛细血管内增生、节段性的肾小球硬化、肾小管萎缩/间质纤维化、球性硬化、新月体病变的病理改变存在相关性,与肾功能、免疫荧光分型存在相关性,而与高血压、血清IgA、C3水平不存在相关性。结论随着蛋白尿的增多,肾脏毛细血管内增生、肾小管萎缩/间质纤维化、球性硬化等病理改变加重,且肾功能也会随之恶化。     

糖皮质激素治疗IgA肾病79例临床分析

目的　探讨糖皮质激素在IgA肾病治疗中的价值,为其临床干预治疗提供依据。方法　对应用糖皮质激素治疗的79例IgA肾病患者的临床资料进行回顾性分析。结果　79例IgA肾病患者肾组织活检后平均随访( 39. 6 ±42. 2 )个月;治疗前尿蛋白量为( 1. 57 ±2. 40 )g/24 h, 治疗后则降到(0. 43±1. 07)g/24h(P=0. 000 );治疗前平均内生肌酐清除率为( 86. 64±29. 99 )ml/min,治疗后为(92. 06±35. 90)ml/min(P>0. 05)。同时不同蛋白尿程度、有无高血压、治疗前有无肾功能受损及不同的肾脏病理表现的患者激素治疗后尿蛋白水平均显著降低。结论　应用糖皮质激素治疗IgA肾病能显著降低其患者的蛋白尿,保护肾功能。     

Predictive value of sub classification of focal segmental glomerular sclerosis in Oxford classification of IgA nephropathy

BackgroundThe Oxford classification of IgA nephropathy (IgAN) was revised in 2016 which lacked sufficient evidence for prognostic value of subclassification of focal segmental glomerular sclerosis (S lesion), and the proper proportion of S lesion for subclassification remains undetermined.AimThis study aimed to explore the predictive value of the new subclassification of S score on renal outcomes of IgAN patients.Methods348 patients with IgAN-associated S lesion were enrolled. According to the optimal cut-off of 25% established by receiver operating characteristic (ROC) curves, we divided S1 patients into two groups: S1a group (S lesion < 25%) and S1b group (S lesion ≥ 25%). IgAN patients with mild lesion (M0E0S0T0C0) were set as the control group. The clinical features at renal biopsy, pathological findings, and follow-up parameters (follow-up time ranged from 1 to 5 years) were collected. We used univariate and multivariate analyses to assess whether the subclassification of S score could refine risk prediction and clinical utility.ResultsWe demonstrated that S lesion ≥ 25% was associated with a more rapid GFR loss and a lower rate of complete remission of proteinuria even adjusted for multiple clinic pathological variables, compared to S1a group (All p values <.05). And the ratio of glomeruli with T lesion and crescents were higher in patients with S lesion ≥ 25%. Data showed that IgAN patients with S lesion ≥ 25% were at an increased risk of poor renal outcomes even with immunosuppression.ConclusionThis study might recommend new subclassification of S scores (S0 (no S lesion), S1 (S lesion <25% of glomeruli), and S2 (S lesion ≥ 25% of glomeruli)) for the Oxford classification. This model may also help to evaluate pros and cons of immunosuppressive therapy in IgAN patients with different level of S lesion.

KEY MESSAGES

• S lesion ≥ 25% is an independent risk factor for poor renal outcome in IgAN patients.
• This new subclassification of S scores may help to evaluate pros and cons of immunotherapy in IgAN patients with different level of S lesion.

     

原发性膜性肾病合并IgA肾病3例临床病理分析

目的 探讨原发性膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特征.方法 分析3例经肾活检病理检查及实验室检查证实的原发性膜性肾病合并IgA肾病患者的临床表现及病理特点.结果 2例患者呈肾病综合征表现,伴或不伴轻微镜下血尿,肾小球基底膜增厚,系膜无明显增生/轻度增生;1例呈慢性肾炎综合征表现,有发作性肉眼血尿并伴有高血压,肾小球基底...     

膜型IgA肾病

肾病是我国常见的肾小球疾病，病理类型很多，但膜型ＩｇＡ肾病极罕见。本文报告３例膜型ＩｇＡ肾病。病理特点是系膜增生的同时，肾小球毛细血管基底膜增厚，并有钉突形成。患者有大量蛋白尿。系膜区有大量ＩｇＡ沉积，毛细血管基底膜外侧有ＩｇＧ沉积。超微结构显示在系膜区及基底膜上皮细胞下均有电子致密物。本文通过免疫荧光和免疫电镜的研究认为，膜型ＩｇＡ肾病是膜型肾小球肾炎与系膜增生型ＩｇＡ肾病的相互重叠。     

IgA肾病尿沉渣表现与肾脏病理改变的相关性

摘要：目的：观察IgA肾病患者尿沉渣表现与临床表现、肾脏病理改变的相关性。 方法：采用前瞻性横断面观察性研究。病例来自2013年1月至2015年6月中日友好医院肾内科住院的365例IgA肾病患者。根据尿沉渣中红细胞和病理管型数量分为4组。根据临床表现分为3组。根据肾脏病理活动与否分为肾小球有明显活动性病变组和无明显活动性病变组。对尿沉渣表现与临床表现、肾脏病理活动进行相关性分析。 结果：病理类型以局灶增生型最多见,共302例（82.7%）,其次为轻度系膜增生型32例（8.8%）等;不同临床表现分组的尿沉渣表现不同（P=0.013）;肾脏病理活动组与非活动组的尿沉渣表现的差异有统计学意义（P＜0.01）。多因素分析显示,尿沉渣表现是肾脏病理活动与否的危险因素(P＜0.01)。 结论：尿沉渣表现可以部分反映IgA肾病患者临床表现及肾脏病理的活动性。     

IgA肾病135例临床与病理的关系

目的探讨IgAN实验室检查指标与肾活检组织病理变化的关系,寻找控制IgAN进展的关键因素。方法 经光镜、免疫荧光和电镜诊断为IgAN的135例肾活检病例,取肾小球、肾小管、肾间质及血管壁的各项病理参数,采用Katafuchi半定量标准。结果IgAN患者同时检出血尿和蛋白尿者达63.2％;以单纯IgA和IgA C3沉积为主,其次为IgA C3 IgG的沉积;肾功能异常(BUN,Cr)在肾小管、肾间质及血管壁增厚方面与肾功能正常者差异显著(P<0.05);肾功能异常与肾小球球性硬化差异显著(P<0.05),与系膜细胞和系膜基质增生及肾小球的节段性病变差异不显著(P>0.05)。结论未出现肾功能不全的IgAN患者,积极抗炎,控制蛋白尿及肾小球、肾小管、肾间质和血管壁病理积分的进展,是阻止IgAN进展为终末期肾的关键。     

以单纯性血尿和肾病综合征为表现的儿童IgA肾病比较分析

目的 回顾性地总结我科6年来所收治的儿童IgA肾病资料 ,对其中分别表现为单纯性血尿和肾病综合征的病例进行临床及病理特点比较。方法 将IgA肾病单纯性血尿组 (A组 )27例和肾病综合征 (B组 )18例进行临床 (水肿、血尿、蛋白尿、肾功能、高血压 )和病理 (光镜、免疫荧光 )分析。 结果 A组肾脏病理改变以Ⅰ～Ⅱ级为主 (89% ) ,B组多表现Ⅲ～Ⅳ级 (78% ) ,两组对比差异有显著性 (P<0.01) ;免疫荧光A组以单纯IgA沉积为主 (74% ) ,B组以复合沉积为主 (83 % ) ,且B组IgA于系膜 +毛细血管区沉积明显多于A组 ,差异均有显著性 (P<0.01)。 结论 IgA肾病表现为肾病综合征者临床及组织损伤均重于表现为单纯血尿者 ,其预后较差     

Significance of serum IgA levels and serum IgA/C3 ratio in diagnostic analysis of patients with IgA nephropathy

Diagnostic analysis of clinical markers including serum IgA levels and serum IgA/C3 ratio in patients with IgA nephropathy is described. One hundred patients with IgA nephropathy (IgA nephropathy group) and 100 patients with other primary glomerular diseases (non-IgA nephropathy group) were examined. The analysis was performed to distinguish between these two groups using four clinical markers: 1) more than five red blood cells in urinary sediments, 2) persistent proteinuria (urinary protein of more than 0.3 g/day), 3) serum IgA levels of more than 315 mg/dl, and 4) a serum IgA/C3 ratio of more than 3.01. Patients with three or four clinical markers were easily diagnosed as having IgA nephropathy in this study. Furthermore, there was a significant difference in these clinical markers between the good prognosis and relatively good prognosis groups (Groups I and II) and the relatively poor prognosis and poor prognosis groups (Groups III and IV) of IgA nephropathy patients. It appears that the presence of microscopic hematuria and/or persistent proteinuria, high serum IgA levels, and the serum IgA/C3 ratio are useful for distinguishing IgA nephropathy from other primary renal diseases. It is postulated that these clinical markers are also useful for diagnosis of IgA nephropathy without renal biopsy.