去铁胺治疗长期输血所致铁过载的疗效观察

目的：探讨去铁胺治疗依赖输血的血液病所致铁过载的疗效及安全性。方法：观察长期依赖输血的骨髓增生异常综合征和慢性再生障碍性贫血患者应用去铁胺治疗前后血清铁蛋白、肝、心脏功能改变及去铁胺治疗的不良反应。结果：静脉缓慢注射去铁胺治疗输血依赖性铁过载的骨髓增生异常综合征和慢性再生障碍性贫血患者1个月及3个月对去铁胺治疗的总反应率分别为37.5%和62.5%,观察到不良反应少且可耐受。结论：静脉缓慢注射去铁胺治疗输血依赖性铁过载血液病有效、安全,输血依赖性铁过载的患者值得坚持用药。     

甲磺酸去铁胺治疗骨髓衰竭性疾病铁过载的护理体会

<正>临床上常见的骨髓衰竭性疾病如骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血、骨髓纤维化等因输血依赖或疾病本身原因(例如MDS无效造血)经常导致铁过载,引起广泛纤维化及脏器功能损害,严重影响患者原发病的治疗效果及预后[1]。通过有效去铁治疗,可以降低体内铁负荷,减轻铁过载危害,显著改善疾病预后。铁螯合剂是临床治疗铁过载的主要方法之一,目前常使用的是注射用甲磺酸去铁胺。该药是目前临     

姜黄素在铁过载疾病治疗中的研究进展

铁过载是由于体内铁供给超过铁的需求而导致铁在某些组织器官贮存增加的病理现象。许多急慢性疾病,涉及神经系统、消化系统、血液系统、心血管系统、内分泌系统等,都与体内铁过载或铁的异位沉积有关。目前临床上主要使用去铁胺（DFO）、去铁酮（DFP）和地拉罗司（DFX）三种铁螯合剂治疗,取得了一定的疗效,但由于眼耳毒性、生长迟缓、骨骼改变、粒细胞减少、肾功能衰竭等不良反应,一定程度限制了临床疗效。     

铁过载的认知进展

继发性铁过载常见于长期依赖输血的贫血患者.铁过载可累及心脏、肝脏及内分泌等器官,导致相应器官的功能障碍.单纯血清铁蛋白检测不能客观反应器官铁沉积状态,组织铁浓度测定和核磁共振检查肝脏、心脏的T2弛豫时间能更好的反应器官铁沉积状态,评估预后.铁螯合剂是目前治疗铁过载的唯一有效药物,可降低体内铁负荷,减少因铁过载导致的脂质过氧化反应和自由基形成.目前常用的铁螯合荆包括去铁胺、去铁酮和去铁斯若.     

地拉罗司与去铁胺治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的对比研究

目的探讨地拉罗司与去铁胺治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿的临床疗效。方法收集重型β-地中海贫血铁过载患儿47例,按照不同治疗方案分为两组:观察组26例给予地拉罗司治疗,对照组21例给予去铁胺治疗。治疗12个月后比较两组患儿的治疗效果、血清铁蛋白(SF)、不良反应以及心脏、肝脏磁共振成像(MRI)T2~*检查结果。结果治疗12个月后,两组总有效率比较差异无统计学意义(P0.05);观察组总控制率明显高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);观察组心脏、肝脏T2~*值明显高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);观察组在治疗12个月后SF水平明显低于对照组,差异有统计学意义(P0.05);观察组不良反应发生率明显低于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论地拉罗司治疗重型β-地中海贫血铁过载的近期效果明显优于去铁胺,明显降低了SF水平,尤其对肝脏去铁效果更为明显,且减少了不良反应的发生,值得临床重视。     

铁过载的认知进展

继发性铁过载常见于长期依赖输血的贫血患者。铁过载可累及心脏、肝脏及内分泌等器官,导致相应器官的功能障碍。单纯血清铁蛋白检测不能客观反应器官铁沉积状态,组织铁浓度测定和核磁共振检查肝脏、心脏的T2弛豫时间能更好的反应器官铁沉积状态,评估预后。铁螯合剂是目前治疗铁过载的唯一有效药物,可降低体内铁负荷,减少因铁过载导致的脂质过氧化反应和自由基形成。目前常用的铁螯合剂包括去铁胺、去铁酮和去铁斯若。     

铁过载组织损伤特点及机制研究进展

铁过载即铁在体内过度沉积并导致心脏、肝脏、胰腺、垂体、骨骼和眼等脏器结构损害和功能障碍的一种病理状态.在排除活动性炎症、肝病、肿瘤、溶血和酗酒等因素影响后,血清铁蛋白大于1000 μg/L即可诊断铁过载.铁过载时机体储存铁增多,诱导产生大量过氧化物质,影响铁调素作用,诱发细胞凋亡,引起多种脏器损伤.近年来,去铁治疗不断改进,在一定程度上改善了铁过载引起的组织损伤.现就铁过载引起的组织损伤特点及机制综述如下.     

携带式微量注射泵治疗铁过载的护理体会

目的总结皮下注射去铁胺治疗输血依赖性铁过载的护理体会。方法采用携带式微量注射泵为55例输血相关性铁过载患者皮下注射甲磺酸去铁胺进行治疗并采取相关护理。结果 55例患者血清铁蛋白均较治疗前下降;10例因铁过载致继发血糖升高患者治疗后血糖均降至正常水平,皮肤色素沉着变淡;33例患者红细胞输注间隔时间延长;所有患者副反应轻微,2例患者出现皮下硬结,2例患者出现发热,其中1例因败血症而中断治疗。结论皮下注射去铁胺治疗输血依赖性铁过载疗效高、安全性好,护理人员对输血患者进行健康教育并建立祛铁治疗档案可提高患者的依从性和治疗连续性。     

不同的红细胞制品输注治疗儿童重型地中海贫血的不良反应

目的探讨不同的红细胞制品输注治疗儿童重型地中海贫血的不良反应。方法将68例重型地中海贫血患儿按治疗方法的不同分为A组、B组、C组和D组,每组17例。A组输注普通红细胞,B组输注洗涤红细胞,C组输注年轻红细胞,D组输注去白红细胞。比较4组不良反应[非溶血性发热性输血反应(FNHTR)和免疫介导的输血不良反应、输血传播的感染及输血性铁过载]发生率。结果 4组均未发生输血传播的感染。C、D 2组FNHTR和免疫介导的输血不良反应、输血性铁过载发生率均明显低于A、B 2组(均P<0.05)。结论年轻红细胞输注和去白红细胞输注治疗儿童重型地中海贫血能够降低感染及不良反应的发生率,对去铁治疗有促进作用,值得临床上进一步推荐和应用。更多还原     

小剂量去铁胺治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血铁负荷过重临床分析——附20例报告

目的:探讨小剂量去铁胺治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血(珠贫)患者铁负荷过重的疗效.方法:20例重型β珠贫铁负荷过重患者,采用小剂量去铁胺(每次10～20 mg/kg,每半个月或1个月用药1次)驱铁治疗8个月.分别于治疗前和治疗8个月后检测血清铁和铁蛋白水平,并监测其不良反应.结果:与治疗前相比,治疗8个月后患者的血清铁和铁蛋白均明显下降(均为P＜0.01).治疗前后患者的肝、肾功能无明显变化,无发生其它不良反应.结论:应用小剂量去铁胺长期治疗重型β珠贫铁负荷过重,驱铁效果较好且安全.     

再生障碍性贫血采用祛铁治疗对输血相关性铁过载的影响

目的探讨再生障碍性贫血(AA)采用袪铁治疗对输血相关性铁过载的影响。方法选取收治50例AA患者作为研究对象,采用甲磺酸去铁胺袪铁治疗,比较治疗前后铁代谢水平、血常规水平及不良反应。结果治疗后,患者SF、TEF、SI水平均显著低于治疗前(P0.05)。治疗后,患者Hb、WBC、PLT水平均显著高于治疗前(P0.05)。50例患者治疗过程中出现恶心呕吐5例,腹痛腹泻3例,低血容量反应和皮疹各1例。结论 AA输血相关性铁过载患者采用袪铁治疗可显著降低铁代谢水平,提高输血治疗效果,并具有较高用药安全性。     

不同剂量去铁胺治疗输血依赖性铁过载的临床研究

目的探讨去铁胺（DF）对遗传性或获得性贫血患者长期输血治疗后铁负荷过多的驱铁作用及安全性。方法30例反复输血的患者,根据血清铁蛋白（SF）水平采用不同剂量DF去铁。治疗前后检测其血清铁（SI）及铁蛋白（SF）水平,并观察DF治疗对血象、肝肾功能、电解质等的影响。结果30例患者长期反复输血后铁负荷明显增高,DF治疗6个月、9个月后,SI、SF与治疗前相比明显下降（P〈0．01）。患者血象、肝肾功能及电解质无明显变化,未出现其他不良反应。结论根据SF水平动态调整DF剂量的去铁方案治疗输血依赖性铁过载,驱铁效果好、安全,无明显不良反应。     

1例继发性血色病合并多器官损害的护理

总结1例继发性血色病合并多器官损害患者的护理,采取去铁胺治疗,护理上给予卧床休息与活动指引、吸氧、监测生命体征等,低铁饮食、皮肤护理、护肝治疗、心理护理、出院健康教育等.患者血清铁渐恢复正常,病情稳定出院.     

铁中毒患者的总铁结合力有用吗?

血清铁大于总铁结合力(TIBC)常作为铁中毒患者启用去铁胺(deteroxamine)治疗的标准,并假设铁与血浆蛋白结合可防止中毒性损害,但缺乏文献依据。为阐明TIBC 的增高是否属于实验偏差。作者进行了下列实验研究:1.待检血清样本加铁至终浓度52～1560μmol/L,并作TIBC 定量。2.将铁胺(fer-rioxamine)加入待检血清标本,终浓度为0～1000μmol/L,并作TIBC 定量,以确定铁胺是否干扰TIBC 的测定.3.2份混合的待检血清标本加入10～100μmol/L 铁,每份标本加入0～500μmol/L 甲基去铁胺的系列稀释物,定量TIBC,以确定去铁胺是否干扰该检测。4.用2倍碳酸镁的量重复实验1。     

地拉罗司治疗重型β-地中海贫血铁过载的三年临床试验研究

目的 评价新型口服铁螯合剂--地拉罗司治疗重型β-地中海贫血(β-地贫)患者铁过载的疗效及安全性.方法 采用单组、开放试验设计,观察23例重型β-地贫铁过载患者3年随访中地拉罗司的疗效及安全性.结果 入组的23例重型β-地贫患者治疗前均未规则使用铁螫合剂,铁过载状况严重[血清铁蛋白平均基线值为(5433.96±2873.90)μg/L].20 mg·kg-1·d-1的地拉罗司能维持患者铁过载处于平衡状态,治疗前后血清铁蛋白水平无显著性变化;随治疗时间的延长,服药剂量的增加,≥30 mg·kg-1·d-1的地拉罗司能使患者铁过载达到负平衡状态,治疗前后比较血清铁蛋白水平差异具有统计学意义(P＜0.01).3年随访中未出现地拉罗司的严重不良反应事件,常见的不良反应是肝转氨酶及血清肌酐轻度升高.23例患者均能按时服药,顺利完成临床研究,无死亡病例.结论 作为一种新型的口服铁螯合剂,地拉罗司能显著改善患者铁过载状况,其疗效与治疗时间、药物剂量具有一定相关性.简便的服药方式,良好的安全性及耐受性,使地拉罗司能明显提高患者生活质量,更好地满足铁过载患者治疗需要.     

输注储存红细胞对铁代谢的影响

临床输血是现代医学治疗的一种关键手段,在外科手术,肿瘤治疗等方面发挥不可替代的作用.但输血治疗始终存在众多的潜在危险.红细胞在储存过程中损伤是多方面的,影响红细胞保存的个体和综合因素目前尚未完全清楚,如输注长时间储存的红细胞,因铁过载对受血者的不利影响,可能造成多靶器官的损害,严重影响患者的生活质量.在国外,对于输血引起的铁过载的治疗指征和处理实践已有多个共识和指南,而国内对于铁过载的发生和危害性尚未得到重视.因此,全面认识和了解输注储存红细胞对人体的危害性,预防红细胞输注后的副作用,应是临床输血医学研究红细胞输注的重点.     

输血依赖性铁过载的护理观察

正骨髓增生异常综合征(MDS)和慢性再生障碍性贫血(CAA)是血液科常见的主要依靠长期输血改善患者症状、延长生存期的病种,但长期输血易导致患者体内铁超过正常范围,产生铁过载,引起患者肝脏、心脏等功能衰竭、内分泌功能紊乱及严重骨髓衰竭等~([1])。去铁治疗利用铁螯合剂与体内NTBI结合,形成无毒鳌合物随粪便或尿     

移植前铁过载对血液肿瘤患者异基因造血干细胞移植预后影响的研究进展

近年来大量文献证明,移植前铁过载可增加异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后患者的非复发相关死亡率,降低移植后总生存（OS）率,尤其增加感染及器官损伤的风险,可能导致急性及慢性移植物抗宿主病（GVHD）的发生.其主要机制涉及过多铁在组织中的沉积,活化氧自由基,进而诱导细胞凋亡及组织和器官功能障碍.移植前铁过载是否可作为评估allo-HSCT预后的危险因素,祛铁治疗是否可使allo-HSCT患者获益,目前仍需进一步研究证实.     

MDS患者祛铁治疗与缓解EPO抵抗的初步研究

本研究旨在探讨骨髓增生异常综合征（MDS）患者祛铁治疗后红细胞生成素（EPO）、血红蛋白（Hb）、重组EPO（rEPO）的变化及EPO与血清铁蛋白（SF）的相关性.检测172例MDS患者及30例健康对照者SF、EPO浓度、血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、C反应蛋白（CRP）、Hb;根据CRP值对SF进行调整.对34例低危组、SF＞1 000 mg/L的患者给予祛铁胺治疗,比较治疗前后SF、EPO、SI、TIBC、Hb的变化.对58例低危组、EPO＜1 000 U/L的患者给予rEPO治疗,比较铁过载组与非铁过载组祛铁治疗前后EPO抵抗的发生率.结果表明：非铁过载组EPO浓度高于正常对照组（997.44±473.48 vs 467.27±238.49） （P ＜0.05）;铁过载组EPO浓度高于无铁过载组及正常对照组（3257.59±697.19 vs 997.44±473.48;3257.59±697.19 vs 467.27±238.49）（P均＜0.05）;铁过载组EPO抵抗发生率高于非铁过载组（18/35 vs 2/23）（P=0.001）,铁过载组MDS患者EPO与SF呈显著正相关（r=0.310） （P =0.036）.祛铁治疗后SF、SI、TIBC及EPO浓度均较治疗前明显下降（3942.38±641.82 vs 2266.35±367.31;48.61±10.65 vs 28.52±12.61;59.84±12.62 vs 33.76±15.43;3808.01±750.22 vs 1954.78±473.18）（P均＜0.05）,Hb升高（35±18 vs 57±21）（P =0.046）,部分EPO抵抗患者恢复疗效.结论：祛铁治疗能增强贫血MDS患者对EPO反应,缓解EPO抵抗,降低EPO病理性升高,提升Hb水平,减少输血依赖.     

铁负荷过载患者使用携带式微量注射泵祛铁治疗的护理

总结17例铁负荷过载患者使用携带式微量注射泵祛铁治疗的护理.做好安全留针,防止折针,选择儿科使用的4.5号静脉头皮针进行皮下注射;通过患者尿液、血清铁蛋白、输血间隔时间及血糖控制情况观察祛铁效果;观察有无注射部位皮下硬结、水疱等不良反应发生;祛铁治疗期间对饮食进行指导,限制含铁丰富食物的摄入;进行自我注射祛铁技能的培训,指导院外继续携带微量注射泵祛铁治疗.本组17例患者中4例治疗过程中因原发病恶化死亡,2例中途退出治疗,5例完成治疗,6例持续治疗中.