成人原发性噬血细胞综合征一例报告及文献复习

目的 探讨成人原发性噬血细胞综合征(HPS)的诊断要点、成人患者基因表型特点与疾病发生的关系.方法 对1例根据HLH-2004诊断标准确诊的成人HPS患者临床特点进行分析,并采用聚合酶链反应检测穿孔素基因(PRF1)、STX11、UNC13D、SH2D1A和RAB27A基因序列并探讨其发病机制.结果 确诊病例为48岁男性患者,表现为反复发热、全血细胞减少伴淋巴结肿大,骨髓中存在噬血现象、血清铁蛋白升高(2000μg/L)、NK细胞活性下降(20.13%)、可溶性CD25升高(1227.7万U/L),根据HLH-2004诊断标准确诊为HPS.患者存在病毒感染,未找到其他可能引起HPS的疾病,予抗病毒治疗效果不佳.最终经基因测序证实为PRF1基因突变的原发性HPS.结论 原发性HPS虽多见于婴幼儿,但青少年及成年仍有发病可能,对病情反复发作、原发病不明的患者进行基因筛查十分必要.分子遗传学改变是鉴别原发性和获得性HPS的关键.     

噬血细胞综合征一例

噬血细胞综合征一例湘西自治州人民医院徐朝久，曾传生，孔宪珠患者女，３９岁。因畏寒、发热４天，心悸，烦躁不安５ｈ入院。患者４天前受凉后突起畏寒、发热，体温达３９～４０℃，伴乏力，头痛，全身酸痛，恶心、呕吐。经青霉素、氨苄青霉素及激素等治疗３天，高热不退...     

噬血细胞综合征一例报告

1　病例资料女 ,10个月。因发热 4天入院。发病以来体温 37～ 4 0℃ ,口服退热剂体温可下降 ,有时呕吐 ,无咳喘 ,大小便无异常。既往史、个人史及家族史无异常。查体 :体温 38℃ ,脉搏 135 /min ,体重 10kg。面色萎黄 ,无皮疹 ,双侧耳后、颈部及腹股沟区均可触及数个直径 2～6m     

原发性噬血细胞综合征一例报告附文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是由多种致病因素导致淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态[1].根据病因不同,HPS可分为原发性和继发性.原发性HPS是一种少见的常染色体隐性遗传病,据报道90%以上原发性HPS患者在2岁以内发病且大多有阳性家族史.现报告1例13岁发病且无家族史的原发性HPS,并进行文献复习.     

成人噬血细胞综合征12例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocitic syndrome,HPS）是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病并伴有吞噬血细胞的特点。临床上多以高热、肝脾肿大、血细胞减少及凝血系统、肝功能异常为突出表现。本病发病率较低,但病情危重,病死率高。报道多见于儿童和青少年,现将我科收治的12例成人患者的临床资料报告如下。     

成人继发性噬血细胞综合征1例的护理

积水潭医院南四病房于200809—16收治反复发热1个月的患者1例,经过一系列的化验和检查,最终确诊为继发性噬血细胞综合征,现将护理体会报告如下。     

噬血细胞综合征一例误诊分析

目的探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊治要点。方法对我院收治的HPS 1例的临床资料进行回顾性分析。结果本例因头痛、头晕2周,发热1周入院。曾在外院按上呼吸道感染治疗无效,入我院后经实验室检查示肝功能持续受损,血白细胞、嗜酸粒细胞、血红蛋白、白蛋白等指标降低,考虑为药物性或重度感染致肝损害?继续加强抗感染治疗效果差。查EB病毒早期抗原Ig M抗体阳性,血清铁蛋白25 000μg/L;腹部CT示脾大;骨髓穿刺涂片示:组织细胞比值明显升高、形态异常。考虑恶性淋巴瘤可能,进一步行全身PET-CT检查未见占位性病变;骨髓病理检查示粒细胞减少、粒红比例下降,免疫组织化学未提示恶性病变。诊断为HPS,予糖皮质激素、免疫球蛋白等对症治疗后康复出院。结论 HPS临床表现不典型,易误诊,早期诊断并及时治疗是降低病死率的关键。     

噬血细胞综合征1例

病例女,24岁,孕5月,反复腹胀1年余,腹痛3d入院。入院前3d,病人无明显诱因出现中上腹隐痛伴阵发性绞痛及心前区放射痛,以餐后为甚。不伴黄疸,无排便排气障碍。查体：下腹膨隆,睑结膜苍白,中上腹压痛、无反跳痛,肝区叩痛、无压痛,双下肢无肿胀。     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征１例男，６０岁，回族。因发热５个月，伴腹胀、乏力、消瘦，于１９９３年４月１３日入院。病程中伴有咳嗽、咳痰、胸闷、心慌。入院前１个月发冷发热明显，体温波动在３８～３９℃，汗多，上腹隐痛及左肘关节痛。无慢性气管炎史。查体：体温３９℃，营养一...     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemophagoytic syndrome，HPS）早期因为缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊与漏诊。本院呼吸内科收治1例成人噬血细胞综合征患，现将诊疗经过报告如下。     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)[1],是一组遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎性反应为特征的疾病。国内尚未有公认的诊断标准,根据国际组织2004年修订的诊断标准,本科最近收治1例,现报道如下。1临床资料患者,男,23岁,入院前10d不明原因发热,为阵阵高热,     

噬血细胞综合征1例

1病例报告 男，21岁。主因3d前出现发热、鼻腔出血，并伴有左下腹疼痛、腹泻（呈水样便3～4次／d）等症状，以发热待查、中毒性痢疾收入院。查体：T40．1℃，P22次／min，全身皮肤无黄染、皮疹及出血点，心肺未见异常，肝、脾未触及，双侧腹股沟均触及数个蚕豆大小的淋巴结，压痛明显。     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征１例浙江义乌市人民医院骆安奇，付绍良噬血细胞综合征病情复杂，诊治困难。本院遇见１例，报道如下。病例报告男，２０岁。反复眼睑浮肿７个月，发热６个月，鼻衄及便血９天于１９９３年元月６日入院。７个月前，因洗澡着凉，出现左眼红肿，双限脸浮肿，当...     

成人Still病继发噬血细胞综合征1例分析

对成人Still病继发噬血细胞综合征1例分析如下。 1病历摘要 女．22岁。2008—0707因周身红斑20d余,关节肿痛10d第一次入院。患者20d余前进食龙虾后出现周身红斑,团块样,色鲜红,稍高出皮肤,按之褪色,外院诊为“荨麻疹”,     

1例成人继发性噬血细胞综合征的护理体会

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组以发热、肝脾肿大、出血、全血细胞减少、凝血障碍等为特征的极少见的临床综合征~([1])。该病主要发生于儿童,成人较罕见,多为继发性噬血细胞综合征。该病发病急剧,病情发展快,病因隐匿且复杂,极易发生误诊漏诊,故而死亡率极高~([2])。2016年10月我科     

成人噬血细胞综合征15例临床分析与护理

回顾15例噬血细胞综合征(HPS)患者的临床资料,对其临床特点及实验室检查进行分析,提出主要以预防感染、高热、出血及水肿护理等有针对性的护理措施.结果15例患者中8例病情好转出院,4例因病情恶化死亡,3例因其他原因放弃治疗.表明针对性的护理是保证治疗取得成功的重要环节.     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (HPS)属组织细胞病 ,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (HL H) ,它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象。临床表现为高热 ,肝脾和 (或 )淋巴结肿大 ,全血细胞减少 ,肝功能异常和凝血障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。近年来 ,对该病的病因、发病机制及治疗研究深化了认识 ,刷新了概念 ,经复习文献 ,综述如下。1　 HPS的分类HPS可分为原发性 (遗传性 ,及原因不明 )或继发性 (反应性 ) [1 ] …     

系统性红斑狼疮伴噬血细胞综合征一例

患者 ,男 ,18岁 ,因咽痛、寒战、发热 40ｄ入院。患者于40ｄ前出现咽痛、寒战、高热 ,体温 39～ 41℃ ,经多种抗生素治疗无效后给予地塞米松 10ｍｇ/ｄ× 7ｄ ,期间发热消退 ,停药后再次出现持续高热 ,给予链霉素、异烟肼二联抗痨治疗无效 ,病程中无皮疹、面部红斑现象。既往体健。入院查体 :体温 37.8℃。咽红。心肺 (- ) ,肝未触及 ,脾肋缘下 2ｃｍ ,四肢关节无红肿、畸形。实验室检查 :Ｈｂ 95ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .6 2 ,淋巴细胞 0 .37,ＢＰＣ 95× 10 9/Ｌ。粪常规(- )。尿蛋白 ( )。 2 4ｈ尿蛋白 1.14ｇ。血浆…