针刺治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍造成体内铜积蓄,引起组织器官铜毒性损害的疾病。笔者采用针刺治疗肝豆状核变性1例,效果显著,报告如下：     

试谈肝豆状核变性日常饮食

肝豆状核变性(以下简称肝豆)是一种常染色体隐性遗传性疾病,是少数可控制的遗传病之一,患者组织器官中有大量铜沉积,尤其是肝、脑、肾和角膜中铜沉积最多,需终身治疗。肝豆病人在药物治疗的同时,辅以合理的饮食治疗,可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。     

肝豆状核变性的治疗研究及思考

肝豆状核变性又称wilson病（简称wD）,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,是少数可治的神经遗传病之一。由于铜在体内脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,造成沉积部位产生程度不等的功能与结构损害,出现如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等临床表现。     

疏肝排毒汤治疗肝豆状核变性36例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,传统主要以巯基络合剂行驱铜治疗,但由于其副反应大而受到限制。我院采用自拟疏肝排毒汤治疗肝豆状核变性36例,现报告如下。     

肝豆状核变性的治疗研究及思考

肝豆状核变性又称Wilson病（简称WD）,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,是少数可治的神经遗传病之一.由于铜在体内脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,造成沉积部位产生程度不等的功能与结构损害,出现如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等临床表现.早期诊断和及时、有效的治疗常可恢复正常生活,如果不予治疗,最终必将导致死亡.     

疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性56例

目的:观察中医药治疗肝豆状核变性的临床疗效及治疗前后血铜、尿铜、尿锌的变化。方法:自拟方药疏肝利胆排毒汤口服治疗肝豆状核变性56例。结果:总有效率为78.57%。结论:中药疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性有效,且能促进尿铜的排泄,无毒副作用。     

肝豆状核变性患儿的常见护理问题及对策

肝豆状核变性（HLD）又称Wilson Disease（WD），是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。     

毒邪在肝豆状核变性致病中的作用

目的:目的:探讨毒邪在肝豆状核变性发病中的地位。方法:阐述传统医学及现代医学对毒邪的认识,毒邪对机体造成的损害,并重点阐述毒邪在肝豆状核变性致病中的作用。结果:毒邪是临床上常见的致病之邪,它可造成机体多方面的损害,肝豆状核变性是一全身性疾病,涉及多个系统、器官,铜浊毒邪内聚体内是其发病的病理生理学基础,也是从毒论治的依据所在。结论:毒邪在肝豆状核变性致病中起着十分重要的作用,铜毒内蓄,损伤肝络、脑络以及全身的络脉是肝豆状核变性的病机关键,从毒论治是肝豆状核变性的临床治疗的重要途径。     

浅谈中医药治疗肝豆状核变性

浅谈中医药治疗肝豆状核变性于鸿钧肝豆状核变性是一种常见染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病。英国神经科医师ＷｉＬｓｏｎ在１９１２年首次报道了该病，故又叫威尔逊氏病。该病患者，因肠道对铜的吸收超过正常，致使大量的铜盐慢性沉积，从而引起肝、脑、肾等组织...     

肝豆状核变性12例报告

目的 探讨肝型肝豆状核变性的临床特征.方法 回顾性总结北京地坛医院1999-2006年收治的12例肝豆状核变性患者,调查其家族史、临床表现、实验室检查、角膜色素环等.结果 12例患者中4例有明确或可疑家族史,多数患者以乏力、消化道症状、肝功能异常为主要表现.8例患者就诊时即为肝硬化;2例患儿起病即为重型肝炎.9例患者进行铜蓝蛋白检测,100%阳性:8例患者发现角膜色素环,阳性率达88.89%.结论 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,由于起病隐匿,容易被误诊为慢性肝炎、肝硬化或儿童不明原因的肝病等,筛查血清铜蓝蛋白、角膜色素环有助于确诊本病,另外本病有家族聚集倾向,应对确诊病例的一级亲属进行筛查,以便早期发现、早期治疗.     

健脾柔肝、活血利水法治疗肝豆状核变性

肝豆状核变性又名Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。由于肝脏合成铜蓝蛋白发生障碍，血液中铜蓝蛋白下降，铜沉积于肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。我们结合中医理论及临床实践体会，采用健脾柔肝、活血利水法治疗肝豆状核变性，取得了较好的疗效，现报道如下。     

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探周惠均（浙江省杭州市针灸专科医院，３１０００３）主题词肝豆状核变性／诊断，耳穴诊断肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｏｎ病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病，多见于儿童或青年人。由于发病率较低，故临床...     

方向从肝论治肝豆状核变性相关失眠经验

失眠是肝豆状核变性常见的非运动症状之一,近年来在临床上越来越受到重视。方向教授认为肝豆状核变性相关失眠以铜毒内聚、伏毒于肝为主要病因病机,临床上从“肝”论治,取得较好的疗效,本文介绍方向教授临床以调肝为主,兼顾心、肾二脏,治疗肝豆状核变性相关失眠的经验,并介绍其治疗此病的验案1则,为治疗肝豆状核变性相关失眠提供新的思路。     

治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

肝豆状核变性12例报告

目的探讨肝型肝豆状核变性的临床特征。方法回顾性总结北京地坛医院1999—2006年收治的12例肝豆状核变性患者，调查其家族史、临床表现、实验室检查、角膜色素环等。结果12例患者中4例有明确或可疑家族史，多数患者以乏力、消化道症状、肝功能异常为主要表现，8例患者就诊时即为肝硬化；2例患儿起病即为重型肝炎。9例患者进行铜蓝蛋白检测，100％阳性；8例患者发现角膜色素环，阳性率达88．89％。结论肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，由于起病隐匿，容易被误诊为慢性肝炎、肝硬化或儿童不明原因的肝病等，筛查血清铜蓝蛋白、角膜色素环有助于确诊本病，另外本病有家族聚集倾向，应对确诊病例的一级亲属进行筛查，以便早期发现、早期治疗。     

中药治疗肝豆状核变性一例

肝豆状核变性系西医病名:是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的疾病。本病属少见病,临床应用西药治疗,效果常不满意。笔者应用中医中药,治疗一例肝豆状核变性,获得满意效果,兹介绍如下。孙××,男,18岁,工人,住院号:34715。一九八二年初,家人发现其手足震颤、抽搐。遂去北京某医院就诊,查血清总铜量50微克％,血清铜蓝蛋白18.5毫克％,诊断为肝豆状核变性,给予D-青霉胺与二硫基丙醇等西药治疗,至今症状日渐加重,生活不能自理。于八四年九月六日入我院,并要求中药治疗。     

从肠论治肝豆状核变性思路探析

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,目前多认为素体亏虚、铜毒内聚是其主要病机,辨治本病多于肝、脾、肾着手,从“清利湿热”“排铜解毒”“化瘀消痰”等多种角度治疗。随着近年来脑肠相关、肝肠相关理论及实验研究的不断深入,肠道成为众多中枢神经系统疾病的治疗靶点。文章以中医理论和现代医学研究为基础,探讨了从肠论治肝豆状核变性的理论依据和临床应用要点,以期为肝豆状核变性的中医治疗提供新的思路。     

乔林诚治疗肝豆状核变性的经验

乔林诚治疗肝豆状核变性的经验杜新平武汉市第六医院（武汉４３００１５）自ＩＣ乔林诚先生，悬壶四十余年，医理精湛，临床经验丰富，治疗疑难怪病屡起沉疴。笔者聆听先生教诲多年，兹将其治疗肝豆状核变性的经验整理如下。现代医学认为，本病是一种染色体隐性遗传的铜代...     

肝豆状核变性41例的护理体会

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病,发病机制主要是由于铜蓝蛋白合成障碍,导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位,而出现脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害.早期确诊、用药物控制及加强护理与愈后密切相关.现将2002年1月至2007年12月我院收治的41例肝豆状核变性的护理体会介绍如下.     

肝豆状核变性的临床与治疗

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病,世界人群患病率约0．3/10万～3／10万。临床表现复杂,本文将就WD临床表现、影像特点及治疗,进行分析和探讨,以提高对本病的早期诊疗能力。