天疱疮易感性与HLA-Ⅱ类基因

天疱疮是一种自身抗体介导的自身免疫性疾病。已证明天疱疮易感性与人类白细胞抗原(HLA)-D区多态性基因相关，此相关性有种族差异。自身抗体的产生多呈T细胞依赖性。在自身抗体产生过程中，HLA-Ⅱ类抗原将天疱疮抗原(桥芯蛋白)呈递给自身反应性CD4^ T淋巴细胞，后者在识别外来或自身抗原的同时需识别HLA-Ⅱ类分子。HLA-Ⅱ类基因核苷酸序列的多态性决定免疫反应的特性，与自身免疫性疾病的发生密切相关。     

国内副肿瘤性天疱疮患者的易感基因——HLA-Ⅰ类基因Cw*14

副肿瘤性天疱疮(PNP)是一种罕见的自身免疫性大疱性皮肤病,其特点是具有严重的黏膜糜烂和多形性皮损,体内常并发淋巴细胞增生性肿瘤.     

结节性类天疱疮

结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的罕见型,多见于老年患者,主要临床表现是结节、水疱,病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光显示大疱性类天疱疮特征。治疗上需系统应用皮质类固醇激素,有时需合并使用免疫抑制剂。免疫印迹试验发现多数PN患者血清与230kD的表皮抗原相结合。     

天疱疮与类天疱疮的治疗

天疱疮与大疱性类天疱疮是最为常见的获得性大疱病。 50年代,皮质类固醇的问世并应用于大疱病的治疗,使这 2个重症皮肤病的预后大大得到改善。早期制定的大剂量服用皮质类固醇方案虽然能控制皮疹,但长期服药的结果也带来一系列的不良反应,如糖尿病、高血压、骨质疏松、股骨头无菌坏死等,甚至因不良反应导致死亡,如严重的感染、消化道溃疡穿孔造成大出血等。目前,对大疱病的治疗可选择不同的药物,然而皮质类固醇仍是治疗天疱疮、类天疱疮的首选药物,但如何合理使用,如何减少和预防不良反应的发生则是临床医生共同探讨的问题。本文…     

天疱疮抗原研究进展

天疱疮是一类以患者体内产生针对自身表皮角质形成细胞的特异性抗体IgG ,并与角质形成细胞结合造成细胞间黏附的丧失 ,产生棘刺松解为特征自身免疫性皮肤病 ,临床上主要表现为皮肤黏膜的松弛性水疱大疱 ,但其确切的发病机制尚不清楚。主要综述天疱疮抗原的结构、致病机制以及在诊断治疗中的应用 3个方面     

类天疱疮样扁平苔藓1例

本文报道1例类天疱疮样扁平苔藓（LPP）。通过免疫荧光和免疫印迹技术比较了LPP与类天疱疮（BP）抗原在一些免疫特性方面的区别。LPP抗原存在于BMZ的部位相似于BP,在PBS溶液处理的标本中发现LPP抗原稳定性强于BP抗原,而且免疫印迹检测发现此例病人血清能与200kD蛋白结合,这与BP经典抗原是不同的。结合上述分析,认为LPP抗原与BP抗原不同。     

不同方法制备类天疱疮抗原的比较研究

免疫印迹技术常用于检测大疱性类天疱疮（ＢＰ）抗体。充分、完整地提取表皮基底膜中蛋白抗原成分，是运用免疫印迹技术于类天疱疮抗体检查过程中很重要的一部分，直接影响到结果的准确性和完整性。同时简单的提取方法也将方便免疫印迹检测。本文选用三种国外常用的ＢＰ抗原提取方法，经用ＢＰ血清进行免疫印迹实验，进行比较研究。三种提取制备方法的检测结果基本相同。但是，其中方法１操作较简单，而且提取量高。方法３与获得性大     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性天类天疱疹的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性，大疱性类天疱疮抗原２２０～２４０ｋＤ是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分，含２６０６氨基酸，空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ为跨膜蛋白，由１５７２氨基酸组成，其中有很多胶原域，推测为一种新的胶原蛋白成分，在大疱性类天疱疮的发病机制中，大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ可能具有更重要的意义。     

大疱性类天疱疮抗原分子的研究进展

大疱性类天疱疮存在ＢＰＡｇ１和ＢＰＡｇ２两个抗原分子，前者分子量约２２０－２４０ｋＤ，后者分子量约１６０－１８０ｋＤ。目前用分子生物学的方法已经克隆出ＢＰＡｇ１和ＢＰＡｇ２的ｃＤＮＡ，发现二者的碱基序列和长度截然不同。编码ＢＰＡｇ１的基因位于染色体６ｐｔｅｒ－ｐ１５位点，编码ＢＰＡｇ２的基因位于染色体１０ｐ２４．３位点，ＢＰＡｇ的分子生物学研究进展有利于进一步探讨ＢＰ的发病机制。     

江苏、安徽籍汉族天疱疮患者HLA-DR基因的相关性研究

目的 探讨HLA-DR位点基因在天疱疮易感性中的作用。方法 用序列特异性引物-聚合酶链反应(PCR-SSP)方法,对61例寻常型天疱疮(PV)、37例红斑型天疱疮(PE)患者及57例正常对照者进行了HLA-DR等位基因的分型,并分析了DR基因在两组中的分布。结果 与正常对照组比较,PV患者组DR4、DRB1*14(*1401、*1404、*1405)基因频率明显增高,校正P值分别为<0.05及<0.01;PE患者组DR4、DRB1*14基因频率比对照组也显着增高,校正P值<0.05.对DR4阳性标本的组内基因亚型分型结果发现,PV组中DRB1*0403、DRB1*0406频率显着增高,校正P值<0.05;PE中DRB1*0406频率显着增高,校正P值<0.05.结论 本研究结果提示,DR4、DRB1*14基因可能是PV和PE的易感基因;HLA-DR基因在PV和PE的易感性方面所起的作用可能相似。     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

大疱性类天疱疮免疫学研究进展

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病,血清中存在针对靶抗原BP230和BP180的自身抗体,自身抗体识别的靶抗原表位主要位于BP180分子胞外的非胶原编码区NC16A区段.此外,细胞因子与补体的活化亦参与皮肤损伤和水疱形成.BP可能存在遗传易感性,HLA-II类基因HLA-DR和DQ在BP的发生和发展过程中起一定作用.     

HLA-Ⅱ类基因与系统性红斑狼疮易感性

系统性红斑狼疮易感性与HLA-D区多态性基因有关,且有种族差异。HLA与系统性红斑狼疮关联的实质是自身抗体的关联。HLA-Ⅱ类抗原呈递外来抗原给CD4~+T淋巴细胞,后者在识别外来抗原的同时也识别HLA-Ⅱ类分子。HLA-Ⅱ类基因核苷酸顺序的多态性决定免疫反应的特性且与自身免疫病的发生有关。     

大疱性类天疱疮抗原分子异质性与临床的关系

大疱性类天疱疮抗原分子存在着异质性。为了弄清抗原异质性与疾病临床表现、治疗、预后的关系，我们用免疫印迹技术检测了１２２例大疱性类天疱疮患者血清，９４例为阳性。其中２３００００抗体阳性率５７．４％，１８００００抗体阳性率８８．３％。对检测阳性的９４例患者分为２３００００蛋白抗体阳性组、１８００００蛋白抗体阳性组以及２３００００蛋白抗体与１８００００蛋白抗体合并阳性组３个组。分析比较了各组间临床表现形