噬血细胞综合征13例临床分析

目的：了解噬血细胞综合征(HS)患者的临床特点及预后。方法：分析13例HS患者临床症状、体征、实验室资料及转归。结果：13例患者均有不同程度的肝损害，如乳酸脱氢酶及胆红素增高；凝血酶原时间延长，低纤维蛋白原血症以及顽固性低钠血症。检测5例患者的甘油三酯及铁蛋白，其浓度明显增高。使用HS患者外周血白细胞富集涂片作瑞—姬氏染色及免疫细胞化学方法发现成熟单核样组织细胞形态和吞噬血小板现象。本组感染相关HS患者死亡一例(1／6，16.6％)；非感染相关HS死亡4例(4／5，80％)。结论：HS尤非感染相关HS预后凶险，顽固性低钠血症可能是HS较早期病变特点。多次动态观察外周血及骨随中噬血细胞数量变化以及行外周血白细胞富集涂片检查有利于HS的诊断。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高13例、NK细胞活性降低13例。病因以感染多见8例,非霍奇金淋巴瘤4例。经治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG等治疗后,好转5例,死亡8例,自动出院2例。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,病情凶险,病死率高。积极治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG治疗可改善预后。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对17例HPS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果EB病毒感染9例,支原体感染2例,CMV感染2例,郎罕氏组织细胞增生症1例,不明原因3例。经积极治疗原发病,同时给予免疫调节,好转8例,死亡7例,自动出院2例。结论儿童HPS以感染性居多,大部分为EB病毒引起,应及早干预治疗。     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

成人噬血细胞综合征骨髓噬血细胞形态分析及其临床意义

目的回顾性分析20例临床确诊噬血细胞综合征(HPS)患者骨髓涂片中噬血细胞形态并探讨其临床意义。方法根据骨髓中噬血细胞形态将20例HPS患者分成成熟组和幼稚组,比较两组患者的临床症状(发热)、体征(年龄、肝脾大)、实验室检查(血常规、肝功能、三酰甘油、乳酸脱氢酶、铁蛋白、凝血功能)及其病死率。结果成熟组患者较幼稚组年龄大(P<0.05),血小板及清蛋白水平低(P<0.05),病死率高(P<0.05),其余项目如血红蛋白、白细胞、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素、球蛋白、乳酸脱氢酶、三酰甘油、铁蛋白、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间、纤维蛋白原、发热、肝脾大等两组间均无统计学意义。结论骨髓噬血细胞形态是HPS的预后影响因子,成熟组HPS患者比幼稚组病死率高,这可能与成熟组患者出血倾向的加重和一般状况更差有关。     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症9例临床分析

目的:了解噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、治疗及预后。方法:分析9例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果:9例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症,经针对原发病及采用ED方案治疗后,6例好转,1例死亡。结论:血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

小儿噬血细胞综合征误诊原因分析(附9例报告)

目的探讨小儿噬血细胞综合征（HPS）误诊原因。方法回顾性分析9例噬血细胞综合征患儿的病例资料。结果9例噬血细胞综合征误诊恶性组织细胞增生症（MH）4例,误诊为传染性单核细胞增多症2例,重型肝炎、乙肝后急性再障和伤寒各1例。结论骨髓检查,结合临床特点及实验室特征性辅助检查,可HPS的误诊率降低。     

儿童感染相关性噬血细胞综合征37例临床分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例（62．2％），CMV感染者4例（10．8％），细菌感染者8例（21．6％），病原不明者2例（5．4％）；本组病例临床主要特点为持续高热（100．0％），肝大（83．3％），脾大（91．7％）；外周血白细胞计数减少（76．2％），血小板减少（91．7％），血红蛋白减少（77．8％）；纤维蛋白原低下（66．7％）；肝功能异常（51．2％），血清三酰甘油升高（100．0％），铁蛋白升高（83．3％）；骨髓涂片找到噬血细胞（100．0％）。VP-16、环孢素A（CsA）、糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合治疗33例，糖皮质激素及IVIG联合治疗2例，其中治疗有效30例，死亡5例。确诊后放弃治疗2例。结论典型的儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝脾大为主要表现，实验室检查以白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高三酰甘油血症、肝功能异常及血清铁蛋白升高，骨髓找到噬血细胞为主要特点。早期诊断、早期治疗能挽救该类病儿的生命。     

儿童噬血细胞综合征18例诊治分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗。治愈或好转15例,死亡3例。HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P0.05)。结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑。治疗效果以HLH 2004方案较好。     

儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征11例临床分析

目的:探讨EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)的临床特征。方法:对11例EBV-AHS的临床资料进行回顾性分析。结果:本组病例临床表现为持续性高热、肝、脾、淋巴结肿大、血常规二系或三系减少、高甘油三酯血症、血清铁蛋白(SF)增高、纤维蛋白原降低、凝血功能障碍、CD4+/CD8+比值下降,骨髓找到噬血细胞。11例早期替代疗法联合大剂量糖皮质激素的干预治疗,其中6例应用噬血细胞淋巴组织细胞增多症-04方案(HLH-04方案),6例好转,3例放弃,2例死亡。结论:1早期诊断治疗是提高EBV-AHS患儿生存率的关键,且预后与所用的干预治疗措施直接相关。2应用HLH-04方案联合替代治疗很重要。     

成人嗜血细胞综合征19例临床分析

目的 探讨成人嗜血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法 对2005年1月—2009年1月在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科就诊的19例成人HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 19例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血像三系或二系受累。10例（52.6%）最终确诊为非霍奇金淋巴瘤,2例（10.5%）为感染,1例（5.3%）为急性淋巴细胞白血病,6例（31.6%）原因不明。随访中死亡14例,存活1例（至今已6个月）,4例失访;生存时间为2~6个月（中位生存时间3个月）。结论 HPS为罕见的致死性疾病,成人更为少见;临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,病情凶险,进展迅速;预后大多不良,发病机制和治疗手段有待进一步研究。     

克罗恩病47例临床分析

目的回顾性分析克罗恩病（CD）的临床特点及诊治情况,以提高CD的早期诊断水平。方法对47例CD患者的临床资料进行总结和回顾性分析。结果 CD好发于男性,慢性病程,青壮年常见。病变最常累及回结肠。腹痛（53.9%）和腹泻（29.79%）为最常见症状。内镜检查结合病理是主要诊断方法。本病误诊率高。以内科治疗为主,手术治疗术后易复发。结论 CD临床表现复杂且缺乏特异性,病程长,复发率高,因此临床医生应提高对本病的认识,做到早期诊断,减少误诊率及漏诊率。     

成人嗜血细胞综合征19例临床分析

目的 探讨成人嗜血细胞综合征（HPS）的临床特点.方法 对2005年1月-2009年1月在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科就诊的19例成人HPS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 19例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血像三系或二系受累.10例（52.6%）最终确诊为非霍奇金淋巴瘤,2例（10.5%）为感染,1例（5.3%）为急性淋巴细胞白血病,6例（31.6%）原因不明.随访中死亡14例,存活1例（至今已6个月）,4例失访;生存时间为2~6个月（中位生存时间3个月）.结论 HPS为罕见的致死性疾病,成人更为少见;临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,病情凶险,进展迅速;预后大多不良,发病机制和治疗手段有待进一步研究.     

噬血细胞综合征21例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法回顾性分析21例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及治疗转归情况。结果21例HPS中感染12例（57．1％）,其中EBV感染6例,血液系统恶性肿瘤3例（14．2％）,经过HLH-2004方案为基础的治疗后,死亡9例（42．8％）,其中早期死亡6例,3个月后死亡3例。结论HPS病因多样,预后差,需要早诊断,早治疗。     

男性乳腺癌23例临床诊治分析

目的探讨男性乳腺癌的诊治经验。方法回顾性分析1999—2005年新疆医科大学附属肿瘤医院收治的23例男性乳腺癌患者的临床资料。结果 23例男性乳腺癌中,5年内局部复发6例,远处转移3例,患者的TNM分期、病理类型、雌激素受体(ER)表达情况、腋窝淋巴结转移与患者的5年生存率有关。结论男性乳腺癌在治疗上应采取手术治疗、化疗、内分泌治疗等相结合的综合治疗措施。     

新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征患者的临床及预后分析

目的分析新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征（HPS）患者的临床特点及其与预后的相关性。方法回顾性分析2012年5月至2016年7月收治并确诊的新布尼亚病毒感染患者,选取所有行骨髓穿刺检查者32例,其中符合新布尼亚病毒感染继发HPS者25例,分析其临床特点、骨髓细胞学表现以及与预后的相关性。结果25例患者均表现有发热、乏力、纳差,部分表现为肌肉酸痛,消化道症状,少数患者出现神经精神症状。25例患者均有WBC及PLT下降,ALT、AST、CK、LDH、D-D升高,FIB下降。骨髓细胞学检查中,25例患者均出现了程度不等的嗜血现象,以巨噬细胞吞噬红细胞和血小板较常见。结论SFTS继发HPS患者临床表现复杂多样,HPS是SFTS的重要临床特征和常见并发症,是导致WBC、PLT下降的重要原因,可能不是SFTS死亡的独立危险因素。     

复发性多软骨炎22例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：回顾性分析22例复发性多软骨炎患者的临床资料。结果：呼吸道受累15例（68％）、眼部受累15例（68％）、耳软骨炎14例（64％）、关节炎／关节痛共11例（50％）、鼻软骨炎10例（45％）、内耳受累9例（41％）、皮肤受累5例（23％）。实验室检查无特异性。呼吸道受累者喉镜检查可见声带水肿、喉管狭窄,支气管镜检查可见气管狭窄和软骨消失等表现。所有患者均接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。10例呼吸道受累者自发病开始一直未完全缓解,其中3例接受气管切开术,2例接受气管内支架治疗。结论：复发性多软骨炎临床表现多样,易误诊,呼吸道受累比例高且预后差,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效．有呼吸道狭窄及塌陷者需辅以丰术或介入治疗．     

9例正常大小卵巢癌综合征的临床分析

目的 :探讨正常大小卵巢癌综合征的临床特点、诊断要点以及处理方案。方法 :回顾性分析 1990～ 1996年在我院治疗及病理复核证实的 9例正常大小卵巢癌综合征 ,其中 6例为卵巢外腹膜浆液性乳头状腺癌 (EPSPC) ,2例为卵巢浆液性腺癌 ,1例为原发灶不明的转移性腺癌。上述 9例病人均行肿瘤细胞减灭术 ,术后均辅以有效多疗程化疗。结果 :2例EPSPC分别存活 84个月及 72个月 ,随访至 1997年 12月仍健在。 7例已死亡 ,患者平均生存 16 5个月。结论 :该综合征治疗上仍首选手术 ,术后宜辅以有效多疗程化疗     

感染性心内膜炎70例回顾性分析

目的:探讨感染性心内膜炎(IE)的病因、临床特征、致病微生物的变迁等因素和手术时机的选择,提高IE的临床诊治水平。方法:对1990年1月至2003年6月间南京医科大学第一附属医院收治的70例IE患者回顾性分析其基础病因、临床特征、致病微生物及并发症等。结果:基础病因中风湿性心脏病的比例下降(33%),而无基础心脏病比例(30%)和先天性心脏病比例(23%)明显增加。发热(88%)仍是IE最常见的临床表现和首发症状,其次是贫血(73%)和心力衰竭(54%)。心力衰竭和脑血管意外是IE最重要和最常见的并发症及主要死亡原因。血培养阳性率为49%,草绿色链球菌仍是主要致病菌(40%),其次为葡萄球菌。葡萄球菌IE患者的平均年龄低于草绿色链球菌(P<0.05)。60例超声心动图检查发现赘生物。住院期间病死率6%,死亡原因为心力衰竭和脑血管意外。结论:IE基础病因和致病微生物及临床表现均发生了许多变化。对进行性心力衰竭、感染不能控制和超声发现较大赘生物及瓣膜严重损害和反复栓塞患者应提倡早期手术治疗。