骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病形态学和分子病理

骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病(MD／MPD)是世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤分型中提出的一类老病种新类型,包括慢性粒单细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)和幼年型粒单细胞白血病(JMML)3种疾病,另加不能分类型。这一大类疾病初诊时骨髓既有骨髓增生异常特点,同时又有骨髓增殖异常特征,而将其归入骨髓增生异常综合征(MDS)或MPD都比较困难的髓系肿瘤。在临床应用中,实验室医师和临床医师可根据患者的骨髓是以病态造血占优势还是细胞增殖占优势而给于相应的诊断和治疗。     

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病形态学和分子病理

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)是世界 卫生组织(WHO)髓系肿瘤分型中提出的一类老病种新类 型[1],包括慢性粒单细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒 细胞白血病(aCML)和幼年型粒单细胞白血病(JMML)3 种疾病,另加不能分类型。这一大类疾病初诊时骨髓既 有骨髓增生异常特点,同时又有骨髓增殖异常特征,而将 其归入骨髓增生异常综合征(MDS)或MPD都比较困难 的髓系肿瘤。在临床应用中,实验室医师和临床医师可 根据患者的骨髓是以病态造血占优势还是细胞增殖占优 势而给于相应的诊断和治疗。 一、MD/MPD形态学[1～5] 1.CM…     

八例成人骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病不能分类临床分析

为了更好地定义疾病实体,2001年WHO修改了造血和淋巴系统肿瘤的分类标准.定义了一种新的类型,即骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD).其兼有MDS和MPD的临床和主要血液学特点,即一系或多系髓系细胞具有MDS的无效造血和病态造血,外周血出现该系血细胞减少,又具有另一系或多系髓系细胞出现MPD的有效增殖,引起外周血该系血细胞增多.MDS/MPD包括四种独立的疾病:慢性粒.单核细胞白血病(CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)、幼年型粒.单核细胞自血病(JMML)和MDS/MPD不能分类(MDS/MPD-U)[1].     

不典型慢性髓系白血病的临床研究——附九例报告

不典型慢性髓系白血病(atypical chronic myeloid leukemia,aCML)是一组造血干/祖细胞恶性克隆性疾病,以往称之为Ph染色体阴性的慢性髓系白血病(Ph-CML).鉴于aCML兼有血细胞发育异常和骨髓异常增殖的特点,在2001年WHO公布的造血和淋巴系统肿瘤的新分类标准中,将其归属于骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(myelodysplastic/myeloproliferative disease,MDS/MPD)中.     

急性髓系白血病伴多系发育异常的认识现况

“急性髓系白血病(AML)伴多系发育异常”是“WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类方案(2001)”中确认的一个AML新类型。本文就这类疾病类型的认识现况,特别是与原发性AML之间的主要区别、先期有骨髓增生异常综合征(MDS)和MDS/MPD(骨髓增殖性疾病)病史的AML伴多系发育异常的发病机制以及本病的治疗作一综述。     

骨髓活检切片与涂片同步分析对诊断骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病意义的探讨

目的探讨骨髓活检切片和骨髓涂片同步分析在骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病（MDS／MPD）诊断方面的重要性。方法对28例MDS／MPD患者,采用骨髓抽吸-活检双标本一步法取材,同时分析骨髓活检塑料包埋切片及骨髓涂片。结果骨髓活检切片增生程度检出率为100％,骨髓涂片检出率为64％,两者差异有显著性（P〈0．05）;切片中粒、单核前体细胞百分率高于涂片;68％MDS／MPD患者伴有网状纤维增高,7％MDS／MPD有胶原纤维增高。结论同步联合分析比常规涂片形态学分析骨髓增生程度检出率、准确率均明显增高。     

慢性粒-单核细胞白血病分型探讨--附24例分析

本文对24例慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的临床特征和血液学表现进行分析.根据骨髓粒单核细胞系和红细胞系比例、血细胞病态造血、外周血白细胞计数以及脾脏肿大程度等特征,将CMML分为两种亚型,即具有骨髓增殖性疾病(MPD)特征的CMML为真性CMML,应归于MPD或慢性髓细胞白血病(CML)的一个亚型;具有骨髓增生异常综合征(MDS)特征的CMML为MDS-CMML,称单核细胞增多的难治性贫血(RAM).同时将这两种亚型的诊断标准进行提议.     

慢性粒-单核细胞白血病Ⅰ型和Ⅱ型形态学诊断与骨髓活检病理学特征

慢性粒-单核细胞白血病（CMML）为恶性克隆性疾病,其临床及血液学表现具有骨髓增生异常综合征（MDS）的病态造血现象,又有慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）特征,世界卫生组织（WH0）将其归入骨髓增生异常（MD）和骨髓增殖性疾病（MPD）中,并根据外周血及骨髓中原始细胞的数量分为CMML-Ⅰ型和CMML—Ⅱ型,属于老病种新分类。CMML的诊断缺乏特异性,多与慢性粒细胞白血病（CML）、不典型慢性粒细胞白血病（aCML）临床症状和形态学有重叠之处,给诊断造成了困难。本研究对CMML—Ⅰ型和CMML-Ⅱ型临床及形态学并结合骨髓活检病理学特征进行了分析,旨在提高临床及实验室医师对CMML的诊断水平。     

MDS、MD／MPD、CMPD的新分类法

细胞形态学检查是医学检验技术的基础，是最常用的实验室诊断指标。80年代以来，关于骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病（MD／MPD）、慢性骨髓增生性疾病（CMPD）的分类，多采用法美英协作组（FAB）分类法。近年来，世界卫生组织（WHO）提出新的分类标准，除了细胞形态检查、细胞免疫化学染色外，更加注重细胞遗传学和分子遗传学的检查，以进一步完善和提高细胞形态学的检验水平。     

1例异基因造血干细胞微移植支持下地西他滨治疗老年急性髓系白血病的护理

<正>急性髓系白血病(Acute myeloid leukemia,AML)伴骨髓增生异常综合症(Myelodysplasia syndrome,MDS)相关改变常见于老年人,可继发于MDS或骨髓增生异常/骨髓增殖综合症(MDS/MPD)的演进[1]。地西他滨去甲基化治疗对较高危MDS及AML伴MDS相关改变有较好疗效[2]。现将1例异基因造血     

原发性多发性皮下髓系肉瘤一例报告及相关文献复习

髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)是一种少见的由髓系原始细胞或未成熟髓系细胞形成的肿块,常伴随急性髓系白血病(AML)出现,也可出现于骨髓增殖性疾病(MPD)或骨髓增生异常综合征(MDS)患者病程中,罕见于AML发生之前(外周血和骨髓均无白血病表现,称为原发性MS).原发性MS发病率仅为0.6%,且误诊率高[1].     

骨髓微环境调控骨髓增生异常综合征的作用及相关机制

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一类起源于造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSC)异常的克隆性疾病,其以无效造血导致外周血细胞减少、一系或多系髓系细胞发育异常及高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化为特点,是一种异质性、克隆性的HSC疾病。时至今日,MDS患者在治疗后仍有很高复发率,多数患者仍不可治愈。既往研究发现,MDS肿瘤细胞的异常增殖及患者预后不     

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤1例诊治分析

了解骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms,MDS/MPN)的临床类型、病理特征、基因突变,对其预后进行评估。收集1例MDS/MPN病例及相关参考文献,观察其临床表现、临床病理学特征、基因突变及最终临床分型,判断治疗疗效,并进行预后评价。MDS/MPN同时具有MDS和MPN的临床及主要血液学特点,目前分为慢性粒单细胞白血病、不典型慢性粒细胞白血病,BCR-ABL1阴性(atypical chronic myeloid leukemia,a CML)、幼年型粒单细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)、伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN with ring sideroblasts and thrombocytosis,MDS/MPN-RS-T)、MDS/MPN,无法分类(MDS/MPN–unclassifiable,MDS/MPN-U)等5种类型。各型有其不同诊断标准,而上述不同疾病之间出现转化,国内未见报道。保定市第一医院诊治1例最初诊断不明确的慢性髓系恶性肿瘤,随着疾病的演变而最终确诊为慢性粒单细胞白血病。通过本病例表明,在不同类型MDS/MPN之间可能会存在类型转换。     

骨髓增生异常综合征预后积分和现代治疗中的问题

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征是血细胞一系或多系减少,不同阶段的血细胞出现发育异常、病态造血,凋亡增加以及演变为急性髓系白血病（AML）的风险增加[1-4]。迄今为止MDS还没有统一的特异治疗方案。在给     

世界卫生组织关于骨髓增生异常综合征和骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病的分类和诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常，临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少，骨髓有核细胞增生，有病态造血现象，约20％～40％的患者可转化为急性白血病。关于MDS分类，多采用法、美、英(FAB)分类。近年来，世界卫生组织(WHO)提出新分类，国内血液学界建议尽可能采用，以便与国际接轨，现将WHO对MDS、骨髓增生异常或骨髓增殖性疾病(MD／MPD)的分类介绍如下．供参考。     

WHO髓系肿瘤MDS和MD-MPD的分类及其标准

髓系病态造血或发育异常是用来描述骨髓异常增生的一个术语。骨髓增生异常综合征(MDS)是一类全潜能造血干细胞水平上的恶性病变所致或分化障碍或成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病,具有高风险向急性白血病转化的特征。本文介绍WHO对MDS和骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病(MD-     

骨髓增生异常肿瘤的骨髓微环境促进疾病发生发展的机制北大核心CSCD

骨髓增生异常肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDS)是一种以造血干细胞克隆增殖、骨髓增生异常、无效造血、外周血细胞减少,高风险发展为急性髓系白血病(AML)为特征的恶性疾病[1]。基因和表观遗传学变化及异常的骨髓微环境以多步骤和克隆进化的方式促成MDS或AML的转化[2]。但是,携带MDS常见基因突变的造血干祖细胞(hematopoietic stem and progenitor cells,HSPC)无独立的细胞自主增殖能力,并不能单独为恶性克隆提供增殖优势[3]。因此骨髓微环境的变化及其与HSPC的双向交流被认为在启动MDS的发生和支持肿瘤克隆的发展中起到关键作用。     

7例骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤的临床分析

<正>骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)是一组克隆性造血组织肿瘤性疾患,在就诊时既有一些临床、实验室或形态学表现符合MDS,又有另一些表现符合慢性骨髓增殖性疾病,其临床和血液学特点是骨髓髓系有核细胞增多,其中一系或多系是有效增殖,导致外周血中该系细胞增多,而另一系或多系是无效增殖,导致外周血中该系细胞减少,同时,髓系各系细胞可有发育异常的形态学表现或功能异常[1]。2008年世界     

骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病,特点是髓系细胞分化、成熟异常（形态学呈病态造血）,无效造血和难治性血细胞减少,造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病（AML）转化。     

骨髓增生异常综合征免疫表型研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组血液系统异质性的疾病,表现为骨髓原始细胞的形态和数目异常,无效造血及不同程度的外周血细胞减少并易转变为急性髓系白血病。本文就MDS疾病的骨髓形态学检查,骨髓活检,染色体核型分析,免疫分型等问题,特别是流式细胞术免疫分型技术检测对MDS诊断和预后意义的研究进展作一综述。