皮质基底神经节变性误诊1例

患者,男,71岁,右利手,于2005年12月无明显诱因出现右侧上、下肢僵硬,上肢重,活动欠灵活,时有轻度抖动,未经诊治,时轻时重,2008年2月上述症状突然加重,但起步困难,右上肢不自主痉挛且抖动加重,右下肢行走不利,无麻木、乏力,被诊断为“帕金森”并服“多巴丝肼（美多巴）”一度好转,1个月后渐加重,加大左旋多巴／苄统肼（美多巴）剂量250～1000mg／d,     

婴儿维生素B1缺乏致基底神经节变性13例临床分析

维生素B1缺乏症在边远地区农村仍较常见,由此导致基底神经节变性已有数例报道[1],本院1996年6月至1998年6月收治13例,现报道如下.     

对基底神经节在内隐启动中作用的再认识：来自1例遗忘症患者功能恢复期的动态观察

目的：通过对1例右侧颞叶和右基底神经节损伤而致健忘的患者在恢复期内记忆功能变化的检测，检验基底节的损伤是否会影响到知觉性与概念性内隐记忆任务，以及被试损伤部位功能的恢复对上述认知功能是否具有不同的影响，以揭示基底神经节在内隐启动中的作用。方法：以1例2003年12月外伤导致健忘症的解放军316医院的40岁男性患者（实验组）为对象，同等年龄与教育水平的5名健康被试（控制组1）和20名大学生分别为对照组（控制组2），于患者创伤后29d和34d，对患者一般认知能力、人格、自由回忆能力进行检测，并结合专业人员的主观观察基础上，于患者创伤后34d和80d，采用典型的内隐词干补笔测验、内隐图片偏好测验及外显再认测验，在患者认知功能恢复的不同时期分量词进行测验，考察被试的外显记忆、知觉性内隐记忆能力的变化。结果：所纳入的1名患者、5名健康被试和20名大学生均进入结果分析，无脱落者。④两次内隐词干补笔测验：患者第1次的成绩（补笔数为25）明显低于两个控制组（补笔数分别为46．0&;#177;3．7，54．6&;#177;1．8），第2次成绩（补笔数为67）与两个控制组接近。②在两次内隐图片偏好测验：患者第1次的成绩明显低于控制组（对新旧图片偏好之比分别为19：41；38．4：21．6），第2次成绩接近控制组（对新旧图片偏好之比为32：28；38．4：21．6）。③在两次外显语词再认测验：患者均表现出与控制组同等的再认水平（d’为1．08，-1．47，1．202&;#177;1．777）。结论：右侧颞叶的损伤对外显记忆产生明显的影响，右基底神经节的损伤不但影响知觉性内隐记忆，也影响概念性内隐记忆，还可能影响部分认知技能。表明基底神经节不但具有调节运动与技能学习的功能，还可能参与启动的调节，对右基底神经节的认知功能应该给予进一步的认识。     

神经节苷脂治疗新生儿缺氧缺血性脑病的临床观察

新生儿缺氧缺血性脑病(NHIE)是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤,临床可出现一系列中枢神经系统异常表现[1].NHIE是新生儿窒息后的严重并发症,可遗留后遗症,如癫痫、脑性瘫痪、智力低下、视听障碍及行为异常等.作者2007年10月至2009年12月采用神经节苷脂治疗NHIE患儿48例,取得了较好的临床疗效.报告如下.     

神经节甘脂GM1治疗新生儿胆红素脑病疗效观察

目的 探讨神经节甘脂GM1对改善胆红素脑病新生儿的神经行为评分的疗效。方法 将72例胆红素脑病新生儿 按照有无接受神经节甘脂GM1分为治疗组和对照组，其中治疗组38例，对照组34例，比较两组治疗前后的NBNA评分。结果 对照组的患儿在治疗前后NBNA评分差异无显著性意义(31.30±2.25 VS 32.56±1.24)，而治疗组在10天疗程结束的NBNA评分较对照组和治疗前明显升高(35.36±1.03 VS 32.56±1.24, 35.36±1.03 VS 31.42±2.43)，差异具有统计学意义。结论神经节甘脂GM1可以有效地提高胆红素脑病新生儿的神经行为评分，改善其预后。     

对基底神经节在内隐启动中作用的再认识来自1例遗忘症患者功能恢复期的动态观察

目的通过对1例右侧颞叶和右基底神经节损伤而致健忘的患者在恢复期内记忆功能变化的检测,检验基底节的损伤是否会影响到知觉性与概念性内隐记忆任务,以及被试损伤部位功能的恢复对上述认知功能是否具有不同的影响,以揭示基底神经节在内隐启动中的作用.方法以1例2003年12月外伤导致健忘症的解放军316医院的40岁男性患者(实验组)为对象,同等年龄与教育水平的5名健康被试(控制组1)和20名大学生分别为对照组(控制组2),于患者创伤后29 d和34 d,对患者一般认知能力、人格、自由回忆能力进行检测,并结合专业人员的主观观察基础上,于患者创伤后34 d和80 d,采用典型的内隐词干补笔测验、内隐图片偏好测验及外显再认测验,在患者认知功能恢复的不同时期分量词进行测验,考察被试的外显记忆、知觉性内隐记忆能力的变化.结果所纳入的1名患者、5名健康被试和20名大学生均进入结果分析,无脱落者.①两次内隐词干补笔测验患者第1次的成绩(补笔数为25)明显低于两个控制组(补笔数分别为46.0±3.7,54.6±1.8),第2次成绩(补笔数为67)与两个控制组接近.②在两次内隐图片偏好测验患者第1次的成绩明显低于控制组(对新旧图片偏好之比分别为1941;38.421.6),第2次成绩接近控制组(对新旧图片偏好之比为3228;38.421.6).③在两次外显语词再认测验患者均表现出与控制组同等的再认水平(d′为1.08,-1.47,1.202±1.777).结论右侧颞叶的损伤对外显记忆产生明显的影响,右基底神经节的损伤不但影响知觉性内隐记忆,也影响概念性内隐记忆,还可能影响部分认知技能.表明基底神经节不但具有调节运动与技能学习的功能,还可能参与启动的调节,对右基底神经节的认知功能应该给予进一步的认识.     

神经节苷脂治疗新生儿重度缺氧缺血性脑病

目的观察神经节苷脂对新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）的治疗效果及远期随访结果。方法回顾性分析新生儿重度HIE患儿90例,其中神经节苷脂治疗组44例和对照组（常规治疗组）46例。两组在病例选择上经统计学分析具有可比性。两组均给予对症支持疗法,观察两组治疗后有效率、新生儿行为神经测定20项（NBNA）评分情况比较及远期随访伤残率,判断药物疗效。结果治疗组患儿总有效率91．3％,对照组总有效率56．8％,两组差异有统计学意义;治疗后14、21d治疗组分值高于对照组,差异有统计学意义（P〈0．01）。远期随访治疗组治愈35例（79．5％）,出现后遗症6例（13．6％）,死亡2例（4．6％）,自动放弃1例（2．3％）。对照组治愈20例（43．5％）,出现后遗症16例（34．8％）,死亡4例（18．7％）,自动放弃6例（13．0％）。各项指标治疗组与对照组比较差异有统计学意义。结论对重度缺氧缺血性脑病患儿,在对症治疗基础上尽早使用神经节苷脂,能显著减轻缺氧缺血性脑损伤程度,并降低病死率,减少伤残率。     

分析神经节苷脂对新生儿脑瘫的临床疗效

目的:探讨神经节苷脂对新生儿脑瘫的临床疗效。方法:选取2014年3月~2016年4月我院收治的80例脑瘫新生儿,随机分为对照组和实验组各40例。对照组进行综合康复治疗,实验组在对照组基础上给予神经节苷脂治疗,比较两组患儿临床疗效及治疗6个月后的好转率。结果:实验组患儿临床疗效及治疗6个月后的好转率明显高于对照组(P0.05)。结论:神经节苷脂治疗新生儿脑瘫临床疗效确切,可有效增强患儿记忆力,促进患儿神经功能修复。     

神经节苷脂钠+新生儿抚触疗法在62例新生儿缺氧缺血性脑病中的应用价值分析

分析新生儿缺氧缺血性脑病62例神经节苷酯钠联合新生儿抚触治疗临床效果。将2015年10月~2016年12月在本院接受治疗的62例新生儿缺氧缺血性脑病患儿作为研究对象,且基于双盲法分为观察组与对照组(n=31)。为两组新生儿均实施常规治疗,观察组在此基础上实施神经节苷脂钠联合新生儿抚触治疗,比较两组新生儿的临床治疗总有效率以及新生儿的NBNA评分。观察组新生儿临床治疗总有效率为96.77%,明显高于对照组新生儿临床治疗总有效率83.87%,数据比较具有统计学意义(P0.05)。同时,观察组新生儿出生后3、12d的NBNA评分均高于对照组新生儿,差异对比具有统计学意义(P0.05)。神经节苷脂钠联合新生儿抚触治疗方式下,能够有效提升新生儿缺氧缺血性脑病患者的临床治疗总有效率,改善新生儿的神经功能,建议推广应用。     

肾上腺内外神经节细胞瘤声像图探讨(附8例病例报告)

目的：试图探寻肾上内外腹膜后神经节细胞瘤声像图规律，为临床提供诊断依据。方法：观察整理８例神经节细胞瘤声像图表现，对照手术、病理进行分析。结果：本组肿瘤形态规则、包膜完整、边界清晰。瘤体大小为２．５ｃｍ×１．５ｃｍ×１．３ｃｍ～２０ｃｍ×１５ｃｍ×１３ｃｍ，重１．６ｇ～３１２ｇ。内部回声：２例为等回声，６例为实质不均质回声，后者以暗淡的低回声占优势。结论：在声像图上神经节细胞瘤为非特异性表现。     

多发神经节细胞瘤1例

患者女,17岁,颈部疼痛、双手麻木,时感眩晕3年余,加重并双下肢无力,易猝倒半年。查体:四肢肌力差,胸10以上平面感觉减退;颈胸部皮温略高,立毛反射消失。     

基底静脉瘤1例

患者男,17岁,头部外伤后感头昏、头痛、胸闷入院,生命体征平稳,无任何阳性神经系统体征发现.4天后行CT和MRI检查.CT平扫发现大脑大静脉池左后方类圆形高密度病灶,大小1.8 cm×2.1 cm×2.7 cm,密度均匀,境界清晰规整(图1).     

神经节苷脂联合胞二磷胆碱治疗新生儿缺氧缺血性脑病的效果观察

目的：观察神经节苷脂（GMI）治疗新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）的临床疗效。方法：将86例HIE随机分为观察组和对照组。两组均采用综合治疗，对照组应用丽珠赛乐＋胞二磷胆碱。观察组应用胞二磷胆碱＋神经节苷脂20mg加入5％葡萄糖液静脉点滴，每131次，7-10天为1个疗程结果：观察组46例中显效35例（75．0％），有效7例（15．0％），总有效率90．0％。对照组40例中显效9例（22．7％），有效16例（40．9％），总有效率63．6％。观察组总有效率明显高于对照组。两组总有效率比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：神经节苷脂能显著促进新生儿缺氧缺血性脑病患儿临床症状恢复。无明显副作用。     

右肾上腺神经节细胞瘤1例

患者女,50岁,"心累、气促1年余,加重10天余"入院。院外B超提示右肾上腺占位。本院腹部MR平扫+增强检查:右肾上腺类圆形占位,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,增强后呈轻度强化,考虑肾上腺原发性肿瘤可能性大(图1)。遂于全麻下行"右侧肾上腺肿瘤切除术"。术中见右肾上腺约7.00cm×6.00cm×5.00cm占位,与周围组织粘连紧密,表面无出血坏死,切除肿瘤过程中无血压升高及心率加快现象。术后病理示右肾上腺神经节细胞瘤(图2)。     

单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗新生儿缺氧缺血性脑病32例

目的了解单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗新生儿缺氧缺血性脑病的疗效。方法将64例新生儿缺氧缺血性脑病患儿随机分为治疗组和对照组,每组32例,两组均给予对症和支持治疗,治疗组在对症和支持治疗基础上加用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠治疗。结果治疗组总有效率(90.6%)明显高于对照组(71.9%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论单唾液酸四己糖神经节苷脂钠对新生儿缺氧缺血性脑病有良好的治疗效果。     

1例丘脑性失语病人的语言康复训练

丘脑及其枕核是大脑皮层布洛卡区和韦尼克区之间进行言语处理的中间站。丘脑损伤会导致与皮层性失语相类似的言语高级功能紊乱,影响言语表达的精确、完整,可能出现命名性失语、电报体言语、言语失用、重复等[1]。     

神经节苷脂联合神经干细胞移植对颅脑损伤大鼠海马的作用

背景：应用神经干细胞移植治疗脑损伤后神经功能障碍的实验研究是目前的热点。目的：观察神经节苷脂联合神经干细胞移植对创伤性脑损伤大鼠海马神经元的影响。方法：健康Wistar大鼠66只,采用改进Feeney法制作创伤性脑损伤致海马神经元损伤模型,存活的60只大鼠伤后24h给予相应治疗随机分为3组：创伤性脑损伤组注射1mL DMEM/F12培养液;神经干细胞组注射1×1010L-1神经干细胞悬液;神经干细胞＋神经节苷脂组注射1×1010L-1神经干细胞悬液后经腹腔注射30mg/kg神经节苷脂水溶液,1次/d,连续3d。结果与结论：荧光显微镜观察PKH26标记的神经干细胞呈球形,呈现均匀分布的红色荧光;PKH26标记神经干细胞的阳性率为95%。各组平均潜伏时间均逐渐缩短,神经干细胞＋神经节苷脂组3～5d时平均潜伏时间较神经干细胞组缩短（P〈0.05）,较创伤性脑损伤组明显缩短（P〈0.01）;神经干细胞＋神经节苷脂组穿越平台次数及在目标象限游泳距离与总距离百分比均高于其他两组（P〈0.05）。PKH26阳性细胞和苏木精-伊红染色切片中的神经元数量及脑源性神经营养因子mRNA的表达神经干细胞＋神经节苷脂组多于神经干细胞组,神经干细胞组多于创伤性脑损伤组（P〈0.05）。提示神经干细胞移植对创伤性脑损伤大鼠海马神经元有保护作用,联合应用神经节苷脂有协同效果。     

神经节苷脂治疗新生儿缺氧缺血性脑病的临床观察

因围生期窒息导致的新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是引起新生儿死亡和脑性瘫痪的主要原因,其发病机制复杂,目前尚缺乏理想有效的治疗措施.近年研究证明,神经节苷脂(gangliosides)广泛存在于中枢神经系统,自1939年Klenk发现以来,因其多方位阻断缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的发病环节而受重视.基于以上认识,本科自2001年12月对新生儿缺氧缺血性脑病在传统治疗的基础上,加用神经节苷脂,取得良好效果,现分析如下.