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目的:探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿治疗前、后的心功能状态及评价治疗效果。方法:对10例临床恢复或好转的心电图及胸片结果与超声心动图检测的左心功能进行比较;初、复诊各以10例健康儿作为对照组。结果:治疗前左室舒张末内径(LVDd)、左室射血分数(LVEF)、左室射血前期(LVPKP)、E峰间隔分开(ESPP)均明显异常;治疗后症状明显好转,9/10例心功能指数LVEF、缩短分数(FS)达正常范围.但与正常对照比较仍有LVEF、FS偏低,EP5S、LVPEP升高,左室收缩期壁应力(ESWS)降低。LVDd增大。结论:EFE临床恢复标准不能仅依赖临床症状、心电图及胸片恢复或好转,更需根据其左心功能、LVDd的测量作综合评价。 相似文献
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孕妇 3 0岁 ,第 2胎孕 3 2周 ,胎动消失 2d。停经 5 0d出现早孕反应。 2 0周初感胎动 ,孕期无感冒、腹泻史 ,无农药及放射线接触史。超声检查应用AlokaSSD 170 0超声诊断仪 ,探头频率 3 .5MHz。超声显示 :胎儿颅骨光环完整 ,双顶径 8.3cm。头皮及全身皮肤水肿 ,厚 0 .6cm ,脊柱排列规则 ,连续性好 ,胎心搏动消失 ,心包腔可见环状液性无回声区 ,宽 0 .8cm ,心内膜增厚且回声增强不光滑 (图 1)。胸腹腔可见少量无回声区。胎盘附于宫底 ,厚 3 .1cm ,Ⅱ级 ,羊水未见异常。超声诊断 :宫内孕单胎 ,胎死宫内 ;胎儿水肿 ,心包… 相似文献
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杨雅华 《中国临床医药研究杂志》2007,(4):69-70
心内膜弹力纤维增生症(EFF)是一种心内膜心肌病,也叫膜硬化症。是指心内膜增厚弹力纤维增生,心室肥厚为主要特征,育后不良,婴幼儿死亡率极高。病因尚未明了。近年来有人认为可能与胎内感染严重,缺氧及营养不良或是由于心内膜发育畸形,及继发于心肌病变等,现将本院收治死亡报告如下: 相似文献
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我科于1986年~1994年间共收治心内膜弹力纤维增生症(EFE)14例,现分析报道如下。 1 临床资料 1.1 本文病例选择符合下列标准:①2岁以内小儿出现心衰症状,X线示心脏扩大,以左室为主,心尖搏动减弱或消失;②心电图示左室肥厚伴V_5、V_6导联ST段下 相似文献
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心内膜弹力纤维增生症12例临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
心内膜弹力纤维增生 (endocardialfibroelastosis ,EFE )于1941年首先被Crtoss命名 ,属原发性心肌病的一种 ,病死率高 ,病变以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚 ,致心室肌舒缩均受限 ,心脏扩大 ,心力衰竭为特征 ,多见于婴幼儿 ,特别是 6个月内发病多见 ,也可见于新生儿。本病是婴幼儿时期发生心力衰竭最常见的原因之一 ,临床往往因缺乏特异性表现和诊断方法 ,易与心肌炎、缩窄性心包炎及引起左室增大、肥厚一类的疾病相混淆[1] ,近年来由于超声心动图的广泛应用 ,有力地协助本病早期诊断与治疗。现将我们诊… 相似文献
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男,6月龄。因咳嗽、口唇青紫,哭闹时加重,有时出现阵发性呼吸困难就诊。查体:心前区可闻及I级收缩期杂音。X线检查示:心影增大,以左室增大为著;心电图示:左室肥大,心前区T波呈缺血性改变;心脏超声心动图所见:左心系统扩大,以左室为著,左心室呈球形扩大,室间隔膨向右室侧;左室壁广泛运动幅度减低;左室内膜呈弥漫性增厚,回声增强,最厚处约4.5mm;二尖瓣开放受限,过二尖瓣血流明显增快,二、三尖瓣少量返流;印象:心脏超声所见符合心内膜弹力纤维增生症。 相似文献
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心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断 总被引:4,自引:0,他引:4
目的 :了解心内膜弹力纤维增生症 ( EFE)患儿的心内结构及心功能改变 ,探讨超声对 EFE诊断及指导治疗的价值。方法 :119例患儿年龄 <1岁的 10 1例 ( 84% )。超声测量房室内径、室壁运幅、瓣膜血流及心功能指数。随访 6 0例 ,时间 2月~ 12年。结果 :119例患儿左室均重度扩大 ,搏动弱。左室收缩功能明显减低。死亡 7例 ,死亡率 5 %。随访左室内径恢复正常 2 0例 ,左室收缩功能恢复正常 47例。结论 :EFE属于扩张型心肌病范畴 ,以左室收缩功能减低为主。其心脏扩大的恢复慢于心功能的恢复。病情恶化易发生在发病年龄小、病程早期 ,反复感染是促使病情恶化的重要因素 相似文献
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本文对32例小儿心内膜弹力纤维增生症容易误诊的原因进行分析,并提出了二维超声心动图在本病的特点,为早期诊断本症提供了重要的客观依据,对其疗效评价,降低死亡率均具有重要的临床意义。 相似文献
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心内膜弹力纤维增生症误诊1例分析 总被引:1,自引:1,他引:0
本文对心内膜弹力纤维增生症误诊1例分析如下。1病历摘要 男,3月龄。因咳嗽、轻度喘憋3d入院。入院前3d咳嗽、声咳,无痰,喘憋轻度,易哭闹,无发热,食欲正常,睡眠可,二便正常。既往健康,发育稍差,3个月仍不能竖颈。查体:T36.5℃,P120次/min,R40次/min。神清,哭闹,皮肤黏膜无皮疹,无出血点,无发绀,前囟平软,无鼻扇,口唇无发绀,颈无抵抗,胸廓对称,呼吸促,双肺呼吸音粗,少许哮鸣音,未闻及湿罗音。 相似文献
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原发性心内膜弹力纤维增生症(下简称EFE),是婴幼儿发生心力衰竭最常见的病因,此病死亡率高、预后差,罕见活至年长儿。近年来采用强心剂加强的松及血管扩张药等综合性治疗,其预后大为改观,消除了历年来对EFE消极悲观的论点。 相似文献
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患者男 ,72岁。原因不明出现胸闷 ,憋气 ,伴双下肢水肿来诊。查体 :一般情况尚好 ,心界向两侧扩大。 CT示两侧胸腔少量积液。超声检查 :左房 43.6mm,左室 56.9mm,两腔内径均增大 ,左室腔内见一长 38.7mm,宽 3.1 mm条状回声 ,连接左室壁与室间隔。主动脉内径 2 5.6 mm,三瓣叶回声略增强、关闭略受限。二尖瓣前后叶回声可、启闭相对受限。三尖瓣、肺动脉瓣均正常。左室壁心内膜明显增厚 ,达1 9 .6 mm,回声略增强 (图 1、 2 )。左室后壁及室间隔厚度分别为 9.2 mm、8.2 mm,心肌运动普遍减弱。左心室内径收缩期与舒张期变化很小。右室前壁的前… 相似文献
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目的 探讨超声心动图在婴幼儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)诊断与鉴别诊断中的价值.方法 对30例 EFE患儿(EFE组)进行超声心动图检查,超声测量房室内径、心内膜厚度、瓣膜血流及心功能指数.另选同期健康婴幼儿30例为对照组.结果 超声显示EFE组有心内膜增厚、回声增强,二尖瓣瓣膜反流,左室收缩功能明显减低;左室舒张末内径(LVDd)扩大,而射血分数(EF)、心室短轴缩短率(FS)、每搏指数(SI)、心脏指数(CI)均降低,与对照组比较差异均有统计学意义(P<0.05);峰值速度比(E/A)、等容舒张时间(IVRT)两组间比较差异均无统计学意义(P>0.05).结论 超声心动图对EFE的早期诊断及疗效评价具有重要的临床价值. 相似文献
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小儿心内膜弹力纤维增生症的诊治 总被引:3,自引:0,他引:3
心内膜弹力纤维增生症(Endocaudizl Fibroelastosis,EFE),为小儿心肌病的最常见的一种。国内外文献报道,根据不同年龄阶段,心肌心内膜的刺激因子的组织增生反应不同,称婴儿型扩张型心肌病;即心内膜及心肌常同时受累,心内膜弹力纤维增生明显,亦称谓心内膜心肌病。 相似文献
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例1,患儿,男,10个月。该患儿生后5个月开始咳嗽,呼吸困难,哭后口周发绀,心率快,当地医院按肺炎治疗,时而缓解,但心率仍快,活动后仍出现呼吸困难,呻吟。当地医院检查后又诊断为“心肌炎”,经治疗不见好转,故转住我院。体检:T36.8℃,R80次/分,P160次/分,一般状态欠佳,呈喘憋状态,口唇略有发绀,呼吸运动明显增强,双肺未闻及干湿罗音,心尖搏动较弥散,心界向两侧扩大,左界在第五肋间锁骨中线外1.0cm,听诊心律整心率160次/分,无杂音,腹部膨隆,肝大右肋下6.0cm,剑下4.0cm,质地中等硬,脾未触及,无腹 相似文献