肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特点(附1例报告)

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelloma,EHE)是一种少见的血管源性交界肿瘤。多发生在软组织,发生肺部较罕见。为提高对肺EHE临床和病理学特点认识,我们对手术切除1例肺EHE的临床表现,病理形态学和免疫组化特点进行观察和分析。     

肝上皮样血管内皮瘤1例

患者, 女, 15 岁。因上腹部胀痛、 食欲不振 9 个月入院。无肝炎病史。查体: 生命征平稳, 腹平软, 未触及肝脾, 肝区无叩痛。胃肠镜无异常。     

肝脏上皮样血管内皮瘤三例

肝脏上皮样血管内皮瘤 (ｅｐｉｔｈｅｌｉｏｉｄｈｅｍａｎｇｉｏｅｎｄｏｔｈｅ ｌｉｏｍａ,ＥＨＥ)是一种极为罕见的血管源性肿瘤。 1998年1月～ 2 0 0 1年 8月 ,我院共收治 3例 ,现报告如下。例 1　患者男 ,5 7岁。右上腹胀痛 ,向腰背部放射 1个月。ＣＴ示肝脏体积缩小 ,肝裂增宽。右肝 5 .7ｃｍ× 5 .3ｃｍ低密度占位 ,内部密度不均 ,增强后不均匀强化。ＡＦＰ(- ) ,ＣＥＡ(- ) ,ＣＡ19- 9(- ) ,ＨＢｓＡｇ( ) ,ＨＢｃＡｂ( ) ,肝功能正常。手术及病理可见右肝近膈面探及肿瘤 ,与大网膜粘连明显 ,肝内无子灶 ,行右肝肿瘤切除术。肿瘤切…     

肺及胸膜上皮样血管内皮瘤一例

患者女 ,38岁。因乏力伴胸闷气促 2个月 ,右侧胸痛半月余而入院。 3年前体检发现两肺多发性结节。查体 :右侧胸廓塌陷 ,脊柱侧弯 ,右肺中下野叩浊 ,呼吸音减低。B超示右侧胸水伴机化。纤维支气管镜示右中开口狭窄。CT示两肺多发性结节伴右侧胸腔积液。对比前后CT ,发现两肺结节较前略有增大。胸膜活检示少量炎性肉芽组织及纤维疤痕组织。行开胸探查。术中见右胸病灶广泛侵犯右胸壁、右肺、右侧纵隔及心血管 ,黏连致密 ,分界不清 ,病灶质地坚硬 ,无法切除 ,遂行胸膜活检后即关胸。病理检查 :镜下见增生纤维结缔组织中单个或成巢排列的上皮…     

肝上皮样血管内皮瘤5例临床分析

[目的]探讨肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）的临床特点。[方法]收集5例HEHE患者的住院资料并随访,结合文献进行临床分析研究。[结果]男性4例,女性1例,均表现为肝多发肿块,经肝穿刺活检行常规病理和免疫组化检查确诊。肿瘤细胞多呈条索状或簇状排列,腺样分布,浸润性生长,可见胞质内空腔形成,腔内偶可见单个红细胞,胞质嗜酸,免疫组化检测肿瘤细胞CD34、CD31、FⅧ阳性。[结论]HEHE病理特征表现为肿瘤由具有上皮样或组织细胞样形态特征的内皮细胞组成。临床症状不典型,需病理检查确诊。治疗宜采取手术为主的综合治疗,预后较好。     

脾脏上皮样血管内皮瘤一例并文献分析

目的 探讨脾脏上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征。方法 对2013年7月至2018年7月嘉兴市第一医院收治的1例脾脏上皮样血管内皮瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型进行分析，并复习相关文献。结果 患者无症状于体检时CT检查发现，行脾切除术。术后肿瘤组织镜检下表现为上皮样的肿瘤细胞呈条索样或巢团状分布，形成含有红细胞的管腔或空泡样结构，部分区域伴有黏液变性。肿瘤细胞免疫组化表达结果：CD31（+）、CD34（+）、FIL 1（+）、Ki67（+，10％）。结论 脾脏上皮样血管内皮瘤罕见，熟知其临床病理学特征及免疫表型有助于准确诊断。     

上皮样血管内皮瘤5例临床病理学观察

上皮样血管内皮瘤(ep ithelio id hem ang ioendo-theliom a,EHE)是一种起源于血管较少见的软组织肿瘤。临床及病理易误诊为癌。本文结合文献对该肿瘤的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断进行讨论。1材料与方法收集本院1995年1月~2003年12月上皮样血管内皮瘤存档标本5例,其中男     

肝脏上皮样血管内皮瘤三例报告

肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangio- endothelioma , EHE)是一种极为罕见的血管源性肿瘤.1998年1月～2001年8月,我院共收治3例,现报告如下.     

肺上皮样血管内皮瘤一例临床病理观察

目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特征,提高对该病的认识.方法 对1例肺上皮样血管内皮瘤进行组织学观察及免疫组织化学标记,并复习相关文献.结果 镜下见瘤组织在肺内呈小结节状肾小球样增生,充满肺泡腔,局灶区域可见圆形、梭形的上皮样细胞区,胞质空泡形成.免疫组织化学标记肿瘤细胞表达CD34、CD31、Vimentin、CEA,而CK7、CK20、TTF-1、CK、间皮细胞、EMA均为阴性.结论 上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性肿瘤,发生在肺内可形成多个小结节,应注意与上皮样血管肉瘤、肺腺癌、间皮瘤相鉴别.     

纵隔多发恶性上皮样血管内皮瘤1例

患者,女,38岁.胸闷、气短5个月。查体:右前胸第4前肋以下触觉语颤减弱,叩诊实音,纵隔右界叩诊增宽。CT示右前纵隔,隆突下、气管、上腔静脉周围均可见低密度灶,CT值25Hu,右侧胸腔积液。B超示右前上纵隔气管前方见9.4×4.9cm弱光团,边界模糊,无包膜,内部回声不均,右侧胸腔积液。1994年4月行剖胸探查术,术中见右胸腔积液约1000ml,部分呈胶胨状,右前纵隔见多个肿物,表面光滑,基底界限不清,质硬韧,大小不等部分融合,最大者6×8cm,侵     

容易误诊的纵隔上皮样血管内皮瘤1例

<正>患者女性,37岁,因体检CT发现左前上纵隔软组织肿块于2019年11月7日入院治疗。患者无眼睑下垂,无胸痛。实验室检查无特殊。影像表现：于2019年11月8日行胸部CT平扫增强（图1）及MRI增强（图2）扫描示：左前上纵隔见一类圆形软组织肿块,边界尚清,大小约为35 mm×25 mm,肿块可见多发结节状钙化（CT值约为546 HU,图1红箭）及小片状脂肪成分（CT值约为-72 HU,图1蓝箭）,     

肺上皮样血管内皮瘤的诊治进展

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)属于血管源性肿瘤,起源于血管内皮,可发生于身体多个部位,以肝脏、骨骼和肺为主。而原发于肺的上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,P-EHE)是罕见的中低度恶性肿瘤,大多以散发病例报道为主,缺乏流行病学调查。因ＰP-EHE发病率低、临床症状及影像学表现缺乏特异性,易误诊、漏诊,导致患者接受不适当治疗及预后不良。其诊断依据是基于独特的组织学、免疫组化及分子特征。因P-EHE较为少见,目前尚无标准有效治疗措施,手术适用于病灶较少的病例,放疗在骨转移病灶及病灶局控上显示较好疗效,抗血管生成的靶向治疗显示较好的应用前景。P-EHE异质性较强,预后介于良性及高度恶性肿瘤之间。本文对该病的发病机制、诊断、临床特征、治疗及预后的研究进展进行综述。     

骨上皮样血管内皮瘤2例并文献复习

目的:探讨2例骨上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,EHE）的临床特点、治疗措施和预后因素。方法:回顾性分析2例原发于骨的EHE临床资料、诊断、治疗以及随访情况,并结合文献进行讨论。结果:2例骨EHE中男性和女性各1例,低度恶性的单发骨EHE患者经过局部病灶的放疗、TE方案联合恩度等综合治疗,目前仍存活;侵袭性多发病灶的骨EHE患者经过TE方案联合恩度系统治疗、局部TOMO等综合治疗,病情进展后死亡。结论:骨EHE的预后主要取决于肿瘤组织学级别和发生的部位;综合治疗可适当延长生存期,规范治疗尚无循证医学依据。     

肺上皮样血管内皮瘤的影像学表现

目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤( PEH)的影像学表现.方法 回顾性分析5例病理证实的PEH患者的影像学(多层螺旋CT和PET-CT)资料.结果 所有5例PET患者均为女性,年龄29～56岁.多层螺旋CT均表现为双肺多发结节,边界可清楚或模糊,沿支气管血管束分布,部分结节内有钙化,部分结节周边见磨玻璃密度影( GGO)....     

纵隔上皮样血管内皮瘤-附3例报告并文献复习

目的:探讨纵隔上皮样血管内皮瘤的病理特征及诊治。方法:通过对3例纵隔上皮样血管内皮瘤的诊治,复习相关文献,就本病临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行分析讨论。结果:纵隔上皮样血管内皮瘤临床主要表现为瘤体对邻近脏器的局部压迫及刺激症状。病理学提示瘤细胞呈上皮样或组织细胞样,内含血管腔,核分裂象少见。免疫组化显示CD31、CD34、FⅧRAg呈阳性。结论:纵隔上皮样血管内皮瘤是一类罕见的血管源性肿瘤。临床症状及体征无特异性,诊断依赖于组织病理学,尤其是免疫组化。治疗首选手术。因其具有潜在恶性,术后宜行瘤床区局部放疗。     

颅内上皮样血管内皮瘤一例报告并文献复习

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的血管源性肿瘤,其组织学及生物学特性介于血管瘤和血管肉瘤之间,具有潜在复发和转移能力[1]。1982年Weiss等[2]在软组织中发现了这种独特组织类型的肿物,将其命名为EHE。EHE可发生于全身多个部位,最常见于肝、肺和骨,发生于颅内者非常罕见,文献报道其发病率不到颅内肿瘤的0.02%[3-4]。     

上皮样血管内皮瘤9例临床病理分析

摘 要：［目的］ 分析上皮样血管内皮瘤的临床病理学特点,以提高诊断能力。［方法］ 回顾性总结9例手术切除或粗针穿刺活检诊断为上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征及免疫组化表型。 ［结果］ 患者男性5例,女性4例;年龄16~63岁,平均年龄42岁。肿瘤分别位于肺4例、肝脏2例、软组织2例、输尿管1例。镜下观察肿瘤细胞形成上皮样形态,胞浆丰富嗜酸性,条索状或不规则散在排列,内含红细胞。间质为丰富的透明变性、黏液或黏液软骨样基质,有时可见钙化、骨化及坏死。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞不同程度表达Vimtenin、CD31、CD34、D2-40、Fli-1、第八因子相关抗原,均未表达TFE3。8例获随访,随访时间为1~24个月均健在。［结论］ 上皮样血管内皮瘤,可见于多种实质性器官。由于其临床表现及影像学特征不典型,故不易早期发现;更因其组织形态类似于上皮样细胞,而易误诊为癌;应结合组织学特征和血管源性免疫组化表型及分子检测避免误诊。     

肺上皮样血管内皮瘤遗传学分析

背景与目的:初步探讨肺上皮样血管内皮瘤细胞遗传学改变的特点.材料与方法:提取2例肺上皮样血管内皮瘤石蜡包埋的肿瘤组织DNA,利用微阵列比较基因组杂交(array-CGH)技术检测瘤组织DNA拷贝数缺失和扩增片段.结果:2例肺上皮样血管内皮瘤DNA拷贝数改变有诸多类似之处,且均以多条染色体DNA小片段(小于10 Mb)扩增为主,很少有缺失区域;具体涉及的基因分别为150个和556个,共同改变的基因为77个.结论:肺上皮样血管内皮瘤细胞遗传学改变可能主要以小片段DNA扩增为特点,该特点可以诠释此肿瘤的交界性或低度恶性临床病理特征.