心包原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

目的探讨心包外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床及病理组织学特征。方法通过光镜及免疫组化染色分析1例心包原发的外周原始神经外胚层肿瘤,同时复习相关文献。结果肿瘤位于心包腔内,肿瘤细胞呈片状弥漫分布,为单一的小圆形细胞,胞质少,核圆。免疫组化示CD99、NSE和Vim( )。结论pPNET是一种少见的起源于原始神经外胚层的恶性肿瘤,好发于深部软组织,极罕见于心包及心脏肌层,具有高度侵袭性,预后差;免疫组化有助于PNET的诊断;目前治疗主要是手术切除加化、放疗。     

原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

1病例资料张文新,男,33岁,无明显诱因出现上腹部不适一个月入院,伴反酸、嗳气,饱胀感,大量进食后可有恶心、呕吐,间断出现黑便,患者自行口服胃乐新后     

子宫骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

骨外Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（Ewing＇ssarcoma/PNET）是起源于神经外胚层、高度恶性的小圆细胞肿瘤。发生于女性生殖道者罕见,发生于子宫者少见,到目前为止国内外文献报道发生在子宫的总共不到50例。本文报告1例,并结合文献进行复习。     

成人下肢外周原始神经外胚层肿瘤伴多发转移1例并文献复习

通过回顾1例下肢原始神经外胚层肿瘤(PNET)多发转移的中年男性的临床资料,并进行文献复习,提高对PNET的认识,学习PNET的诊疗方案.患者以纤维肉瘤收住,入院后穿刺病理检查确诊为PNET,并多发转移,排除化疗禁忌后,于2019-10-18开始8周期VDC/IE方案交替化疗,并于2019-12-09给予同步放疗,...     

颅内原始神经外胚层肿瘤一例并文献复习

目的探讨颅内原始神经外胚层肿瘤(PNET)的诊断及治疗,提高早期诊断效率,改善疗效及预后。方法回顾分析我科2013年3月收治的颅内PNET患者1例,影像学明确颅内占位后行颅内病灶切除,术后根据病理指导放化疗等综合治疗,并以"PubMed"及"中国知网"为检索工具复习相关文献。结果本患者术后病理提示为中枢神经系统原始外胚层肿瘤,术后行常规化疗,随访9个月未见明显复发征象。检索结果提示:国内外2002年至2013年报道颅内PNET共68篇,其中PubMed报道颅内PNET个案共19篇,回顾性分析7篇。"中国知网"检索平台搜索文献42篇,病例报道27篇,回顾性分析15篇,其中含病例125例,但国内外均未见大宗样本报道。结论 PNET发病率低,恶性程度极高,复发及转移率高,早期诊断并及时手术治疗辅以放化疗综合方案可适当延长患者寿命,此类型肿瘤预后差,应尽早诊疗。     

椎管内原始神经外胚层肿瘤1例

患者男,20岁,胸腰部疼痛进行性加重、双下肢无力3个月.入院查体:双下肢肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进.腰椎MR检查:T12椎体水平见不规则、分叶状软组织信号,矢状位肿块均位于髓外硬膜外,呈梭形包绕椎体生长,平扫T1WI FLAIR肿瘤呈等低信号;增强后呈明显均匀强化,包绕脊髓呈弥漫性浸润生长.     

小腿深部软组织内原始神经外胚层肿瘤1例

患者男性，33岁。因左小腿内侧包块伴疼痛20天入院。查体：左小腿后内侧触及一包块，边界不清，质较硬，左腿运动和感觉正常。B超示左小腿胭窝下内侧肌层内可见9cm×9cm×4．1cm的低回声，有包膜，内见丰富的动、静脉血流；提示左小腿胭窝下内侧肌层内实性占位（神经纤维瘤不除外）。CT示左胫骨后缘实性软组织影，考虑纤维瘤可能性大。[第一段]     

眼眶原始神经外胚层肿瘤3例报道

1 临床资料 例1男性,48岁.右眼疼痛1个月,尤以眼球转动时为著.眼科检查:右眼视力1.0,眼睑轻度肿胀,眼位正,眼球外展轻度受限,未触及明显肿物,有轻度压痛.     

原发性宫颈原始神经外胚层肿瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性宫颈原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法回顾性分析3例宫颈PNET所有临床资料,对肿瘤组织进行HE切片、免疫组化染色,并进行随访。结果临床表现为阴道出血、下腹疼痛及宫颈肿物。镜下肿瘤主要由胞质少、分化幼稚的小圆细胞构成,细胞界限不清,细胞核圆形、深染,核仁不明显;其中1例可见Homer-Wright菊形团及神经胶质分化。免疫组化主要表现为CD99、vimentin、CD56、NSE和Syn(+)。3例均经手术治疗,其中2例行术前及术后辅助治疗。目前3例患者均存活,随访时间分别为15、11和10个月。结论宫颈PNET是一种罕见的高度恶性肿瘤,预后差。诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化,必要时行基因检测及电镜检查才能确诊。目前多采用手术加放、化疗综合治疗。     

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(Primitive Neuroectodermal tumor of Central Nervous system)指发生于颅内、视网膜、筛板,起源于原始的神经上皮、形态学上及生物学行为类似的一大类肿瘤的统称。由于与胚胎发生有一定的关系,也有的称为胚胎性神经上皮肿瘤。这类肿瘤多发生于儿童。组织学上由原始神经上皮细胞构成,常表现出一定的分化方向。临床过程发展快,预后较差。如果是颅内的原始神经外胚     

成人幕上原始神经外胚层肿瘤影像诊断:1例报告与文献复习

幕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种罕见的颅内原发肿瘤，起源于未分化的神经外胚层细胞，高度恶性，侵袭性强，经检查，国内外成人原当于幕上脑质PNET影像文献报道病例总数少于30例，但影像学表现有一定的特征性，作者见到1例，报告如下。鉴于国内缺乏成人幕上PNET影像学表现的系统论述，     

幕上原始神经外胚层肿瘤1例

病例 女,26岁.主因头痛伴呕吐1月入院,既往体健.患者1月前无明显诱因出现恶心呕吐,呕吐物为胃内容物,量约50 mL,休息后呕吐缓解,头痛无明显减轻.查体：神清,双侧瞳孔大小对称,对光反射正常,颈抵抗（＋）,四肢肌力V级,活动正常,双侧巴氏征（-）,心肺查体（-）.于当地医院行颅脑CT平扫示：右额顶叶占位,给予输液治疗（具体用药不详）,头痛无明显好转.     

松果体区原始神经外胚层瘤1例

病例女,52岁。主诉:左眼视力下降,双下肢活动障碍半年。现病史:患者于半年前无明显诱因出现左眼视力下降,双下肢活动障碍,症状逐渐加重,病来无抽搐,无昏迷,无二便障碍。查体:嗅觉迟钝,左眼视力减弱,共济运动检查左侧差。CT平扫:松果体区见一类圆形等皮质密度肿块影,大小     

中枢性原始神经外胚层肿瘤1例

患者,男,11岁,于1个月前无明显诱因出现双侧腋下两肋及背部疼痛,多于夜间卧位时疼痛剧烈,为阵发性,白天活动尚可,4天前患者胸背部疼痛明显加重,伴双下肢力弱、麻木入院,入院前晚上曾小便1次.查体:双上肢肌力V级.双下肢肌力0级,双下肢腱反射迟钝,T6水平以下深浅感觉均减退,病理反射未引出.     

椎管内PNET/尤文肉瘤1例

病例女,20岁.主因发热7天,双下肢麻木、力弱2天就诊.患者缘于7天前受凉后出现发热,体温在37.3℃左右,同时伴有胸部束带感,2天前出现双下肢麻木、无力,无法行走,同时伴有小便困难,进行性加重.无头痛、恶心、呕吐,无四肢抽搐,无意识丧失、大小便失禁,无饮水呛咳、吞咽困难,无腹痛、腹泻.     

肋骨外周性原始神经外胚层瘤1例

患者男,18岁,发现左胸肇包块2个月,近期渐增大,时感局部疼痛.发病以来无胸闷,无咳嗽,不发热.查体:左下胸壁腋中线部位可扪及约5 cm×5 cm包块,质硬,无压痛,边界欠清,活动差,浅表淋巴结无肿大.实验室检查:WBC 10.23×109/L,单核细胞1.23×109/L,单核比率12.90%;穿刺细胞学检查为淋巴结炎,非何杰金氏淋巴瘤待除外.     

原发左侧髁状突原始神经外胚瘤1例

患者男,25岁,3个月前无明显诱因出现左耳前疼痛,伴面部略肿及张口疼痛,不敢食硬物。1个月前出现左智齿疼痛,发现左耳前一包块,患者感左口角麻木,左耳前包块增大,张口困难,无舌麻木,无味觉改变,无视物不清,遂来院就诊。CT所见:左髁状突及部分下颌支溶骨性骨质破坏,以髁状突为中心见团状软组织影,与该侧咬肌及翼外肌分界不清晰,同侧咽旁间隙窄,左腮腺受压。增强所见以左髁状突为中心的团状软组织影周围见血管影包绕,有欠均匀强化(图1)。MRI显示:以左髁状突为中心见4.3 cm×3.8 cm×3.9 cm的T1等低、T2及FLAIR序列高低混杂信号改变,边界欠…     

原发肾脏尤文氏肉瘤?蛐外周原始神经外胚叶肿瘤1例

病例男,36岁。因间隙性肉眼血尿10天入院。无外伤史,否认长期放射线接触史。该患者10天前无明显诱因下解全程肉眼血尿,伴长条状血块,呈间隙性。无尿频、尿急,无腰酸、腰疼。体检：腹软,无压痛,未扪及明显肿块,双侧肾区无压痛及叩击痛。