完全性大动脉转位61例诊断分析

目的　分析完全性大动脉转位（ＴＧＡ）的解剖类型及血流动力学改变,探讨其适宜的手术方式。方法　采用超声心动图检查结合心导管及心血管造影术,对６１ 例年龄４ 天至１３ 岁的ＴＧＡ患儿进行临床分型,并测定有关的血流动力学参数。结果　ＴＧＡ 合并室间隔完整（ＩＶＳ） 或极小室间隔缺损（ＶＳＤ）２１ 例（３４－４％ ）,动脉血氧饱和度（ＳａＯ２） ：０－５２±０－０９,左室压力：～３ 个月（５－７±０－５）ｋＰａ,～１ 岁（４－２±０－３）ｋＰａ。ＴＧＡ 合并ＶＳＤ１９ 例（３１－２ ％） ,ＳａＯ２ ：０－６９ ±０－１１ ,左室压力（１１－３ ±２－１）ｋＰａ。ＴＧＡ 合并ＶＳＤ及左室流出道梗阻（ＬＶＯＴＯ）２１ 例（３４－４％ ）,ＳａＯ２ ：０－７５ ±０－０９ ,左室与肺动脉间压力阶差（ＰＧ） 为（８－７ ±１－７）ｋＰａ。左右冠状动脉（ＣＡ） 均起源于右冠状窦３ 例,均起源于左冠状窦２ 例。镜面右位心２ 例,右旋心２ 例,左旋心１ 例。结论　ＴＧＡ 可单独存在,亦可合并多种心脏畸形,超声心动图可提供临床分型及部分血流动力学参数;心导管检查及心血管造影术更能直接获取血氧及压力资料。     

肺表面活性物质治疗新生儿胎粪吸入综合征的临床研究

目的探讨肺表面活性物质（ＰＳ）治疗新生儿胎粪吸入综合征（ＭＡＳ）的有效性及临床价值。方法采用气管内滴入ＰＳ治疗８例ＭＡＳ患儿，其中６例接受ＰＳ２剂，２例接受ＰＳ３剂。结果给予首剂ＰＳ后１０分钟患儿青紫迅速消失，皮肤转红润，经皮测定血氧饱和度（ＴｃＳａＯ２）升高。３０分钟后患儿低氧血症迅速改善，动脉血氧分压、动脉血氧分压与吸入氧浓度比值、动脉肺泡血氧分压比值、呼吸机有效指数较治疗前显著增高，分别由原来的５２８±０９８ｋＰａ、８６６±３５２ｋＰａ、０１２±００６ｋＰａ及０１４±００６ｍｌ·ｋＰａ－１·ｋｇ－１增加到８９１±１４３ｋＰａ、１６８１±４１８ｋＰａ、０２１±００５ｋＰａ及０２６±００７ｍｌ·ｋＰａ－１·ｋｇ－１；而吸入氧浓度及平均气道压逐渐降低，由原来的０６８±０１９ｋＰａ及２２０±０４２ｋＰａ降低到０５３±００８ｋＰａ及１９３±０４８ｋＰａ。重复应用ＰＳ后亦有相似效果。结论ＰＳ能有效地改善ＭＡＳ患儿肺顺应性及氧合功能。重复应用ＰＳ可巩固和加强疗效。     

气管内气体吹入通气的实验与临床研究

目的确定气管内气体吹入通气（ＴＧＩ）对肺部气体交换的影响。方法先通过动物实验观察正常肺及损伤肺时ＴＧＩ对肺部气体交换的影响；后选择急性呼吸衰竭患儿，观察ＴＧＩ对５例不同性质肺部病变患儿的治疗效果。结果１４只兔在正常肺及损伤肺时，ＴＧＩ使动脉血二氧化碳分压（ＰａＣＯ２）分别从压力控制通气（ＰＣＶ）时的５．６±０．３ｋＰａ、７．７±０．２５ｋＰａ下降至３．９±０．１５ｋＰａ、５．６±０．４３ｋＰａ（Ｐ＜０．０１），而动脉血氧分压（ＰａＯ２）则无明显变化（Ｐ＞０．０５）。（２）５例急性呼吸衰竭患儿当保持吸气峰压（ＰＩＰ）不变时，可降低ＰａＣＯ２，或在保持ＰａＣＯ２稳定时可降低ＰＩＰ。结论ＴＧＩ作为一种机械通气方法，通过加速ＣＯ２的排出，可提高肺泡通气效率，但对肺部氧合无明显影响     

格林—巴利综合征患儿血清神经节苷脂抗体测定的临床意义

我们首次检测并发现３０例ＧＢＳ患儿血清ＧＳ－Ａｂ阳性率为２６．７％，其他神经疾病（ＯＤＮ）组阳性率为２．３％，两组间有显著性差异（ｘ＾２＝９．６８７，Ｐ＜０．００１）；ＧＢＳ患血清Ｅ－Ａｂ阳性率３６．７％，ＯＮＤ组阳性率９．３％，正常对照组全部阴性；１１例ＧＢＳ患儿血清Ｅ－Ａｂ阳性者中，有ＧＳ－Ａｂ阳性８例（７２．７％），Ｅ－Ａｂ平均滴度为１：２１．９，ＧＳ－Ａｂ平均滴度为１：１７．５。１１例ＧＢ     

一氧化氮合酶mRNA在缺氧性肺动脉高压大鼠肺动脉的表达

目的探讨一氧化氮体系在缺氧性肺动脉高压形成机制中的作用。方法采用地高辛精标记的一氧化氮合酶（ＮＯＳ）ｃＲＮＡ探针对缺氧组大鼠（６只）及对照组大鼠（７只）进行原位杂交。结果缺氧２周后的大鼠肺动脉收缩压（３．８±０．７ｋＰａ）（２８±５ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）、肺动脉平均压（２．８±０．６ｋＰａ）及肺动脉舒张压（１．４±０．４ｋＰａ）与对照组（２．９±０．５ｋＰａ，１．９±０．５ｋＰａ及０．９±０．５ｋＰａ）相比均显著升高。缺氧组大鼠肺动脉内皮细胞中ＮＯＳｍＲＮＡ表达信号为弱阳性（３只）及阴性（３只），平滑肌细胞中表达信号均为阴性；对照组大鼠肺动脉内皮细胞中ＮＯＳｍＲＮＡ表达信号为阳性（７只），平滑肌细胞中表达信号均为阴性。ＮＯＳｍＲＮＡ的表达强度与大鼠肺动脉收缩压、肺动脉平均压及肺动脉舒张压分别呈负相关（ｒｓ＝－０．６７３、－０．５９６及－０．６２１，Ｐ均＜０．０５）。结论缺氧时肺动脉内皮细胞ＮＯＳｍＲＮＡ表达的改变可能参与慢性缺氧性肺动脉高压的形成。     

一氧化氮吸入治疗小儿急性呼吸衰竭

为观察一氧化氮（ＮＯ）治疗小儿急性呼吸衰竭的疗效，应用我院自行研制的ＮＯ吸入装置，对１５例急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）和急性呼吸衰竭（简称急性呼衰）患儿进行ＮＯ吸入治疗。结果：７例有效，ＮＯ吸入前后比较氧分压与吸入氧浓度比值上升４．１±２．３ｋＰａ（３０．５±１７ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）（ｔ＝４．５２，Ｐ＜０．０５），氧合指数降低９±３（ｔ＝４．６３，Ｐ＜０．０５）。对２例肺动脉导管压力监测显示，肺动脉压和肺血管阻力明显下降，体动脉压和心率无显著性变化。结论：ＮＯ吸入疗法对部分急性呼衰患儿有效，宜在急性低氧性呼衰、心功能未受严重损害时应用。     

婴幼儿哮喘血清SOD及LPO变化

目的探讨婴幼儿哮喘患者血清超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）及过氧化脂质（ＬＰＯ）含量的变化。方法病例对照研究。哮喘组４０例，分为急性期和缓解期，正常对照组３０例。采用放射免疫分析法测定血清中ＳＯＤ，用改良ＴＢＡ法测定血清中ＬＰＯ。对测定结果进行ｔ检验。结果哮喘组急性期、缓解期、对照组ＳＯＤ分别为４３２．６±１３９．３，７０６．１±１７７．３和９４６．７±２２３．２μｇ／Ｌ，ＬＰＯ分别为９．９３±２．８６，６．１２±１．５１和４．２４±０．７５ｎｍｏｌ／Ｌ。与对照组相比哮喘组急性期及缓解期ＳＯＤ均明显下降（Ｐ＜０．０１），ＬＰＯ均明显升高（Ｐ＜０．０１）。结论ＳＯＤ和ＬＰＯ在婴幼儿哮喘发病中起着重要作用，用抗氧化剂治疗哮喘可能有效。     

抗DNA酶B对小儿A组溶血性链球菌感染的诊断价值

目的探索抗ＤＮＡ酶Ｂ测定Ａ组溶血性链球菌（ＧＡＳ）感染血清学方法的诊断价值。方法用抗ＤＮＡ酶Ｂ微量法和自制试剂，测定５４８例ＧＡＳ感染所致疾病的小儿血清抗ＤＮＡ酶Ｂ抗体，同时测定抗链球菌溶血素Ｏ（ＡＳＯ）。结果（１）急性风湿热组（ＡＲＦ）抗ＤＮＡ酶Ｂ阳性率（７２．５％）与ＡＳＯ阳性率（７６．５％）比较，差异无显著意义（Ｐ＞０．０５）；但活动期风湿性心脏病（简称风心病）组病人的抗ＤＮＡ酶Ｂ阳性率（８２．６％）明显超过ＡＳＯ阳性率（５５．４％）（Ｐ＜０．００１）；抗ＤＮＡ酶Ｂ联合ＡＳＯ测定在两组的阳性率均在９０％左右。（２）急性肾小球肾炎（ＡＧＮ）皮损组抗ＤＮＡ酶Ｂ阳性率９２．６％，明显超过ＡＳＯ的５９．２％（Ｐ＜０．０５）。（３）ＡＧＮ上感组抗ＤＮＡ酶Ｂ与ＡＳＯ的阳性率分别为７６．７％和７３．９％（Ｐ＞０．０５）。抗ＤＮＡ酶Ｂ联合ＡＳＯ的阳性率在上感组和皮损组均超过９０％。结论抗ＤＮＡ酶Ｂ在诊断ＡＲＦ和ＡＧＮ方面具有重要的临床价值，特别与ＡＳＯ联合应用价值更大；对活动期风心病和ＧＡＳ皮肤感染致ＡＧＮ的诊断价值明显优于ＡＳＯ。     

小儿扩张型心肌病肺动脉压的多普勒超声估测及其临床意义

目的估测扩张型心肌病肺动脉压并探讨其临床意义。方法用多普勒超声检查２６例扩张型心肌病患儿及２６名配对健康儿。肺动脉压用测三尖瓣最大返流速度及肺动脉血流加速时间（ＡＴ）两种方法估测。结果２６例患儿中２１例有三尖瓣返流，肺动脉收缩压（ＰＡＳＰ）３．２～１０．４ｋＰａ（６．０±１．９ｋＰａ）（２４～７５ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）。其中１８例（８６％）＞４ｋＰａ；对照组１４例有可测三尖瓣返流，ＰＡＳＰ均＜４ｋＰａ。患儿组ＡＴ缩短，ＡＴ与右室射血时间比值降低，也提示肺动脉压增高。ＰＡＳＰ与患儿左室短轴缩短分数、心功能低下持续时间及有无心内超声自发显影有关。随诊显示心功能好转者的ＰＡＳＰ较死亡或病情无改善者低，且后者肺动脉压继续增高。结论扩张型心肌病患儿多存在肺动脉高压，用多普勒超声估测的肺动脉压与患儿的病情及临床预后可能有一定的关系。     

急性毛细支气管炎患儿血浆脂类炎性介质的变化

对３５例急性期和１５例恢复期毛细支气管炎（简称毛支）患儿用放射免疫法测定了血浆白细胞三烯Ｃ＿４（ＬＴＣ＿４）、血栓素Ｂ＿２（ＴＸＢ＿２）、６－酮－前列腺素Ｆ＿（１ａ）（６－Ｋｅｔｏ－ＰＧＦ＿（１ａ））浓度。结果表明：（１）急性期ＬＴＣ＿４明显增高，恢复期降至正常。（２）急性期和恢复期ＴＸＢ＿２、ＴＸＢ＿２／６－Ｋｅｔｏ－ＰＧＦ＿（１ａ）比值均显著增高；６－Ｋｅｔｏ－ＰＧＦ＿（１ａ）急性期明显降低，恢复期升至正常。提示毛支患儿存在ＴＸＡ＿２－ＰＧＩ＿２平衡失调，ＬＴＣ＿４、ＴＸＢ＿２在气道痉挛、阻塞中起了重要作用。同时对３５例急性期测血液ＩｇＥ，结果２０例增高，提示毛支患儿多数存在过敏素质和气道高反应性。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。