15例Lyell氏中毒性表皮坏死松解症

作者自1963年至1970年间观察了15例中毒性表皮坏死松解症,男性6例,女性9例,年龄为1～79岁。发病开始时除一例小儿外其余14例中有10例在发疹前有急性感染(急性膀胱炎6,附件炎1,扁桃体炎2,股骨骨折术后继发感染1)。无急性感染者4例,但伴有心肌梗死,心机能不全,股部溃疡与癫癎发作。发病开始前一周中间,有5例服过磺胺,3例用过青霉素,4例噻嗪类,3例巴比妥,1例酚酞,1例保泰松。     

27例成人Lyell氏中毒性表皮坏死松解症的治疗和预后

年龄15～85岁。药物引起者22例(磺胺:10例,镇痛退热药:6例,巴比妥:6例)。4例原因可能是药物。1例为特发性。痊愈18例,死亡9例(33％)。 9名死亡病例中,感染性休克5例,低血容量休克2例,同时有感染性和低血容量性休克者2例。感染性休克的特点是,于表皮松解的第5～18天突然高热,高烧过程中或热退时死于虚脱。病原菌为固紫阴性菌和葡萄球菌。血容量降低表现为肾功能衰竭,伴脱水症状。7例低血容量性肾功能衰竭中4例死亡。     

系统性红斑狼疮患者的血液学异常及治疗

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者的血液学异常变化及其对药物治疗的反应。方法:对142例SLE患者外周血、骨髓象及应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗后变化情况进行总结分析。结果:142例中血象异常者121例,以血液学异常为首发症状就诊者32例(26.45%),其中误诊为血液系统疾病9例(7.44%)。在142例中45例行骨髓细胞学检查,发现骨髓增生活跃或明显活跃35例(77.78%),增生低下者10例(22.22%)。结论:SLE易累及血液系统,其特点是血液学改变多样性,缺乏特异性,容易误诊漏诊。SLE患者经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,其外周血和骨髓象均有不同程度的改善。     

系统性红斑狼疮65例血液学异常临床意义分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者血液学改变特点。方法对2001年1月～2008年12月本院65例SLE患者血常规、血沉进行检测,部分患者行骨髓检查、骨髓铁染色和溶血相关实验。结果65例SLE患者血常规正常34例,一系减低31例,两系减低19例,三系减低9例;血沉增快56例;25例行骨髓检查,增生明显活跃13例,活跃9例,减低3例;19例同时行骨髓铁染色,7例细胞外铁(2+),6例(+),6例阴性;Coomb′s试验阳性8例,7例为温抗体型,1例为冷抗体型。结论SLE常累及造血系统,相关实验室检查异常,血液学异常具有多样性。     

Madelung综合征(马德隆氏综合征)

Madelung综合征(马德隆氏综合征)现无统一命名,病因尚不清,可能与先天性外胚叶发育缺陷有关,报道5例中年男性患者,有大量饮白酒嗜好,全身对称性脂肪瘤样增生,皮损组织病理检查符合Madelung综合征,目前无特殊治疗。     

川崎氏综合征的治疗

为了减少儿童急性川崎氏综合征中冠状动脉并发症的发生率,正在进行一个多中心随机的研究,其中将静脉注射丙种球蛋白加阿斯匹林与单独使用阿斯匹林的疗效作了比较。结果表明在川崎氏综合征病程早期,大剂量静注丙种球蛋白,合用阿斯匹林     

脉管异常相关综合征

脉管异常相关综合征(syndrome associated with vascular anomalies)是指血管瘤和/或脉管畸形合并其他组织和系统异常而引起相应临床症状的一组症候群。其种类较多,几乎涵盖所有血管瘤或者脉管畸形,其中以脉管畸形相关综合征多见,且多数表现为混合性脉管畸形。临床上每种综合征非常少见,其临床症状错综复杂,需要结合彩超和MRI等综合考虑。这些综合征目前尚无特殊治疗方法,多采用对症治疗。因此早期诊断和干预能改善该类患者的预后。     

骨髓增生异常综合征并发Sweet综合征

报告1例骨髓增生异常综合征并发Sweet综合征。患者男,65岁。头晕、乏力,面、颈部和四肢出现疼痛性红斑7个月。骨髓检查诊断为骨髓增生异常综合征。皮损组织病理检查：真皮水肿,有大量成熟的中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润,伴核碎裂及溢血,诊断为Sweet综合征。     

亨特氏综合征一例报告

本病系以带状疱疹、面瘫、耳聋为特征的综合症状,是带状疱疹的一种特殊类型,兹将我科所见一例报道于下.     

Cockayne氏综合征一例报告

患儿女,5岁.面部发生蝶形红斑4年多,伴发育迟滞,听力减退及眼病,于1986年8月23日就诊.     

Goltz氏综合征一例报告

患者女,20岁.生后即有躯干、四肢线条状、点状坑凹,并有2片皮肤糜烂,左眼上下眼脸粘连,右手3, 4指并指,右腿短,左腿长等异常现象,婴幼期双口角、左眼角泪阜部发生红色小颗粒,渐大到绿豆粒大,1970年在某医院诊为乳头状瘤病,手术切除.其后左眼红色颗粒渐长到黄豆大桑堪状,1982年2月来我院眼科门诊,手术切除.     

Mondor氏综合征2例报告

Mondor氏综合症亦称线形静脉炎或胸壁硬化性静脉周围炎,是比较少见的疾病,我们遇到2例,现报告如下。 例1,患者,男54岁。10年前,无明原因发现左胸壁出现约4cm长的索状结节,不痛不痒,经理疗后,索状结节逐渐消失。近1年来,胸壁又发现同样结节,并逐渐加重,下延至腹壁,自感不适。于95年2月6日来站就疹。即往史:无其它传染病史记载;有吸烟嗜好,患糖     

Stevens-Johnson氏综合征一例报告

病例摘要男、6岁半、高烧伴全身皮疹3天于1980年11月,4日入院.病初头颈部即现散在点状红丘疹.次日注射凡拉蒙后,皮疹增多,并羞明、声嘶、口痛,一咳血性痰,:黑便,尿茶红负,高热不退,全身症状重.     

梅毒患者病程发展中免疫学变化

表1一期、二期梅毒患者血清IL-2、IL-6水平和抗体滴度分析(-x±s)组别例数IL-2(pg/mL)IL-6(pg/mL)滴度正常对照组2011.75±1.6021.30±17.250一期梅毒组1712.10±1.9822.30±16.051.87±0.43二期梅毒组3212.33±3.9336.62±24.84*2.29±0.55△*P<0.05,△P<0.05梅毒螺旋体进入人体后,机体随之产生细胞免疫和体液免疫。本实验通过对49例一、二期梅毒患者血清IL-2、IL-6水平的检测,观察梅毒患者随病程发展免疫状态的变化。临床资料49例一、二期梅毒患者血清标本全部来源于四川大学华西医院皮肤性病科门诊,严格按照《临床皮肤病学》第三…     

SJgren综合征:抗Ro(SS-A)抗体与血管炎,血液学异常及血清超反应性有关

早先对抗Ro(SS-A)〔注:Ribonucleoproteins(Sjgren Syndrome-Antigen)〕抗体在Sjgren综合征(简称S综合征)中的临床意义不十分清楚,最初曾把该反应阳性定为单纯性和伴其他结缔组织病的S综合征相鉴别的一个指征,以后发现抗Ro(SS-A)抗体不仅在单纯S综合征中出现,而且也在伴其他结缔组织病的S综合征及25%SLE中出现,为查清这种自身抗体的意义,作者检查两类患者共75例,其中30例为单纯S综合征,18例并发类风湿性关节炎,12例并发SLE,10例并发硬皮症,5例并发其他结缔组织病.     

Sweet综合征伴骨髓增生异常综合征1例

1临床资料患者男,66岁.面部及右上肢疼痛性红斑及结节20天.20天前患者左耳出现2个黄豆大小红色结节,隆起,触痛,1周内迅速扩大至整个左侧面部,剧痛,右颊也相继出现类似皮疹.     

Sweet综合征伴骨髓增生异常综合征一例

患者男,36岁.因乏力4个月,全身起疼痛性斑块、结节2个月,于2005年3月人院.     

白塞综合征并发骨髓增生异常综合征二例

白塞综合征是以口、眼、生殖器为主要损害的皮肤病。近 2年我院收治 2例白塞综合征患者,骨髓均有明显的病态造血细胞,诊断为骨髓增生异常综合征（ MDS－ RA）。 例 1,男, 70岁,因反复发热,口腔溃疡 2个月,生殖器溃疡半个月入院。患者 2000年 4月无诱因感舌表面有一圆形溃疡伴有发热,经抗炎治疗溃疡愈合。此后又连续 2次出现口腔溃疡, 1周前阴囊出现溃疡,伴有眼异物感。发病以来精神欠佳,发热,纳差。体检：神清,皮肤巩膜无黄染及出血点,心、肺、肝、脾无异常,未触及浅部淋巴结,胸骨无叩击痛。唇粘膜内侧左嘴角处有一黄豆大…     

Sweet 综合征并发骨髓增生异常综合征1例

患者女,61 岁.发热12 d,全身皮疹伴疼痛5 d,于2010 年8 月5 日入住我科.皮疹初发于颈部,迅速蔓延至全身,病程中体温最高达39.0 ℃.当地医院查血常规示WBC 0.9×109/L[正常值(3.69~9.16)×109/L,以下同],RBC 2.65×1012/L[(3.68~5.13)×1012/L],Hb 72 g/L(113~151 g/L),PLT 正常,未予处理,即来我院就诊.患者既往有原发性高血压病史多年,长期口服珍菊降压片.