儿童横纹肌肉瘤免疫组织化学诊断评估

目的：对目前常用的6种免疫组织化学标志物－波纹蛋白（vimentin,VIm),结蛋白（desmin,Des),肌红蛋白（myoglobin,MG),肌球蛋白（myosin,MS),平滑肌肌动蛋白（smooth-muscle actin,SMA),肌节肌动蛋白（sarcomeric actin,Sr-A)在横纹肌肉瘤（RMA）诊断中的应用价值进行探讨。方法：24例RMS及其他多种儿科肿瘤标本均来自手术切除组织,经10％中性甲醛固定,石 包埋,切片采用LSAB三步法进行免疫组织化学染色,另外用高温组织抗原修复法提高Des,MS,Sr-A3种标志物的阳性率和阳性强度。结果：6种标志物在RMS中的阳性率由高到低依次为Vim,MG,MS,Des,Sr-A;特异度由高到低为Sr-A,Des,SMA,MG,Vim(MS资料暂缺）,实验有效率由高到低是Des,MG,Sr-A,SMA,Vim,结论:Vim和MG对RMS的灵敏度最高,但二者的特异性均较差,而特异性最佳的Sr-A和Des在RMS中表达的阳性率却不高,因此,对分化较差的RMS必须联合采用多种抗体进行标记,结合对实验有效率的分析,建议优先联合使用Des,MG和Sr-A。     

儿童胆道横纹肌肉瘤的诊断与治疗

目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访。结果 6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7～50个月),中位随访时间21个月(3～43个月)。原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例。肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊。根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T2bN0M0期2例,T2bNxM0期3例,T1bN0M0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期。RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术。术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗。在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎。本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡。存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中。结论RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的。     

儿童横纹肌肉瘤的诊断及治疗

横纹肌肉瘤(RMS)有早期就诊率低、恶性程度高、进展快及手术难以完全切除且易致术后畸形等特点。影像学检查、局部细针穿刺病理诊断是早期诊断RMS的主要方法。化疗、外放疗、放射性粒子植入术、自体外周血造血干细胞移植及手术治疗是目前治疗RMS的主要方法。[临床儿科杂志,2012,30(5):404-407]     

儿童横纹肌肉瘤17例病例分析

目的探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)的规范诊断与治疗。方法回顾性分析17例儿童RMS的临床资料,结合美国国际横纹肌肉瘤研究组(IRSG)的研究,总结在诊断及治疗上与国外的异同及存在的临床问题。结果 11例患儿未作活检确诊而直接手术。所有手术患儿均无手术切缘病理。2例诊断后放弃治疗。治疗的15例患儿均行化疗,疗程6~25个不等;仅6例行放疗;12例结束治疗的患儿中7例复发。结论本组病例表明,诊疗欠规范是导致临床结局较差的重要原因。因此,规范、准确的诊断及治疗是提高儿童RMS疗效、减少复发的有效途径。     

儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的治疗探讨

目的探讨儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的诊治要点。方法2004年7月至2010年7月我们收治儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤10例,其中男性7例,女性3例,年龄最大12岁,最小2岁。结果10例患儿中,手术后病理类型包括滑膜肉瘤1例,婴儿型纤维肉瘤2例,促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）1例,淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例,原始神经外胚叶肿瘤3例。肿瘤直径均〉5cm,以手术、化疗或放疗综合治疗为原则,其中淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例手术完整切除,术后定期随访,未作放疗和化疗。其他7例手术后辅助化疗和放疗。所有病例最长随访时间7年,最短15个月,平均随访时间（41．3±23．19）个月。结论内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤因部位及肿瘤大小而影响手术完整切除,提高手术切除的技能、寻找更加有效的化疗和放疗是内脏NRSTS今后治疗的方向。     

儿童横纹肌肉瘤误诊一例

患儿男,6岁。因右腮部肿痛、右耳流脓、头痛2 0d ,右侧面瘫13d入院。2 0d前发现右腮腺区肿痛,继之右耳道流脓血性分泌物,时诉头痛。13d前又出现右侧面瘫、言语不清、喝水呛咳。体检:神志清,右眼闭合不全,口角左歪,伸舌偏左,右鼻唇沟变浅,鼓腮、吹口哨不能。右耳道有脓血性分泌物,右腮腺区明显肿胀,压痛( ) ,右耳听力减退。鼻通气畅,右颌下触及1 5cm×1 5cm肿大淋巴结,活动,有压痛。颈软,心肺腹部无异常。辅助检查:血、尿、粪常规,肝功能、电解质均正常。心电图、胸部X线透视,右下颌骨X线拍片均未见异常。诊断为腮腺炎、中耳炎、右侧面神经…     

儿童横纹肌肉瘤23例临床分析

目的：探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗和转归。方法：对1998年1月至2008年10月收治的23例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行回顾性分析。结果：23例患儿中,男15例,女8例,平均发病年龄5岁(7个月至12岁)。依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,I期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期8例,Ⅳ期9例。原发于头颈部14例,四肢4例,膀胱2例,肾脏、腹膜后及胆道各1例。所有患儿均经病理活检及免疫组织化学染色确诊。临床表现无特异性,主要为肿瘤组织占位、压迫、浸润后引起。治疗严格依照患儿IRS分期进行。2002年前化疗方案以VDCA、VAC 和VadrC 为主,2002年后采用美国肿瘤学中心研究组（COG）横纹肌肉瘤化疗方案。其中19例接受手术、化疗和放疗综合治疗的患儿2年生存率为63%,4例接受单纯手术或手术结合单一化疗或放疗的患儿生存期均未超过2年。结论：儿童横纹肌肉瘤临床表现无特异性;联合手术、放疗、化疗是治疗横纹肌肉瘤的有效方法。     

横纹肌肉瘤的治疗

目的：讨横纹肌肉瘤的有效治疗措施。方法：顾分析上海儿童医学中心1998年10月～2006年6月诊断治疗的29例横纹肌肉瘤。肿瘤部位包括颈背部5例、胸壁1例、腹壁2例、后腹膜盆腔12例、肢体9例。病理分类胚胎型19例（65．5％），腺泡型8例（27．6％），多型性2例（6．9％）。临床分期Ⅰ期2例，Ⅱ期6例，Ⅲ期9例，Ⅳ期12例。26例（89．4％）肿瘤5～25cm，3例（10、3％）肿瘤2～5cm。结果：29例随访中2例1个疗程后自行终止治疗并失访。19例获得完全缓解（其中4例停药3个月到3年后复发或死亡，1例自行停药3个月复发），4例部分缓解（其中3例发病6个月后复发），4例治疗无反应（其中3例均复发或进展，1例病情反复处于带瘤生存）。14例持续缓解时间为5～77个月，平均22．9个月。停药平均16．9个月。结论：横纹肌肉瘤手术的完整切除、术前、术后的化疗起重要作用。     

小儿膀胱横纹肌肉瘤

小儿膀胱横纹肌肉瘤青岛市市立医院外科（２６６０１１）李传祖，罗炳新青岛市交通医院内科张美英横纹肌肉瘤是小儿软组织中多见肿瘤之一，除多位于头颈部外，其次好发于泌尿系统。我院十年来收治５例。原发膀胱底部，病理证实为膀胱恶性横纹肌肉瘤，现报告如下。临床资料...     

Ultrasonography and computed tomography for diagnosis and follow-up of pelvic rhabdomyosarcomas in children

The authors report 18 cases of pelvic rhabdomyosarcomas in children examined at presentation and followed on US and CT. There were 11 boys, 7 girls; tumor location was bladder, prostate or uterus in 12, perineum in 4, buttock in 2. US is good to define tumoral extension within the bladder CT is better to delineate the extension outside the bladder and regional spread to iliac nodes. CT is the only useful examination for perineal tumors. During chemotherapy US can be frequently repeated to appreciate tumoral regression and to give measurement of the mass. Preoperative CT should be performed when tumoral regression seems sufficient to permit complete tumoral excision without pelvic exanteration. Correlation between US and CT and surgical findings proved to be good. US and CT are also very useful in the follow-up when the child has finished treatment as it can demonstrate a local recurrence before clinical symptoms appear. However, post-surgical and post-radiation changes may be difficult to recognize. These aspects are discussed.     

儿童甲状腺疾病超声诊断

儿童甲状腺疾病病种较多,且不同生理期的特点也各异。其中因各种发育障碍造成的甲状腺先天病变以低年龄儿童最为多见,而各种易发生于成人的甲状腺疾病则常见于较大年龄儿童。超声对甲状腺疾病的诊断具有其独     

��ͯ���ص���ϼ��������

便秘(constipation)是最常见的儿童排便功能障碍症候群之一,多数隶属于功能性便秘(functional constipation,FC)范畴。我国北方5市一项多中心流行病学调查结果显示,儿童FC的群体患病率为4.73%,为儿童胃肠门诊最常见的病症之一[1-2]。随着现代分子生物学、影像学以及生物物理学的快速发展,人们对儿童便秘的认识和研究不断深入,如先天性巨结肠及其同源病、肠神经发育不良、肛门括约肌失迟缓等,在此基础上针对病因的个体化治疗逐步获     

小儿慢性腹泻病的诊断

腹泻病是由多种因素所致的消化道疾病,我国的定义为大便性状改变或大便量增加,以大便性状改变为主要特征;根据病程分为急性腹泻病(≤2周)、迁延性腹泻病(≤2月)和慢性腹泻病(>2月)[1]。国外将腹泻病定义为大便内含有过多的水或电解质,或大便的重量>10g/(kg·24hr);腹泻病程>2周为慢性腹泻病[2]。正常儿童胃肠道能够吸收的液体约为285ml/(kg·24hr)和排出大便5～10g/(kg·24hr)。正常大便中含Na 20～25mEq/L、K 50～70mEq/L、Cl-20～25mEq/L。1慢性腹泻病的病因多种原因均可导致小儿慢性腹泻病,可引起慢性腹泻病的消化系统及非消化系统疾…     

小儿病毒性脑膜炎病原诊断与临床分析

应用酶联免疫吸附（ELISA）方法，对88例临床诊断病毒性脑膜炎患儿急性期及恢复期脑脊液进行了单纯疱疹病毒（HSV－I、HSV－Ⅱ）、柯萨奇B组病毒（CoxBV）、埃可病毒（ECHO）、EB病毒（EBV）、腺病毒（AdV)及流感病毒（IFV）特异性IgM抗体检测。结果表明：HSV、CoxBV、ECHO、EBV、AdV、IFV病毒感染率分别为9．09％、18．18％、22．72％、3．41％、4．54％、5．68％；HSV及EBV感染致残率及病死率分别为87．5％（7／8）和100％（3／3）。提示脑脊液中病毒特异性IgM抗体检测可作为早期病原诊断的指标之一；CoxBV及ECH病毒是本地区小儿中枢神经系统病毒感染的主要病毒；HSV及EBV感染致残率及病死率较其它病毒高，预后不良；早期阿昔洛韦治疗，可大大降低病死率。     

儿童炎症性肠病的诊断和治疗

炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病。常见为非特异性溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis,UC)与克罗恩病(Crohn disease,CD),部分为未分型结肠炎(indeterminate colitis,IC)。IBD在欧美国家较为常见,小儿UC最早在1920年报道,CD于1945年报道,国内发病率无精确的统计数据,儿童IBD的资料见一些零星报道。和成人一样,近年来儿童IBD患病率呈持续增高趋势,据欧洲儿科胃肠病学、肝脏病学和营养学会(ESPGHAN)报道,儿童CD的发病率从30年前0.1/10万上升到4.6/10万,UC从0.5/10万到3…     

小儿消化性溃疡病诊断治疗进展

系统阐述与小儿消化性溃疡病相关的病因及发病机制,一些可能致消化性溃疡病的攻击因素和保护胃、十二指肠黏膜的防御因素,以及发生消化性溃疡的基本原因是因对胃十二指肠黏膜有损害作用的侵袭因素与胃十二指肠黏膜自身防御因素之间的失平衡。重点讲述小儿消化性溃疡病的诊断、治疗原则以及小儿用药注意事项。     

幼儿期支气管哮喘的临床特点及诊断策略

年长儿与成人期的支气管哮喘(哮喘)的诊断并不难,但幼儿期哮喘由于其特殊的生理解剖和免疫特点,并且致喘因素复杂,容易导致诊断不足或过度诊断.目前关于幼儿期哮喘的诊断在全球范围内仍然没有统一的标准,一直是儿科医学界的难点和热点问题.文章总结了幼儿期哮喘诊断的历程及概念,分析幼儿气道生理解剖免疫及临床特点,综合近年来GINA及各国指南对幼儿喘息的诊断观点,探讨幼儿期哮喘的临床特点及诊断策略,以期引起更广泛的关注.     

小儿急性胰腺炎的实验室诊断研究进展

小儿急性胰腺炎诊断及预测其严重程度的传统实验室指标包括血、尿淀粉酶,血脂肪酶,尿胰蛋白酶原-2,C反应蛋白,淀粉酶和肌酐清除比率以及细胞因子等.传统实验室诊断指标操作简便、经济,但敏感性和特异性不够理想.近年来降钙素原、磷脂酶A2、胰酶试剂盒、胰蛋白酶原活性肽、羧肽酶B活性肽、人胰腺特异蛋白/羧肽酶原B、多形核白细胞弹性蛋白酶、血清淀粉样蛋白A及细胞间黏附分子1等新的实验室指标被相继发现和应用,为小儿急性胰腺炎的早期诊断和病情严重程度预测提供了可靠的判断方法,但新的实验室诊断指标多数检测繁琐、价格昂贵,限制了其在临床的广泛应用.因此,仍需寻找更敏感、特异、廉价和可操作性强的实验室指标应用于临床诊断.