小儿脊髓栓系综合征

目的 探讨小儿脊髓栓系综合征（ＴＣＳ）的病理及手术治疗效果。方法 本组ＴＣＳ患儿２１例,检查确诊后,手术切除脂肪瘤或切除瘢痕、松解粘连、切断终丝,使ＴＣＳ得以松解。结果 ＴＣＳ在大体病理上有脂肪瘤型及瘢痕型两大类,部分病例有神经根缺失。１９例得到随诊,单纯双下肢软瘫的１例治愈,１７例尿失禁患儿中,３例治愈,６例明显好转,８例无变化。结论 ＴＣＳ患儿应尽早治疗,疗效确切。对脊髓脊膜膨出患儿应在ＴＣＳ     

脂肪瘤型脊髓纱综合征的病理及治疗

根据２３例患儿脂肪瘤与脊髓的关系，将脂肪瘤型脊髓栓系综合征分为圆锥上型、圆锥旁型和圆锥下型。各型有相应的Ｘ线特征及临床症状。手术治疗应小块分产欠切除脂肪瘤避免副损伤，使脊髓昼量复位，仔细缝合硬膜切口预防脑脊液瘘。对于脂肪瘤以下部位感觉迟钝的病例应做改良切口，防止发生切口延迟愈合。     

儿童脊髓栓系综合征的早期内科诊断(附22例报告)

目的 探讨小儿脊髓栓系综合征的早期内科诊断.方法 对22例确诊为脊髓栓系综合征患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 男8例,女14例,年龄2个月～15岁,平均(6.32±2.15)岁,从发病到确诊的时间为5 d～15年.主要临床表现有:腰骶部凹陷3例,腰骶部皮下包块3例,二便失禁9例,肢体运动障碍9例,肢体萎缩5例,下肢疼痛2例,足部畸形5例,步态异常5例,肛门闭合不全7例,双下肢不等长4例,感觉异常2例,腱反射异常9例,巴氏征阳性3例.所有患儿均进行脊髓MRI检查,全部病例均有脊髓圆锥低位和终丝增粗.另外,还发现脊髓脊膜膨出、脂肪瘤、脊髓空洞症、藏毛窦、硬膜内畸胎瘤、脊髓纵裂、椎管囊肿等改变.结论 早期发现、早期诊断、早期治疗是提高本病预后的关键.掌握不同年龄脊髓栓系综合征患儿常见的临床症状、体征以及相关知识十分必要.     

脊髓栓系综合征63例分析

目的 对脊髓栓系综合征（ＴＣＳ）的发病机制、早期诊断和治疗进行讨论。方法 所有病人皆行详细神经系统检查,腰部摄征和ＭＲＩ检查,按院１９９４年提出的分类方法、ＭＲＩ影你和术中所见对病变类型进行分类。部分进行肾脏、输尿管及膀胱超声检查。进行统计评价。均经手术治疗,予栓系松解,术后近期疗效按显效、有效和无效三级评定。结果 ６３全钙肢感觉障碍３６例（５７％）,下肢运动障碍者１９例（３０％）,足部畸形者３４     

脊髓栓系综合征16例

目的分析脊髓栓系综合征(TCS)的发病机制、诊断和治疗,提高对本病的认识。方法回顾性分析TCS患儿16例的临床资料,包括病史、症状及体征、辅助检查,均行脊髓栓系松解术,观察疗效。结果13例随访6个月~1年,有下肢功能和感觉障碍及直肠膀胱括约肌功能障碍5例中好转3例,无效2例,10例无症状者未出现脊髓栓系症状。结论对TCS患儿应及早正确诊断,早期手术治疗。脊髓栓系松解术可缓解部分患儿症状及控制疾病发展。     

脊髓前动脉综合征1例

患儿女 ,12岁 ,因突发性四肢无力1ｄ入院。入院前 1ｄ清晨 ,患儿将头颈部靠在硬物上半卧位玩耍 ,突感肩颈部痛 ,经按摩不见好转 ,痛苦难忍。继之发现四肢无力 ,胸部以下躯体发麻。急到当地医院 ,查头颅ＣＴ未见异常 ,观察数小时 ,肢体无力逐渐加重 ,伴排尿困难 ,恶心呕吐。因病情不见减轻而转到我院。入院查体 :神志清 ,表情痛苦 ,颈抵抗阳性 ,颈部压痛明显 ,膀胱充盈。颅神经检查未见异常。肌力 :双上臂Ⅲ级 ,双前臂Ⅱ级 ,左下肢 0级 ,右下肢Ⅱ级。四肢肌张力低 ,无肌萎缩。右胸2 、左胸4水平以下痛觉减弱 ,运动觉、位置觉正常。肱二、三头…     

肠系膜上动脉综合征的诊断和治疗

肠系膜上动脉综合征是由于肠系膜上动脉压迫十二指肠横部引起梗阻而出现的一组临床症状 ,又称Ｗｉｌｋｉｅ病。此病较少见 ,Ｌｅｅ等统计 5 810 0 0例入院病人中仅发现 17例。上消化道钡餐检查中的发现率也仅为 0 .0 13%～ 0 .2 % [1] 。我院自 1997年以来收治 8例患儿 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　本组 8例 ,男 5例 ,女 3例 ;年龄 4～ 13岁 ;病程 2个月～ 2年。二、临床表现　 8例均以反复呕吐为主诉 ,呕吐病史较长 ,其中 6例呕吐出现在餐后 2～ 3ｈ。 6例呕吐物为胃内容物 ;2例呕吐物中含有胆汁 ;5例腹痛 ,表现为上腹部饱胀感及脐…     

儿童无骨折脱位型脊髓中央综合征1例报告

<正>脊髓中央综合征(central cord syndrome,CCS)为临床最常见的不完全性脊髓损伤类型,占所有脊髓损伤的15.7%~25.0%,最初由Schneider等描述,主要表现为上肢运动功能明显障碍,而下肢障碍较轻或无,直肠膀胱功能障碍以及损伤平面以下感觉不同程度受损。由于儿童脊柱脊髓解剖学及生物力学特点,无骨折脱位型CCS较常见,易误诊。随着影像学技术发展,对CCS认识逐渐加深。本文回顾性分     

儿童终丝粗大型脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是由于各种先天或后天原因牵拉圆锥,使圆锥位置下降并产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群.临床少见,一般多见于儿童,易被误诊.TCS中最常见的类型是终丝粗大型,表现为终丝短而粗大,横径超过2 mm,致使圆锥位于L3水平以下.现将我院收治的5例由手术及病理学检查确诊的终丝粗大型TCS患儿的临床资料报告如下.     

影响儿童脊髓栓系综合征手术疗效的因素

目的探讨影响儿童脊髓栓系综合征(TCS)手术疗效的因素,掌握正确的治疗方法。方法TCS患儿麻醉成功后,取俯卧位沿脊柱后正中切口,切口上界至病变上端正常解剖结构处,下界至栓系终端病变(在骶尾部附着处),打开骨性椎管暴露硬脊膜,脑膜剪剪开硬膜,切除病变,分离出马尾神经,松解脊髓圆锥,再游离终丝。最后完整修补缺损硬脊膜,选择性切断增粗变短的终丝,以达到解除脊髓栓系、降低脊髓张力的目的。结果40例TCS患儿经手术治疗后,治愈24例,排便、排尿等功能恢复正常;好转9例,排尿、排便功能及肢体病变1项明显改善;症状恢复缓慢5例,术后随访期间,排便、排尿等功能恢复与术前症状一致;2例因骶神经发育不全而术后无变化2例,临床症状无明显好转。本组完全松解26例,总有效率为60.71%;部分松解12例,总有效率为31.58%;未松解2例,有效率为0。结论准确的诊断、采取正确的手术方式尽早手术及预防并发症的发生,是治愈儿童TCS的关键。     

Neu-Laxova Syndrome: Report of Two Cases

Two cases of Neu-Laxova syndrome are reported. The pathological features are described. There is marked swelling of the palms and soles, which is due to massive fat and myxomatous connective tissue proliferation in addition to edema. Lissencephaly with hypoplasia of cortical descending fibers is observed, along with cerebellar hypoplasia. The occurrence of 2 micro cephalic male and female infants dying shortly after birth in the same sibship with 1 normal baby in between confirms similar findings by others and supports an autosomal-recessive inheritance. The relevance of pathological examination in further delineation of the phenotypic appearance is discussed.     

家族性高乳糜微粒血症2例

家族性高乳糜微粒血症(FCS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,亦称原发性高脂蛋白血症Ⅰ型.本院6 a来诊治2例.现报告如下.     

松软儿综合征2例

1 临床资料 例1,女2岁,因生后全身松软2a入院.患儿足月顺产,第1胎,第1产.母孕期胎动正常.出生时体软,哭声弱,吸吮无力.5个月抬头,8个月独坐,1岁5个月会走,不能跑步.     

新生儿戒断综合征2例

例1，女，第2胎，第2产，孕36周，因胎心持续〈100次／min剖宫产娩出，生后1、5、10n血Apcar评分均9分，但心率〈100次／min，予1：10000肾上腺素0．2mL脐静脉注射，效果不佳．故人我科。查体：体温正常，脉搏70～80次／min，呼吸30次／min，体质量2500g，身长46cm，头围32cm。早产儿貌，前囟平软，口唇红。双肺清，无哕音。心率70次／min， 心尖     

Neonatal Marfan Syndrome: Report of Two Cases

Background

Neonatal Marfan syndrome is a rare and severe phenotype of this disease. A poor prognosis is anticipated due to the high probability of congestive heart failure, and mitral and tricuspid regurgitations with suboptimal response to medical therapy and difficulties in surgical management at an early age.

Case Presentation

We present two consecutive patients with this disease who are the first reported cases from Iran to the best of our knowledge. Unfortunately both of them died shortly after diagnosis.

Conclusion

Neonatal Marfan syndrome is reported from Iran and has a poor prognosis like the patients reported from elsewhere.     

干洋李腹综合征一家系2例

例1，男，1h，长子，胎龄41周，因腹腔器官外露就诊。其母孕期利，患儿出生后呼吸弱，足月新生儿外貌，反应差，头颈心肺正常，腹部皮肤菲薄，腹腔脏器依稀可见，且有部分小肠沿脐孔疝出（未坏死），双侧隐睾，右足马蹄内翻足，生足多趾畸形。诊断：干洋李腹综合征。放弃治疗死亡。     

丹迪沃克综合征2例报告及文献复习

目的了解小儿丹迪沃克综合征的临床特点和诊断标准。方法分析11例丹迪沃克综合征患儿(本组2例,文献报道9例)临床表现及影像学检查,并复习相关文献资料。结果11例中1岁以内发病9例,其中新生儿3例;头围增大8例,运动发育落后6例,智力发育落后5例,共济失调、惊厥各2例,并其他畸形4例;11例CT检查均有异常,MRI异常1/1例,超声检查异常2/2例,脑脊液正常4/4例,脑电图异常1/3例;CT确诊10例,MRI确诊1例。结论应提高对本病的认识,诊断脑积水、脑瘫、发育落后或婴幼儿惊厥时尽可能查找原因,怀疑本病及时行头颅CT或MRI检查确诊。     

幼年类风湿性关节炎并冠状动脉扩张2例

例1,男,1岁2个月,以发热5 d、皮疹4 d入院。热峰40·9℃,抗生素治疗无效。全身散在红色斑丘疹,部分脱皮。颈部触及2枚黄豆粒大小淋巴结,黏膜、咽充血,足趾略肿胀。WBC 17.1×109/L,N 0.75,PLT 256×109/L,CRP 160 mg/L,ESR 120 mm/1 h,心脏B超示左冠状动脉3.1 mm,右冠状动脉2.3