原发性进行性失语的语言学分析

背景:原发性进行性失语是以语言能力进行性下降,而记忆力相对保存的神经系统变性疾病。目的:通过对原发性进行性失语患者的1例报道,探讨其言语障碍特点和临床特征。设计:病例分析。单位:首都医科大学附属北京天坛医院神经内科。对象:选择2004-03在北京天坛医院神经内科就诊的患者1例。男,56岁,高中文化,2001年始出现不能说出日常生活用品名称,但听理解能力基本正常。2003年患者言语障碍进行性加重,听理解能力逐渐下降,但记忆力无明显减退,出现性格改变,不能正常工作;但生活可自理。方法:①采用汉语失语成套测验中的口语流利性评定标准评估患者的口语流利性患者的口语流利性;采用西部失语成套测验评估患者的失语症类型;采用波士顿诊断性失语严重程度分级标准对患者失语症的严重程度进行分级。②采用视觉词-图匹配、图形写名及口语阅读等认知心理学测试判定患者是否存在动-名词分离。③采用记忆量表对患者进行记忆力评估。主要观察指标:①观察患者的口语流利性、失语症类型及严重程度分级。②观察患者的动-名词分离情况。③观察患者的记忆力情况。结果:①失语症检查:患者自发谈话为流利型,有语义错语。为感觉性失语,失语症的严重程度为3级。②认知心理学测验:在图形写名测验中的动、名词正确率分别为15%,53%,差异明显(t=0.231,P<0.05)。③记忆力量表:记忆商为111,高于平常。结论:原发性进行性失语患者的临床表现以言语障碍最为突出,出现动词特异性损伤。     

原发性进行性失语1例分析

背景：原发性进行性失语是一种神经系统变性疾病，临床少见，国内仅报道了3例。关于原发性进行性失语的言语学及影像学特点，临床资料较少。目的：报道1例原发性进行性失语患者言语障碍及影像学特点，阐述原发性进行性失语的临床特征。设计：病例分析。单位：北京天坛医院神经内科、北京师范大学心理学院。对象：患者男，56岁，高中毕业，发病前经商。主因“言语能力进行性下降3年”就诊于北京天坛医院神经内科，诊断为原发性进行性失语。方法：对该例患者进行北京医科大学第一医院的汉语失语成套测验中口语流利性评定、应用西部失语成套测验判断失语症类型及波士顿诊断性失语严重程度分级标准进行失语症严重程度分级，进行记忆力、智力筛查及影像学检查。主要观察指标：该例患者的口语流利型，失语症类型，失语症的严重程度是否有记忆力及智力障碍，影像学特点。结果：患者为流利型口语，西部失语症成套测验评定为感觉性失语，失语严重程度为4级，无记忆力及智力障碍；MRI显示左侧额叶及颞叶萎缩，以左侧明显，功能磁共振显示左侧颞叶和额叶呈低代谢、低灌注状态。结论：原发性进行性失语以言语障碍为突出临床表现，发病初始无其他认知功能障碍，病变部位主要在左侧颞叶、额叶。     

原发性进行性失语1例分析

背景原发性进行性失语是一种神经系统变性疾病,临床少见,国内仅报道了3例.关于原发性进行性失语的言语学及影像学特点,临床资料较少.目的报道1例原发性进行性失语患者言语障碍及影像学特点,阐述原发性进行性失语的临床特征.设计病例分析.单位北京天坛医院神经内科、北京师范大学心理学院.对象患者男,56岁,高中毕业,发病前经商.主因"言语能力进行性下降3年"就诊于北京天坛医院神经内科,诊断为原发性进行性失语.方法对该例患者进行北京医科大学第一医院的汉语失语成套测验中口语流利性评定、应用西部失语成套测验判断失语症类型及波士顿诊断性失语严重程度分级标准进行失语症严重程度分级,进行记忆力、智力筛查及影像学检查.主要观察指标该例患者的口语流利型,失语症类型,失语症的严重程度是否有记忆力及智力障碍,影像学特点.结果患者为流利型口语,西部失语症成套测验评定为感觉性失语,失语严重程度为4级,无记忆力及智力障碍;MRI显示左侧额叶及颞叶萎缩,以左侧明显,功能磁共振显示左侧颞叶和额叶呈低代谢、低灌注状态.结论原发性进行性失语以言语障碍为突出临床表现,发病初始无其他认知功能障碍,病变部位主要在左侧颞叶、额叶.     

原发性进行性失语1例报道

1临床资料 患者,男,67岁,以“渐进性言语缓慢、表达困难5a”为主诉于2011年5月13日入住本院。5a前患者无诱因出现言语表达欠流利,语速减慢,逐渐出现说话停顿、表达困难,曾至当地医院行头颅CT检查未见异常,按脑梗死给予阿司匹林、血塞通、灯盏花等治疗,     

动词特异性损伤的原发性进行性失语个案

目的：探讨1例汉语原发性进行性失语个案，及其表现出的动词特异性损伤现象，揭示该病与动-名词分离间的可能关系，从而为临床诊断和康复治疗提供一定的理论依据。方法：2004-03对北京天坛医院神经内科1例就诊患者采用两组神经心理学测验，从多任务、多角度考察患者是否存在动-名词的认知分离。结果：患者在阅读和图／词匹配任务中动、名词的作业成绩无明显差异，而图形写名时对名词的书写正确率(53％)显著高于动词(18％)(x^2=9．273，P&;lt;0．001)，即使依次控制了一些影响因素后，对名词的正确率(32％～43％)仍然高于动词(14％)(P均&;lt;0．001)。结论：该病例为动词特异性损伤原发性进行性失语。     

动词特异性损伤的原发性进行性失语个案

目的:探讨1例汉语原发性进行性失语个案,及其表现出的动词特异性损伤现象,揭示该病与动-名词分离间的可能关系,从而为临床诊断和康复治疗提供一定的理论依据。方法:2004-03对北京天坛医院神经内科1例就诊患者采用两组神经心理学测验,从多任务、多角度考察患者是否存在动-名词的认知分离。结果:患者在阅读和图/词匹配任务中动、名词的作业成绩无明显差异,而图形写名时对名词的书写正确率(53%)显著高于动词(18%)(χ2=9.273,P<0.001),即使依次控制了一些影响因素后,对名词的正确率(32%～43%)仍然高于动词(14%)(P均<0.001)。结论:该病例为动词特异性损伤原发性进行性失语。     

原发性进行性失语

原发性进行性失语 (ｐｒｉｍａｒｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅａｐｈａｓｉａ ,ＰＰＡ)首先由Ｍｅｓｕｌａｍ于 1982年描述 ,他报道了 6例慢性进行性语言功能障碍 ,但不伴其他认知功能或行为异常的病例[1 ] 。目前国外已有 10 0多例病例报道 ,尸解病理学报道已接近 6 0例 ,我国也有个别病例报道。该病缓慢隐袭起病 ,最初仅表现为进行性语言功能障碍 ,失语类型多种多样 ,最常见的早期表现为命名不能[2 ] ,无记忆或其他认知功能异常及人格行为改变 ,日常生活活动正常 ,随病情进展可出现其他认知及行为异常 ,最终发展为严重失语和痴呆。影像学可见…     

原发性进行性失语

原发性进行性失语(primary progressive phasia,PPA)是以语言功能进行性下降为惟一或突出特征的痴呆综合征,病程晚期患者认知功能逐渐下降,日常生活能力丧失,但记忆功能相对保留.儿童期语言能力较差和早年累及语言中枢的脑外伤可能是PPA发病的危险因素.对于PPA是中枢神经系统变性疾病的某一特定阶段,还是独立类型的疾病,目前仍存争议.     

原发性进行性失语1例报道

目的报道1例原发性进行性失语(PPA)患者的言语障碍及影像学特点,探讨PPA的临床特征。方法采用汉语失语成套测验(ABC)中的口语流利性评定标准评估患者的口语流利性,采用西部失语成套测验评定患者的失语症类型,采用波士顿诊断性失语严重程度分级标准对患者失语症的严重程度进行分级,采用视觉词-图匹配、图形写名及口语阅读等认知心理学测试判定患者是否存在动-名词分离,同时进行记忆力筛查及影像学检查。结果患者自发谈话为流利型,有语义错语;失语症类型为感觉性失语,失语严重程度为4级。患者视觉词-图匹配和口语阅读测验显示,动词和名词的正确率比较,差异无统计学意义(P>0.05);而图形写名测验显示,动、名词书写正确率比较差异有统计学意义(P<0.05)。患者无记忆力障碍,MRI显示左侧额叶及颞叶萎缩,功能磁共振显示左侧额叶、颞叶呈低灌注、低代谢状态。结论本例PPA患者的临床表现以言语障碍为突出,出现动词特异性损伤,病变部位主要位于左侧颞叶与额叶,且该两部位呈低灌注、低代谢状态。     

原发性进行性失语的基因机制研究进展

原发性进行性失语(PPA)是一种常见的退行性神经系统性言语障碍疾病。早期研究初步发现大脑水平的致病原因;而基于基因技术研究发现,约20%~30%患者存在常染色体显性遗传,C9基因突变是导致与肌萎缩性脊髓侧索硬化症、额颞叶痴呆等PPA类相关疾病的因素,C9基因重复序列扩增可能干扰C9基因表达,阻断RNA结合蛋白,并破坏RNA功能。     

原发性进行性失语综合征1例报告

背景原发性进行性失语综合征是一种少见类型的痴呆综合征,国内报道较少.目的报告1例发生在中国的以非流利型失语为主要临床表现的原发性进行性失语综合征患者.设计以患者为研究对象,观察性研究,病例分析.单位一所大学医院和一所军区总医院的神经科.对象患者,男性,64岁,右利手,于2002-04哈尔滨医科大学第一临床医学院入院.方法患者进行了神经心理学检查、头部组织成像检查(CT和MRI)和功能成像检查[单光子发射计算机断层脑显像(SPECT)].主要观察指标①神经心理学检查结果.②影像学检查结果.结果神经心理学检查显示为非流利型失语,以命名不能为首发症状.CT和MRI示"左侧半球颞叶萎缩,外侧裂周围区域增宽",SPECT示"左侧颞叶、额叶及部分顶叶血流灌注降低".结论患者的临床表现、神经心理学和神经影像学检查结果支持原发性进行性失语综合征的诊断.     

Automated MRI-based classification of primary progressive aphasia variants

Degeneration of language regions in the dominant hemisphere can result in primary progressive aphasia (PPA), a clinical syndrome characterized by progressive deficits in speech and/or language function. Recent studies have identified three variants of PPA: progressive non-fluent aphasia (PNFA), semantic dementia (SD) and logopenic progressive aphasia (LPA). Each variant is associated with characteristic linguistic features, distinct patterns of brain atrophy, and different likelihoods of particular underlying pathogenic processes, which makes correct differential diagnosis highly clinically relevant. Evaluation of linguistic behavior can be challenging for non-specialists, and neuroimaging findings in single subjects are often difficult to evaluate by eye. We investigated the utility of automated structural MR image analysis to discriminate PPA variants (N = 86) from each other and from normal controls (N = 115). T1 images were preprocessed to obtain modulated grey matter (GM) images. Feature selection was performed with principal components analysis (PCA) on GM images as well as images of lateralized atrophy. PC coefficients were classified with linear support vector machines, and a cross-validation scheme was used to obtain accuracy rates for generalization to novel cases. The overall mean accuracy in discriminating between pairs of groups was 92.2%. For one pair of groups, PNFA and SD, we also investigated the utility of including several linguistic variables as features. Models with both imaging and linguistic features performed better than models with only imaging or only linguistic features. These results suggest that automated methods could assist in the differential diagnosis of PPA variants, enabling therapies to be targeted to likely underlying etiologies.     

Exploring generalisation processes following lexical retrieval intervention in primary progressive aphasia

Abstract

Purpose: Within the current literature, positive intervention effects demonstrate the significant potential for people with Primary Progressive Aphasia (PPA) to learn/relearn words. Generalisation of intervention effects to other words and/or other contexts, however, remains unclear.

Method: This multiple baseline, case-series design investigated the effects of a self-cueing lexical retrieval intervention across word classes (nouns, verbs and adjectives) on four individuals with PPA, three suggestive of the semantic variant and one of the logopenic variant. The intervention integrated semantic, phonological and orthographic levels of language production and drew on autobiographical memory. Changes in accuracy in retrieving treated and untreated items (pre-intervention, post-intervention and 4-weeks maintenance) were determined using the Cochran’s Q test, with follow-up McNemar pairwise comparisons.

Result: All participants showed significant improvements in naming treated items, across all word classes. Different patterns of generalised improvement to untreated words were found for each participant. In discourse, the semantic variant participants demonstrated a significant increase in correct information units, in contrast to the participant with the logopenic variant who remained stable.

Conclusion: This study provides evidence that people with PPA can show improved lexical retrieval following intervention. The findings suggest possible differences in generalisation across word classes and according to underlying deficit.     

原发性进行性失语患者脑内影像学特点:1例核磁共振分析

背景原发性进行性失语临床上是以语言功能进行性下降为惟一或突出特征的痴呆综合征,病程晚期出现认知能力逐渐下降,日常生活能力丧失,但记忆功能相对保存,儿童期语言能力较差和早年累及语言中枢的脑外伤可能是原发性进行性失语发病的危险因素.目的报道1例原发性进行性失语患者脑内影像学特点,揭示原发性进行性失语患者常见的病变部位,脑内血流量、代谢及语言功能区之间联系纤维的变化.设计病例报告.单位黑龙江省牡丹江医学院附属红旗医院介入科.对象1例原发性进行性失语患者,男,56岁,高中文化,发病前经商.2004-03-20主因"语言能力进行性下降3年"就诊于北京天坛医院神经内科.3年前患者不能说出日常生活用品的名称,理解能力基本正常,2年前仍可经商,近1年来,患者语言障碍加重,听理解能力逐渐下降,并出现性格改变,生活可自理,记忆力无明显减退.神经系统查体收缩,压130mm Hg,舒张压80mm Hg,神清,言语表达能力差,命名困难,其他神经系统检查未见异常.经北京医科大学第一医院制定的失语症评定量表评定为感觉性失语,记忆力及智力评定为正常.方法首先采用普通磁共振检查,以确定患者的病变部位.然后进行功能磁共振检查,主要包括利用磁共振波谱分析测定病变部位N-乙酰天门冬氨酸、胆碱、肌酸的代谢率,并与对侧相应区域进行对比;利用磁共振灌注成像进行局部脑血容量、局部脑血流量、对比剂平均通过时间、达峰时间的测定;利用纤维追踪方法追踪皮质脊髓束,追踪左侧Broca区与Wernicke区之间的联系纤维数量,并与对侧相应区域进行对比.主要观察指标病变部位及对侧的N-乙酰天门冬氨酸、胆碱、肌酸代谢率的测定;病变部位及对侧的局部脑血容量、局部脑血流量、对比剂平均通过时间、达峰时间的测定,左侧皮质脊髓束及Broca区与Wernicke区之间的联系纤维数量与对侧相应区域的比较.结果①常规磁共振检查结果左侧颞叶及额叶萎缩,以颞极明显,表现为脑沟、脑裂增宽,皮层变薄,额、颞角增大.②功能磁共振检查结果左侧颞叶和额叶前部的N-乙酰天门冬氨酸、胆碱、肌酸均较对侧明显降低,左侧颞极及额前部的局部脑血容量、局部脑血流量较对侧降低,对比剂平均通过时间、达峰时间较对侧轻度延长;左侧皮质脊髓束部分各向异性值及追踪到的纤维束较对侧减少,Broca区与Wernicke区之间的联系纤维与对侧相比减少.结论原发性进行性失语病变部位主要在左侧颞叶、额叶,与对侧相应区域对比呈现低灌注、低代谢状态,Broca区与Wernicke区联系纤维减少,这些可能为此例原发性进行性失语的发病机制.     

经颅直流电刺激对非流利型原发性进行性失语症语言功能的作用

目的:明确经颅直流电刺激(t DCS)对非流利型原发性进行性失语症(PPA)患者语言功能和皮质激活的作用。方法:采用A1-B1-A2-B2设计,对1例发病5年的非流利型原发性进行性失语症患者进行假刺激5d(A期),t DCS 5d治疗(B期),分别在假刺激、t DCS治疗前后对患者进行听觉词—图匹配、图命名、词朗读、三字词复述检查。阳极t DCS上午刺激左外侧裂后部周围区(PPR),下午刺激左Broca区,阴极位于阳极刺激部位对侧肩部,刺激强度1.1m A,每次20min。在A1前和B1、B2后进行脑电检查,计算非线性分析的近似熵。结果:阳极t DCS治疗前患者的词汇听理解、图命名、词朗读、词复述严重受损,B1期治疗后,患者的上述检查成绩显著提高(P0.05),B2期治疗前后比较,未见明显变化,t DCS治疗后刺激区和非刺激区的近似熵指数显著增高。结论:应用阳极t DCS刺激左Broca区和PPR区可以在短期内(5d)较大幅度地提高该例非流利型原发性进行性失语症患者的词汇理解、图命名、词朗读、词复述功能。t DCS可能成为原发性进行性失语症的可选治疗手段。