心脏电生理学新概念:(12) Brugada综合征

Ｂｒｕｇａｄａ综合征于１９９２年由西班牙Ｂｒｕｇａｄａ两兄弟首先报道［１］，病人临床上有多形性室性心动过速（ＶＴ）或心室颤动（室颤）发作，心电图表现为右束支阻滞（ＲＢＢＢ）和右胸前导联（Ｖ１～３）ＳＴ段抬高（≥０．ｍＶ），各种检查显示心脏无异常改变，Ｂｒｕｇａｄａ将此种临床表现定义为特发性室颤的一种特殊类型—Ｂｒｕｇａｄａ综合征。１ Ｂｒｕｇａｄａ综合征流行病学1976年到1977年，美国疾病控制预防中心（ＣＤＣ）观察到，在越南战争结束时，大批移民到美国的老挝、柬埔寨难民中年轻男性，存在不寻常的高死亡率…     

Brugada综合征——心电图右束支阻滞伴STV1～V3抬高与心脏性猝死二例

１９９１年ＢｒｕｇａｄａＰ和ＢｒｕｇａｄａＪ报道４例无器质性心脏病的猝死患者有共同的心电图征象：右束支阻滞伴ＳＴＶ１～Ｖ３抬高［１］。此后许多地区有文献报道［２～４］,并将这种临床及心电图征象称为Ｂｒｕｇａｄａ综合征。国内仅见个案报道,现将我们收治的...     

Brugada综合征1例4年追踪观察

患者男性 ,４８岁。平素身体健康 ,１９９６年来院体检 ,心电图 (图１)示窦性心律 ,心率５８次／ｍｉｎ ,ＱＲＳ时间０．１２ｓ,Ｖ１导联呈ｒｓＲ′型 ,Ｖ５、Ｖ６ 导联呈ｑＲｓ型 ,Ｓ波增宽粗钝。ＳＴＶ１～Ｖ３ 与Ｒ′波融合呈下斜型抬高伴Ｔ波倒置 ,ＳＴＶ４ 为马鞍型抬高 ,而Ｖ５、Ｖ６及肢导联ＳＴ＿Ｔ正常。心电图诊断 :窦性心动过缓 ,完全性右束支传导阻滞。复习患者１９９３～１９９５年的心电图均呈右束支传导阻滞伴ＳＴＶ１～Ｖ３ 下斜型抬高。１９９７、１９９８年心电图无变化。１９９８年对照文献确诊为Ｂｒｕｇａｄａ综合征。…     

Brugada综合征ST段抬高的电生理机制

Ｂｒｕｇａｄａ综合征于 1992年由西班牙Ｂｒｕｇａｄａ兄弟首先报道 ,患者有心室颤动发作 ,心电图表现为右束支传导阻滞和右胸前导联Ｖ1 Ｖ3ＳＴ段尖峰状或马鞍型抬高 ,Ｔ波倒置。近年来 ,Ｙａｎ和Ａｎｔｚｅｌｅｖｉｔｃｈ证实了关于Ｂｒｕｇａｄａ综合征心电图ＳＴ段改变的电生理机制是由于右心室外膜复极速度加快 ,使外膜与内膜间形成电位梯度而引起 ,表现为心肌外膜动作电位的平台期明显缩短或消失。除此之外 ,也有一些学者调查研究发现 ,Ｂｒｕｇａｄａ综合征患者心内膜单向动作电位有再极化现象 ,但这样也不能完全解释Ｂｒｕｇａｄａ…     

丁型病毒性肝炎单独感染17例报告

１ 临床资料１．１ 一般资料 本组１７例，男１２例，女５例，年龄２８－７６岁，平均５１岁。病史５天－２年，１７例均无明确的肝炎患者接触史，既往均无肝炎病史及输血史。１．２临床特点 乏力、纳差、恶心１５例，发热５例，腹胀１例，无不适症状体检发现１例，皮肤巩膜黄染５例，肝掌２例，肝肿大２例，肝区叩击痛５例，脾厚１例。１．３实验室检查１７例中血、尿常规均正常，丙氨酸转氨酶（ＡＬＴ）均增高（５０－３６１）Ｕ／Ｌ，白蛋白低２例，分别为２４ｇ／Ｌ、３６ｇ／Ｌ，球蛋白增高３例为（３１－３７）ｇ／Ｌ，总胆红素（ＴＢ…     

老年永久起搏器植入者冠状动脉情况研究

缓慢性心律失常的老年人，多有不典型的临床症状、合并多种冠心病危险因素，心电图有缺血性ＳＴ－Ｔ改变，常诊断为冠心病。其冠状动脉情况如何？为此，我们在植人永久性起搏器同时行冠状动脉造影检查。１ 资料与方法 选择１９９６年－２００１年的４０例各型永久起搏器植入患者（病态窦房结综合征２２例，高度以上房室传导阻滞１４例，缓慢性心房颤动加ＲＲ间期长间歇＞３秒 ４例）。平均年龄砧．０± ３．２（５３－９０）岁。均有２种冠心病危险因素，伴不典型胸痛，确诊心绞痛和心肌梗死者除外。２１例心电图ＳＴ－Ｔ改变（Ⅱ、Ｉｌｌ、…     

Brugada综合征

１９９１年，ＢｒｕｇａｄａＪ及ＢｒｕｇａｄａＰ在北美起搏与电生理大会上报道了４例具有特殊临床及心电图特征的病例［１］，１９９２年又报道了另外４例，其中男６例、女２例。通过对此８例的５年观察，提出一特殊综合征，后命名为Ｂｒｕｇａｄａ综合征［２］：持续的...     

经颈静脉肝内门体静脉分流术治疗肝肺综合征

我们采用经颈静脉肝内门体静脉分流术（ＴＩＰＳ）治疗了３例肝肺综合症（ＨＰＳ）患者，现报道如下。 １．资料与方法：（１）临床资料：３例ＨＰＳ患者，为肝炎后肝硬化，均为男性，年龄４５－５２岁．慢性肝炎病史 １０－１５年。１例于１０年前行脾切除术；３例患者均有呕血便血史，术前胃镜检查食道静脉曲张中到重度；活动性肝硬化２例，静止性肝硬化１例。Ｃｈｉｌｄ分级Ａ级１例，Ｂ级２例。３例患者均排除支气管肺部疾病，超声心动及心电图检查正常。３例符合ＨＰＳ的诊断标准［１］， 低氧血症经血气分析、动脉血氧分压（ＰａＯ２…     

冠状动脉内注射罂粟碱后血压和心电图改变

８８例患者，左、右冠状动脉内注射罂粟碱后主动脉收缩压、舒张压和平均压减低，心率增快和ＱＴ间期延长。左冠状动脉内注射罂粟碱后（８８例）．２例（２．３％）ＳＴ段改变，４５例（５１．１％）Ｔ波改变，１４例（１５．９％）ＳＴ－Ｔ波改变，２例（２．３％）多形性室速。右冠状动脉内注射罂粟碱后（５２例）．１例（１．９％）ＳＴ段改变，３３例（６３．５％）Ｔ波变化，１２例（２３．１％）ＳＴ－Ｔ波改变，１例（１．９％）多形性室速。故冠状动脉内注射罂粟碱作冠状动脉储备测定须十分谨慎。     

谷胱甘肽-S-转移酶M1和T1空白基因型与肝癌遗传易感性的研究

目的谷胱甘肽－Ｓ－转移酶Ｍ１和Ｔ１（ＧＳＴＭ１和ＧＳＴＴ１）空白基因型与肝癌遗传易感性的关系。方法应用多重ＰＣＲ技术检测６３例肝癌患者和８８例健康对照的ＧＳＴＭ１和ＧＳＴＴ１空白基因型。结果病例组ＧＳＴＭ１空白基因型的频率为５７．１％，对照组则为４２．０％，二者差异无显著性（χ２＝３．３５，Ｐ＝０．０６７），处于临界水平。ＯＲ值为１．８４（９５％ＣＩ＝０．９１～３．７３）。病例组ＧＳＴＴ１非空白基因型的频率为８７．３％，对照组则为６２．５％，二者差异有非常显著性（χ２＝１１．４２，Ｐ＝０．０００７２７４），ＯＲ值为４．１３（９５％ＣＩ＝１．６４～１０．７０）。叉生分析表明，ＧＳＴＴ１非空白基因型与肝癌的关联大于ＧＳＴＭ１空白基因型，两因素在肝癌发生中存在协同作用。结论具有ＧＳＴＭ１空白基因型和ＧＳＴＴ１非空白基因型的个体，患肝癌的危险性增加。     

Brugada综合征

１９９２年ＢｒｕｇａｄａＰＢｒｕｇａｄａＪ报告了八个病人，他们有快速的多形性室速或心室颤动的意外事件，平时心电图（ＥＣＧ）ＱＴ间期正常，但呈右束支阻滞及ＳＴＶ１－Ｖ３持续抬高，而超声心动图、心血管造影及心肌活检均未发现器质性心脏病证据。已引起人们的关...     

哮喘患者支气管肺泡灌洗液中血栓素A2,前列环素水平测定及其意义

对２６例发作期过敏性哮喘患者及１４例正常人支气管肺泡灌洗液（ＢＡＬＦ）中的血栓素Ｂ２，（ＴＸＢ２）６－酮－前列腺素Ｆ１α（６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α）水平进行了测定，并与患者肺功能进行相关分析，结果显示，哮喘患者ＢＡＬＦ中的ＴＸＢ２水平明显高于正常人，并与其１秒钟肺活量（ＦＥＶ１．０）肺活量５０％时的呼吸流速（Ｖ５０）呈明显负相关，６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α与正常人无差异，提示ＴＸＡ２在哮喘气道炎症中     

MDS患者白细胞介素2受体表达研究

本实验以２８例ＭＤＳ（ＲＡ１８例、ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢ－Ｔ１０例）和１０例ＡＮＬＬ为研究对象，采用ＡＰＡＡＰ和ＥＬＩＳＡ法检测患者外周血单个核细胞（ＰＨＡ刺激前后）的ＭＩＬ－２Ｒ和培养血清中ＳＴＬ－ＩＲ，结果表明：经ＰＨＡ刺激培养４８ｈ后，ＭＤＳ和ＡＮＬＬ患者Ｔａｃ抗原阳性率明显低于正常人（Ｐ＜０．０１）ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢ－ｔ组Ｔａｃ＋率比ＲＡ低，与ＡＮＬＬ差异无显著性（Ｐ＞０．０５）；血清中ＳＴＬ－２Ｒ在ＭＤＳ各亚型中均高于正常对照组（Ｐ＜０．０５），其中以ＲＡＥＢ及ＲＡＥＢ－ｔ为著。认为ＭＤＳ患者免疫反应及监视能减弱；ＳＴＲ－２Ｒ与ｍＩＬ－２Ｒ无相关；ＩＬ－２Ｒ表达异常可能与造血抑制有关。     

Brugada综合征的分子生物学进展

Ｂｒｕｇａｄａ综合征是以心电图上表现右束支阻滞、Ｖ1至Ｖ3 导联ＳＴ段抬高 ,ＱＴｃ正常 ,多形性室速或室颤发作 ,临床上反复发作心源性晕厥或猝死 ,经心脏超声、心室造影和心肌活检等检查无异常发现为特征的临床综合征[1] 。分子生物学研究发现Ｂｒｕｇａｄａ综合征的发生与心脏钠通道基因ＳＣＮ5Ａ突变有关。迄今为止已发现Ｂｒｕｇａｄａ综合征的相关基因突变位点有 10个 ,都在ＳＣＮ5Ａ基因上 ,通过影响钠通道的功能导致Ｂｒｕｇａｄａ综合征。有的研究指出部分Ｂｒｕｇａｄａ综合征病人发病与ＳＣＮ5Ａ突变无关 ,提示还存在着尚未被…     

低T3综合征患者外周血淋巴细胞T3受体亚型的基因表达

为了探讨Ｔ３受体亚型在低Ｔ３综合征发病机制中的可能作用，我们分别从人ｃ＿ｅｒｂＡα１、α２及βｍＲＮＡ的ｃＤＮＡ片段为探针，应用分子杂交技术测定了８例糖尿病Ｔ３正常患者、５例糖尿病及７例其他慢性非甲状腺疾病伴低Ｔ３综合征患者外周血淋巴细胞Ｔ３受体亚型ｍＲＮＡ含量，并分别与正常对照进行比较。结果：糖尿病及其他疾病伴低Ｔ３综合征患者外周血淋巴细胞ｃ＿ｅｒｂＡα１、α２及βｍＲＮＡ含量均增高，以ｃ＿ｅｒｂＡα１ｍＲＮＡ增高最明显，但是在两组疾病中３种ｃ＿ｅｒｂＡｍＲＮＡ含量增加比率不一致，与对照组比较，糖尿病Ｔ３正常组变化不明显。提示低Ｔ３综合征患者外周血淋巴细胞Ｔ３受体３种亚型ｍＲＮＡ表达水平呈上调趋势，可能为机体的一种代偿反应     

老年原发性高血压患者尿液TxB_2、6－k－PGF_（1α）及血浆ET－1的临床意义

测定３２例老年原发性高血压患者、９例健康老年人及１０例健康青年人的尿液血栓素Ｂ２（ＴｘＢ２）、尿６－酮－前列腺素Ｆ１α（６－ｋ－ＰＧＦ１α）和血浆内皮素（ＥＴ－１）的浓度。结果表明，健康老年人较健康青年人尿中ＴｘＢ２有升高（ｔ＝４．０７，Ｐ＜０．００１），６－ｋ－ＰＧＦ１α降低（ｔ＝１２．２２，Ｐ＜０．００１），血ＥＴ－１差异无显著性（ｔ＝１．０３７，Ｐ＞０．０５）；而老年原发性高血压组较老年健康组尿液ＴｘＢ２和血浆ＥＴ－１升高，尿液６－ｋ－ＰＧＦ１α则降低，且随病情加重其间差异愈明显。这说明前列腺素和内皮素在高血压的发生、发展中均起重要调节作用。以尿液ＴｘＢ２、６－ｋ－ＰＧＦ１α及血浆ＥＴ－１值观察老年人原发性高血压的病情变化具有一定临床价值。     

中华心律失常学杂志2001年第5卷主题索引

（按汉语拼音字母顺序） ＢＢｒｕｇａｄａ综合征 Ｂｒｕｇａｄａ综合征一例（李迪俊，邱汉婴）（３）：１６３ Ｂｒｕｇａｄａ综合征二例（章华萍，郭继鸿）（５）：３０７ Ｂｒｕｇａｄａ综合征二例（林加锋，张建华，陈晓曙）⑤：３０８ Ｂｒｕｇａｄａ综合征和特发性Ｊ波的临床分析（王军，杨钧国，张守焰 等）（６）：３５１ Ａｊｍａｌｉｎｅ试验诊断心电图表现正常的Ｂｒｕｇａｄａ综合征（周京敏，葛均 波，欧阳非凡等）（６）：３６４ Ｂｒｕｇａｄａ综合征三例（张建义，何秉贤，万永红等）（６）：３７５病态窦房结综合征 病态窦…     

血小板和载脂蛋白在脑血栓发病中的临床意义

本研究采用故射免疫分析法及免疫比浊法对５２例经ＣＴ确诊的脑血栓形成患者测定了血浆ＴＸＢ２、６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α含量及血脂水平，并对２４例本病患者进行了急性期与恢复期测定结果的比较，结果显示：脑血栓患者ＴＸＢ２、ＴＧ含量明显升高，而６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α、ＡｐｏＡ１、ＨＤＬ－Ｃ明显降低，各观察指标急性期与恢复期比较无显著差异。相关分析发现：ＨＤＬ－Ｃ／ＬＤＬ－Ｃ与ＴＸＢ２呈负相关，ＬＤＬ－Ｃ与ＴＸＢ２呈正相关。这些资料表明：脑血栓患者血小板功能亢进，脂代谢异常，两者可视为脑血栓发生的易患因素。     

冠状动脉造影正常的高血压患者心肌供血分析

目的　为了解冠状动脉造影（ＣＡＧ）正常的高血压患者心肌供血情况。方法选择５２例高血压病Ｉ期或Ⅱ期患者,排除心肌梗塞,心肌病,心瓣膜病等,经ＣＡＧ证实冠状动脉无狭窄者,行心电图、超声心动图、负荷９９ＴＣ－ＭＩＢＩ心肌断层显像检查;３０例ＣＡＧ正常无上述疾病的非高血压患者做对照。结果（１）５２例高血压患者中有２５例（４８．１％）心肌断层显像显示有心肌缺血,对照组缺血者７例（２．３％）,两组差异有显著性;（２）高血压组的室间隔厚度、左房内径明显高于对照组,舒张功能明显低于对照组;（３）高血压病程、心绞痛症状、心电图ＳＴ－Ｔ改变、左室肥厚及舒张功能在高血压缺血组和非缺血组之间差异无显著性。结论高血压患者虽然ＣＡＧ正常,但核素心肌显像仍有心肌缺血存在,考虑为高血压并发微血管病变,导致冠状动脉血流储备能力（ＣＦＲ）下降所致。     

右心前导联过早复极之ST—T改变1例

患者男性 ,３６岁。临床诊断 :精神分裂症。入院后患者自诉心悸、胸闷。床边心电图 (图１左 )示Ｖ１、Ｖ２ 导联ＳＴ段呈弓背形抬高０．２和０．５ｍＶ ,Ｔ波倒置０．４和０．２ｍＶ ;Ｖ３ 导联ＳＴ段呈上斜形抬高０．２ｍＶ ,Ｔ波直立。当日多次心电图检查结果均相同。心电图诊断 :窦性心律 ,ＳＴ＿Ｔ改变。次日心电图 (图１右 )见Ｖ１、Ｖ２ 导联的ＳＴ段仍抬高０．２和０．４ｍＶ,Ｔ波倒置较前变浅 ,均图１说明见正文为０．１ｍＶ ;Ｖ３～Ｖ５ 导联ＳＴ段呈凹面向上抬高 ,分别为０．２５、０．２及０．１ｍＶ。心肌酶学检查及超声心动描…