立体定向射频毁损治疗表现为痴笑性癫癎的下丘脑错构瘤

目的总结采用立体定向热凝毁损手术方法治疗引起痴笑性癫癎的下丘脑微小错构瘤的经验。方法报告1例病人,男性,22岁,表现为痴笑性癫癎21年,继发复杂部分性发作7年,发作3～4次/d,药物治疗无效。MRI诊断为第三脑室内错构瘤,大小6mm×6mm×7mm。局麻下采用有框架立体定向技术,在病变内插入深部电极,记录并刺激后行射频毁损,制作4个靶点。结果深部电极在病灶内记录到棘波和慢波,刺激未诱发出痴笑性癫癎。术中行可逆毁损（45℃）和毁损（70℃）时,病人出现一过性中枢性高热、高血压和心动过速。术后随访6个月,痴笑性癫癎和复杂部分性发作完全消失,无手术并发症发生。结论下丘脑受到直接热刺激时可产生中枢性高热。对于较小的下丘脑错构瘤,立体定向热凝毁损术是一种安全有效的手术方法。     

立体定向脑电图引导下射频毁损术治疗下丘脑错构瘤:1例报道并文献复习

目的探讨立体定向脑电图引导下射频毁损术治疗下丘脑错构瘤的安全性及有效性,并分析其脑电可能的传导通路。方法回顾性分析立体定向脑电图引导下射频毁损术治疗的1例下丘脑错构瘤的临床资料,并结合相关文献进行分析。结果术后无并发症发生。术后1个月无癫痫发作,脑电图的异常放电术后较术前明显减少。结论立体定向脑电图引导下射频毁损术治疗下丘脑错构瘤安全、有效;乳头体-丘脑-海马可能为下丘脑错构瘤继发其余癫痫形式放电的一个环路。     

下丘脑错构瘤癫的射频毁损治疗

目的探讨下丘脑错构瘤所致癫病灶的射频毁损治疗方法及疗效。方法回顾性分析3例下丘脑错构瘤所致难治性癫病人的临床资料,癫发作类型为痴笑、复杂部分性或者继发全面强直阵挛发作。MRI均诊断为左侧第三脑室内的下丘脑错构瘤(DelalandeⅡ型)。均采用立体定向病灶射频毁损技术治疗。1例病人于定向射频术后3个月,经脑室内镜下再次行病灶射频毁损。结果立体定向瘤内植入的深部电极均记录到样放电。2例局麻下射频毁损时,出现体温快速升高、血压升高、心动过速、出汗等症状,治疗停止后消失。术后均无严重并发症。术后随访1~7年,Engel分级:Ⅰ级2例,Ⅱ级1例。结论采用立体定向或脑室内镜下射频毁损技术治疗DelalandeⅡ型的下丘脑错构瘤癫,可达到精准、安全、有效的目的。     

立体脑电图引导射频热凝毁损治疗下丘脑错构瘤继发癫痫

目的探讨立体脑电图(SEEG)引导射频热凝毁损技术在下丘脑错构瘤继发癫痫治疗中的临床应用价值。方法回顾性分析2015年6月至2018年1月北京丰台医院神经外科接受SEEG引导射频热凝毁损治疗的7例下丘脑错构瘤继发癫痫患者的临床资料,包括详细病史、症状学、脑电图及影像学资料。术前评估考虑下丘脑错构瘤为致痫灶,随后利用立体定向框架于下丘脑错构瘤处植入SEEG电极,并行视频脑电监测,根据SEEG的放电区域进行射频热凝毁损术。若毁损后癫痫样放电未消失,则进行第二次毁损,直至癫痫样放电消失。分析术后并发症,并进行电话或门诊随访,应用Engel分级进行预后评估。结果7例患者热凝毁损术后的平均随访时间为(19.6±11.1)个月,其中5例患者的癫痫发作消失(Engel分级Ⅰ级),1例患者毁损术后的癫痫发作频率减少约75%(Engel分级Ⅲ级),1例患者毁损术后的癫痫发作频率未明显改善(Engel分级Ⅳ级)。3例患者术后早期出现高热、嗜睡、尿崩症、电解质紊乱及记忆力下降等并发症,经治疗后均恢复。结论本研究初步认为SEEG引导的射频热凝毁损术是治疗下丘脑错构瘤继发癫痫安全、有效的治疗手段。在诊断明确的前提下完全离断错构瘤基底与下丘脑的联系是癫痫控制的关键。     

机器人引导立体脑电射频毁损治疗下丘脑错构瘤所致癫痫

目的 探讨机器人引导立体脑电射频热凝毁损治疗下丘脑错构瘤所致难治性癫痫的安全性及有效性。方法 回顾性分析2017年1~12月采用机器人引导立体脑电射频热凝毁损术治疗的4例下丘脑错构瘤所致难治性癫痫的临床资料。结果 4例术后均无并发症。术后均随访1年以上,3例术后达到完全缓解,无发作（Engel分级Ⅰ级）;1例发作减少75%（Engel分级Ⅲ级）。结论 下丘脑错构瘤所致癫痫往往是药物难治性癫痫。机器人引导立体脑电射频热凝毁损术治疗下丘脑错构瘤所致癫痫安全、有效,可减轻甚至能完全控制癫痫发作。     

以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤的手术治疗(附3例报道并文献复习)

目的探讨以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤的手术方法及术后疗效。方法回顾性分析经显微手术治疗的以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤3例患者的临床表现、发病机制、手术入路及术后疗效,并结合文献复习。结果术后随访发现3例患者癫痫发作均缓解,其中2例完全消失,且1例已停用抗癫痫药物治疗。结论显微手术切除是治疗以痴笑性癫痫起病的下丘脑错构瘤较好的一种治疗方法,患者术后癫痫发作控制满意。     

下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫发作3例

目的探讨下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫发作患者的临床表现、影像学特点及治疗方法。方法 3例下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫发作患者中,2例儿童患者有性早熟表现,成人患者无性早熟表现,但伴有全身强直阵挛发作。结果2例患者行翼点入路手术大部分切除病变,1例行γ刀治疗,术后无并发症发生。术后随访1年,痴笑样癫痫均停止,儿童患者性早熟症状明显减轻,成人患者全身强直阵挛发作次数减少。结论下丘脑错构瘤所致痴笑样癫痫是一种药物难治性癫痫,多伴有性早熟;有典型的CT、MRI特征及临床表现;对肿瘤的手术或γ刀治疗可获得较好的效果。     

立体定向毁损杏仁海马复合体治疗癫痫长期随访

目的 探讨立体定向射频毁损杏仁海马复合体，能否阻止癫痫放电的传播以治疗顽固性癫痫。方法 17例顽固性癫痫病人应用ZD立体定向系统，CT扫描确定杏仁核和海马的靶点，分别毁损杏仁核和海马。术后常规MR复查了解靶点毁损的部位和大小，并排除并发症。结果 本组17例，无手术并发症。随访2～6年，平均3年9个月，结果满意者7例(癫痫发作消失)，显著改善者7例(癫痫发作减少75％)，无效者1例，1例自行停药2月后，癫痫发作又复发，再次服药后仍有癫痫发作。所有患者均需服药，药量无明显减少。结论 立体定向射频毁损杏仁海马复合体治疗癫痫，创伤小，安全，控制癫痫发作基本满意，长期有效。     

脑立体定向手术治疗难治性癫痫34例临床分析

目的探讨计算机辅助立体定向射频毁损手术对难治性癫痂的适应征选择、手术方式、术后并发症及治疗效果。方法利用计算机辅助手术计划系统和CT／MR图像融合技术,应用射频热凝多靶点毁损术对34例难治性癫痫病人进行手术治疗,积极防治术后并发症和继续抗癫痫药物治疗,于术后1a采用国内癫痫疗效评定标准评定疗效。结果术后并发肢体轻瘫6例,记忆障碍2例,均在4周内恢复。手术治疗1a后,21例癫痼症状基本控制,9例癫痫未再发作,4例发作次数减少50％以上;显著改善8例,良好4例,较差1例,无改善0例。结论计算机辅助立体定向多靶点射频热凝毁损手术治疗难治性癫痫是一种安全有效的治疗方法。     

立体定向杏仁核海马毁损术治疗颞叶内侧型癫痫的临床研究

目的 探讨立体定向杏仁核海马毁损术治疗颞叶内侧型癫痫的有效性,同时评价深部电极记录的发作间歇期痫性放电定位致痫灶的准确性. 方法 选择南方医院神经外科门诊自1998年7月至2003年10月收治的21例顽固性颞叶癫痫患者,行立体定向杏仁核海马毁损术.术中在毁损靶点前后行深部电极记录,统计发作间歇期痫性放电发生频率. 结果 术后随访21例,其中EngelⅠ级6例,Ⅱ级2例,Ⅲ级5例,Ⅳ级3例,Ⅴ级5例.有效者(Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ级)13例,无效者(Ⅳ+Ⅴ级)8例,有效率为62％.深部电极记录的发作间歇期痫性放电手术前后的发生频率差异无统计学意义(P＞0.05). 结论 立体定向射频毁损杏仁核海马手术治疗颞叶内侧型癫痫安全有效.深部电极记录的发作间歇期痫性放电定侧价值较高,而定位价值低.     

立体定向手术治疗功能区灰质异位所致难治性癫痫

目的探讨立体定向颅内多靶点联合射频毁损手术治疗功能区灰质异位所致难治性癫痫的应用价值、手术方式、术后并发症及疗效。方法总结9例功能区灰质异位所致难治性癫痫立体定向手术病例,采用CT/MRI图像融合技术,手术计划系统确定颅内靶点,应用射频热凝对胼胝体、杏仁核、海马、Forel-H区、扣带回等多靶点组合毁损。术后长期随访,癫痫发作改善程度按Engel评价标准进行评定。结果随访时间4～8.5年,平均6.1年,Ⅰ级1例(11.1%),Ⅱ级2例(22.2%),Ⅲ级6例(66.6%)。术后出现一过性并发症8例,经对症治疗均在1～4周内恢复,无遗留永久性并发症。结论 CT/MRI图像融合辅助立体定向颅内多靶点联合毁损手术治疗功能区灰质异位所致难治性癫痫是一种安全、有效、微创的治疗方法。     

癫痫的立体定向手术治疗

报告采用立体定向手术治疗难治性癫痫５１例，其中全身性发作２９例，复杂部分性发作２２例；伴精神障碍者１６例，采用Ｆ０ｒｅｌ－Ｈ区，杏仁核等单靶点或多靶点毁损，手术优良率６４．７％。本文对手术适应症，靶点选择及临床疗效等进行了讨论。     

精神障碍伴发癫痫的立体定向手术治疗(附11例临床分析)

目的探讨应用立体定向技术治疗精神障碍伴发癫痫,是否能在控制患者精神症状的同时,抑制癫痫发作。方法对2008年6月至11月期间共11例精神障碍伴发癫痫患者行立体定向手术治疗,术中均在对双侧扣带回+胼胝体射频毁损的同时,根据术前脑电图表现针对患侧杏仁核、海马进行射频毁损,术后均继续服用抗癫痫药物。结果本组11例,均无手术并发症,随访6～10个月,结果满意者6例(精神症状明显缓解,未再次癫痫发作),显著改善者3例(精神症状明显缓解,偶尔有癫痫发作),效果不理想者2例(精神症状有所缓解,但癫痫发作同术前)。结论通过在应用立体定向技术治疗精神障碍伴发癫痫的过程中,发现其在缓解患者精神症状的同时,又能抑制癫痫发作,并且具有创伤小、定位准确、手术安全、疗效确切等优点。     

难治性多灶性癫痫的立体定向手术治疗(附92例临床分析)

目的探讨立体定向技术对难治性多灶性癫痫的治疗效果。方法 2004年～2009年采用脑电图、MRI、脑磁图(magnetoencephalography,MEG)检查等术前综合评估,对双侧大脑半球均存在多个致痫区、无法进行开颅广泛致痫灶切除手术的难治性癫痫患者92例,采用立体定向技术进行胼胝体两侧、双侧杏仁核、内侧隔区及单侧Forel-H区等多靶点组合射频毁损治疗,手术后对患者进行跟踪随访、评定疗效。结果按照谭启富癫痫疗效分级,本手术对癫痫发作控制的满意率在术后1～5年达62%。结论对无法进行开颅行致痫灶切除手术的难治性多灶性癫痫患者,立体定向手术是一种较好的治疗手段。     

立体定向手术治疗87例顽固性癫痫的远期疗效观察

目的探讨立体定向手术治疗顽固性癫痫的远期疗效.方法男64例,女23例,年龄7～54岁(平均24.8岁),病程3～37年(平均12.7年).其中全身性发作65例,部分性发作22例.手术除6例儿童采用全麻外,均在局麻下进行,33例行一侧杏仁核加Forel-H毁损,24例行双侧杏仁核加一侧Forel-H毁损,15例行双侧杏仁核毁损,6例行双侧杏仁核加扣带回毁损,5例行一侧杏仁核毁损,3例一侧Forel-H毁损,1例行双侧扣带回加内囊前肢毁损.另外有6例患者进行了两次手术.结果通过3～13年(平均6.8年)的随访,发现18例病人(20.7%)癫痫发作完成消失;32例患者(36.8%)癫痫发作减少90%以上;12例患者(13.8%)术后癫痫发作减少50%以上;手术效果不理想者有25例(28.7%),其中1例患者(1.1%)术后因并发颅内感染而死亡.总有效率71.3%,优良率为57.5%.结论立体定向手术是治疗顽固性癫痫的一种有效方法,但手术前应准确定位致痫灶,并选择适当的手术靶点.     

脑立体定向手术治疗癫痫的临床分析

目的探讨立体定向多靶点或痫灶射频毁损术治疗难治性癫痫的效果和安全性。方法采用CT定位、导向下对76例药物治疗无效的难治性癫痫患者进行立体定向多靶点射频术治疗。结果随访时间6～36个月,平均(21.23±4.20)个月,癫痫不发作27例,显著进步31例,进步10例,无效8例,有效率89.47%;术后除早期暂时性并发症外,无远期严重并发症。结论脑立体定向毁损术对痫灶泛发者的多核团毁损;对病灶很小,位置深的致痫灶直接毁损,安全有效。     

立体定向杏仁核海马毁损治疗颞叶癫痫

目的探讨立体定向杏仁核海马毁损治疗颞叶癫痫的原理、方法和疗效。方法患者头部安装MD～2000立体定向框架。使其平行于颞角长轴。针对12例颞叶顽固性癫痫患者,应用头部MRI扫描定位,局麻下深部电极行杏仁核及海马脑电监测和射频毁损术。结果射频毁损前12例患者深部电极均记录到杏仁核和海马区棘波、尖波或多棘波,术后显示痴样放电消失。术后随访9～18个月．癫痫发作完全控制者58．3％（7／12）,显著改善33．3％（4／12）。结论立体定向杏仁核海马毁损术治疗颞叶顽固性癫痫是一种安全有效的微创治疗方法,值得临床推广。     

发笑性癫痫的研究进展

发笑性癫痫（Gelastic seizure,GS）是一种不合时宜的以爆发性发笑为主要临床特点,伴或不伴其他癫痫性发作事件的癫痫发作类型,按症状出现时间、有无情绪改变及意识障碍情况分为单纯性和非单纯性发笑发作。笑的产生的神经通路主要分为情感和意志两大通路,其神经网络涉及了额叶、岛叶、边缘叶、颞叶、脑干等相关神经结构。GS最常见的病因为下丘脑错构瘤,立体定向脑电图可以记录到病变本身的放电,手术切除下丘脑错构瘤可以使大多数患者GS发作立即消失,少数患者症状得到部分改善其头皮脑电图仍可监测到癫痫样放电,尽早手术治疗可能改善预后。非下丘脑源性GS,影像学检查无明显异常者,脑电图多为局灶性放电并且对抗癫痫发作药物治疗效果较好,而影像学提示结构异常的患者多为多灶性放电且对药物治疗效果较差,少数药物难治性非下丘脑源性的GS手术治疗可以有效控制症状。本文对GS这一个较为少见的癫痫发作类型的病因、涉及的神经网络、脑电特点、治疗选择进行综述,以期提高对该病的认识。     

下丘脑错构瘤的临床特点和手术治疗体会

目的总结下丘脑错构瘤的临床特点和手术治疗体会。方法对我科2013年7月至2018年1月收治的9例诊断为下丘脑错构瘤病例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果下丘脑错构瘤可引起与病程相关的进展性癫痫性脑病,临床表现为中枢性性早熟、多种癫痫发作及认知和精神方面损害,最具特征性表现为发(痴)笑发作或哭泣样发作但并不是必须存在。脑电图无特异性,详细的核磁共振检查是确诊和分型的重要依据。随着病程的延长,可以在下丘脑错构瘤以外形成新的致痫灶,有时需要电极植入甄别。本组手术病例根据需要采取了不同策略:直接切除下丘脑错构瘤、下丘脑错构瘤加皮层切除、SEEG监测技术下的射频热凝毁损术。经过2个月至4年半的随访,发作均得到较好控制,神经功能损害较术前有不同程度恢复。结论根据典型临床表现,结合详细的影像学检查,诊断不难。根据下丘脑错构瘤的分型结合病史、发作表现采取不同的治疗策略能获得很好的疗效。     

难治性癫痫共病精神障碍的手术治疗(附39例临床分析)

目的探讨立体定向下颅内多靶点联合射频毁损术治疗难治性癫痫共病精神障碍的疗效、安全性和并发症。方法总结39例难治性癫痫共病精神障碍立体定向手术病例,采用CT/MRI图像融合技术,手术计划系统确定颅内靶点,射频热凝毁损双侧胼胝体、杏仁核、海马、Forel-H区、扣带回、内囊前肢、隔区、尾状核下神经束等靶点。术后长期随访,采用Engel及简明精神病症状评定量表(Brief psychiatric rating scale,BPRS)、综合医院焦虑抑郁量表(Hospital anxiety and depression scale,HADS)、韦氏智力量表(Wechsler intelligence scale,WISC)评价标准进行疗效评定。结果术后39例全部有效随访,随访时间18个月～10年,平均3.9年,癫痫发作缓解按Engel标准评价Ⅰ级2例(5.1%),Ⅱ级15例(38.5%),Ⅲ级20例(51.3%),Ⅳ级2例(5.1%)。精神障碍、焦虑、抑郁症状均明显好转,智力无下降。术后出现一过性并发症34例,经对症治疗均在1～4周内恢复,无永久性并发症。结论立体定向颅内多靶点联合毁损手术治疗难治性癫痫共病精神障碍是一种安全、有效、微创的治疗方法,能够有效改善癫痫患者的共病症状。