新生儿高胆红素血症听觉诱发电位检测的临床意义

目的　 通过对新生儿高胆红素血症患儿进行脑干听觉诱发电位 (BAEP)检测 ,评估高胆红素血症在未发生核黄疸时对脑损害及听力的影响。 方法 　对新生儿高胆红素血症患儿入院后进行脑干听觉诱发电位的测定。 结果 　 49例高胆红素血症患儿中异常BAEP发生率为 3 7%( 18/ 49例 ) ,表现为各波潜伏期 (PL)及波间潜伏期 (IPL)的延长和听阈值的增高 ,听阈值随胆红素浓度的增高而增高 ,经治疗后黄疸消退 ,脑干听觉诱发电位大部分恢复正常。 结论 　高胆红素血症对新生儿可造成听力损害 ,BAEP是检测高胆红素血症患儿听力筛查的重要手段之一     

新生儿高胆红素血症听觉诱发电位检测的临床意义

目的 通过对新生儿高胆红素血症患儿进行胞干听觉诱发电位(BAEP)检测，评估高胆红素血症在未发生核黄疸时对脑损害及听力的影响。方法 对新生儿高胆红素血症患儿入院后进行脑干听觉诱发电位的测定。结果 49例高胆红素血症患儿中异常BAEP发生率为37％(18／49例)，表现为各波潜伏期(PL)及波间潜伏期(IPL)的延长和听阈值的增高，听阈值随胆红素浓度的增高而增高，经治疗后黄疸消退，脑干听觉诱发电位大部分恢复正常。结论 高胆红素血症对新生儿可造成听力损害，BAEP是检测高胆红素血症患儿听力筛查的重要手段之一。     

先天性及非先天性巨细胞病毒感染的临床研究

目的研究先天性、非先天性巨细胞病毒感染对患儿的损伤及其治疗措施。方法根据国内采用的巨细胞病毒(CMV)感染诊断方案,血CMV-IgM、CMV-pp65检测之一阳性者确定为CMV感染,46例患儿均确诊为CMV感染。按症状开始时间,分为先天性感染组(先天组)和非先天性感染组(包括围生期感染和生后感染,非先天组)。比较两组临床特征,对婴儿肝炎综合征患儿予更昔洛韦治疗,比较治疗前后肝酶及胆红素变化,观察更昔洛韦不良反应,对两组进行随诊,随诊中比较其转归情况。结果先天组21例,非先天组25例。CMV-IgM阳性38/46例,CMV-pp65阳性19/43例,两者均阳性11例。先天组并先天性畸形者较多,两组相比有显著性差异(P<0.05)。对婴儿肝炎综合征患儿予更昔洛韦治疗,治疗后胆红素、肝酶下降明显;更昔洛韦不良反应为粒细胞减少。随诊中发现先天组3例患儿死亡,1例于10个月时出现听觉脑干诱发电位异常。先天性感染可并听力损伤,且可在生后进展。先天性感染及生后感染均可引起肝胆受损,但部分先天性感染患儿预后不良。结论先天性感染较非先天性感染对患儿危害更严重。     

窒息新生儿脑干听觉诱发电位的暂时性异常：附35例报告

对35例窒息儿在生后早期进行脑干听觉诱发电位(BAEP)检测。结果显示:异常BAEP发生率为54.3％(19/35例),表现为各波潜伏期延长,V波反应阈增高等,以V波反应阈轻度增高为主。生后3～10个月间再次接受BAEP复查,3例仍呈异常,32例均恢复正常。提示窒息早期BAEP异常大多为可逆性的暂时性异常,随临床状况好转,多数可恢复正常,持续异常者值得跟踪和深入检查。     

巨细胞病毒感染新生儿听力损害与尿液病毒负荷量的相关性研究

目的：研究新生儿巨细胞病毒(CMV)负荷量与听力损害的关系。方法：分析我院2006 年 4 月至 2010 年 1 月确诊的22例CMV感染新生儿的尿液中CMV病毒含量及其听力损失情况,并对其中20例进行为期3~6月的随访,复查脑干听觉诱发电位,分析病毒负荷量与听力损害的相关性并绘制受试者工作曲线(ROC),确定诊断听力损害的病毒负荷界点。结果：CMV感染新生儿脑干听觉诱发电位(BAEP)异常组尿液病毒负荷量平均值显著高于BAEP正常组（5.06±1.50 vs 3.73±0.86, P<0.05）,建立的ROC曲线下面积为0.752,界点为5.1时（即CMV DNA指数为1.27×105拷贝/mL）预测病毒负荷量导致听力损伤的灵敏度为54.5%,特异度100%,5.1以上组听力损害率显著高于5.1以下组(P<0.05)。听力损伤类型与病毒含量的高低（以病毒负荷量5.1为界点）无相关性(P＞0.05)。随访的20例中6例出现听阈损失,与病毒含量在5.1以下组相比,5.1以上组听力损害更严重(P<0.05)。结论：新生儿尿液CMV负荷量的水平可提示导致听力损伤的几率大小;当病毒负荷量达1.27×105拷贝/mL时,更容易出现听力损害。     

更昔洛韦治疗婴儿巨细胞病毒性肝炎合并听力损害的临床研究

目的 观察更昔洛韦治疗婴儿巨细胞病毒性肝炎合并听力损害的治疗效果.方法 对2001-01-01-2006-12-31华中科技大学同济医院111例诊断为巨细胞病毒(CMV)性肝炎同时合并出现听力损害的患儿应用更昔洛韦治疗的效果分析.每次5mg/kg,加入10%葡萄耱液静脉注射1h以上,诱导期2次/日,持续14～21d;维持期每日1次,持续7d.开始治疗后每周监测尿中感染性CMV滴度,共4周.观察治疗前后临床症状改善情况,并监测可能出现的药物副反应.3个月后复查听觉诱发电位.结果 107例病人完成全疗程.另4例中有3例在治疗后第1周内因出现显著中性粒细胞减少而停用药物,1例在治疗10d时黄疸明显加重,ALT较前增高而退出观察.给予更昔洛韦治疗前后比较:血清总胆红素由(93.93±87.95)μmol/L降低至(74.78±90.77)μmol/L(P<0.05);丙氨酸转氨酶(ALT)由(123.24±81.89)IU/L降低至(51.53±38.01)IU/L(P<0.05);天冬氨酸转氨酶(AST)由(163.89±114.86)IU/L降低至(126.05±81.77)IU/L(P<0.05);但肝脾大小、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷胺酰转移酶(γ-GT)和血清总胆汁酸在治疗前后无明显改变.尿CMV的完全转阴率在开始治疗后第1周即达44.8%,第2周达76.6%,第3周迭94.4%,维持治疗至第4周.6例诱导3周不阴转,继续诱导1周仍然持续排毒.72例出院1～2个月后门诊随访复查尿CMV培养,阴性率为77.8%(56/72),复发率为19.4%(14/72),另2例无效者仍然为阳性.尿CMV转阳患儿临床肝炎表现未见复发或加重.共有48例3个月后复查脑干听觉诱发电位,46例恢复正常.完成全疗程的病例中未观察到明显药物副反应,患儿血象和肾功能无明显变化.结论 更昔洛韦对CMV引起的婴儿肝炎和听力损害有明显疗效,而副作用不明显,但仍需密切观察血常规和肝功能,特别是治疗头1～2周内.     

婴儿巨细胞病毒肝炎临床分析及更昔洛韦疗效评价

目的　分析婴儿巨细胞病毒 (CMV)肝炎的临床特征及观察更昔洛韦的治疗效果。方法　①回顾性分析 12 1例婴儿CMV肝炎的临床特征。②观察更昔洛韦正规治疗的 5 3例婴儿CMV肝炎治疗前后血清总胆红素水平、肝脾大小、肝酶 (ALT、AKP、γ GT)变化 ,定量检测 (FQ PCR法 )尿CMV DNA ,同时观察药物不良反应。结果　婴儿CMV肝炎绝大部分以黄疸为首发表现就诊 (90 9% ) ,但亦有以其他不典型症状就诊者。多伴有肝脾肿大 (96 7%和 49 6 % ) ,先天性感染者易合并先天畸形 (39 7% )。病程中可并发机会致病菌败血症、呼吸道感染、血液系统受累、维生素K缺乏等。应用更昔洛韦 5mg/kg每 12h静滴 1次 ,用 (14± 2 )d后 ,血清胆红素下降、肝脾回缩、血清ALT降低、尿CMV DNA定量减少 ,所有指标均差异显著 (P <0 0 1)。未见更昔洛韦的明显副作用。结论　对以黄疸为首发症状就诊的患儿应警惕CMV肝炎的发生 ,治疗中除应用特异抗病毒药物外应同时进行抗细菌、预防出血治疗。并加强母孕期监测及保健。更昔洛韦 5mg/kg每 12h用 1次静滴治疗 ,安全、有效、副作用小 ,值得推广。     

围生期巨细胞病毒感染5年临床总结

目的 研究围生期巨细胞病毒(CMV)感染的的发病情况、临床特征、治疗及影响更昔洛韦疗效的因素。方法 回顾性分析2008~2012年237例临床诊断为围生期CMV感染的住院患儿的临床资料。结果 5年间围生期CMV感染患儿基本特征及占同期总住院患儿的比例无明显差异。患儿多为2个或2个以上系统受累,CMV肝炎合并CMV肺炎(43.1%)为最常见的临床类型。病原学检测结果提示血CMV-IgM及血/尿CMV-DNA均阳性为3.8%,仅血CMV-IgM阳性为90.3%,仅血/尿CMV-DNA阳性为5.9%。197例患儿接受了更昔洛韦治疗,治愈率为88.3%。母孕史异常(OR=6.191,95% CI:1.597~24.002)和用药前患儿肝脏受累(OR=3.705,95% CI:1.537~8.931)是影响更昔洛韦对围生期CMV感染患儿疗效的独立危险因素。结论 围生期CMV感染近5年的流行病学特征较为稳定。CMV常侵犯多个脏器或系统,以肝肺损害最常见。更昔洛韦治疗围生期CMV感染疗效明显;母孕史异常和用药前患儿肝脏受累会增加围生期CMV患儿对更昔洛韦耐药的风险。     

更昔洛韦治疗婴儿巨细胞病毒性肝炎疗效观察

目的　探讨更昔洛韦对婴儿巨细胞病毒 (CMV)性肝炎的疗效及副作用。方法　 2 0 0 3年 1月至 2 0 0 4年 4月重庆医大儿童医院通过检测血抗CMV IgG、IgM ,血CMV DNA及肝功能检测而确定 4 0例婴儿CMV肝炎 ,随机分为更昔洛韦治疗组和综合治疗组两组 ,均常规给予保肝治疗 ,退黄 ,补充维生素处理 ,更昔洛韦治疗组加用更昔洛韦。结果　更昔洛韦治疗可使血CMV DNA阴转约 5 0 % ,在降低转氨酶、肝脏回缩、黄疸消退方面与综合治疗组比较有显著性差异 (P <0 0 5 ) ;更昔洛韦治疗组中出现白细胞下降及血小板降低的比例分别为 4 0 %、30 %。结论　更昔洛韦治疗巨细胞病毒性肝炎疗效好 ,为一较理想药物 ,但要注意该药对白细胞和血小板的影响     

更昔洛韦治疗婴儿巨细胞病毒肝炎疗效观察

目的　观察更昔洛韦治疗婴儿巨细胞病毒 (CMV)肝炎的疗效。方法　总结分析 6 0例婴儿CMV肝炎更昔洛韦治疗前后血清总胆红素 (TBIL)、丙氨酸氨基转移酶 (ALT)、碱性磷酸酶 (AKP)、γ 谷氨酰转肽酶 (γ GT)的变化 ,观察药物不良反应。结果　更昔洛韦治疗后血清TBIL、ALT水平下降 ,肝脾回缩 ,所有指标的差异均有显著性 (P均 <0 .0 1) ,未发现更昔洛韦有明显副作用。结论　正规应用更昔洛韦诱导、维持治疗CMV肝炎 ,具有安全、有效、副作用小的特点     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...