心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断

目的 :了解心内膜弹力纤维增生症 ( EFE)患儿的心内结构及心功能改变 ,探讨超声对 EFE诊断及指导治疗的价值。方法 :119例患儿年龄 <1岁的 10 1例 ( 84% )。超声测量房室内径、室壁运幅、瓣膜血流及心功能指数。随访 6 0例 ,时间 2月～ 12年。结果 :119例患儿左室均重度扩大 ,搏动弱。左室收缩功能明显减低。死亡 7例 ,死亡率 5 %。随访左室内径恢复正常 2 0例 ,左室收缩功能恢复正常 47例。结论 :EFE属于扩张型心肌病范畴 ,以左室收缩功能减低为主。其心脏扩大的恢复慢于心功能的恢复。病情恶化易发生在发病年龄小、病程早期 ,反复感染是促使病情恶化的重要因素     

超声心动图对心内膜弹力纤维增生症患儿血流动力学变化的分析研究

目的 应用二维多普勒超声心动图技术对心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿的血流动力学变化进行分析研究.方法 超声心动图检查EFE患者32例,平均年龄(1.5±0.6)岁,正常对照(NC)组30例.结果 EFE组与NC组比较,各指标均有显著性差异(P<0.001),超声参数的特点为舒张期左房内径(LADd)、左室内径(LVDd)、室间隔厚度(IVSTd)、左房射血力(LAF)、室壁应力指数(ws I～Ⅲ)、峰值速度A(A峰)及等容舒张时间(IRTs)增大;但射血分数(EF)、心脏指数(CI)、心室短轴缩短率(FS)、峰值速度E(E峰)、峰值速度比(E/A)、舒张早期快速充盈加速度(AC)、1/3及1/2充盈分数(1/3FF、1/2FF)及标准化充盈分数(NPFR)降低;将EFE组治疗前后比较除IVSd、A峰及IRTs无显著性差异(P>0.05)~b,其余各指标均有显著性差异(P<0.01-0.001).结论 EFE患儿可出现房室腔扩大、心脏收缩和舒张功能降低、室壁应力增大及左房射血力代偿性增加;而二维多普勒超声心动图对于EFE患儿的早期诊断、疗效评价及预后估测都有极为重要的临床价值.     

心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断分析

目的探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)的超声心动图诊断价值。方法回顾性分析2008-03-2010-03在北京儿童医院住院确诊的65例EFE患儿的超声心动图表现及特点。结果 65例患儿均出现心脏增大、左室心内膜弥漫性增厚、左室收缩及舒张功能指标减低,59例存在不同程度的二尖瓣反流。结论超声心动图可以显示心脏大小、心内膜厚度、评估心功能改变,在EFE早期确诊中具有重要价值。     

超声心动图对心内膜弹力纤维增生症诊断的临床意义

目的探讨和研究超声心动图对心内膜弹力纤维增生症(EFE)诊断的临床意义。方法我院近年来收治的37例EFE患儿的临床资料作为观察组,同期进行体检的37例健康儿童的临床资料作为对照组,对两组儿童进行彩色多普勒超声心动图进行心脏房室内径、室壁运幅、内膜厚度以及心功能各项参数等的测定,进行统计比较。结果观察组患儿的左心系统均出现不同程度的扩大,主要以左室扩大为主,左室心内膜出现不同程度的增厚,而且心功能指标LVEF、FS、E峰值以及E/A峰值降低等,均与对照组存在明显差异,具有统计学意义(P<0.05)。结论超声心动图检查对于EFE患儿的早期诊断有着重要意义,能够明确区分各种指标,值得在临床上加以推广和应用。     

小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断

本文对32例小儿心内膜弹力纤维增生症容易误诊的原因进行分析,并提出了二维超声心动图在本病的特点,为早期诊断本症提供了重要的客观依据,对其疗效评价,降低死亡率均具有重要的临床意义。     

超声诊断心内膜弹力纤维增生症1例

男，6月龄。因咳嗽、口唇青紫，哭闹时加重，有时出现阵发性呼吸困难就诊。查体：心前区可闻及I级收缩期杂音。X线检查示：心影增大，以左室增大为著；心电图示：左室肥大，心前区T波呈缺血性改变；心脏超声心动图所见：左心系统扩大，以左室为著，左心室呈球形扩大，室间隔膨向右室侧；左室壁广泛运动幅度减低；左室内膜呈弥漫性增厚，回声增强，最厚处约4．5mm；二尖瓣开放受限，过二尖瓣血流明显增快，二、三尖瓣少量返流；印象：心脏超声所见符合心内膜弹力纤维增生症。     

超声心动图评价儿童心内膜弹力纤维增生症

目的：探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿治疗前、后的心功能状态及评价治疗效果。方法：对10例临床恢复或好转的心电图及胸片结果与超声心动图检测的左心功能进行比较；初、复诊各以10例健康儿作为对照组。结果：治疗前左室舒张末内径(LVDd)、左室射血分数(LVEF)、左室射血前期(LVPKP)、E峰间隔分开(ESPP)均明显异常；治疗后症状明显好转，9／10例心功能指数LVEF、缩短分数(FS)达正常范围．但与正常对照比较仍有LVEF、FS偏低，EP5S、LVPEP升高，左室收缩期壁应力(ESWS)降低。LVDd增大。结论：EFE临床恢复标准不能仅依赖临床症状、心电图及胸片恢复或好转，更需根据其左心功能、LVDd的测量作综合评价。     

超声心动图在婴儿心内膜弹力纤维增生症诊治中的应用

目的探讨婴儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)的超声心动图表现,以提高对本病的认识和诊断符合率。方法分析2000年1月~2006年3月彩色多普勒超声诊断4例EFE婴儿,均根据二维特征,综合彩色多普勒和频谱多普勒的形态特点而作出明确诊断。结果EFE具有心脏增大和左房、左室内膜结缔组织和弹力纤维弥漫性增生、增厚的二维特征,二、三尖瓣反流及左室射血分数(EF)、左室短轴缩短率(FS)降低的特点。结论心脏增大,尤以左房、左室增大明显,室间隔、左室后壁厚正常或稍增厚,左室后壁活动平坦,心内膜回声增强、增厚,同时伴有二、三尖瓣反流及心功能降低时,应考虑EFE。     

超声心动图评价心内膜弹力纤维增生症患儿左心功能价值

目的:探讨超声心动图评价心内膜弹力纤维增生症患儿治疗前、后左心功能的价值.方法:心内膜弹力纤维增生症患儿30例,经合理治疗后心功能均明显改善.应用超声心动图常规左室长轴M型测量患儿治疗前、后左室射血分数及短轴缩短率,应用脉冲多普勒和组织多普勒洲量二尖瓣口舒张早期血流频谱峰值速度E、二尖瓣口舒张末期血流频谱峰值速度A,计算E/A值、等容舒张时间(isovolumic relaxation time,IVRT)和二尖瓣环舒张早期峰值运动速度e(Ve)、舒张晚期峰值运动速度a(Va),并进行比较.结果:24例治疗前IVRT为(0.09±0.01)s,E/A值为1.2±0.6,治疗后IVRT为缩短(0.08±0.02)s,E/A值增高为1.6±0.4.治疗前、后比较差异有统计学意义(P<0.05);6例治疗前二尖瓣口血流频谱表现为假性正常化.治疗前、后IVRT,E/A值比较差异无统计学意义(P>0.05).结论:超声心动图可用于评价心内膜弹力纤维增生症患儿左心功能.     

超声心动图评价心内膜弹力纤维增生症患儿左心功能价值

目的:探讨超声心动图评价心内膜弹力纤维增生症患儿治疗前、后左心功能的价值.方法:心内膜弹力纤维增生症患儿30例,经合理治疗后心功能均明显改善.应用超声心动图常规左室长轴M型测量患儿治疗前、后左室射血分数及短轴缩短率,应用脉冲多普勒和组织多普勒洲量二尖瓣口舒张早期血流频谱峰值速度E、二尖瓣口舒张末期血流频谱峰值速度A,计...     

超声心动图对心内膜弹力纤维增生症患儿血流动力学变？…

目的　应用二维多普勒超声心动图技术对心内膜弹力纤维增生症 (EFE)患儿的血流动力学变化进行分析研究。方法　超声心动图检查EFE患者 3 2例 ,平均年龄 ( 1.5± 0 .6)岁 ,正常对照 (NC)组 3 0例。结果　EFE组与NC组比较 ,各指标均有显著性差异 (P <0 .0 0 1) ,超声参数的特点为舒张期左房内径 (LADd)、左室内径 (LVDd)、室间隔厚度 (IVSTd)、左房射血力 (LAF)、室壁应力指数 (WSⅠ～Ⅲ )、峰值速度A(A峰 )及等容舒张时间 (IRTs)增大 ;但射血分数 (EF)、心脏指数 (CI)、心室短轴缩短率 (FS)、峰值速度E(E峰 )、峰值速度比 (E/A)、舒张早期快速充盈加速度 (AC)、1/3及 1/2充盈分数 ( 1/3FF、1/2FF)及标准化充盈分数 (NPFR)降低 ;将EFE组治疗前后比较除IVSd、A峰及IRTs无显著性差异 ( P >0 .0 5 )外 ,其余各指标均有显著性差异 (P <0 .0 1～ 0 .0 0 1)。结论　EFE患儿可出现房室腔扩大、心脏收缩和舒张功能降低、室壁应力增大及左房射血力代偿性增加 ;而二维多普勒超声心动图对于EFE患儿的早期诊断、疗效评价及预后估测都有极为重要的临床价值。     

卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症疗效分析

目的回顾性分析卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)疗效及相关影响因素。方法本研究收集自1990年1月至2012年12月在首都儿科研究所附属儿童医院心内科住院治疗,临床诊断为EFE的患儿46例,其中男22例,女24例,年龄2个月至4岁8个月,平均(6.2±3.5)个月。其中对照组(n=25)予肾上腺皮质激素、洋地黄及利尿剂治疗,治疗组(n=21)在对照组药物基础上加用卡维地洛。分别于治疗前、治疗后6个月、12个月时评价心脏大小、心脏功能、死亡率、不良反应等。结果 46例患儿中死亡5例,对照组4例,治疗组1例。治疗12个月后,治疗组左心室舒张末内径较治疗前明显降低[(41.7±6.5)mm vs.(47.0±6.7)mm;P<0.05];治疗6个月、12个月后左心室射血分数(EF)及短轴缩短率(FS)均较治疗前明显升高[EF:(55.6±13.2)%,(59.6±11.2)%vs.(29.1±12.9)%;FS:(29.9±6.2)%,(31.9±6.2)%vs.(15.2±8.3)%;P均<0.05]。治疗12个月后,治疗组死亡率明显低于对照组(4.8%vs.16.0%,P<0.05)。研究过程中无严重不良事件发生。结论使用卡维地洛治疗EFE,能改善心功能,降低死亡率,改善预后。初始治疗时心功能分级是影响疗效的主要因素。     

Electron beam computed tomography appearance of endocardial fibroelastosis EBCT appearance of endocardial fibroelastosis

Recent reports of endocardial fibroelastosis (EFE) have not reported the disease to be correctly diagnosed during the patients' life spans. Our purpose in this communication is to provide some feasible approaches toward correct diagnosis at the primitive stage and possible correlations to the prognosis. We analyzed five cases of EFE from 1997 to 2001. Four had pathology proven EFE. Data were sampled from the clinical symptoms, eletrocardiography, echocardiography, electron beam computed tomography (EBCT), management, and prognosis. A case of anomalous left coronary artery originating from main pulmonary artery diagnosed EFE correctly before death by utilizing an EBCT. The second case was double outlet of the right ventricle with severe calcification and fibrosis shown on EBCT studies, while the third case had severe calcification over both apices. Both patients required heart transplantation. The fourth case, with a decreasing ejection fraction, was idiopathic hypertropic subaortic stenosis with mild calcification and fibrosis on the EBCT images. The last stationary case had severe aortic stenosis with trivial fibrotic change and calcification. We propose that EBCT may accurately help to diagnose EFE before pathology confirmation. The magnitude of calcification and fibrotic thickness in the myocardium of the EBCT imaging may predict the outcome of EFE.     

Incremental value of three-dimensional and contrast echocardiography in the evaluation of endocardial fibroelastosis and multiple cardiovascular thrombi: A case report

BACKGROUNDEndocardial fibroelastosis (EFE) is a rare heart disease characterized by thickening of the endocardium caused by massive proliferation of collagenous and elastic tissue, usually leading to impaired cardiac function. Multimodality cardiovascular imaging for the evaluation of EFE with thrombi is even rarer.CASE SUMMARYWe report a rare case of EFE associated with multiple cardiovascular thrombi. Three-dimensional (3D) and contrast echocardiography (CE) were used to assess ventricular thrombi. Anticoagulant therapy was administered to eliminate the thrombi. The peripheral contrast-enhanced thrombi with the highest risk were dissolved with anticoagulant therapy at the time of reexamination, which was consistent with the presumption of fresh loose thrombi.CONCLUSIONThis new echocardiography technique has a great advantage in the diagnosis and treatment of EFE. On the basis of conventional echocardiography, 3D echocardiography is used to display the position, shape, and narrow base of the thrombus. CE does not only help to confirm the diagnosis of thrombus, but also determines its risk.     

超声心动图在心内膜垫缺损分型中的诊断价值及应用

目的:探讨超声心动图在心内膜垫缺损(ECD)分型中的诊断价值及应用.方法:回顾性分析我院172例经超声诊断为ECD患者的超声心动图特征及临床资料.结果:在172例ECD患者中,完全型89例占51.7％(其中A型58例,B型7例,C型24例),中间型5例占2.9％,过渡型8例占4.7％,部分型70例占40.7％.瓣叶发育不良及瓣叶裂(106例占61.6％)为ECD患者最常合并的心内伴发畸形,其次为继发孔型房间隔缺损(44例占25.5％).复杂心内畸形多发生于完全型ECD.23例手术患者术中分型与术前超声分型一致.结论:超声心动图对ECD的分型及合并畸形可以做出准确诊断,为临床制定合适手术方案提供可靠的参考依据.     

超声心动图在心内膜垫缺损诊断中的应用

目的评价超声心动图对心内膜垫缺损(ECD)的诊断价值并分析部分合并畸形漏诊的原因；方法对33例患者的超声心动图结果进行回顾性分析，并与部分手术病例结果进行对照；结果33例中完全型ECD 7例，其中手术2例，部分型ECD26例，其中手术20例。合并畸形有卵圆孔未闭、Ⅱ孔型房间隔缺损(ASD)、单心房、室间隔膜部瘤等；结论超声心动图能较好地显示ECD的解剖畸形和复杂的血流动力学情况，并能检出大部分合并的畸形。