2012紫癜性肾炎KDIGO临床实践指南解读

过敏性紫癜为儿童常见的全身免疫性小血管炎,而紫癜性肾炎是决定过敏性紫癜最重要因素之一.关于过敏性紫癜诊断标准目前国内外基本一致,但紫癜性肾炎的治疗目前尚无统一标准.为了进一步规范紫癜性肾炎临床治疗,2012年6月改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了紫癜性肾炎循证临床实践指南.该文就儿童紫癜性肾炎KDIGO指南进行解读,并对该指南存在的问题和与我国指南的区别等进行概述.     

紫癜性肾炎患儿肾间质血管损害与临床的关系

目的探讨紫癜性肾炎患儿肾间质血管损害与肾脏病理及临床的关系。方法对肾穿刺活检确诊的39例紫癜性肾炎患儿进行肾间质血管损害、肾脏病理积分,并探讨其与临床的关系。结果1.肾脏病理检查中有不同程度肾间质血管损害者36例,占92.3%。其中轻度血管损害15例(38.4%);中度血管损害18例(46.2%);重度血管损害3例(7.7%)。2.肾间质血管中度与轻度损害组相比其血清清蛋白水平明显下降。3.肾间质血管病变积分与肾小球病变、肾间质纤维化、肾小管间质病变、肾脏总的病理损害积分均呈正相关。结论肾间质血管损害在绝大多数紫癜性肾炎患儿中存在,且与肾小球、肾小管间质病变呈正相关关系。     

第1讲：儿童紫癜性肾炎诊断和治疗进展

过敏性紫癜的基本病变是弥漫性血管炎,肾损害是本症的基本症状之一.紫癜性肾炎为儿科常见的继发性肾小球疾病,也属免疫复合物性肾炎.近年随着对紫癜性肾炎的深入研究,在诊断方面已不只限于传统的临床诊断,而是包括从病因、临床、病理及转归等4个方面系统地进行诊断.在治疗方面也有新的进展.兹将有关临床诊断及治疗,结合文献分述如下.     

紫癜性肾炎1～11年肾功能随访:31例报告

本文对紫癜性肾炎31例进行1～11年肾功能随访。认为:发病年龄>10岁,紫癜到肾炎出现时间>1月或紫癜在肾炎发生后仍反复出现,临床上肾炎综合征并持续高血压、肾功能受损害者,预后差。对持续大量蛋白尿,其蛋白选择性差,肾功不全的严重病例,及早采用免疫抑制剂并加用抗凝剂、抗血小板凝聚剂治疗,可望减少或延长进入终末期肾功能衰竭的时间。     

调节性T细胞和Th17细胞在紫癜性肾炎发病机制中的作用

紫癜性肾炎是儿科最常见的继发性肾小球疾病.紫癜性肾炎患儿体内调节性T细胞比例下降,不能有效抑制Th17细胞的分化,导致免疫抑制效应不足及Th17细胞过度表达,在紫癜性肾炎的发病机制和病情进展中可能起到重要的作用.进一步探讨紫癜性肾炎与Th17细胞和调节性T细胞在数量及功能失衡的相关性,可为临床紫癜性肾炎的防治提供更多的理论依据.     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的0：探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法：分析比较43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果：临床诊断链球菌感染后肾炎4例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,新月体肾炎1例,其中1例毛细血管内增生性肾小球肾炎,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化,5年后进入终末期肾衰;临床诊断其它原发性肾小球肾炎23例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,新月体肾炎1例,系膜增生性肾小球肾炎9例,IgA肾病8例,局灶节段性肾小球硬化2例,狼疮肾炎1例,临床诊断紫癜肾炎13例,狼疮肾炎3例,均与病理诊断相符合。结论：急性肾炎综合征,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断,指导治疗,改善预后有重要价值。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的　探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法　分析比较 43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果　临床诊断链球菌感染后肾炎 4例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 3例 ,新月体肾炎 1例 ,其中 1例毛细血管内增生性肾小球肾炎 ,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化 ,5年后进入终末期肾衰 ;临床诊断其它原发性肾小球肾炎 2 3例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 2例 ,新月体肾炎 1例 ,系膜增生性肾小球肾炎 9例 ,IgA肾病 8例 ,局灶节段性肾小球硬化 2例 ,狼疮肾炎 1例 ,临床诊断紫癜肾炎 13例 ,狼疮肾炎 3例 ,均与病理诊断相符合。结论　急性肾炎综合征 ,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断 ,指导治疗 ,改善预后有重要价值     

江西地区肾脏病儿童757例肾活检的病理与临床资料分析

目的 探讨儿童肾脏疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法 回顾性分析2002年2月-2010年6月在江西省儿童医院行肾活检的757例肾病患儿的病理及临床资料.将肾活检组织分别行光镜、免疫荧光、免疫组织化学及电镜检查.肾活检组织均作苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)及Masson染色;免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q.有乙型肝炎病毒感染证据者肾组织同时行乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)免疫组织化学.参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准进行病理分型,结合临床和病理资料进行统计分析.结果 1.肾活检病例757例中原发性肾小球疾病537例(70.97%),其中肾病综合征265例(49.35%),孤立性血尿99例(18.44%);继发性肾小球疾病211例(27.84%),其中紫癜性肾炎144例(68.25%),乙肝相关性肾炎47例(22.27%);遗传性肾小球疾病9例(1.19%).2.原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生性肾小球肾炎277例(51.58%);继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎最多,为144例(68.25%),其病理分级以Ⅱb～Ⅲb为主,占79.17%;遗传性肾小球疾病中Alport综合征8例;薄基底膜肾病1例.结论 江西地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,病理改变以系膜增生性肾小球肾炎占绝大多数;继发性肾小球疾病中除以紫癜性肾炎为主外,乙肝相关性肾炎并不少见.     

儿童紫癜性肾炎诊断和治疗进展

过敏性紫癜的基本病变是弥漫性血管炎 ,肾损害是本症的基本症状之一。紫癜性肾炎为儿科常见的继发性肾小球疾病 ,也属免疫复合物性肾炎。近年随着对紫癜性肾炎的深入研究 ,在诊断方面已不只限于传统的临床诊断 ,而是包括从病因、临床、病理及转归等４个方面系统地进行诊断。在治疗方面也有新的进展。兹将有关临床诊断及治疗 ,结合文献分述如下。临床诊断紫癜性肾炎肾脏损害主要表现为血尿、蛋白尿。其症状可出现于过敏性紫癜的整个病程 ,但多数发生于紫癜出现后２周～４周。某些病例以肉眼血尿为首发症状 ,易于误诊 ,故不明原因的血尿 ,紫癜…     

儿童时期的紫癜性肾炎

过敏性紫癜所引起的肾损害,简称为紫癜性肾炎,是儿童时期重要的肾小球疾病之一。也是具有潜在危险的肾炎之一。根据Habib等人报告此病占儿童时期肾小球疾病的7%,在作者收住院的143名终末期肾功能衰竭的患儿中紫癜性肾炎有11例(7%)。发病情况紫癜性肾炎的发病率其说不一,约占过敏性紫癜的20～100%或25～50%,发病率的高低悬殊与查尿方法和次数以及过敏性紫癜追踪时间的长短有关。尿常规检查完全正常的患儿肾活体组织检查即可异常,因此肾