地方性克汀病人听力学检查

本文报道了67例地方性克汀病人(简称地克病)应用客观测听技术:即听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、声阻抗、听力计等检查,结果证明地克病人患有中耳、内耳、脑干部位及大脑皮层听、语言中枢病变,导致听力障碍。     

湘西北地区神经型地方性克汀病人血清甲状腺激素及有关抗体水平的分析

本文对66例神经型地克病人血清 TGab TMab T_3 T_4 TSH IgG IgA IgM 进行了正常对比测定,结果两组无显著差异。提出神经型地克病的发病与自身免疫无关,在补碘后甲状腺功能基本正常。     

神经型地方性克汀病人骨矿物质含量测定分析

用单光子吸收法测定３０例６－３２岁神经型地方性克汀病人的前臂骨矿物质含量。结果发现克汀病人骨矿含量普遍较低，克汀病组除２５岁以上者外其骨矿含量均显著低于正常对照组；克汀组骨矿低下者的检出率男６６．６％、女８３．３％、儿童１００％，同组相应Ｘ线骨片骨质疏松的检出率男７２．２％、女８３．３％，儿童１００％；克汀组平均身高与体重显著低于对照组，但甲状腺功能与正常对照无显著差异。     

地方性克汀病人听觉传导路中神经元胞体的形态定量研究

对地方性克汀病人大脑的听觉传导路进行了病理检查，对上橄榄核，内侧膝状体及颞横回中神经元胞体进行了体视学的测量。发现部分神经元变性坏死，并可见卫星现象，神经元胞体的体积密度和数密度均比正常人明显减少，证实地克病人听觉传导路存在病变。     

神经型克汀病人甲状腺B超声断层扫描图象分析

1990年8月作者对吉林市郊区丰满乡青山村的21名神经型克汀病患者进行了甲状腺B型超声断层扫描检查。发现全组病例存在甲状腺退行性变、萎缩与钙化等征象。这对进一步阐明本病发生机制有重要意义。     

26例神经型地方性克汀病甲状腺形态的B超观察

大量研究表明,地方性克汀病主要是胚胎期和生后早期缺碘,导致甲状腺激素合成不足,而引起脑和机体生长发育障碍。目前,许多学者已对地克病的智力,甲状腺功能、脑CT、听力等临床表现进行了多方面研究。资料表明,经病理解剖发     

神经型和粘液水肿型克汀病与垂体-甲状腺功能的关系

为探讨神经型与粘液性水肿型地方性克汀病 (简称地克病 )患者血清催乳素 (ＰＲＬ)水平及其在两型患者间的差别 ,分析ＰＲＬ与垂体 甲状腺轴激素之间的关系 ,本研究于 1994年对两型地克病患者血清ＰＲＬ和Ｔ3 、Ｔ4、ＴＳＨ水平进行测定和分析。一、对象和方法本研究在内蒙古自治区伊克昭盟东部彼此相邻的 4个碘缺乏乡进行。根据先前的调查结果 ,当地饮水的碘含量为(1.94± 0 .4 3) μｇ/Ｌ。补碘前 (1982年 )人群尿碘均值为38μｇ/Ｌ ,地方甲状腺病患病率为 30 .9% ,地克病患病率为1.0 %。补碘 9年后 ,人群尿碘上升为 (2 0 0± 4 0 ) μｇ/…     

地方性克汀病患者的甲状腺功能和脑组织发育

作者应用SPECT(单光子发射计算机断层扫描)超声脑血流图、EEG(脑电图)、CT(计算机断层X线扫描)、MRI(磁共振显像)和RIA(放射免疫分析法)等手段,对9例以神经系统损伤为主要表现的地方性克汀病患者进行了甲状腺、颅脑的功能和显像学研究。结果表明,患者的甲状腺和颅脑均有异常改变。听力学检查提示,患者听力障碍的病理学基础主要在听觉中枢。实践表明,上述病理性损伤用补充碘质的方法已无法使其恢复正常。     

克汀病患者垂体甲状腺轴功能的研究

本文测定了两个病区共53名克汀病患者的血清中促甲状腺激素、甲状腺激素及甲状腺球蛋白浓度。同时选非病区53名正常人做对照。两病区患者所测指标水平大部分在正常范围内。表明缺碘原因所致的克汀病经补碘后,缺碘状态可以改善,垂体甲状腺激素可恢复正常水平。     

地甲肿、地克病病区人群头发中微量元素的测定研究

本文报导了湖北省郧阳地区地甲肿、地克病病区人群头发中微量元素的测定研究结果。得出的初步结论是:1、地甲肿病组发中 Cu,Ca,Zn,Cr,Ca/mg 比值低于流行区健康组,而 Cd,Mn,则高于非流行区的对照组。2、地克病组发 Cu,K,Pb 低于健康组。3、两种疾病组发中分别有 Cu,Ca,Zn,Cr,K,Pb 等六种元素低于健康组,但地甲病组的发 Mn,Cd 则高于健康组。以上研究结果对于地甲病、地克病的诊断和病因探讨可能有意义。     

福建省地方性亚临床克汀病的研究

本文对严重碘缺乏地区7—14岁儿童进行了流行病学,碘代谢、智力、听力和前庭功能,体格发育、染色体、垂体—甲状腺功能状态的研究,证实缺碘地区除了有典型的地甲肿和地克病外,还有为数不少的亚临床克汀病患者,严重威胁着当地人群的健康水平。     

秦巴山区地方性克汀病流行病学调查

本文对秦岭南坡,大巴山北坡的十个县264万余人中作了调查,地克病患病率为53.23/万。特点是患病率高,分布广泛,并有新发。流行类型主要是神经型,流行原因是缺碘,微量元素富积中毒。     

神经型地方性克汀病神经系统体征和脑CT研究

对80例神经型地方性克汀病人进行了神经系统检查,同时对其中10例进行了脑 CT 研究。结果发现病人神经系统变化的谱带很宽,除了智力、语言、听力障碍外,还有肢体痉挛和强直,尤以下肢近端为著。典型的锥体外系受损表现,额叶释放征,木僵状态,感觉迟钝等。脑CT 主要变化为,脑 CT 值偏低,不同程度皮质指压痕样切迹,蛛网膜下腔开大,脑池增宽,脑内有点状钙化等。此外,本文还结合动物实验,尸解材料,讨论了临床表现与脑损害的定位关系。     

地方性克汀病患者血清游离氨基酸的变化

本文测定10例地方性克汀病患者和10例当地健康对照者血清游离氨基酸含量。结果表明,患者组血清 Phe、Pro 高于对照组;而 Lys、Hyp 则低于对照纽(P<0.01),认为这些变化有可能与地克病患者的神经功能障碍,骨龄的推迟密切相关。     

NF、MBP、Synaptophysin、GFAP在地方性克汀病人和缺碘及甲低大鼠小脑中的分布

本文利用免疫组化技术,采用单克隆抗体分别对4种重要的神经物质(神经微丝NF,髓鞘基本蛋白MBP,突触蛋白Synaptophysin和胶质原纤维酸性蛋白GFAP)在地方性克汀病人和实验性缺碘及甲低大鼠小脑中的分布以及免疫反应强度进行了对比观察。观察结果证明,4种物质的分布数量及反应强度均较对照组明显减少和减弱,而且在克汀病人中的观察结果与在缺碘及甲低大鼠中所见相似,从而为人类地方性克汀病的病因及发病机理研究提供证据。     

EFFECTS OF PROTRACTED HYPOTHYROIDISM ON PITUITARY FUNCTION AND STRUCTURE IN ENDEMIC CRETINISM

Pituitary function and structure were assessed in 69 endemic cretins from western China. In hypothyroid cretins (TSH greater than 10 mIU/l), CT imaging of the pituitary revealed adenoma in five of 20 (25%) and partially empty sella (PES) in a further eight of 20 (40%). The majority of tumours were microadenomas and showed a relation with higher levels of serum TSH but not with duration of hypothyroidism. Dynamic pituitary testing with TRH and GnRH in four patients with adenoma on CT gave a flat TSH response but significant rises in serum PRL, GH, LH and FSH concentrations. Hyperprolactinaemia (greater than 350 mIU/l) was present in hypothyroid cretins only (13 of 26; 50%) and serum PRL showed a curvilinear relation with serum TSH levels (r = 0.7, P less than 0.0001). Hypogonadism was seen in approximately half the cretins with high PRL levels. Our data suggest that severe protracted thyroid hormone deficiency may result in thyrotrophin adenomas of the pituitary gland. Disturbances of growth, puberty, and sexual function in endemic cretins are explained by the secondary effects of thyroid hormone deficiency on pituitary function.     

碘缺乏对大鼠大脑内甲状腺激素与核受体的影响——低碘饲养多代仔鼠的实验观察

长期用重度缺碘地区食物饲养大鼠复制地方性克汀病动物模型,观察了第四、五代仔鼠20日龄时的实验结果。发现大脑核T_3受体最大结合容量(MBC)及受体提取液中内源T_3已明显下降,核内T_3减少极为显著,而T_45′-脱碘酶活性也同步下降,表明在大脑T_3不足时,核受体MBC减少可能是地方性克汀病发病的始动环节。