儿童嗜血细胞综合征3例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic Jymphohistiocytosis,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。HPS为临床少见病,2004年国际组织细胞协会（WGHS）修订了新的诊断和治疗方案。由于HPS进展快,病死率高,临床治疗病例较少,对其认识相对甚少。2005—2008年诊断HPS3例,报道如下。     

儿童嗜血细胞综合征43例诊治体会

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗。方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析。结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%)。43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%)。结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多。原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高。     

小儿感染相关嗜血细胞综合征13例诊断及误诊分析

我科2003年3月-2006年10月收治小儿感染相关嗜血细胞综合征（IAHS）13例，现将诊断及误诊情况分析报告如下。     

反应性嗜血细胞综合征临床特征分析

目的总结反应性嗜血细胞综合征(RHS)的临床特征、实验室资料、治疗及预后。方法分析22例诊断为RHS病人的临床特点、实验室检查和治疗方案。同时以骨髓细胞学证实发生嗜血细胞与否分组, 比较2组之间的异同情况。结果主要临床特征为高热发生率95.5%, 肝脾、淋巴结肿大发生率81.8%,血液系统受累、贫血发生率72.7%,血小板减少50.0%,RHS发生时WBC(19.5±8.1)×109/L,血红蛋白(95.2±14.4)g/L,白蛋白(26.1±4.4)g/L,三酰甘油(3.2±2.1)mmol/L,纤维蛋白原(1.5±0.7)g/L。经骨髓细胞学明确见到嗜血现象11例,嗜血组和非嗜血组病人实验室检查各项指标阳性率差异均无统计学意义(P>0.05)。50.0%(11/22)病人经治疗后缓解出院(其中1例失访),病死10例,其中成人Still病5例,淋巴瘤1例,皮肌炎1例,抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎1例,系统性红斑狼疮1例,肠系膜脂膜炎1例。呼吸衰竭是主要死因。结论风湿性疾病导致的RHS以成人still病多见,其他RHS最常见的为淋巴瘤,该病预后差, 死亡发生率较高,呼吸衰竭为主要死因。抓住实验室相关指标的动态变化有助于RHS的早期识别。激素联合环磷酰胺可控制疾病的进程。     

肝移植术后嗜血细胞综合征的初步观察

目的 观察肝移植术后嗜血细胞综合征（HPS）的临床表现、诊断、治疗及结果。方法 对4例肝移植术后HPS的临床表现如发热、皮疹、肝、脾、淋巴结肿大，实验室检查如全血细胞减少、肝功能异常、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症、铁蛋白异常、骨髓检查进行总结分析。结果2例患者分别于术后57、24d死亡，死亡原因为感染及多器官功能衰竭。2例经对症治疗后恢复健康。结论 肝移植术后发生全血细胞减少，要警惕HPS的发生，应及时检查骨髓及做相应的检查。     

儿童嗜血细胞综合征20例护理体会

目的 总结嗜血细胞综合征的护理体会.方法 回顾性总结儿童嗜血细胞综合征救治及护理经验.结论 护士掌握儿童嗜血细胞综合征的发展规律提供系统全面的护理,可有效地提高治愈率,防止并发症的发生,降低死亡率.     

儿童嗜血细胞综合征4例报告

例 1　男 ,4岁。因不规则发热 1 9d,加重 4d于 1 992年 9月 2 0日住院 ,查体 :T3 7.5℃ ,P1 1 0次 /min,R3 2次 /min,BP1 3 /9k Pa,面色苍白 ,重危病容 ,左侧颈部淋巴结如鸽蛋大 ,囊性感 ,其余浅表淋巴结如黄豆至花生米大小 ,质中 ,压痛 (+) ,咽充血 ,两侧扁桃体 °肿大 ,心肺 (- ) ,肝右肋下5 cm,质中 ,缘钝 ,脾肋下未及 ,实验室检查 :Hb49g/L,WBC1 .8× 1 0 9/L,PC2 0× 1 0 9/L,RC0 .0 1 ,血培养 (- ) ,SGPT:77.9U ,大便柏油样 ,潜血(+)。骨髓增生减低 ,粒系减少 ,可见中毒颗粒 ,红系及巨核系减少 ,吞噬细胞多见 ,多为吞噬红细…     

儿童噬血细胞综合征2例

儿童噬血细胞综合征在国内虽有个案报道 ,但许多临床医生对本病的认识尚不足 ,现将我科收治的 2例报道如下。1　病案报告病案 1 :刘某 ,女 ,3岁半 ,因发热、进行性面色苍白半个月于 2 0 0 1年 1 0月 3 0日入院。曾在外院点滴头孢噻肟钠、丁胺卡那等治疗无效而转入本院 ,伴咳嗽、纳差、黑大便。即往体健。家族史无特殊。体查 :Ｔ 3 9.4℃ ,面色苍白 ,皮肤巩膜轻度黄染 ,无出血点 ,右颌下扪及一黄豆大小淋巴结 ,唇干燥 ,口角糜烂 ,双肺呼吸音粗 ,无罗音 ,心率 1 40次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音低钝 ,肝右肋下 4.5ｃｍ ,剑突下 5 .5ｃｍ ,质地中等硬…     

新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征患者的临床及预后分析

目的分析新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征（HPS）患者的临床特点及其与预后的相关性。方法回顾性分析2012年5月至2016年7月收治并确诊的新布尼亚病毒感染患者,选取所有行骨髓穿刺检查者32例,其中符合新布尼亚病毒感染继发HPS者25例,分析其临床特点、骨髓细胞学表现以及与预后的相关性。结果25例患者均表现有发热、乏力、纳差,部分表现为肌肉酸痛,消化道症状,少数患者出现神经精神症状。25例患者均有WBC及PLT下降,ALT、AST、CK、LDH、D-D升高,FIB下降。骨髓细胞学检查中,25例患者均出现了程度不等的嗜血现象,以巨噬细胞吞噬红细胞和血小板较常见。结论SFTS继发HPS患者临床表现复杂多样,HPS是SFTS的重要临床特征和常见并发症,是导致WBC、PLT下降的重要原因,可能不是SFTS死亡的独立危险因素。     

噬血细胞综合征1例

1病例报告 女，42岁。发热，乏力，纳差，尿黄1个月，于2004年10月16日入院。病人自诉：1个月前无明显诱因下出现反复发热，呈不规则性，T38．5-40．5℃，伴有乏力，四肢酸软，胃纳减退，尿色加深如浓茶样。外院就诊查肝功能指标异常，经保肝治疗后肝功能进一步恶化，出现贫血，白细胞下降。予菌必治、氟嗪酸等治疗后仍发热，诊断为亚急性重型肝炎，发热待查，贫血转入我院。病人6年前有伤寒病史，已治愈。否认有其它疾病史，发热前无贫血。     

小儿噬血细胞综合征误诊原因分析(附9例报告)

目的探讨小儿噬血细胞综合征（HPS）误诊原因。方法回顾性分析9例噬血细胞综合征患儿的病例资料。结果9例噬血细胞综合征误诊恶性组织细胞增生症（MH）4例,误诊为传染性单核细胞增多症2例,重型肝炎、乙肝后急性再障和伤寒各1例。结论骨髓检查,结合临床特点及实验室特征性辅助检查,可HPS的误诊率降低。     

儿童及成人噬血细胞综合征的临床特点

目的 探讨成人及儿童噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、实验室检查是否存在差异,并协助判断预后、指导治疗。方法 收集初次诊断为HPS的患者资料,分析其相关指标的差别。结果 成人患者与儿童患者比较,在白细胞、血清乳酸脱氢酶、甘油三酯、纤维蛋白原及血清肌酐水平方面存在差异,P均<0.05。结论 在成人与儿童HPS患者中,上述指标的差异提示二者在疾病进展及预后方面不同。     

儿童噬血细胞综合征20例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法:分析20例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归.结果:20例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、肝功能异常;经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后14例治愈或好转,2例放弃治疗,4例死亡.结论:小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率...     

15例儿童噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法 回顾分析2005年1月至2009年6月我院诊治15例儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床资料.按照HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊治.结果 15例患儿中有13例使用HLH-2004方案治疗,6例(40%)完成治疗,愈后随访1～2年无复发;3例(20%)治疗后症状缓解,后复发失访;4例患儿在治疗过程中因病情恶化死亡;2例因放弃治疗死亡.结论 儿童HPS患者有逐年增多的趋势,采用HLH-2004方案进行诊疗,尤其是对早期儿童HPS患儿,可大大降低其病死率.     

噬血细胞综合征伴肝损伤11例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征肝损伤特点。方法收集我院2005年1月至2009年12月诊断为噬血细胞综合征的住院患者共11例,回顾性分析患者的临床资料。结果 11例均有肝损伤,其中4例以黄疸升高为主,6例以转氨酶升高为主,1例转氨酶轻度升高。结论噬血细胞综合征常伴有严重肝损伤,转氨酶和胆红素均可升高,对于发热伴严重肝损害的病人,一定要完善血液系统检查,与重症肝炎鉴别。     

海蓝组织细胞综合征2例报告

例 1,女性 ,3 3岁 ,右上腹隐痛 9月加重 2月 ,无明显诱因 ,不伴有畏寒、发热、无低热、盗汗 ,一直未予特殊治疗。 1月后 ,发现左上腹部包块 ,质硬 ,触之有轻微痛感 ,并出现头昏 ,乏力。查体 :发育正常 ,营养中等 ,全身皮肤无黄染 ,浅表淋巴结不肿大 ,心肺正常 ,肝右肋下 2ｃｍ ,左上腹扪及巨脾 1线 10ｃｍ ,2线10ｃｍ ,3线 10ｃｍ ,腹水征 (-) ,血红蛋白 12 5ｇ/Ｌ ,白细胞 3 6×10 9/Ｌ ,红细胞 4 2 5× 10 12 /Ｌ ,血小板 3 5× 10 9/Ｌ ,骨髓涂片 :有核红细胞增生活跃 ,血小板形态未见异常 ,可见类海蓝组织细胞 ,Ｂ超检查 ,脾脏显著增大…     

儿童噬血细胞综合征26例实验室检查分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析26例感染相关性噬血细胞综合征病的临床及实验室资料.结果 感染相关性17例（65.38%）,非感染相关性3例（11.54%）,原因不明6例（23.08%）.全组病例临床主要特点为持续高热（100.0%）、肝肿大（84.62%）、脾肿大（92.31%）;外周血白细胞计数减少（76.92%）、血小板减少（88.46%）、血红蛋白减少（80.77%）;骨髓涂片找到噬血细胞（100.0%）.结论 儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高脂血症、肝功能、心功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞等为主要特点.     

成人噬血细胞综合征临床分析：46例报告及文献复习

目的分析噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法回顾性分析南方医院46例资料完整的成 人HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归。结果46例患者中明确诊断肿瘤相关HPS 19例,感染相关性HPS 11 例,10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能,6例病因不明。HPS-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热100%,铁蛋白升 高100%,两系或三系血细胞减少93.48%,脾大91.30%,噬血现象84.78%,低纤维蛋白原血症67.39%,高甘油三脂血症 54.05%。比较肿瘤、感染、病因不明HPS 3组患者初诊时各实验室指标,Ferr、β2MG水平差异有统计学意义（P<0.05）。比较存 活组和死亡组初诊时各实验室指标,TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义（P<0.05）。结论继发性HPS与多种潜在疾病有 关,多伴有EB病毒感染,明确病因中以恶性肿瘤,尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因。在HPS-2004的诊断标准中,发热、铁蛋白 升高、血细胞减少灵敏性较高,HPS预后凶险,病死率高,尽快明确诊断至关重要,应早期采取针对性治疗,争取短期内控制病情。     

噬血细胞综合征患儿细胞因子的变化与临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征(HLH)患儿血清中细胞因子的变化及意义。方法:应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测患儿入院时IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-Kβ及新碟呤水平变化,与健康对照组进行比较。HLH组各细胞因子间相关性分析采用Spearman rank相关性分析。结果:HLH组患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、NF-Kβ及新碟呤水平均升高,与健康对照组相比差异有统计学意义(P<0.05),TNF-α升高不明显,与健康对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。IL-10与NF-Kβ及新碟呤均呈正相关(r=0.747 P<0.05,r=0.567 P<0.05),IL-18与IL-12、TNF-α也呈明显正相关(r=0.542 P<0.05,r=0.686 P<0.05)。结论:IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-Kβ及新碟呤在HLH发病机制中起重要作用,IL-10和新碟呤明显升高和IL-18、IL-12及NF-Kβ中等程度的升高对儿童HLH早期诊断有重大意义。