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嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic Jymphohistiocytosis,HLH),是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。HPS为临床少见病,2004年国际组织细胞协会(WGHS)修订了新的诊断和治疗方案。由于HPS进展快,病死率高,临床治疗病例较少,对其认识相对甚少。2005—2008年诊断HPS3例,报道如下。 相似文献
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目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断及治疗。方法:对43例儿童HPS的临床特点、实验室检查及治疗方法进行分析。结果:43例儿童均以发热为首要症状,脾脏肿大有7例(16.28%),肝、脾均肿大为31例(72.09%),肝肿大5例(11.63%),淋巴结肿大40例(93.02%),外周血三系细胞减少共28例(65.12%),两系细胞减少共11例(25.58%),肝功能异常谷丙转氨酶升高38例(88.37%),谷草转氨酶29例(67.44%),总胆红素升高15例(34.88%),总蛋白降低30例(69.77%),甘油三脂升高38例(88.37%),血清铁蛋白升高34例(79.09%),纤维蛋白原降低33例(76.74%),骨髓细胞中见嗜血细胞43例(100.00%)。43例儿童嗜血细胞综合征,放弃16例(37.21%),接受治疗27例(62.79%),接受治疗患儿中死亡8例(18.61%),痊愈16例(37.21%),3例正在治疗中(6.98%)。结论:HPS由多种病因所致,发病年龄以6岁前儿童为多。原发病EBV感染占首位,预后凶险,而且病情易复发,年龄越小预后越差,确诊后果断采用HLH-04方案治疗有助于HPS生存率提高。 相似文献
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我科2003年3月-2006年10月收治小儿感染相关嗜血细胞综合征(IAHS)13例,现将诊断及误诊情况分析报告如下。 相似文献
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目的 总结嗜血细胞综合征的护理体会.方法 回顾性总结儿童嗜血细胞综合征救治及护理经验.结论 护士掌握儿童嗜血细胞综合征的发展规律提供系统全面的护理,可有效地提高治愈率,防止并发症的发生,降低死亡率. 相似文献
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儿童嗜血细胞综合征4例报告 总被引:3,自引:0,他引:3
例 1 男 ,4岁。因不规则发热 1 9d,加重 4d于 1 992年 9月 2 0日住院 ,查体 :T3 7.5℃ ,P1 1 0次 /min,R3 2次 /min,BP1 3 /9k Pa,面色苍白 ,重危病容 ,左侧颈部淋巴结如鸽蛋大 ,囊性感 ,其余浅表淋巴结如黄豆至花生米大小 ,质中 ,压痛 (+) ,咽充血 ,两侧扁桃体 °肿大 ,心肺 (- ) ,肝右肋下5 cm,质中 ,缘钝 ,脾肋下未及 ,实验室检查 :Hb49g/L,WBC1 .8× 1 0 9/L,PC2 0× 1 0 9/L,RC0 .0 1 ,血培养 (- ) ,SGPT:77.9U ,大便柏油样 ,潜血(+)。骨髓增生减低 ,粒系减少 ,可见中毒颗粒 ,红系及巨核系减少 ,吞噬细胞多见 ,多为吞噬红细… 相似文献
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儿童噬血细胞综合征在国内虽有个案报道 ,但许多临床医生对本病的认识尚不足 ,现将我科收治的 2例报道如下。1 病案报告病案 1 :刘某 ,女 ,3岁半 ,因发热、进行性面色苍白半个月于 2 0 0 1年 1 0月 3 0日入院。曾在外院点滴头孢噻肟钠、丁胺卡那等治疗无效而转入本院 ,伴咳嗽、纳差、黑大便。即往体健。家族史无特殊。体查 :T 3 9.4℃ ,面色苍白 ,皮肤巩膜轻度黄染 ,无出血点 ,右颌下扪及一黄豆大小淋巴结 ,唇干燥 ,口角糜烂 ,双肺呼吸音粗 ,无罗音 ,心率 1 40次 /min ,律齐 ,心音低钝 ,肝右肋下 4.5cm ,剑突下 5 .5cm ,质地中等硬… 相似文献
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目的分析新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床特点及其与预后的相关性。方法回顾性分析2012年5月至2016年7月收治并确诊的新布尼亚病毒感染患者,选取所有行骨髓穿刺检查者32例,其中符合新布尼亚病毒感染继发HPS者25例,分析其临床特点、骨髓细胞学表现以及与预后的相关性。结果25例患者均表现有发热、乏力、纳差,部分表现为肌肉酸痛,消化道症状,少数患者出现神经精神症状。25例患者均有WBC及PLT下降,ALT、AST、CK、LDH、D-D升高,FIB下降。骨髓细胞学检查中,25例患者均出现了程度不等的嗜血现象,以巨噬细胞吞噬红细胞和血小板较常见。结论SFTS继发HPS患者临床表现复杂多样,HPS是SFTS的重要临床特征和常见并发症,是导致WBC、PLT下降的重要原因,可能不是SFTS死亡的独立危险因素。 相似文献
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目的探讨小儿噬血细胞综合征(HPS)误诊原因。方法回顾性分析9例噬血细胞综合征患儿的病例资料。结果9例噬血细胞综合征误诊恶性组织细胞增生症(MH)4例,误诊为传染性单核细胞增多症2例,重型肝炎、乙肝后急性再障和伤寒各1例。结论骨髓检查,结合临床特点及实验室特征性辅助检查,可HPS的误诊率降低。 相似文献
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目的 探讨儿童噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法 回顾分析2005年1月至2009年6月我院诊治15例儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床资料.按照HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊治.结果 15例患儿中有13例使用HLH-2004方案治疗,6例(40%)完成治疗,愈后随访1~2年无复发;3例(20%)治疗后症状缓解,后复发失访;4例患儿在治疗过程中因病情恶化死亡;2例因放弃治疗死亡.结论 儿童HPS患者有逐年增多的趋势,采用HLH-2004方案进行诊疗,尤其是对早期儿童HPS患儿,可大大降低其病死率. 相似文献
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目的探讨噬血细胞综合征肝损伤特点。方法收集我院2005年1月至2009年12月诊断为噬血细胞综合征的住院患者共11例,回顾性分析患者的临床资料。结果 11例均有肝损伤,其中4例以黄疸升高为主,6例以转氨酶升高为主,1例转氨酶轻度升高。结论噬血细胞综合征常伴有严重肝损伤,转氨酶和胆红素均可升高,对于发热伴严重肝损害的病人,一定要完善血液系统检查,与重症肝炎鉴别。 相似文献
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海蓝组织细胞综合征2例报告 总被引:1,自引:0,他引:1
例 1,女性 ,3 3岁 ,右上腹隐痛 9月加重 2月 ,无明显诱因 ,不伴有畏寒、发热、无低热、盗汗 ,一直未予特殊治疗。 1月后 ,发现左上腹部包块 ,质硬 ,触之有轻微痛感 ,并出现头昏 ,乏力。查体 :发育正常 ,营养中等 ,全身皮肤无黄染 ,浅表淋巴结不肿大 ,心肺正常 ,肝右肋下 2cm ,左上腹扪及巨脾 1线 10cm ,2线10cm ,3线 10cm ,腹水征 (-) ,血红蛋白 12 5g/L ,白细胞 3 6×10 9/L ,红细胞 4 2 5× 10 12 /L ,血小板 3 5× 10 9/L ,骨髓涂片 :有核红细胞增生活跃 ,血小板形态未见异常 ,可见类海蓝组织细胞 ,B超检查 ,脾脏显著增大… 相似文献
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目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析26例感染相关性噬血细胞综合征病的临床及实验室资料.结果 感染相关性17例(65.38%),非感染相关性3例(11.54%),原因不明6例(23.08%).全组病例临床主要特点为持续高热(100.0%)、肝肿大(84.62%)、脾肿大(92.31%);外周血白细胞计数减少(76.92%)、血小板减少(88.46%)、血红蛋白减少(80.77%);骨髓涂片找到噬血细胞(100.0%).结论 儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高脂血症、肝功能、心功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞等为主要特点. 相似文献
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目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法回顾性分析南方医院46例资料完整的成
人HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归。结果46例患者中明确诊断肿瘤相关HPS 19例,感染相关性HPS 11
例,10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能,6例病因不明。HPS-2004诊断标准中各指标的符合率分别为:发热100%,铁蛋白升
高100%,两系或三系血细胞减少93.48%,脾大91.30%,噬血现象84.78%,低纤维蛋白原血症67.39%,高甘油三脂血症
54.05%。比较肿瘤、感染、病因不明HPS 3组患者初诊时各实验室指标,Ferr、β2MG水平差异有统计学意义(P<0.05)。比较存
活组和死亡组初诊时各实验室指标,TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义(P<0.05)。结论继发性HPS与多种潜在疾病有
关,多伴有EB病毒感染,明确病因中以恶性肿瘤,尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因。在HPS-2004的诊断标准中,发热、铁蛋白
升高、血细胞减少灵敏性较高,HPS预后凶险,病死率高,尽快明确诊断至关重要,应早期采取针对性治疗,争取短期内控制病情。 相似文献
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目的:探讨噬血细胞综合征(HLH)患儿血清中细胞因子的变化及意义。方法:应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测患儿入院时IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-Kβ及新碟呤水平变化,与健康对照组进行比较。HLH组各细胞因子间相关性分析采用Spearman rank相关性分析。结果:HLH组患儿血清IL-18、IL-10、IL-12、NF-Kβ及新碟呤水平均升高,与健康对照组相比差异有统计学意义(P<0.05),TNF-α升高不明显,与健康对照组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。IL-10与NF-Kβ及新碟呤均呈正相关(r=0.747 P<0.05,r=0.567 P<0.05),IL-18与IL-12、TNF-α也呈明显正相关(r=0.542 P<0.05,r=0.686 P<0.05)。结论:IL-18、IL-10、IL-12、TNF-α、NF-Kβ及新碟呤在HLH发病机制中起重要作用,IL-10和新碟呤明显升高和IL-18、IL-12及NF-Kβ中等程度的升高对儿童HLH早期诊断有重大意义。 相似文献