儿童慢性大疱性皮病——线形IgA大疱性皮病

儿童慢性非遗传性大疱性疾病包括天疱疮,大疱性类天疱疮(BP),疱疹样皮炎(DH),以及儿童慢性大疱性皮病(CBDC).CBDC一词是由Jordon等提出.他们指出CBDC不同于儿童BP,直接免疫荧光检查显示基底膜带(BMZ)呈线形IgA沉积,而不是IgG沉积.也不同于儿童DH,后者     

盐裂间接免疫荧光技术在大疱性类天疱疮鉴别诊断中的应用研究

目的:探讨盐裂皮肤间接免疫荧光(IIF)技术在大疱性类天疱疮(BP)鉴别诊断中的作用.方法:应用盐裂IIF技术检测78例常规方法诊断为BP的患者血清.结果:43例血清IgG沉积于表皮侧,7例IgG沉积于双侧,11例IgG沉积于真皮侧,另有17例双侧均未见抗体沉积.结论:盐裂IIF仅能用于BP的初步鉴别诊断.     

天疱疮、类天疱疮自身抗体检测的临床意义

作者用间接和直接免疫荧光法检测了23例天疱疮和15例类天疱疮病人血中和皮肤中的自身抗体,并结合临床进行了连续观察.根据检查结果,作者认为:1.间接免疫荧光(IIF)法检查血清天疱疮抗体(PAb)对天疱疮诊断有重要价值,PAb滴度及其变化可作为判断病情活动度及其变化的参考指标,并对指导怡疗有一定参考意义.2.IIF法检查血清基底膜带(BMZ)抗体对大疱性类天疱疮(BP)病人诊断有参考价值,BMZ抗体滴度与病情活动度相关不显著.3.皮损及“正常”皮肤直接免疫荧光(DIF)检查对天疱疮和类天疱疮有诊断价值,“正常”皮肤DIF检查对监察病情有一定意义.     

NaCl分离皮肤为底物的IIF法鉴别诊断表皮下大疱病

对1989~1991年间,在本所就诊的100例表皮下大疱病,通过临床、组织病理、直接免疫荧光(DIF)、间接免疫荧光(IIF)法以及1M NaCl分离皮肤为底物的IIF法进行了诊断和评价.结果发现DIF检查的100例中有76例皮肤BMZ有免疫反应物沉积,另24例为阴性,但有典型的自身免疫性大疱病的临床表现;根据临床、DIF和分离皮IIF法修正诊断出大疱性类天疱疮(BP)54例、获得性大疱性表皮松解症(EBA)8例、线状IgA大疱性皮病(LABD)7例(成人4、儿童3),瘢痕性类天疱疮(CP)7例、水疱性红斑狼疮(BSLE)3例、迟发性皮肤卟啉症(PCT)2例、BP和寻常型天疱疮(PV)并发1例,BP和疱疹样皮炎(DH)并发1例,有17例未定.研究结果发现分离皮IIF法对提高表皮下大疱病的诊断水平有较重要的应用价值.但由于CP的抗BMZ抗体可分别出现在表皮侧或真皮侧,所以分离皮IIF法不能单独鉴别CP和BP、CP和EBA.应该结合临床、免疫印迹和免疫电镜等方法进一步诊断,从而也表明分离皮IIF法有一定的局限性.     

类天疱疱的临床类型

类天疱疮的典型皮损是发生在成年患者正常皮肤或红斑基础上的紧张性大疱。临床各类型类天疱疮的诊断标准如下:1.表皮下水疱大疱,2.免疫荧光可见沿基底膜带(BMZ)有呈管状或线状的免疫反应沉积物。一、全身性类夭疱疮 (一)全身性大疱性类天疱疮(GBP):G     

类天疤疮甲床的免疫荧光

类天疱疮的甲损害不常见.以前曾报道过2例大疱性类天疱疮的甲剥脱(Shedding)和营养不良以及1例瘢痕性类天疱疮患者有甲翼状胬肉形成和甲破坏.遗憾的是上述病例均未做甲活检.本文首次报告1例基底膜带(BMZ)免疫荧光阳性的类天疱疮患者具有瘢痕性甲营养不良.患者为64岁白人妇女,有溃疡性结肠炎19年,两大腿及外阴瘙痒13年.6个月后患者出现口腔溃疡及大腿和外阴部张力性水疱.根据组织学和免疫荧光检查结果诊断为大疱性类天疱疮,为控制本病需连续用皮质类固醇治疗.18个月前患者数个指甲出现裂纹并有甲翼状胬肉形成.指甲及皮肤活组     

系统性红斑狼疮、天疱疮及大疱性类天疱疮病损组织中IgG亚类的分布

我们应用直接免疫荧光技术,观察了IgG及其亚类在系统性红斑狼疮(SLE)、寻常性天疱疮(PV)和大疱性类天疱疮(BP)病损组织中的分布情况,现报道如下.     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.     

类天疱疮发病机理的新进展

类天疱疮又称大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP),是一组侵犯人的复层鳞状上皮组织的、自身免疫性的表皮下大疱性疾病。其特征为:1.临床上呈现张力性的厚壁水疱;2.组织学上为表皮下水疱和以嗜酸细胞为主的白细胞浸润;3.直接免疫荧光(DIF)检查皮损附近基底膜带(BMZ)有线状IgG或IgM及C_3沉着;4.间接免疫荧光(IIF)检查血清中有循环IgG抗BMZ抗体;5.超微结构定位:自身抗体和补体位于BMZ电子透明板。和红斑狼疮一样,本病也具有光谱样特征,BP和疤痕性类天疱疮     

大疱性扁平苔藓:应用间接免疫荧光诊断和应用氨苯砜治疗

大疱性扁平苔藓(BLP)易与其他表皮下大疱性皮肤病相混淆。作者报告2例根据临床和组织病理学标准最初考虑为大疱性类天疱疮(BP)的病例,经用标准的间接和直接免疫荧光(IF和DF)测定,以及应用自身和同种的扁平苔藓损害作底物,在颗     

自身免疫性大疱性皮肤病患者血清中IgM抗体所识别的皮肤抗原的研究

目的:研究自身免疫性大疱性皮肤病患者血清中IgM抗体所识别的皮肤抗原成分.方法:该研究共纳入10例大疱性类天疱疮患者、15例天疱疮患者(包括7例红斑/落叶型和8例寻常型).首先通过直接免疫荧光法分析受试患者皮肤中所沉积的免疫球蛋白或补体,再通过免疫印迹方法分析患者血清中的IgM抗体所识别的皮肤抗原成分.结果:在10例大疱性类天疱疮患者的皮肤中,C3、IgG、IgM单独沉积的例数分别是4例、2例、1例,IgG和C3共同沉积的2例,IgG、C3和IgA三者共同沉积的1例;在15例天疱疮患者中,C3、IgG单独沉积的例数分别是4例和2例,IgG和C3共同沉积的6例,IgM和C3共同沉积的3例.免疫印迹研究发现9例(9/10)大疱性类天疱疮患者、11例(11/15)天疱疮患者血清中的IgM抗体可以识别皮肤中分子量约80 kD的蛋白质.结论:IgM在自身免疫性大疱性皮肤病患者的皮肤中沉积的几率很低,但大多数患者血清中的IgM抗体都能够识别分子量约80 kD的皮肤抗原.     

寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病

报告l例寻常性银屑病并发成人型线状IgA大疱性皮病.患者男,36岁.因全身红色斑疹伴白色鳞屑反复发生20年.躯干、双上肢出现环状排列的水疱10d伴瘙痒就诊.皮损组织病理检查:表皮下水疱,疱内、真皮浅层和真皮乳头见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润;皮损周围皮肤直接免疫荧光显示基膜带Iga、IgG呈带状沉积;取患者血清行BP180NC16A(大疱性类天疱疮18 000抗原的近膜片段)-ELISA检查显示阴性;以盐裂正常人皮肤为底物,取患者血清行间接免疫荧光检查显示IgA、IgG呈带状沉积在真皮侧.诊断为寻常性银屑病并发成人型线状TgA大疱性皮病.     

天疱疮和类天疱疮的免疫学

1964年,Beutner等报告用免疫荧光技术在天疱疮和类天疱疮患者的血清中发现存在特异的抗体。此一发现推动了对天疱疮和类天疱疮的研究。此后,各地学者围绕这一发现做了许多工作,取得了一定的成绩。目前免疫荧光试验已成为对皮肤大疱性疾病和口腔粘膜糜烂疾病一个重要的诊断手段,通过对天疱疮和类天疱疮特异血清抗体的研究对弄清这两个病的发病机理有很大帮助。现有不少证据认为天疱疮和类天疱疮可能是自家免疫性疾病,同时治疗水平也得到了相应的提高。     

大疱性疾病正常皮肤免疫荧光检测的临床意义

本文DIF检测天疱疮正常皮肤阳性率为93.2%,大疱性类天疱疮正常皮肤阳性率为100%,因此作者认为进行正常皮肤的DIF检测对无皮肤损害的天疱疮、大疱性类天疱疮的早期诊断、鉴别诊断、推测予后具有重要意义。     

大疱及疱疹性皮肤病

20100574大疱性类天疱疮抗原1和2在大疱性类天疱疮并发神经系统损害中的作用/陈金波(中国医科院协和医大北京协和医院皮肤科),王宝玺,李丽∥临床皮肤科杂志.-2009,38(7).-477～479大疱性类天疱疮(BP)是一种自身免疫性皮肤病,可见于多种神经系统疾病者。流行病学调查发现BP和神经系统疾病在老年人中发病率均较高,两者并发是偶然还是存在必然联系,其机制尚未阐明。动物研究证实鼠BP抗原(BPAG)1至少存在3种亚型:皮肤亚型、神经亚型和肌肉亚型。BPAG2除在皮肤有表达外,在人脑神经元也有广泛表达。有可能神经系统病变导致BPAG1和BPAG2神经亚型暴露于免疫系统,产生拮抗神经亚型     

大疱病40年回顾与展望

大疱病是一组重症皮肤病,可分为先夭性及后天性两类.前者的代表性病种是大疱性表皮松解症,后者的代表性病种是天疱疮,大疱性类天疱疮(BP)及疮疹样皮炎(DH),大疱病的早期诊断、及时治疗对患者预后起着关键作用.     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

大疱性类天疱疮患者血清总IgE与血清自身抗体的关系

目的 分析大疱性类天疱疮患者血清总IgE与抗BP180IgG抗体、抗BP230IgG抗体、抗表皮基底膜IgG抗体滴度(即间接免疫荧光滴度)的关系.方法 收集沈阳市第七人民医院2014年1月-2020年1月大疱性类天疱疮病例,进行回顾性分析,根据抗BP180IgG抗体、抗BP230IgG抗体阳性情况将患者分组,比较组间血...     

大疱及疱疹性皮肤病

20130503大疱性类天疱疮患者血清及疱液中Eotax-in-2的含量及临床意义/郭坤(西安交大第二医院),耿松梅,肖生祥∥中国皮肤性病学杂志.-2012,26(7).-579～580,583采用ELISA方法对大疱性类天疱疮(BP)患者的疱液及不同时期血清中Eotaxin-2含量进行检测,并与正常对照进行比较。结果:BP患者血清S1(治疗前),S2(稳定期)中Eotaxin-2含量与正常对照组相比明显     

大疱性类天疱疮免疫荧光检查中的抗原恢复处理

免疫荧光是一常用于包括大疱性类天疱疮(BP)在内的水疱、大疱性皮肤病的免疫病理技术。直接免疫荧光需用新鲜冰冻组织,不适用于回顾性研究。然而,新鲜组织并不能始终得到,因此,利用福尔马林固定、石蜡包埋组织进行免