特发性肺纤维化研究进展

特发性肺纤维化研究进展张纾难（中医肺脾科）特发性肺纤维化（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＩＰＦ）是以肺泡结构内的细胞及结缔组织基质发生紊乱为特征的疾病。临床分为急性型和慢性型，后者更为多见。ＩＰＦ亦称ＨａｍｍａｎＲｉｃｈ综...     

论特发性肺纤维化中医治疗

特发性肺纤维化是一种原因及发病机制尚不明确的难治性疾病。祖国医学尚未发现与之完全对应的记载。对于本病的归属范畴、病因病机、治则治法尚无统一认识。该文对其中医病名、病因病机、中医证治做一简单论述。     

特发性肺纤维化中医辨证治疗概要

特发性肺纤维化基本病机为正虚络痹积损,肺肾虚损为本,肺络痹阻、痰瘀互结为标;积损成痿、痹痿并存、虚实错杂为其特征。该病常见证候为虚证类(肺气虚证、阴虚内热证、肺肾气虚证)、实证类(痰热壅肺证、痰浊阻肺证)、兼证类(血瘀证)等三类六证候,以正虚为主而常兼实证,急性加重时则以实证类为主而常兼虚证。该病治疗以扶正祛邪为大法,体现于补、润、化、消。在制方用药时应注意:宣降、润肺以顺肺之生理,补益同时兼顾化痰、活血通络、消积散结,治之缓图,固护肺卫以防外邪袭肺而诱发加重。     

从中医瘀病角度辨治特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是临床中常见的呼吸系统疾病，其临床发病率高，而又因缺乏有效的治疗手段，病情常呈进行性发展，预后往往偏差。从中医理论看来，其发病因素以"瘀"为主，其病机以"肺络痹阻"为根本，因此运用中医特色辨证论治方法，从瘀出发浅谈特发性肺纤维化的治疗思路与方法，以期为临床提供参考，发挥中医药治疗特色，进一步扩宽特发性肺纤维化的治疗手段。     

基于"肺气阴虚,痰瘀伏络"络病理论论治特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(IPF)归属祖国医学"肺痹"肺痿"咳嗽"喘证"等范畴.近年来,随着环境污染日益加重、空气质量不断下降,其发病率、病死率逐年增高.中医抗肺纤维化具有一定的优势,可发挥综合治疗效果.随着络病学兴起,将应归属于"络病"范畴.IPF在诊治过程中应抓住其病机的关键,即气虚则络虚不荣,痰瘀阻络则络脉痹阻,将传统辨证与络病理论相结合,延缓病情发展,提高临床疗效.     

特发性肺纤维化合并肺癌研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）合并肺癌（lung cancer, LC）的发病率近年明显升高,IPF不仅是肺癌发生的独立危险因素,且二者存在部分重叠的风险因素与分子靶点,但具体致病机制尚未阐明。IPF-LC临床诊治仍面临困境,部分患者病理诊断困难,而部分抗肿瘤治疗可能导致IPF的急性加重,各种因素叠加导致总体IPF-LC预后较差。因此,探索新诊断方法与制定合适的治疗方案相当必要。本文针对IPF-LC流行病学、可能的致病机制及诊疗难点进行综述。     

《金匮要略》所论肺痿与特发性肺纤维化关系的探讨

肺痿是由于津液大伤，虚热上炎，以致肺失清肃，咳嗽不止而引起的疾病。多种肺部疾病迁延不愈，最终都会发展为肺痿。特发性肺纤维化（idiopalhic pulmonary fibrosis，IPF）是以慢性进行性弥漫性肺间质病变和限制性通气功能障碍为特点的肺间质性疾病。就肺痿与特发性肺纤维化之间的关系作一扼要综述。     

肺常驻间充质干细胞与特发性肺纤维化的相关研究进展

组织内的间充质干细胞是人体重要的间充质干细胞来源,作为组织间充质干细胞的一种,肺常驻间充质干细胞(LR-MSC)主要位于肺泡微血管壁中,具有与骨髓间充质干细胞相似的特性,但在治疗肺部疾病时的效果较骨髓间充质干细胞更好.特发性肺纤维化(IPF)是一种以局部组织破坏和细胞外基质沉积为特征的不可逆性慢性肺部疾病,在病理条件下...     

特发性肺纤维化治疗

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPE)是一组原因不明的肺间质病,占DPLD尤其是IIP的大多数,它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词.在欧洲,IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎 (CFA)名称所替代.2000年ATS/ERS达成共识,将IPF的内涵局限于UIP,在大家再提到IPF时,指的是预后差的UIP,而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP.从此,IPF局限为UIP的专用名词,而不包括其他间质性肺炎.由于特发性肺纤维化所占比例较大,现以IPF(UIP)为代表加以阐述.     

特发性肺纤维化15例临床特点分析

对15例特发性肺纤维化(IPF)患者的临床资料进行回顾性分析总结，其中3例经外科肺活检确诊，其余12例为临床诊断病例。认为IPF的诊断可依据临床表现及影像学、肺功能、纤支镜等检查，外科肺活检有助于确诊，但治疗上仍无特异性方法。     

特发性肺间质纤维化合并肺癌25例临床分析

目的探讨特发性肺间质纤维化合并肺癌的临床特征。方法对我科2008—01～2013—03诊断的特发性肺间质纤维化合并肺癌患者25例的临床表现、胸部CT、病理等临床资料进行回顾性分析,总结其特征。结果25例患者中男23例,女2例,平均（65．6±5．2）岁。24例吸烟患者平均吸烟40．5包／年。25例患者均表现为非特异性呼吸道症状及肺部Vel—ero哕音和杵状指（趾）。胸部CT表现为在双肺网格、蜂窝样基础上出现肺部团块、结节影（22／25）,及肺纤维化基础上出现斑片状阴影（3／25）。病理上多为腺癌及鳞癌。肺功能及血气分析为限制性通气功能障碍、弥散功能减低及低氧血症。部分患者肿瘤标志增高。结论老年男性患者,有长期吸烟史,在原有肺间质纤维化基础上出现新症状或原有症状加重,肺部出现团块、结节影或斑片阴影,要高度警惕特发性肺间质纤维化合并肺癌的可能,积极行痰病理、经皮肺活检检查,明确诊断。     

肺纤维化并肺癌患者的临床特征及相关危险因素的分析

目的 熟悉肺纤维化并肺癌(IPF-Ca)患者的临床特征及相关危险因素。了解肺纤维化(IPF)与肺癌发病之间的关系。方法 回顾性分析患者的临床特征。以及胸部CT、肺活检的病理类型等表现。受实验者包括28倒肺纤维化合并有肺癌的患者，48例仅有肺纤维化患者。570例仅有肺癌的患者，所有的患者均在同一时期符合中华结核与呼吸杂志制订的诊断标准。结果 年龄、性别、吸烟等危险因素，在肺纤维化并肺癌组与单独的肺纤维化、肺癌组比较中明显增高；IPF-Ca的常见细胞类型为磷状细胞癌，与普通的肺癌细胞类型比较，没有明显不同。在一些情况下，肺纤维化区域可发展为肺癌，胸部CT上肺纤维化与肺癌的一致率有36％。结论 本研究提示年龄、性别、吸烟等均为IPF-Ca的危险因素，与肺纤维化及肺癌的危险因素相关，在肺纤维化并肺癌的患者中与总的肺癌比较，肿瘤的细胞类型及特征没有不同，肺纤维化的发生可能与肺癌的早期活动有一定相关。     

特发性肺纤维化合并肺癌的临床诊治分析

目的分析特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)合并单纯肺癌(carcinoma,Ca)的临床表现、诊断、治疗及预后,以了解IPF与肺癌之间的发病关系。方法回顾性分析2003年1月-2013年12月本院住院诊断明确的21例特发性肺纤维化合并肺癌(IPF-Ca)、21例IPF及21例单纯肺癌患者的临床资料,对上述3组的患者的临床表现、肺功能及生存时间进行了比较,并对IPF发生肺癌的高危因素进行分析。结果与IPF组及单纯肺癌组相比,IPF-Ca组患者的生存期最短,中位生存时间IPF组为33个月,单纯肺癌组为17个月,IPF-Ca组为12个月(P<0.05)。发病初期IPF-Ca组(52.4%)发生呼吸衰竭比例明显高于IPF组(14.3%)(P<0.05)。IPF-Ca组一氧化碳弥散量(carbon monoxide diffusion capacity,DLCO)占预计值百分比(54.9%±22.0%)明显低于IPF组(39%±19.1%)(P<0.05)。IPF患者发生肺癌的危险因素是高龄(OR=4.06,95%CI:1.15~14.41,P=0.030 0)和吸烟(OR=3.86,95%CI:1.00~14.89,P=0.049 5);IPF-Ca组患者的胸部CT示52.4%肺癌灶位于肺纤维灶内,47.6%位于肺纤维灶外,IPF合并肺癌的病理类型以鳞癌(47.6%)多见,其次为腺癌(38.1%)、小细胞癌(9.5%)、大细胞癌(4.8%)。结论 IPF-Ca患者确诊后中位生存时间明显短于IPF及单纯肺癌患者。IPF患者发生肺癌的危险因素是高龄、吸烟,病理类型以鳞癌和腺癌多见。     

特发性肺纤维化76例临床分析

[目的]通过总结特发性肺纤维化（IPF）的临床特点,提高对特发性肺纤维化的诊断及治疗的认识。[方法]回顾性分析2002年1月～2008年12月大连医科大学附属第二医院76例特发性肺纤维化患者的临床资料。[结果]76例患者均有干咳及进行性呼吸困难。胸部CT表现为磨玻璃样、网状、结节、条索状及蜂窝状阴影。42例肺功能检查患者中,限制性通气功能障碍25例,混合性通气功能障碍9例。动脉血气分析示35例低氧血症,30例1型呼衰。死亡9例。[结论]对有慢性咳嗽和进行性呼吸困难的患者及时进行胸部CT检查、肺功能和动脉血气分析,可对本病做出正确诊断,及早糖皮质激素治疗效果较好。大部分患者临床症状有所缓解,但肺间质纤维化影像学表现并未得到明显改善。     

Clinical features and outcomes of 210 patients with idiopathic pulmonary fibrosis

Background Idiopathic pulmonary fibrosis （IPF） is a lethal chronic interstitial lung disease （ILD） of unknown cause and having a variable and unpredictable course.This study aimed to summarize the clinical features and follow-up outcomes and to identify potential factors useful for the assessment of prognosis in IPF.Methods Two hundred and ten patients hospitalized and diagnosed as IPF in our unit from January 1999 to June 2007 were enrolled into this study.The baseline demographic,clinical,radiologic and physiologic characteristics were summarized.Clinical follow-up data until February 2010 were collected,and the median survival time and 1-,2-,and 5-year survival rates,as well as the influences of the summarized baseline variables on the prognosis were analyzed.Results The age at diagnosis as IPF was （64±10） years,the duration before diagnosis of 106 patients （50％） was shorter than 2 years,and 73％ were males.One hundred and forty-five patients （69％） had a history of smoking with a median pack-year of 18.Eighty-nine patients （42％） had emphysema and 62 patients （29％） pulmonary arterial hypertension （PAH）.One hundred and twenty-four patients were followed up,of which 99 patients died from various causes including respiratory failure related to IPF （93％）.The follow-up period was （21±23） months.The median survival time was 38months.The 1-,2-,and 5-year survival rates were 61％,52％,and 39％,respectively.Multivariate analysis showed clubbing,PAH,duration from initial onset to diagnosis,and forced expiratory volume in 1 second （FEV1）/forced vital capacity （FVC） were independent prognostic indicators of IPF.Conclusion IPF patients who have clubbing,PAH,a higher FEVJFVC,and a short duration from initial onset to diagnosis have a poorer outcome.     

Idiopathic pulmonary fibrosis will increase the risk of lung cancer

Objective To review the studies investigating the increased risk of lung cancer in patients with idiopathic pulmonary fibrosis （IPF）.Data sources Data cited in this review were obtained mainly from PubMed and Medline from 1999 to 2013 and highly regarded older publications were also included.Study selection We identified,retrieved and reviewed the information on the frequency,risk factors,anatomical features,histological types,clinical manifestations,computed tomography findings and underlying mechanisms of lung cancer in IPF patients.Results The prevalence rates of lung cancer in patients with IPF （4.8％ to 48％） are much higher than patients without IPF （2.0％ to 6.4％）.The risk factors for lung cancer in IPF include smoking,male gender,and age.Lung cancers often occur in the peripheral lung zones where fibrotic changes are predominant.Adenocarcinoma and squamous cell carcinoma are the most common types of lung cancer in patients with IPF.Radiologic features of these patients include peripherally located,ill-defined mass mimicking air-space disease.The underlying mechanisms of the development of lung cancer in patients with IPF have not been fully understood,but may include the inflammatory response,epithelial injury and/or abnormalities,aberrant fibroblast proliferation,epigenetic and genetic changes,reduced cell-to-cell communication,and activation of specific signaling pathways.Conclusions These findings suggest that IPF is associated with increased lung cancer risk.It is necessary to raise the awareness of lung cancer risk in IPF patients among physicians and patients.     

沙美特罗替卡松治疗特发性肺间质纤维化的临床观察

目的探讨沙美特罗替卡松对特发性肺间质纤维化(IPF)的治疗效果。方法 68例IPF患者分为对照组和治疗组,分别接受波尼松和沙美特罗替卡松治疗12周;比较治疗后两组患者临床症状、高分辨率CT(HRCT)计分以及肺功能的改变。结果治疗组患者吸入沙美特罗替卡松粉剂后,临床症状改善情况优于对照组;高分辨CT肺部扫描提示治疗组总有效率为80%,而对照组总有效率为65%;治疗组患者肺功能各项指标的改善情况也优于对照组患者。结论沙美特罗替卡松不仅能有效控制IPF患者的临床症状,同时也降低了糖皮质激素的用量。     

中药复方对特发性肺纤维化干预机制的实验研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是一种以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。临床常采用尼达尼布或吡非尼酮等进行治疗,但易出现耐药性且具有较多不良反应。本文通过查阅近年来关于中药复方对特发性肺纤维化干预机制的相关文献,发现补阳还五汤、十枣汤、补肺汤、麦门冬汤、血府逐瘀汤、养肺活血方等对IPF具有一定干预作用,其作用机制主要与调控TGF-β1/Smad、PI3K-Akt、NF-κB等信号通路,抗炎和调节氧化应激反应等有关。该文归纳了近五年中药复方对IPF干预机制的实验研究情况,总结了出现频次较高的药味及其功效分类,为深入探索中药抗IPF的作用机制提供参考。