Kartagener综合征二例

Kartagener综合征又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征，属于罕见疾病。我科近年先后诊治2例，现报告如下。     

Kartagener综合征1例

患者,女50岁,因“反复咳嗽咳痰40余年,再发20d”入院。患者自幼年时反复咳嗽咳痰,经抗炎治疗后能缓解,但易反复发作。20d前因受凉再次发作,咳黄色脓痰,痰粘稠,不易咳出,无咯血。伴胸闷喘气,间断发热,最高体温达39.4℃。伴头昏,流脓涕,于院外抗炎一周后效果不佳(头孢唑啉钠5g/d)。患者平素体弱,易感冒,月经规律,孕1产1,非近亲结婚所生,否认有传染病史及家庭遗传病史,无其它特殊病史。入院体检:T37.2℃,BP130/85mmHg(1mmHg=133.3Pa),P86次/min R24次/min,神     

Kartagener综合征1例分析

Kartagener综合征是常染色体隐性遗传性疾病。又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征。男女均可发病，无种族发病倾向，临床少见，发病率仅占支气管扩张总数1％，我院于2005年3月收治支气管扩张合并鼻窦炎伴右位心的患者1例，现报告如下。     

Kartagener综合征1例并文献复习

目的总结Kartagener综合征的临床特点及治疗方法。方法分析Kartagener综合征1例诊治过程并复习56例个案报道。结果患者为女性,26岁,反复咳嗽、咯痰13年,CT显示两下肺支气管扩张伴全内脏反位、鼻窦炎,经对症治疗后症状好转,以后3年随访病情无明显进展。结合该例患者复习相关文献,结果表明,Kartagener综合征发病率在性别方面差异无统计学意义;主要表现为咳嗽、咯痰、咯血及气短等支气管扩张症状,仅少部分患者有鼻塞、流涕等鼻窦炎症状;主要治疗方法是对症治疗,其中少数患者行鼻窦开放及鼻中隔矫正术,仅个别患者症状有改善。结论Kartagener综合征中以支气管扩张症状较为明显,大多数患者无鼻窦炎症状,对Kartagener综合征目前无特效治疗方法。     

Kartagener综合征1例诊断分析

Kartagener综合征（原发性纤毛运动障碍的一种临床变种）是以慢性副鼻窦炎、支气管扩张和内脏转位三联征为特征的隐性常染色体疾病。     

Kartagener综合征1例报告

患者女,32岁.系"咳嗽咳痰发热2月,活动后胸闷气喘半月"于2012年2月6日入院.有鼻窦炎病史10余年,未正规检查,无烟酒嗜好,已婚,父母均体健,否认近亲结婚,其弟弟有长期慢性咳嗽病史,但未做正规检查.体格检查:T36.3℃,P 113次/min,神志清楚,颈静脉无充盈.胸廓正常,叩诊正常清音,双肺呼吸音稍粗,双下肺可及少许干湿性罗音,右位心,HR 113次/min,心律整齐,无杂音.全腹柔软,上腹部有轻压痛,叩诊肝上界位于左侧第5肋间隙上.神经系统检查(-).外院胸部CT示:双侧支气管扩张伴感染.     

Kartagener综合征1例报道并文献复习

目的探讨Kartagener综合征（Kartagener Syndrome,KS）的临床特点、诊断和治疗方法。方法报道1例KS病例,结合文献进行回顾性分析。结果患者女性,16岁,自幼易反复患呼吸道感染,CT示支气管扩张并感染、全内脏转位,经对症治疗后症状好转。KS是一种常染色体遗传性疾病,临床上以咳嗽、咳痰、流脓涕等症状最为常见,CT常提示支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎。对症治疗为主要治疗方法。结论 KS是一种少见疾病,临床上极易误诊为＂支气管扩张、鼻窦炎＂,完全型KS的临床诊断主要依据＂支气管扩张、内脏转位、鼻窦炎＂三联征。如果能做到早期诊断、早期治疗并预防感染等并发症,预后一般良好。     

副鼻窦炎-支气管扩张-内脏转位综合征二例报道

目的 提高对Kartagener’s综合征的认识和早期诊断率。方法 对二例经临床、实验室和影像学等检查证实的患者进行分析并结合文献复习。结果 Kartagener’s综合征是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，典型的临床表现为支气管扩张、内脏异常转位、副鼻窦炎三联征，临床上最常见的表现为早期、反复肺部感染，可逐步加重，同时伴有副鼻窦炎、听力障碍、不育等异常。目前认为纤毛无运动综合征是由纤毛结构缺陷引起的多发性异常的常染色体隐性遗传性疾病，影响范围更广，Kartagener’s综合征是其一个亚型。结论 在早期发生的不明原因的双肺弥漫性支气管扩张症的鉴别诊断中应想到Kartagener’s综合征的可能，并进一步行全身其它系统检查及家族史研究以早期诊断该病。     

Kartagener综合征一例

Kartagener综合征又称支气管扩张一副鼻窦炎-内脏转位综合征,其临床发病率为1/4万～1/ 5万.我科最近诊治一例,现报道如下.     

Kartagener综合征1例

Ｋａｒｔａｇｅｎｅｒ综合征即支气管扩张 ,副鼻窦炎(或鼻息肉 ) ,右位心或内脏反位三联症。临床十分少见。我院收治 1例 ,现报道如下。病历摘要 :女 ,31岁。患者 5岁时因受凉后出现咳嗽 ,发热 ,诊断为肺炎 ,经抗感染治疗后好转。 2 0多年来经常反复咳嗽 ,时而发热 ,反复发作。咳嗽以早晚为甚 ,咳脓痰 ,恶臭、量多 ,每日约 2 0 0ｍｌ左右。有时伴胸痛 ,但无气急。每次感冒后症状加重。治疗后好转 ,但从未治愈。有时痰中带血 ,在外院诊断“支气管扩张”予以抗感染治疗后好转 ,但咳嗽未完全控制 ,故来我院明确诊断。患者姐妹 2人 ,其妹妹身体…     

Kartagener综合征3例报告

Kartagener综合征（Kartagener syndrome,KS）是以支气管扩张、慢性鼻炎/鼻窦炎、内脏反位三联征为主要表现的综合征,是原发纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia,PCD）的一个亚型。KS综合征属于罕见病,目前国内仅少量报道,现总结3例资料,报告如下。     

Kartagener综合征1例

<正>患者,男,15岁。因咳嗽、咯浓痰10余年,加重6个月,于2009年1月16日入院。患者自幼间断出现咳嗽、咯痰,痰为白色黏痰,逐渐加重,症状发作与季节无关,2008年8月患者着凉后咳嗽、咯痰症状加重,咯出黄色浓痰,无腥臭味,无痰中带血、咯血,伴胸闷、气短,不能耐受体力活动,遂于当地医院就诊,胸     

成人Kartagener综合征1例报告

患者男性,44岁,因"反复咳嗽、咯黄色脓痰20+年,加重伴双下肢水肿7d"入院诊治。20+年前患者出现受凉后咳嗽、咯痰,咳嗽呈阵发性,痰量较多,为黄色脓痰。无发热、盗汗、咯血、胸痛及双下肢水肿,在当地医院诊断为"支气管扩张症",给予抗炎、化痰等治疗后(具体不详),症状好转,此后咳嗽、咯黄色脓痰一直存在,感冒后症状加重,多次住院治     

Kartagener综合征1例报告

目的 分析原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)的特殊类型Kartagener综合征的临床特点及实验室检查结果.结合文献总结PCD的诊断方法研究进展.方法 回顾分析解放军总医院第八医学中心呼吸与危重症医学部收治的1例Kartagener综合征女性患者的临床资料.结果 40岁女...     

Kartagener综合征影像表现

目的 评价医学影像学在Kartagener综合征诊断中的应用价值.方法 回顾性分析经临床证实的5例具有右位心且伴有副鼻窦炎、支气管炎、肺炎的Kartagener综合征的影像资料.结果 均有右位心伴有支气管扩张及副鼻窦炎或鼻息肉.结论医学影像学在Kartagener综合征诊断中具有重要价值.尽管罕见,发现右位心患者、尤其是伴有反复出现副鼻窦炎和/或肺部感染的患者,均要想到Kartagener综合征的可能.     

Khrtagener综合征影像表现

目的评价医学影像学在Kartagener综合征诊断中的应用价值。方法回顾性分析经临床证实的5例具有右位心且伴有副鼻窦炎、支气管炎、肺炎的Kartagener综合征的影像资料。结果均有右位心伴有支气管扩张及副鼻窦炎或鼻息肉。结论医学影像学在Kartagener综合征诊断中具有重要价值。尽管罕见,发现右位心患者、尤其是伴有反复出现副鼻窦炎和／或肺部感染的患者,均要想到Kartagener综合征的可能。     

Kartagener综合征1例

患者,男,24岁.因"反复咳嗽咯痰20余年,咯血5余年,复发加重2个月"于2004年7月7日入四川大学华西医院中西医结合科.患者自幼年时反复咳嗽,咯脓痰,以冬春受凉后多发,于5余年前出现痰中带血,痰中血量逐渐增加.入院前2个月,患者受凉后再次出现咳嗽、咯血(每日约10ml),伴胸痛.     

Kartagener’s综合征9例及文献复习

目的提高对Kartagener’s综合征的认识。方法总结9例Kartagener’s综合征的临床资料，分析其临床、实验室及影像学特点，并结合文献复习。结果Kartagener’s综合征是一种少见的常染色体隐性遗传疾病，有家族倾向，其特征性表现为内脏转位一支扩及副鼻窦炎三联征。临床主要表现为反复咳嗽、咳痰、鼻塞、流涕，可伴嗅觉减退乃至丧失、听力异常、不育等，少数合并其他先天性畸形。目前认为Kartagener’s综合征是原发性纤毛运动障碍的一种亚型。治疗原则为积极预防和控制感染，一般预后良好。结论Kartagener’s综合征临床少见，在内脏反位患者中出现频发的呼吸道感染，结合CT特征性表现及家族史等有助于早期诊断，积极控制感染。