156例婴幼儿法洛四联症根治术

目的 探讨婴幼儿期施行法洛四联症根治术的结果和经验。方法 对1994年1月至2001年12月连续施行156例3周岁以下法洛四联症根治术进行总结。年龄2-35个月，体重3．5-15．0kg。在中度低温体外循环下手术。除6例外，均采用自体心包补片修补室间隔缺损。采用自体心包补片扩大右心室流出道。结果 手术死亡16例，手术死亡率为10．3％，显著高于同期477例3-14岁小儿法洛四联症根治术的手术死亡率(1．89％)。手术死亡原因和术后并发症主要为低心排综合征和心律失常。结论 婴幼儿期法洛四联症根治术的手术死亡率仍较高，应进一步改进手术技术，加强围术期监护处理，以提高手术成功率。     

小儿法洛四联症的外科治疗

目的总结儿童法洛四联症根治术的经验,探讨手术时机、手术方法及围术期管理。方法对在本院行根治术的74例法洛四联症患儿临床资料进行回顾性分析。男46例,女28例;手术时年龄(7.6±2.5)岁(11个月～14岁);体质量(12.9±5.6)kg(9.8～21.4 kg)。术前评估标准为左心室发育较好,左心室舒张末期容量指数>30 mL.m-2,肺动脉发育较好,术前重要脏器功能无严重损害,符合上述指标者均在体外循环、中低温下行手术治疗。结果患儿均行根治术,冷血心脏停跳液诱导心脏停跳,采用右心房及右心室流出道切口,行右心室流出道重建及室间隔补片修补,56例行跨瓣补片。术后71例恢复良好,3例死亡。其中2例死于低心排综合征,1例死于肺水肿并肾衰竭,病死率为4.05%。患儿复诊及电话随访至今,均可正常生活及学习。结论法洛四联症患儿早期行根治术,效果满意。把握合适的手术时机,心脏畸形完全矫正和及时处理术后并发症是手术成功的关键。     

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目的总结法洛四联症和右室双出口合并冠状动脉畸形手术治疗经验,探讨冠状动脉畸形对右室流出道重建的影响。方法1989年4月至2004年5月治疗合并冠状动脉畸形的法洛四联症和右室双出口患儿20例,其中单支冠状动脉畸形11例,左前降支起自右冠状动脉6例,右冠状动脉肺动脉瘘2例,左右冠状动脉交通支形成蔓状血管丛1例。行姑息手术1例,根治术19例。结果根治术早期死亡1例,18例随访10个月至8年,残余漏2例,残余梗阻3例,余结果满意。结论根据畸形冠状动脉走行特点,选择手术切口,避免损伤异常冠状动脉。有些术中被迫使用异体材料或无法行根治术,影响了中远期效果,应引起足够重视。     

婴幼儿法洛四联症的外科治疗

目的 探讨婴幼儿法洛四联症(TOF)Ⅰ期根治术的手术方法 ,提高婴幼儿TOF根治术成功率的措施.方法 选择本院2000年1月-2009年1月收治的TOF患儿68例,年龄均小于3岁.患儿术前均经二维超声心动图或心导管造影确诊,均在中低温体外循环下行TOF Ⅰ期根治手术.22例仅行经右心室流出道(RVOT)切口室间隔缺损修补术和RVOT疏通术,39例同时行主肺动脉加宽,跨环补片.7例RVOT和肺动脉分别补片加宽,瓣环未切开.结果 本组围术期死于低心排综合征和肾衰竭各1例,66例存活.术后并发症包括肺部感染5例,低心排综合征、呼吸窘迫综合征、心律失常各1例.术后随访3～12个月,患儿发绀症状消失,生长发育明显加快.结论 婴幼儿TOF行Ⅰ期根治术安全可靠,改进手术方式、改善手术及体外循环方法 、加强术后监护是提高婴儿TOF根治术成功的关键.     

婴幼儿法洛四联症根治术85例

目的探讨经主肺动脉和右心房径路手术,根治婴幼儿法洛四联症（TOF）的适应证和临床疗效。方法对2008年1月至2012年12月我们收治的85例TOF患儿,采取经主肺动脉和右心房径路施行TOF根治术,占同期TOF手术的72．6％（85／117）。结果85例患儿均存活。术后均采用小剂量多巴胺辅助循环。随访2～60个月,无死亡病例。无明显肺动脉瓣反流,心功能良好。结论肺动脉瓣环发育良好的TOF婴幼儿可经主肺动脉和右心房径路行根治术,该术式肺动脉瓣完整,无右心室切口,右心功能良好,围手术期并发症少,近中期随访疗效良好。     

选择性心血管造影检查小儿法洛四联症伴随畸形：附384例报告

为探讨法洛四联症患儿的伴随畸形。提高手术成功率，我们于1993年2月-1999年7月对384例法洛四联症患儿行心导管及选择性心血管造影检查。结果表明166例（43.2%)法洛四联症伴有周围肺动脉狭窄。冠状动脉畸形，左室发育不良、完全性房室隔缺损等多种伴随畸形。为此作者认为，法洛四联症伴随畸形并不少见。而且部分伴随畸形对手术治疗及预后估测至关重要，因此对法洛四联症行心血管造影检查十分必要。     

手术治疗婴幼儿法洛四联症83例

目的 总结婴幼儿法洛四联症（TOF）的外科手术情况,初步探讨手术时机、术式及与近期疗效的关系,以提高手术矫治效果.方法 2003年8月至2008年5月本院共手术矫治年龄≤3岁的TOF患儿83例（86次）.年龄2～36个月,体重3.5～13 kg.17例有反复缺氧发作,1例术前需呼吸机支持.患儿术前均行心脏彩超检查,1例行心血管造影.75例采取一期根治手术,68例经右房修补室间隔缺损,62例跨肺动脉瓣扩大右室流出道.根据Mcgoon指数以及左心室发育情况,8例采取姑息治疗（中央性体肺分流）,其中3例于11～15个月后行二期根治手术.结果 患儿McGoon指数≥1.28时预后良好.全组存活79例,根治、姑息治疗后各死亡2例,病死率4.7%（4/86）;二期根治患儿中无一例死亡.术后随访3～62个月,无死亡病例.结论 TOF患儿婴幼儿期采取一期根治可获得满意的近期效果,少数重症患儿仍需分期矫治.     

儿童法洛四联症术前肺动脉发育指标评估意义

随着深低温停循环或深低温低流量体外循环技术的发展、新生儿和婴儿麻醉管理的改进、术后监护的进展以及小儿心脏手术技术的不断完善，凡是儿童法洛四联症(TOF)均有手术指征，但对TOF患儿并非均可进行根治术，因为TOF根治术的死亡病例，并非都是手术技术问题，很多关系到心脏发育状态及肺动脉发育情况。现将我院收治的6例儿童     

心脏3D打印模型在不同先天性心脏病手术模拟矫治中的临床应用

目的初步总结心脏3D打印模型在不同先天性心脏病手术模拟矫治中的临床应用体会。方法以2016年12月至2020年8月湖南省人民医院48例先天性心脏病患儿为研究对象(其中15例法洛四联症患儿为3D打印组), 收集这15例患儿的心脏CT血管造影(computed tomography angiography, CTA)资料, 制作心脏3D打印模型, 外科医师在模型上进行手术模拟讨论后再实施真实手术, 并比较模拟手术与真实手术的操作体会;另取12例法洛四联症常规手术患儿作为对照组, 与3D打印组手术时间进行比较。结果所有患儿手术顺利, 无一例手术过程中死亡;3D打印组患儿真实手术与术前心脏3D打印模型模拟相关性满意, 4例患儿因心脏3D打印模型稍高估了肺动脉瓣瓣环直径而修改手术方式;3D打印组法洛四联症手术的主动脉阻断时间少于对照组[(47.47±9.42)min比(55.75±9.00) min, P=0.029]。结论心脏3D打印模型能为多种先天性心脏病手术的讨论、模拟提供高仿真平台, 通过详细手术模拟能有效缩短真实手术时间。     

法洛四联症根治术后远期心律失常的随访

目的　了解法洛四联症 (TOF)根治术后远期心律失常的发生率以及影响心律失常发生的相关因素。方法　 54例法洛四联症根治术后患儿 ,男 3 5例 ,女 19例 ;年龄 5～ 14岁 [( 9 4± 2 5)岁 ]。术时年龄 17个月～ 117个月 ,随访年限 2 8～ 9 0年。进行了心电图、2 4小时Holter、二维超声心动图和活动平板运动试验检查。结果　 18例患儿存在不同程度的室性心律失常 ,室性心律失常的发生率为 3 3 % ,其中 1例患儿有短阵室性心动过速发生。 4例右室收缩压增高者均存在明显室性心律失常 ,右室收缩压正常者室性心律失常发生率为 2 8% ( 14 / 50例 ) ,两者差异有显著性 (P =0 0 1)。体外循环时间≥ 90min者室性心律失常发生率为 53 % ( 10 / 19例 ) ,体外循环时间 <90min的患儿室性心律失常发生率为 2 3 % ( 8/ 3 5例 ) ,两者差异有显著性 (P <0 0 5)。轻度肺动脉瓣返流组室性心律失常发生率为 2 1% ( 4 / 19例 ) ,中、重度肺动脉瓣返流组室性心律失常的发生率为 40 % ( 14 / 3 5例 ) ,两组差异无显著性 ( χ2 =1 989,P >0 0 5)。随访年限 5年以内室性心律失常发生率为 3 2 % ( 8/ 2 5例 ) ,5年以上患儿的室性心律失常发生率为 3 4 % ( 10 / 2 9例 ) ,两者差异无显著性 ( χ2 =0 0 3 7,P >0 0 5)。手术年龄     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...     

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??Inhaled corticosteroids??ICS?? are the most effective medicine for chronic airway inflammation nowdays. Atomization inhalation has been widely applied in clinics because of its efficacy??fewer side-effects and convenience. Here??we focused on some points which should be paid attention to??including how to choose appropriate patients??how to ensure the effectiveness of inhaled steroids and how to reduce possible side-effects.