川崎病患儿FCGR2A基因单核苷酸多态性的研究

目的：探讨中国汉族儿童FCGR2A基因 rs1801274位点单核苷酸多态性（SNP）与川崎病（KD）易感性及静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗KD疗效的关系。方法：应用聚合酶链反应（PCR）联合直接基因测序技术对35例KD患儿和25例健康儿童的FCGR2A基因SNP rs1801274位点进行检测和分析,并将KD患儿根据IVIG治疗后有无并发冠脉损害（CAL）分为CAL和无CAL（NCAL）两个亚组。结果：在研究对象中均检测到FCGR2A基因rs1801274位点,该位点存在3种基因型(AA、AG、GG)。该SNP位点的基因型分布及等位基因频率在KD组与对照组及CAL组与NCAL组之间比较差异均有统计学意义（P<0.05）。其中携带A等位基因或AA基因型者发生KD的危险性大(分别OR=3.39,95%CI:1.53~7.50;OR=4.93,95%CI：1.61~15.1);携带基因型AG或G等位基因使KD患儿发生CAL的危险性增高（分别OR=5.43,95%CI:1.06~27.8;OR=4.88,95%CI: 1.44~16.5）。结论：FCGR2A基因rs1801274位点SNP可能是影响中国汉族儿童KD易感性以及IVIG治疗KD疗效的一个重要因素。     

儿童不完全性川崎病的诊治

川崎病(Kawasaki disease)是一种主要发生于5岁以下儿童的、以中小血管炎为主要病变的发热性疾病。虽然KD被报道已50余载,近年来对于KD的病因和病理研究也取得了实质性进展,但目前仍缺乏对KD早期诊断的特异性指标,尤其是对不完全性川崎病(incomplete Kawasaki disease,IKD)的诊断更加困难。目前对于IKD尚无明确的诊断标准,这导致临床上不能对IKD进行及时识别和规范治疗,从而导致冠状动脉病变的发生。因此,该文就IKD的概念、流行病学特点、诊断、治疗及随访管理进行总结,加深临床工作者对IKD的认识,希望有助于提高我国KD的临床诊治水平。     

静脉注射免疫球蛋白对川崎病患儿TH1/TH2的影响

目的研究静脉注射免疫球蛋白(IVIG)对川崎病急性期治疗前、后辅助T淋巴细胞1/辅助T淋巴细胞2(TH1/TH2)功能平衡状态的影响.方法采用ELISA法及流式细胞仪技术(FACS)检测了15例川崎病患儿急性期IVIG(剂量为1 g/kg,一次输入)治疗前外周血浆IgE、外周血单个核细胞(PBMC)经培养72 h产生白细胞介素4(IL-4)、γ干扰素(IFN-γ)水平及CD4 T细胞膜蛋白CD30的表达率,并与IVIG治疗后(3～5 d)及对照组的15例门诊体检正常儿童比较.结果川崎病患儿急性期IVIG治疗前CD4 T细胞CD30表达率为(16.9±7.5)%、治疗后为(3.8±4.0)%;对照组为(3.0±1.8)%,IVIG治疗前与治疗后差异有显著性(t=7.02,P＜0.01),治疗前极显著高于对照组 (u=5.38,P＜0.01),治疗后与对照组的差异无显著性 (u=0.47,P＞0.05).治疗前PBMC培养上清IL-4水平[(146±27) ng/L]高于治疗后[(54±25) ng/L],差异有极显著性(t=9.65,P＜0.01).对照组[(67±24) ng/L]与治疗前的差异有极显著性(u=5.27,P＜0.01)、与治疗后差异无显著性(u=0.72,P>0.05).治疗前IFN-γ水平[(668±312) ng/L]与治疗后[(723±463) ng/L]无显著性差异(t=0.78,P＞0.05),治疗前与对照组[(1099±661) ng/L]差异有显著性(u=1.97,P＜0.05),治疗后与对照组比较无差异无显著性(u=1.40,P＞0.05).治疗前血浆IgE[(155±76) ng/L]明显高于治疗后[(77±57 ) ng/L],差异有极显著性(t=4.25,P＜0.01), 对照组[(38±52) ng/L]与治疗前比较差异有极显著性(u=4.58,P＜0.01)、与治疗后差异无显著性(u=1.83,P＞0.05).结论川崎病患儿急性期TH1/TH2功能平衡状态失衡,呈TH2优势活化状态,IVIG对急性期川崎病患儿TH1/TH2功能失衡状态有纠正作用,使TH2优势状态恢复正常.     

川崎病165例临床分析

目的探讨川崎病(KD)的临床特征、实验室检查、冠脉损害的危险因素及治疗方法。方法对山东省立医院儿科1995年8月至2005年7月诊治的165例KD患儿资料进行了回顾性分析和总结。结果165例KD中典型136例,不典型29例,男114例,女51例,男女比例约为2.2∶1。年龄最小23d,最大11岁。<1岁41例,1～3岁68例,>3～5岁23例,>5岁33例。平均发病年龄2岁8个月。合并冠脉损害者44例,其中冠脉扩张26例,冠脉瘤13例,巨大冠脉瘤5例。对合并冠脉损害者随访6个月至3年,完全恢复正常者40例,5例巨大冠脉瘤患者,1例完全恢复,其余4例未恢复,1例合并冠脉血栓形成。结论不典型KD冠脉损害率高,KD发病10d内用丙球效果好,2g/kg单次注射明显优于0.4g/(kg.d)连用5d的疗法,WBC升高、ALB降低、男性及发热时间长是KD合并冠脉损害的危险因素。     

川崎病患儿25-羟基维生素D_3水平变化及意义

目的研究川崎病(KD)患儿血清25-羟基维生素D3[25-(OH)D3]水平的变化及意义。方法收集2012年1月至2015年8月242例KD患儿的临床资料,根据有无冠状动脉损伤(CAL)分为CAL组(63例)和非CAL组(NCAL,179例),并且按照IVIG治疗效果分为IVIG敏感组(219例)和IVIG无反应组(23例)。选择同期40例健康儿童(对照组)和急性上呼吸道感染患儿40例(上感组)为对照,通过酶联免疫法检测各组血清25-(OH)D3水平。结果 IVIG治疗前:上感组、NCAL组和CAL组25-(OH)D3水平低于对照组(P0.05),以CAL组最低(P0.05);上感组、IVIG敏感组和IVIG无反应组25-(OH)D3水平均低于对照组(P0.05),以IVIG无反应组最低(P0.05)。IVIG治疗后:CAL组的25-(OH)D3水平低于NCAL组及对照组(P0.05);IVIG无反应组的25-(OH)D3水平低于IVIG敏感组及对照组(P0.05),以IVIG无反应组最低(P0.05)。结论 KD患儿25-(OH)D3水平下降,而且降低越明显,出现CAL以及无反应型KD的可能性越大。     

川崎病57例临床分析

川崎病是一种病因未明,表现为全身性血管炎的疾病。近年来随着超声心动图诊断技术的不断提高,对其合并症尤其是冠状动脉的病变可以早期发现、及时诊断,并应用阿斯匹林加静脉输注丙种球蛋白治疗方法,对缩短疗程、减少并发症的发生、提高     

不完全型川崎病临床特征北大核心CSCD

近年来,人们对川崎病(KD)认识不断加深,对于临床表现典型的患儿能够做出及时判断,而对于不完全型KD仍然存在困难。充分认识不完全型KD临床特征,可以避免延迟诊断和治疗,减少冠状动脉并发症发生。不完全型KD是指临床标准不足5个以上的主要标准,而不典型KD是在标准数不足,同时还有其他少见不典型表现,包括腹痛、尿路感染、面瘫及关节炎等。用于诊断KD的主要特征在临床上是动态演变的,有一部分不完全型KD随着时间推移,出现新的主要特征,最终符合完全型KD诊断标准。早期识别潜在可能转变成完全型KD的临床特征,对改善KD患儿预后有积极意义。     

川崎病32例临床分析

目的为了对川崎病患儿早诊断，早治疗，降低冠状动脉性病变的发病率。方法总结分析了我院1996年1月～2003年6月住院的川崎病患儿32例，分析：(1)川崎病各种临床表现、实验室及器械检查异常的发生率；(2)早期诊断的方法。结果32例中男21例，女11例，男：女为=1．9：1；临床表现中的发生率：发热100％，皮疹87．5％，唇红干裂杨梅舌93．4％，球结膜充血和手足硬肿均为84．4％，淋巴结肿大62．5％，指(趾)端脱皮75．0％，肛周皮肤潮红及脱皮56．3％，卡介苗瘢痕周围红肿28．1％；实验室血脂异常78．1％；心脏彩色多普勒异常18．8％。结论认为应当切实加强对不典型川崎病的认识。临床表现中的肛周皮肤潮红及膜状脱皮、卡介苗接种瘢痕周围红晕及肿胀，血脂检查中的甘油三酯升高和高密度脂蛋白降低在早期尤其是不典型病例的诊断中有价值依据并具有特异性。探讨了早期诊断的方法，讨论了静脉丙种球蛋白的使用方法及肾上腺皮质激素的适应证及使用方法。     

川崎病140例临床分析

我院于1990年1月～1996年4月共收治川崎病140例,现报告如下。 临床资料 一、一般资料 男86例,女54例。发病年龄2月～11岁,其中～1岁19例,～2岁47例,～3岁27例,～4     

川崎病42例临床分析

目的：观察川崎病的临床特点及不同治疗方法的临床疗效。方法：将42例分为阿斯匹林加静脉用丙种球蛋白组及单用阿斯匹林组，对其疗效进行对比分析。结果：阿斯匹林、静注丙种球蛋白组在热程、平均住院时间、冠状动脉病变、恢复时间均较单用阿斯匹林组缩短。结论：阿斯匹林和静脉注射丙种球蛋白联合应用，辅以抗凝治疗，对减轻临床症状、缩短病程、减少并发症、提高治愈率方面有显著疗效。     

我国川崎病的流行病学特征

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病.川崎病致冠状动脉病变已成为小儿最常见的后天性心脏病.近年来国内外围绕川崎病的流行病学调查已大量展开,通过总结近20年来我国川崎病的流行病学特征,包括不同地区在发病率、年龄、性别、民族、家族史、季节性、复发率、心脏损害、病死率方面的特征,以期为我国川崎病的临床诊疗提供依据.     

川崎病30例随访研究

对30例川崎病患儿随访2月～6.3年,平均2.1年。随访项目包括临床体征、血小板计数、蛋白电泳、心电图、超声心动图。用二维超声心动图在7个不同超声平面探查冠状动脉主干及其分支。本组除2例复发外,余未见异常。作者认为川崎病心血管损害发生率高,可引起猝死,对患儿进行随访观察很有必要。     

92例川崎病临床观察与随访

川崎病发病率逐年增加 ,已成为儿童后天性心脏病的常见病因之一。为探讨其临床表现、治疗及预后 ,本文对１９８３年７月～１９９９年１０月９２例住院患儿进行了分析与随访 ,现报告如下。临床资料一、对象临床诊断均符合国际公认的日本厚生省１９８４年制订的诊断标准 ［１］,其中男５４例 ,女３８例 ,男女比例１．４∶１ ;发病年龄４月～１３岁 ,其中４月～１岁２２例 ,～２岁２４例 ,～４岁２７例 ,～８岁１１例 ,～１３岁８例。１９８３年～１９９６年收治３４例 ,１９９６年～１９９９年收治５８例。二、临床表现９２例均伴有发热 ,多为…     

76例小儿川崎病临床分析

目的 总结川崎病(KD)的临床特征,探讨不完全性KD的诊断及治疗.方法 回顾性分析2001年1月～2006年5月76例住院KD患儿的临床资料:比较典型KD与不完全性KD的临床特征,总结不完全性KD的主要临床特征及治疗.结果 76例中,典型KD 51例(67.1%),不完全性KD25例(32.9%).典型KD引起冠状动脉病变有34例,发生率为66.7%,不完全性KD冠状动脉发生病变有17例,发生率为68%,两组比较无显著性差异.典型KD急性期用大剂量IVIG及阿司匹林治疗可取得较好的效果.不完全性KD明确诊断较晚,病情已发展到中晚期,超过用IVIG治疗的时间,一般单用阿司匹林治疗.结论 不完全性KD的发生率较高,典型KD与不完全性.KD所致的冠状动脉损害无显著性差异.肛周脱屑和颈部淋巴结肿大可以作为不完全性KD的早期诊断依据之一.实验室指标的改变非常有助于不完全性KD的诊断.不完全性KD急性期可用IVIG+阿司匹林治疗,中晚期可单用阿司匹林治疗.     

川崎病86例临床分析

皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病 (KD) ,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病[1] 。其潜在危险是冠状动脉病变致狭窄、栓塞。致死主要病因是巨大冠状动脉瘤和心肌梗死。KD目前已成为儿童后天获得性心脏病的主要原因之一[2 ] 。为有效地治疗KD ,我们在急性期给予单次大剂量静脉输注人血丙种球蛋白 (IVIG)、阿司匹林(ASA) ,用以缩短急性期病程 ,从而降低心血管并发症的发生率。我科 1996年 1月～ 2 0 0 1年 12月收治 86例KD ,现分析报道如下。资料与方法一、一般资料　 86例中男 5 2例 ,女 34例 ;年龄 5个月～7岁。均符合…     

川崎病87例临床分析

目的 探讨小儿川崎病的临床特点。方法 采用回顾性调查的方法，对87例川崎病患儿进行临床分析。结果 发生冠状动脉改变32例，对其中216例(6例失访)随访半年，冠状动脉内径均恢复正常。结论 早期诊断、早期大剂量应用丙种球蛋白静脉滴注辅以抗凝治疗，是防止冠状动脉病变、减轻临床症状、提高治愈率的有效手段。     

川崎病并发休克6例临床分析

目的加深对川崎病并发休克的认识,为临床早期诊断、治疗及预后评估提供参考。方法回顾性分析6例川崎病并发休克患儿的临床资料。结果 6例患儿均符合川崎病临床诊断标准,在病程中均出现收缩压低于相应年龄段正常平均血压低值20%或以上,且必须依赖血管活性药物维持。6例患儿的中位年龄6.5岁,均有一侧颈部淋巴结肿大伴触痛。出现C反应蛋白(CRP)、N末端前脑利钠肽(NT-proBNP)、心肌肌钙蛋白-I(cTn-I)、中性粒细胞比例明显增高,并伴有低白蛋白血症、低钠血症、一过性其他脏器功能损害、心电图(EEG)及超声心动图异常等。6例患儿经大剂量丙种球蛋白冲击、扩容和血管活性药物支持治疗后,均痊愈出院。结论川崎病可能并发低血压休克,尤其是具备上述危险因素的患儿更应该引起警惕。川崎病并发休克经正确及时的治疗后,一般预后较好。