儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析

总结儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床表现、脑电图特点和治疗。方法　1999年5月至2009年3月在北京大学第一医院儿科神经病房收治的BECT变异型患儿29例,其中男9例,女20例。对29例患儿临床资料进行分析,通过视频脑电图（VEEG）分析发作类型和脑电图（EEG）特点,18例同时监测双侧三角肌表面肌电图（EMG）。随访患儿对抗癫痫药物和皮质激素的治疗反应。结果　睡眠期部分性发作起病年龄2～8岁,出现不典型症状距首次发作的病程为2～57个月（平均21个月）,不典型症状包括手抖、持物落地27例,点头、站立不稳或跌倒4例,语言表达障碍13例,口咽部运动障碍11例,完全失语3例,认知功能下降18例。14例出现不典型症状期间睡眠期部分性发作加重。29例患儿EEG均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放,慢波睡眠期棘慢波指数为50%～85%。VEEG监测到癫痫性负性肌阵挛27例（通过直立伸臂试验证实）,不典型失神11例,11例应用抗癫痫药物（丙戊酸单用或联合应用氯硝西泮、左乙拉西坦或拉莫三嗪）治疗有效,18例联合应用抗癫痫药物和皮质激素临床症状和EEG放电改善。结论　BECT变异型的临床特点包括病程中出现负性肌阵挛、不典型失神、口咽部失用和认知功能下降,同时伴EEG恶化。单用抗癫痫药物或联合应用皮质激素治疗有效。     

儿童Jeavons综合征4例报告

目的探讨儿童Jeavons综合征的临床、脑电图特征及药物治疗效果。方法回顾性分析4例儿童Jeavons综合征患儿的临床、脑电图特征及治疗效果等临床资料。结果 4例患儿中女性3例、男性1例,起病年龄1~6岁。临床表现为反复特征性眼睑肌阵挛,伴或不伴失神发作。视频脑电图(VEEG)监测发作期脑电图,2例为全导对称同步3~6 Hz棘慢波或多棘慢波阵发,以闭眼诱发明显;2例为全导3.0~3.5 Hzδ节律发放。采用丙戊酸治疗2例、左乙拉西坦1例、丙戊酸联合左乙拉西坦1例。结果发作控制1例,发作减轻2例,发作仍频繁1例。结论 Jeavons综合征是一种特发性全面性癫综合征,发作主要为眼睑肌阵挛伴或不伴失神。VEEG对明确诊断有重要价值,丙戊酸钠或左乙拉西坦对控制发作有效。     

左乙拉西坦改善发作控制的癫痫患儿异常脑电图的疗效

目的 探讨左乙拉西坦对临床发作缓解而脑电图明显异常的癫痫患儿的脑电图的影响.方法 将就诊于我院神经专科门诊临床发作得到控制1年以上而脑电图依然明显异常的39例卡马西平单药治疗中的部分性或复杂部分性发作的癫痫患儿按来诊顺序交叉分为对照组、丙戊酸钠组及左乙拉西坦组,各13例.入组前半个月内均行脑电图检查,入组后分别予以维持原药治疗、加用丙戊酸钠口服及加用左乙拉西坦口服.观察时间6个月,6个月后复查脑电图,分析其疗效.结果 3组患儿脑电图改善率(控制+显效+有效/总例数-失访人数)分别为9.1％、23.1％和66.7％;3组患儿脑电图改善率比较差异有统计学意义(P＜0.01),丙戊酸钠组与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.0125),左乙拉西坦组与对照组比较差异有统计学意义(P＜0.012 5).结论 添加左乙拉西坦可以有效减少癫痫患儿发作间期脑电图异常放电频率.     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型

目的：探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的电－临床特征、治疗及神经心理学预后。方法：对病程中出现失神样发作、粗大震颤、运动不协调（Ⅰ型）或言语及口部运动障碍（Ⅱ型）等变异型症状的BECT儿童进行系列视频脑电图（VEEG）监测，并对其发作表现、电生理特征、神经心理学损伤及对抗癫痫药物治疗的反应进行分析和随访。结果：9例患儿脑电图（EEG）均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放，慢波睡眠期棘慢波指数在50 ％～85 ％。Ⅰ型变异型症状中，5例失神样发作时EEG为继发双侧同步性2～3 Hz棘慢波节律暴发， 6例粗大震颤患儿经直立伸臂试验证实有局部负性肌阵挛发作，Ⅱ型变异型症状中，6例患儿有言语表达障碍，其中5例有口咽部失用，3例完全失语。2例患儿兼有Ⅰ型和Ⅱ型的电－临床表现。7例患儿有各种神经心理学损伤，Ⅰ型症状者更严重。6例患儿经丙戊酸单用或与氯硝西泮联合治疗有效，3例加用肾上腺皮质激素治疗后症状改善。结论：BECT变异型均伴有明显的EEG恶化。Ⅰ型主要表现为继发性不典型失神和负性肌阵挛发作，神经心理学预后不良；Ⅱ型以口咽部失用为特征，预后较好。丙戊酸、苯二氮卓类药物及肾上腺皮质激素治疗对改善BECT变异型的电－临床症状有效。     

左乙拉西坦对儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波伴睡眠中癫(癎)性电持续状态疗效观察

目的 探讨左乙拉西坦对儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT)伴睡眠中癫(癎)性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep, ESES)的疗效.方法 将2010年6月至2013年6月在我院癫(癎)门诊和住院就诊的35例BECT伴ESES患儿分为两组:ESES前期组和ESES组,分别用抗癫(癎)药左乙拉西坦治疗,观察左乙拉西坦对ESES前期和ESES患儿的癫(癎)发作频率、放电指数及神经心理的影响,通过比较治疗前后和不同时期疗效,探讨左乙拉西坦对ESES的预防作用和治疗作用.结果 ESES前期组患儿的临床控制率为55.00％,总有效率为85.00％,脑电图改善率60.00％;ESES组患儿的临床控制率为26.67％,总有效率为73.33％,脑电图改善率46.67％,但两组比较差异无统计学意义.左乙拉西坦治疗后患儿认知功能(语言智商:90.29±13.47;操作智商:93.83 ±11.12;总智商:94.26±10.96)和视觉注意力(反应控制商:100.77±7.91;注意商:94.66±7.22)较治疗前(语言智商:83.97±10.20;操作智商:87.03±11.15;总智商:86.71 ±11.29;反应控制商:87.40±9.68;注意商:79.46±12.52)明显改善,差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 左乙拉西坦可作为治疗BECT伴ESES和ESES前期的抗癫(癎)药物,且ESES前期治疗效果更佳,对ESES有一定预防作用.     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型12例临床分析

目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)变异型的临床特征.方法 回顾性分析2007年1月至2014年1月收治的12例BECT变异型患儿的临床资料.结果 12例患儿中男7例、女5例,其中2例为双卵龙凤胎,起病年龄为3~9岁.病程中出现不典型失神10例,负性肌阵挛8例,言语障碍和口咽部失用4例.视频脑电图监测均显示清醒及睡眠期Rolandic区棘慢波大量发放,慢波睡眠期指数达50%~85%.结论 BECT变异型均伴有明显的脑电图恶化,认识其临床和脑电图变化的特点及规律,可提高对BECT变异型的诊断.     

KCNA2 基因致早发性癫痫性脑病 1 例临床和基因变异分析

目的探讨早发性癫痫性脑病的基因变异特点。方法回顾分析1例早发性癫痫性脑病患儿的临床资料及基因检测结果。结果女性患儿,出生后30分钟出现间断抽搐,频繁发作。多种抗癫痫药物(苯巴比妥、水合氯醛、地西泮、丙戊酸钠、左乙拉西坦、氯硝西泮、奥卡西平)均无效。二代测序发现患儿KCNA2 基因c.1120AG 杂合变异,父母均未携带,为新发变异。结论该变异的致病性已有文献报道,但为国内首次报道。扩充了国内早发性癫痫性脑病的基因突变谱。     

伴中央颞区棘波儿童良性癫(癎)的不典型表现

目的 探讨不典型儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(BECT)患儿的临床特点、认知、脑电图特点及患儿对治疗的反应.方法 分析及随访9例(男5例,女4例;起病年龄3岁～8岁2个月,平均5岁3个月.起病前精神运动发育正常)诊断为不典型BECT患儿的临床特点、智力、认知、脑电图特点及对治疗的反应.结果 9例中4例出现脑电图慢波睡眠电持续状态(ESES),并伴有发作频率增加及明显的神经精神症状,经抗癫(癎)药物(AEDs)治疗发作控制,3例脑电图得到改善,但3例患儿仍伴有较明显的行为及认知问题.1例出现癫(癎)性失语,还表现有淡漠、孤独症样表现伴脑电图恶化,经AEDs 治疗发作及脑电图明显改善,随访3 a仍少语、表达困难.2例病程中出现难以控制的频繁局限运动性发作,伴注意力缺陷及多动,脑电图放电频率增多,对多种AEDs反应不佳,但1.0 a及1.5 a后自然缓解.2例出现不典型失神,伴有精神行为症状,亦伴脑电图恶化,换用丙戊酸或加用氯硝西泮后发作控制,脑电图好转,精神行为症状部分改善.结论 BECT存在较为不典型的复杂多样的演变过程,因存在认知障碍方面的缺陷,其良性预后应受到挑战.     

伴中央颞区棘波的儿童良性癫(痫)治疗前后脑电图与认知功能的对比分析

目的 通过研究伴中央颞区棘波的儿童良性癫(痫)(benign childhood epilepsy with centro-tem-poral spikes,BECT)患儿的脑电图放电指数、智力测试得分及事件相关电位P300潜伏期,分析治疗前后脑电图放电指数与认知功能的改变.方法 选取60例BECT患儿,治疗前后均监测视频脑电图、智力测试及P300,并比较三者结果之间的差异.结果 (1)BECT患儿通过左乙拉西坦、拉莫三嗪治疗后VEEG放电较治疗前明显减少,差异具有统计学意义(P＜0.05).(2)治疗3个月、6个月P300潜伏期与治疗前比较,差异具有统计学意义(P＜0.05).(3)治疗3个月言语智商、总智商无明显改善,而操作智商提高,言语智商与总智商差异无统计学意义(均P＞0.05),治疗6个月所有患儿的言语智商、操作智商及总智商均升高,差异具有统计学意义(均P ＜0.05).(4)脑电图放电指数与P300相关性分析结果(r=0.175),与智力测试的相关性分析结果(r =0.044),呈负相关.结论 BECT患儿均存在智力受损,脑电图放电越频繁,P300潜伏期延长,智力受损害越严重.左乙拉西坦、拉莫三嗪治疗后智力均有所改善,治疗时间越长,智力改善越明显.     

三种抗癫(癎)药物单药首治伴中央-颞区棘波的儿童良性癫(癎)的疗效对比

目的 丙戊酸钠、卡马西平、托吡酯被公认为是目前广谱的抗癫(癎)药物,临床上均可用于治疗伴中央-颞区棘波的儿童良性癫(癎)(BECT).本研究旨在比较这些药物对儿童BECT的治疗效果,筛选临床单药治疗的首选药物.方法 通过84例药物治疗BECT病例(丙戊酸钠31例,卡马西平31例,托吡酯22例)的回顾性分析,从首药治疗失败时间、首治发作控制率、药物不良反应三个方面,对托吡酯、卡马西平、丙戊酸钠的治疗效果进行比较.结果 托吡酯、卡马西平、丙戊酸钠的首药治疗失败时间分别为3.00个月[0.75～12.00]、8.00个月[2.50～32.00]、5.00个月[1.25～11.75],三者差异无显著性(P=0.463).癫(癎)发作控制率托吡酯、卡马西平、丙戊酸钠分别为77.3%、83.9%、74.2%,差异无显著性(X2=1.475,P=0.478).托吡酯有较高的药物不良反应发生率,与丙戊酸钠(X2=8.717,P=0.003)和卡马西平(X2=7.105,P=0.008)相比差异有显著性,丙戊酸钠与卡马西平相比差异无显著性(X2=0.111,P=0.74).结论 托吡酯、卡马西平、丙戊酸钠均可作为儿童BECT单药治疗的首选药物.     

左乙拉西坦对儿童睡眠中癫癎性电持续状态的影响

目的：探讨左乙拉西坦（levetiracetam, LEV）治疗儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疗效。方法：对2009年8月至2011年3月首诊的27 例ESES患儿使用LEV状况进行分析,并最少随访6个月。结果：27例ESES患儿起病年龄为9个月至9岁7个月,起病早期81%的患儿为局限性运动发作。23例为ESES确诊后加用LEV治疗,其中19例为良性癫癎伴中央颞区棘波（BECT）患儿,4例为非BECT的ESES患儿。LEV 开始治疗年龄为1岁8个月至11岁9个月, 随访时间为7~19个月。LEV控制发作有效率为82%,改善脑电图（EEG）情况有效率为78%。LEV控制临床发作效果优于改善EEG效果（P<0.05）。另4例患儿于ESES前已加用LEV治疗,其中2例临床发作得到控制或EEG有明显改善。结论：LEV在控制临床发作和改善脑电图放电方面均有一定疗效。     

伴有中央颞区棘波小儿良性癫痫7例临床和脑电图分析

目的：分析伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫(BECT)临床和脑电图(EEG)特点。方法：对7例该病患儿的临床资料和EEG分析。结果：该组发病年龄为3～13岁。7例发病与睡眠密切相关。7例发作间期脑电图均有一侧或双侧中央和(或)中颞区尖波或棘波。结论：伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫临床发作和睡眠密切相关,其以学龄儿为多见,发作间期脑电图均有一侧或双侧中央或(或)中颞区尖波或棘波。     

������ʧ�������48�����Ƽ�Ԥ�����

目的 总结肌阵挛失张力癫痫(MAE)的治疗、脑电图(EEG)演变及预后,为选择治疗方案及预后评估提供参考。方法 对2005年11月至2010年12月北京大学第一医院儿科收集的MAE患儿48例,随访其治疗用药、疗效、EEG演变及预后。结果 48例中,男41例,女7例。随访时间8个月至5年5个月。应用抗癫痫药物(AEDs)发作控制42例(87.5%),其中单用或联合应用丙戊酸38例,联合应用拉莫三嗪25例、左乙拉西坦10例、氯硝西泮9例、托吡酯8例。应用促肾上腺皮质激素(ACTH)发作控制2例。在应用AEDs和ACTH发作控制的44例中,36例EEG全导棘慢波、多棘慢波于病程7～49个月时消失,30例EEG于病程7～44个月时恢复正常,6例遗留背景θ节律。随访发现,有认知损伤11例(22.9%)。病程中出现癫痫持续状态、强直发作、EEG持续痫样放电及发作未控制与出现认知损伤相关(P<0.05或0.01)。结论 丙戊酸和拉莫三嗪对MAE疗效好,ACTH对少数难治性MAE有效;MAE发作控制后,EEG全导棘慢波、多棘慢波发放首先消失,背景θ节律恢复较晚;合理选择AEDs治疗,多数MAE患儿预后良好,仅少数出现认知损伤。     

左乙拉西坦、丙戊酸钠、苯巴比妥预防大鼠反复热性惊厥疗效观察

目的：比较左乙拉西坦、丙戊酸钠、苯巴比妥对大鼠反复热性惊厥的预防作用的差异,指导临床选药。方法：60只Wistar大鼠,随机分为4组,分别每日灌服左乙拉西坦（200 mg/kg）、丙戊酸钠（250 mg/kg）、苯巴比妥（30 mg/kg）及生理盐水（8 mL/kg）。连续灌服5 d后,用热水浴（45℃）诱导热性惊厥,观察其热性惊厥潜伏期、惊厥持续时间、惊厥严重程度改变情况。结果：大鼠用药后,3个药物干预组惊厥潜伏期延长、惊厥持续时间缩短,惊厥严重程度也明显减轻,与对照组比较差异有统计学意义（P＜0.05或0.01）,其中苯巴比妥组惊厥持续时间最短,惊厥严重程度最轻;左乙拉西坦组与丙戊酸钠组差异无统计学意义。结论：左乙拉西坦与丙戊酸钠、苯巴比妥比较均能有效预防大鼠反复热性惊厥,其中苯巴比妥疗效较好,左乙拉西坦与丙戊酸钠疗效无差异。［中国当代儿科杂志,2010,12（7）：573-575］     

SCN9A基因突变引起阵发性剧痛症1例

对2019年3月广东三九脑科医院诊断的1例阵发性剧痛症(PEPD)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,首次就诊年龄7月龄,出生后5个月开始反复出现四肢强直发作,伴面部发红或发绀,反复出现,按照癫痫予丙戊酸钠口服液及左乙拉西坦口服液治疗,效果不佳。视频脑电图检查提示,患儿强直发作时同步脑电图未见癫痫样放电,且患儿出现...     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波共患注意缺陷多动障碍研究进展

<正>儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(benign child-hood epilepsy with centrotemporal spikes,BECT)是儿童期常见的年龄依赖性部分性癫痫,在15岁以下癫痫患儿中所占比例为15%~25%[1],中央颞区棘波放电是脑电图特征性改变。发作间期脑电背     

癫伴慢波睡眠期持续性棘慢波20例

目的探讨癫伴慢波睡眠期持续性棘慢波(ESES)儿童的临床表现、脑电图特征及治疗措施。方法对2002年6月～2006年6月本院儿科收治的20例ESES患儿的临床资料进行分析,诊断明确后予丙戊酸钠、氯硝西泮、托吡酯单药或多药联合治疗,其中18例服药6个月后复查视频脑电图(VEEG),比较治疗前后脑电图变化。结果12例(60%)经单药或多药联合治疗,临床症状完全控制;3例(15%)联合药物治疗,每日发作次数减少(>50%);5例(25%)联合药物治疗无效。18例服药6个月后复查VEEG,5例(27.8%)患儿清醒期棘慢波基本消失,仅在慢波睡眠期有散在局灶或多灶性棘波或棘慢波;9例(50%)患儿清醒期全导有散在棘波、棘慢波出现,慢波睡眠期棘慢波量明显较前减少,4例(22.2%)无改善。结论单用或多种药物联合应用能控制多数癫患儿发作,但对消除电持续状态疗效不佳。早期诊断、系统正规治疗及长期神经心理学康复非常重要。     

儿童惊吓性癫痫脑电图及临床特征

目的探讨儿童惊吓性癫痫发作期、发作间期脑电图及临床特征。方法回顾分析2012年6月-2016年3月确诊的8例惊吓性癫痫患儿的临床资料。结果 8例患儿中男3例、女5例,起病年龄2.3~8.1岁。肌阵挛发作3例,失张力发作2例,轻微强直发作、不对称性姿势性强直及痉挛发作各1例。发作期脑电图5例表现为广泛性电压衰减;发作间期脑电图多表现为大量多灶、广泛性棘波、棘慢波、多棘慢波发放。7例患儿有脑部损伤病史。7例患儿影像学异常,多为额、顶、颞区病变,以局部脑软化、脑萎缩多见。7例患儿存在智力运动发育落后或倒退,1例认知功能基本正常。7例患儿经多种抗癫痫药物治疗效果不佳,1例经丙戊酸钠治疗2个月后无临床发作。结论惊吓性癫痫多为症状性癫痫,既往有脑部损伤病史,常存在大脑结构异常,发病前已存在一定程度智力、运动功能落后,抗癫痫药物疗效不佳。     

左乙拉西坦对癫患儿血清超敏C反应蛋白、S100B蛋白的影响

目的探讨左乙拉西坦对癫患儿血清超敏C反应蛋白(hs-CRP)、S100B蛋白的影响。方法 60例癫患儿随机分为对照组30例,观察组30例。对照组采用丙戊酸钠治疗,观察组采用左乙拉西坦治疗。于治疗前和治疗6个月测定患儿血清hs-CRP和S100B蛋白的表达。结果 2组临床疗效比较,观察组控制9例,显效18例,无效3例,总有效率为90.0%;对照组控制5例,显效17例,无效8例,总有效率为73.3%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。观察组治疗后患儿血清hs-CRP和S100B蛋白分别为(1.38±0.61)mg.L-1和(0.516±0.204)μg.L-1,对照组治疗后分别为(2.96±1.42)mg.L-1和(0.674±0.216)μg.L-1,2组均较治疗前下降,且观察组降低程度较对照组更明显(P<0.05)。结论左乙拉西坦可通过降低hs-CRP和S100B蛋白的表达,减轻癫患儿炎性反应,从而减轻脑损伤,效果优于丙戊酸钠。     

��ͯ������ڼ������������������ٴ����ּ��Ե�ͼ�ص�

目的探讨儿童良性癫癎伴中央颞区棘波(BECT)的临床表现和脑电图变化的特点.方法对2002-07-2004-09在北京儿童医院神经科门诊治疗的59例BECT患儿的临床资料进行分析,诊断明确后予抗癫癎药物治疗,其中28例患儿于治疗后3、6个月复查脑电图,比较治疗前与治疗后脑电图异常放电部位、放电频度及波形的动态变化.结果发病高峰年龄为7～9岁,癫癎发作类型为部分运动性发作(27/59例)、部分泛化全身性发作(48/59例)及两种发作类型均有(16/59例).发作与睡眠密切相关,多在刚入睡不久(46/59例)或晨起欲醒时(25/59例).临床主要表现为一侧口角歪斜或抽动(54.2%)、流涎(40.7%)和言语不能(27.1%),夜间易泛化为全身性发作.发作间期脑电图背景活动正常,在中央和(或)中颞区可见高幅棘波或尖波.治疗前与治疗后多数(21/28例)脑电图异常放电是变化的,或在中央和中颞区间移动,或由一侧转到另一侧,治疗3个月时7例(7/28)例异常放电消失,治疗6个月时其中5/7例异常放电又出现.2例监测到临床发作,脑电图为起源于发作对侧中央中颞的节律性低幅棘波、尖波,逐渐波及同侧甚至对侧导联.结论BECT具有与睡眠密切相关的两种发作类型,以部分泛化全身性发作居多(48/59例).脑电图特征对该病诊断有重要价值,中央中颞区棘波具有变化性、游走性甚至一过性消失的特点.